Кафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики

Кафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики педиатрического факультета Российского государственного медицинского университета Перинатальные поражения нервной системы у детей и их последствия. Детские церебральные параличи. А. Л. Куренков д. м. н. , профессор 2011 г.

Перинатальные поражения нервной системы представляют собой большую группу патологических состояний, объединенных между собой временем воздействия неблагоприятного фактора на плод и новорожденного (2 2 неделя в/у развития и 7 дней после рождения) и схожей клинической картиной.

Статистика • По данным ВОЗ – ежегодно в мире рождается 4 млн. в асфиксии • 1 млн. в дальнейшем имеет стойкие нервно-психические нарушения В РФ каждый третий ребенок имеет различные нервно-психические нарушения (из них 80% обусловлены перинатальными факторами) Академик РАМН А. А. Баранов

Классификация перинатальных поражений нервной системы у новорожденных Проект классификации обсужден на II съезде Российской ассоциации специалистов перинатальной медицины (Москва, 1997) Настоящая классификация, в отличие от ранее используемого термина " перинатальная энцефалопатия " , отражающего только лишь период воздействия патологических факторов и общее понятие о мозговой дисфункции, предусматривает подразделение неврологических нарушений периода новорожденности на 4 основные группы в зависимости от ведущего механизма повреждения.

Классификация перинатальных поражений нервной системы у новорожденных (2000) составлена с учетом терминологических подходов, использованных в МКБ 10, что позволят получать наиболее достоверные статистические данные, сопоставимые с мировыми стандартами , а также проводить анализ объективных причин заболеваемости и смертности, разрабатывать эффективные методы лечения и профилактики ранних неврологических нарушений у детей. Основные разработчики: А. С. Буркова, Н. Н. Володин, Л. Т. Журба, М. И. Медведев, С. О. Рогаткин, О. В. Тимонина

Ведущие механизмы повреждения: • I - гипоксические • II - травматические • III - токсико-метаболические • IV - инфекционные В каждой из этих групп выделяются: 1 -нозологическая форма 2 -степень тяжести повреждения 3 -основные неврологические симптомы и синдромы

Перинатальные поражения нервной системы Статистика ВОЗ • Гипоксические поражения – 60% • Травматические поражения – 15 % • Инфекционные поражения – 20 % • Дисметаболические поражения – 5%

Неврологические синдромы у новорожденных • Возбуждение (повышение нервно-рефлекторной возбудимости) Р 91. 3 • Угнетение (церебральная апатия, депрессия) Р 91. 4 • Кома Р 91. 5 • Внутричерепная гипертензия (гипертензионно- гидроцефальный синдром , гипертензионный синдром, вентрикуломегалия) Р 91. 8 • Судорожный (неонатальные судороги) P 90 Превалирует неспецифическая общемозговая симптоматика

Патогенетическая Нозологическая форма Основные клинические характеристика симптомы и синдромы I. Гипоксическое поражение ЦНС Церебральная 1) Церебральная ишемия I степени 1) Возбуждение и/или угнетение ЦНС (не ишемия (легкая) более 5 -7 суток) Р 91. 0 2) Церебральная ишемия II степени 1) Возбуждение и/или угнетение ЦНС (средней тяжести) (более 7 дней) 2) Судороги 3) Внутричерепная гипертензия 4) Вегетативно-висцеральные нарушения 3) Церебральная ишемия III 1) Прогрессирующая потеря церебраль- степени (тяжелая) ной активности свыше 10 дней Угнетение → кома Угнетение → возбуждение → судороги Угнетение → судороги → кома 2) Судороги (возможен эпистатус) 3) Дисфункция стволовых отделов мозга 4) Декортикация 5) Децеребрация 6) Вегетативно-висцеральные нарушения 7) Прогрессирующая внутричерепная гипертензия

I. Гипоксическое поражение ЦНС Внутричерепные 1) Внутрижелудочковое 1) Отсутствие специфических кровоизлияния кровоизлияние I степени неврологических симптомов (субэпиндимальное) гипоксического Характерны для недоношенных характера 2) Внутрижелудочковое 1) Шок Р 52 2) Апноэ кровоизлияние II степени (субэпиндимальное + 3) Угнетение → кома интравентрикулярное) 4) Судороги 5) Внутричерепная гипертензия (быстро или Характерны для недоношенных медленно прогрессирующая) 3) Внутрижелудочковое 1) Шок кровоизлияние III степени 2) Апноэ (субэпиндимальное + 3) Глубокое угнетение → кома интравентрикулярное + 4) Судороги (чаще тонические) перивентрикулярное) 5) Внутричерепная гипертензия (быстро или медленно прогрессирующая дисфункцией Характерны для недоношенных каудальных отделов ствола) 4) Первичное субарахноидальное 1) Гипервозбудимость ЦНС кровоизлияние 2) Гиперестезия 3) Парциальные (фокальные) клонические Чаще у недоношенных судороги 4) Внутричерепная гипертензия (острая гидроцефалия) 5) Кровоизлияние в вещество Клиническая картина зависит от локализации и головного мозга (паренхиматозное) объема кровоизлияния 1) Возможно бессимптомное течение Чаще у недоношенных 2) Гипервозбудимость → судороги 3) Глубокое угнетение → кома 4) Парциальные (фокальные) судороги 5) Внутричерепная гипертензия

Этапы биохимических и патофизиологических нарушений при гипоксическом поражении ЦНС у новорожденного Снижение кровотока и содержания О 2, Развитие отека, набухания мембран образования нейронов циклических нуклеотидов и утилизации О 2 и увеличение их проницаемости Накопление в зоне ишемии лактата и свободных радикалов эксайтоксичность Нарушение Поступление в клетку натрия, функционирования хлора, кальция и воды эндотелиоцитов и развитие блока микроциркуляции Гибель лизосом и освобождение лизосомальных ферментов Местная воспалительная реакция нейрональный некроз

Особенности неврологических синдромов у недоношенных детей • Длительный синдром угнетения • Преобладание общемозговых расстройств над очаговыми • Преобладание атипичных судорог • Отсроченное формирование гидроцефально- гипертензионного синдрома (преобладание нормотензивной транзиторной вентрикуломегалии) • Двигательные нарушения (длительная мышечная гипотония с трансформацией в особую форму гипертонуса)

Патогенетическая Нозологическая форма Основные клинические характеристика симптомы и синдромы II. Травматические повреждения нервной системы Внутричерепная 1) Эпидуральное кровоизлияние 1) Ранняя внутричерепная гипертензия родовая травма 2) Гипервозбудимость Р 10 3) Судороги 4) Расширение зрачка на стороне кровоизлияние (непостоянно!) 2) Субдуральное кровоизлияние 1) Бессимптомное течение Супратенториальное 2) Гемипарез 3) Парциальные судороги 4) Расширение зрачка на стороне кровоизлияние (непостоянно!) 5) Внутричерепная гипертензия (прогрессирующая) Субтенториальное 1) Острая внутричерепная гипертензия (инфратенториальное) 2) Тонические судороги 3) Бульбарные нарушения 4) Угнетение → кома 5) Прогрессирующие нарушения дыхания и сердечной деятельности

Патогенетическая Нозологическая форма Основные клинические характеристика симптомы и синдромы II. Травматические повреждения нервной системы Внутричерепная 3) Внутрижелудочковое 1) Гипервозбудимость → угнетение родовая травма кровоизлияние 2) Судороги (фокальные, мультифокальные) Р 10 3) Прогрессирующая внутричерепная гипертензия → гидроцефалия 4) Нарушения дыхания и сердечной деятельности 4) Перенхиматозное кровоизлияние 1) Гипервозбудимость (геморрагический инфаркт) 2) Угнетение → кома 3) Судороги 4) Прогрессирующая внутричерепная гипертензия 5) Очаговые нарушения (зависят от локализации и объема гематомы) 5) Субарахноидальное 1) Гипервозбудимость кровоизлияние 2) Гиперестезия 3) Острая наружная гидроцефалия 4) Судороги 5) Угнетение → «бодрствующая» кома

Патогенетическая Нозологическая форма Основные клинические характеристика симптомы и синдромы II. Травматические повреждения нервной системы Родовая травма Кровоизлияние в спинной мозг 1) Спинальный шок спинного мозга (растяжение, разрыв, надрыв), 2) Дыхательные нарушения Р 11. 5 с травмой или без травмы 3) Двигательные и чувствительные позвоночника нарушения 4) Нарушения функции сфинктеров 5) Синдром Клода Бернара-Горнера

II. Травматические повреждения нервной системы Родовая травма Травматическое повреждение периферической плечевого сплетения: нервной системы Проксимальный тип Эрба- Вялый парез проксимального отдела руки (рук) Р 14 Дешенна (С 5 -С 6) Вялый парез дистального отдела руки Дистальный тип Дежерина- (рук) Клюмпке (С 7 -Т 1) Синдром Клода Бернара-Горнера Тотальный паралич (С 5 -Т 1) Вялый тотальный парез руки (рук) Синдром Клода Бернара-Горнера Дыхательные нарушения редко Повреждение диафрагмального Дыхательные нарушения нерва (С 3 -С 5) ( «парадоксальное» дыхание, тахипноэ) Возможно бессимптомное течение Травматическое повреждение На стороне поражения: лицевого нерва 1) Лагофтальм 2) Сглаженность носогубной складки 3) При крике рот перетягивается в здоровую сторону Травматическое повреждение других периферических нервов

III. Дисметаболические и токсико-метаболические нарушения функций ЦНС Преходящие 1) Ядерная желтуха 1) Угнетение нарушения обмена 2) Апноэ (билирубиновая энцефалопатия) 3) Судороги веществ 4) Опистонус Р 70 – Р 71 5) Повторные дистонические атаки 6) Симптом «заходящего солнца» 2) Гипогликемия 1) Бессимптомное 2) Угнетение ↔ Возбуждение 3) Судороги 3) Гипомагнеземия 1) Гипервозбудимость 2) Судороги 4) Гипермагнеземия 1) Угнетение → кома 2) Апноэ 5) Гипокальциемия 1) Гипервозбудимость 2) Судороги 3) Тетанические мышечные спазмы 4) Артериальная гипотензия 5) Тахикардия 6) Гипонатриемия 1) Бессимптомно 2) Угнетение 3) Артериальная гипотензия 4) Судороги 5) Кома 7) Гипернатриемия 1) Гипервозбудимость 2) Артериальная гипертензия 3) Тахикардия

Патогенетическая Нозологическая форма Основные клинические характеристика симптомы и синдромы III. Дисметаболические и токсико-метаболические нарушения функций ЦНС Токсико- Состояния, обусловленные метаболические приемом во время нарушения беременности алкоголя; табакокурением; функций ЦНС 1) Гипервозбудимость употреблением наркотиков и Р 04 медикаментов, вызывающих 2) Судороги зависимость 3) Гиперакузия Состояния, обусловленные 4) Угнетение действием на ЦНС токсинов 5) Кома (вирусных, бактериальных) Состояния, обусловленные действием на ЦНС лекарственных препаратов (или их сочетаний), введенных плоду и новорожденному

Патогенетическая Нозологическая форма Основные клинические характеристика симптомы и синдромы IV. Поражение ЦНС при инфекционных заболеваниях перинатального периода Поражение ЦНС при Цитомегаловирусная инфекция внутриутробных Герпетическая инфекциях Токсоплазмоз (TORCH-синдром) Врожденная краснуха Энцефалит ECHO-вирусы и др. 1) Менингеальный синдром Менингит Сифилис 2) Внутричерепная гипертензия Менингоэнцефалит Р 35 – Р 37 3) Судороги 4) Кома Поражение ЦНС при Стрептококковая инфекция 5) Гидроцефалия неонатальном Стафилококковая инфекция 6) Очаговые нарушения сепсисе Коли-бактериальная инфекция Менингит Клебсиеллезная инфекция Менингоэнцефалит Синегнойная инфекция Вентрикулит Энцефалит Листериоз Р 35 – Р 37 Кандидоз

Основные принципы построения диагноза перинатальных поражений нервной системы у новорожденных должны базироваться на тщательном анализе: • Анамнестических сведений • Клинических симптомов и синдромов • Результатов дополнительных методов обследования

Дополнительные методы обследования: • НСГ – нейросонография (УЗИ головного мозга через родничок) • КТ – компьютерная томография головного мозга • МРТ – магнитно-резонансная томография головного и/или спинного мозга • ЭЭГ – электроэнцефалография (у новорожденных чаще используют ЭЭГ сна или Видео-ЭЭГ-мониторинг) • ЭМГ – электромиографическое исследование • УЗДГ и ТКД – ультразвуковые методы исследования кровотока по магистральным сосудам шеи и внутричерепным сосудам • СМЖ – исследование спиномозговой жидкости • Исследование глазного дна – диск зрительного нерва, артерии и вены, участки кровоизлияний, состояние сетчатки

Внутренняя гидроцефалия

Гидроцефалия и порэнцефалические кисты

Атрофические изменения головного мозга Субдуральные гематомы

Атрофические изменения головного мозга

В основе развития нервной системы ребенка с перинатальным повреждением мозга лежат одновременно протекающие процессы роста, дифференцировки и репарации нервной ткани

Основные принципы защиты мозга плода и новорожденного антенатальная ранняя постнатальная Церебропротекция или превентивная защита и восстановительная терапия мозга новорожденных у новорожденных, из «группы высокого риска перенесших асфиксию по развитию гипоксически- ишемического поражения ЦНС»

Возрастной диапазон от 1 месяца до 3 лет наиболее благоприятен для проведения комплексных терапевтических и коррекционных мероприятий

Принципы фармакотерапии последствий перинатальных поражений нервной системы • Препараты улучшающие общую церебральную гемодинамику и микроциркуляцию • Препараты оказывающие нейротрофическое и ноотропное действие • Препараты улучшающие метаболизм в нервной системы • Препараты снижающие внутричерепную ликворную гипертензию • Препараты улучшающие венозный отток из полости черепа и снижающие внутричерепную сосудистую гипертензию • Антиковульсанты • Препараты нормализующие мышечный тонус

Специфические симптомы, характерные для поражения нервной системы ребенка проявляются в виде: • Запаздывания (задержки) развития функций • Нарушения их становления • Выпадения функций • Псевдопроцессуальности

Факторы риска по нарушениям психо- моторного развития у недоношенных • Низкая и очень низкая масса тела • ИВЛ (БЛД и др. бронхо-легочные расстройства) • ВЖК 3 -4 ст. • ПВЛ (особенно кистозная стадия) • Угнетение свыше 14 дней • Неонатальные судороги • Метаболические нарушения (гипогликемия, гипербилирубинемия и др. ) • Сепсис

Перивентрикулярная лейкомаляция Очаг некроза белого вещества головного мозга ишемического характера с характерной локализацией дорсально или латерально по отношению к наружному углу бокового желудочка с вовлечением centrum semiovale (фронтальный рог и тело), а также зрительных путей к затылочной доле и повреждением слуховых волокон

Коагуляционный некроз развивается вследствие резкого снижения перфузии кислорода в мозговой ткани.

Некротизация белого вещества происходит в зонах пограничного кровоснабжения между конечными ветвями вентрикулопетальных кортикальных артерий и глубокими вентрикулофугальными артериями - в watershed –области – на расстоянии 3 -10 мм от стенок боковых желудочков. В дальнейшем присоединяется дегенерация астроцитов с пролиферацией микроглии и скоплением липидсодержащих макрофагов в некротизированной ткани. Фагоцитоз некротических участков начинается с 5 -7 -го дня и приводит к образованию кист на протяжении двух первых недель и в более отдаленные сроки.

По данным В. Banker, у недоношенных детей отмечаются следующие стадии ПВЛ: 1. Коагуляционный некроз и реактивная микроглиальная реакция, продолжающиеся около 3 часов. 2. Отграничение зоны повреждения - 8 часов. 3. Гиперплазия капилляров -12 часов. 4. Распад очагов с образованием полостей - 2 недели. 5. Спадение псевдокист, формирование глиальных рубцов, атрофия мозговой ткани - до 2 -5 месяцев.

ПВЛ: стадия образования псевдокист

В настоящее время основным методом диагностики ПВЛ является нейросонография. Точность ультразвуковой диагностики при ПВЛ оценивается в 90%, чувствительность – 85%, специфичность – 93%. Ультразвуковое исследование позволяет оценить характер ишемического повреждения, его локализацию и стадийность, а также динамику процесса.

Лечение ПВЛ • Радикальных методов лечения ПВЛ не существует ввиду необратимости изменений. • Препараты, улучшающие мозговое кровообращение (ницерголин, винпоцетин, стугерон), ноотропы (пирацетам). • Неоднозначны данные о результатах применения антигипоксантов. Важным звеном профилактики ПВЛ служит пролонгирование беременности и профилактика преждевременных родов, контроль за состоянием плода.

Классификация последствий перинатальных поражений нервной системы у детей первого года жизни была разработана и активно обсуждалась в 2000 -2005 гг. • Этиология и патогенетическая основа поражений нервной системы перинатального периода установлены в соответствии с положениями «Классификации перинатальных поражений нервной системы у новорожденных» (2000) • Варианты клинического течения – преходящие (транзиторные) и стойкие (органические) • Основные нозологические формы • Исходы (полная компенсация, функциональные нарушения или стойкий неврологический дефицит к 1 -му году жизни)

Министерство Министерство здравоохранения Российской Федерации Российская Ассоциация Специалистов Перинатальной Медицины Классификация последствий перинатальных поражений поражений нервной системы нервной системы у новорожденных у детей первого года Методические рекомендации Методические рекомендации Москва ВУНМЦ 2000 2005 Утверждена 6 Конгрессом 10 Конгрессом Союза Педиатров России

Этиология и Гипоксически-ишемические поражения ЦНС патогенез Неонатальный период Церебральная Нозологические формы ишемия (легкая) (среднетяжелая) (тяжелая) Возбудимость - Р 91. 3 Неонатальная кома 91. 5 Угнетение - Р 91. 4 Судороги - Р 90 Возбудимость Р 91. 3 Синдромы Судороги - Р 90 Внутричерепная Угнетение - Р 91. 4 Внутричерепная гипертензия - Р 91. 8 Вегетативно висцеральные нарушения - Р 96. 8 Первый год жизни Полная компенсация ДЦП (G 80 – G 80. 9) неврологических Симптоматические эпилепсии Последствия нарушений, либо Эпилептические синдромы не грубые раннего детского возраста (G 40. 1 – G 40. 9) функциональные Гидроцефалия нормального расстройства давления (G 91. 2) Органические формы нарушен психического развития БДУ ( F 06. 9; F 79)

Этиология и Варианты Основные нозологические формы Исходы патогенетическая клинического основа течения 1 2 3 4 I. Последствия гипоксических поражений ЦНС Последствия Перинатальная 1. Доброкачественная Полная церебральной транзиторная внутричерепная гипертензия (G компенсация ишемии-гипоксии I гипоксически- 93. 2) неврологических -II ст. (Р 91. 0; Р ишемическая 2. Расстройство вегетативной отклонений на 91. 2; Р 91. 4) энцефалопатия автономной нервной системы (G первом году жизни. Последствия Перинатальная 90. 9) гипоксических транзиторная 3. Гиперактивное поведение, Могут сохраниться внутричерепных постгеморраги- гипервозбудимость (F 90. 1) негрубые кровоизлияний ческая 4. Нарушение (задержка) функциональные I-II ст. (Р 52. 0; Р энцефалопатия моторного развития (F 82) нарушения. 52. 5; Р 52. 1) 5. Сочетанные формы задержки (F 84. 8), умственная отсталость не уточненная (F 79) 6. Симптоматические судороги и ситуационно обусловленные пароксизмальные расстройства (R 56. 0; R 56. 8)

Этиология и Варианты Основные нозологические формы Исходы патогенетическая клинического основа течения 1 2 3 4 I. Последствия гипоксических поражений ЦНС Последствия Перинатальное 1. Различные формы гидроцефалии Неврологические церебральной стойкое (G 91; G 91. 0; G 91. 1; G 91. 2; G отклонения не ишемии-гипоксии (органическое) 91. 8) компенсированы к и/или постгипокси- 2. Органические формы нарушения первом году жизни. внутричерепного ческое и/или психического развития (F 06. 9; F кровоизлияния II- постгеморраги- 79) Сохраняются III ст. (Р 21. 9; P ческое 3. Детские церебральные параличи тотальный или 91. 1; Р 91. 2; Р 91. 5; поражение ЦНС – ДЦП G 80(G 80. 0 -G 80. 9) парциальный P 91. 8; P 52. 1 - неврологический P 52. 9) 4. Симптоматические эпилепсии и эпилептические синдромы раннего дефицит. детского возраста (G 40; G 40. 1; G 40. 2; G 40. 4; G 40. 6; G 40. 8; G 40. 9; G 41. 0 -G 41. 9)

Этиология и Варианты Основные нозологические формы Исходы патогенетическая клинического основа течения 1 2 3 4 II. Последствия родовой травмы нервной системы Последствия Перинатальное 1. Различные формы гидроцефалии (G Исходы зависят от внутричерепной посттравмати- 91; G 91. 0; G 91. 1; G 91. 2; G 91. 8) ранней родовой травмы (Р ческое 2. Расстройство вегетативной диагностики, 10. 0; P 10. 1 -Р 10. 9; внутричерепное автономной нервной системы адекватности Р 11; Р 11. 0 -P 11. 2) повреждение (вегетативно-сосудистая дисфункция) терапии и, в (G 90. 9) отдельных 3. Гиперактивное поведение, случаях, гипервозбудимость (F 90. 1) определяются своевременнос- 4. Курабельные и резистентные тью нейрохирур- формы симптоматической эпилепсии гической раннего детского возраста (G 40; G коррекции 40. 0; G 40. 2; G 40. 4; G 40. 6; G 40. 8; G 40. 9; G 41) 5. Очаговые нарушения (парезы и параличи) (G 81. 1; G 82. 1; G 83. 1; G 83. 2) 6. Поражения черепных нервов (Н 49. 0; Н 49. 1; Н 49. 2; Н 51. 1; Н 51. 2; Н 52. 5; G 51. 8)

Этиология и Варианты Основные нозологические формы Исходы патогенетическая клинического основа течения 1 2 3 4 II. Последствия родовой травмы нервной системы Последствия Перинатальная 1. Двигательные (парезы, параличи) и родовой травмы посттравмати- чувствительные нарушения зависят от спинного мозга (Р ческая локализации повреждения (G 81. 9; G 11. 5) миелопатия 82. 3; G 82. 4) 2. Другие болезни спинного мозга (G 95) Выраженность нарушений 3. Нарушения функции сфинктеров – варьирует от спинальный мочевой пузырь (G 95. 8) грубых 4. Вегетативно-висцеральные двигательных и расстройства (G 90. 9) сенсорных Последствия Перинатальная 1. Периферические парезы и дефектов до родовой травмы посттравмати- параличи, зависящие от локализации минимальной периферической ческая повреждения (G 51. 0; G 50. 8; G 82. 0; моторной нервной системы невропатия G 83. 1; G 83. 2) недостаточности (Р 14; Р 14. 0 -Р 2. Поражения нервных корешков и 14. 3; Р 14. 8; Р 14. 9) сплетений (G 54; G 54. 0; G 54. 2; G 54. 8; 54. 9)

Этиология и Варианты Основные нозологические формы Исходы патогенетическая клинического основа течения 1 2 3 4 III. Последствия перинатальных дисметаболических и токсико-метаболических нарушений функций ЦНС Последствия Перинатальная 1. Гиперкинетическое расстройство Кратковременные преходящих дисметаболи- поведения, гипервозбудимость (F дисметаболические перинатальных ческая 90. 1) нарушения, вовремя дисметаболических энцефалопатия 2. Нарушение (задержка) скоррегированные, нарушений (Р 57. 0; (форма психического развития (F 06. 9; F не приводят к Р 57. 8; P 57. 9; Р выделяется в 79; F 82; G 80. 3; G 80. 8) стойким 71. 0; Р 74. 1; P 74. 2) зависимости от 3. Симптоматические эпилепсии неврологическим дисметаболи- раннего детского возраста (G 40; G отклонениям. ческого фактора). 40. 1; G 40. 2; G 40. 4) Длительно (Например: сохраняющиеся (72 постгипоглике- часа и более) мическая) дисметаболические Билирубиновая нарушения могут энцефалопатия приводить к стойким психоневрологи- ческим дефектам.

Этиология и Варианты Основные нозологические формы Исходы патогенетическая клинического основа течения 1 2 3 4 III. Последствия перинатальных дисметаболических и токсико-метаболических нарушений функций ЦНС Последствия Токсико- 1. Умственная отсталость (F 79) и Микроцефалия, токсико- метаболичес- органические формы нарушения различные формы метаболических кая психического развития (F 06. 9) органического повреждений ЦНС энцефалопатия 2. Различные формы поражения мозга с (Р 04 – Р 04. 4) (форма симптоматической эпилепсии нарушениями уточняется в раннего детского возраста (G 40; G психического и зависимости от 40. 1; G 40. 2; G 40. 4) двигательного повреждающего развития фактора). (Например: наркотическая, алкогольная, гидантоиновая и др. )

Этиология и Варианты Основные нозологические формы Исходы патогенетическая клинического основа течения 1 2 3 4 IV. Последствия перинатальных инфекционных заболеваний ЦНС Поражение ЦНС Перинатальное 1. Различные формы гидроцефалии (G Могут вследствие постинфек- 91; G 91. 0; G 91. 1; G 91. 2; G 91. 8; G 91. 9) варьировать от перенесенного ционное 2. Расстройство вегетативной легких до (врожденного) органическое автономной нервной системы (G 90. 9) тяжелых форм энцефалита, поражение 3. Cимптоматические эпилепсии умственной менингита, ЦНС раннего детского возраста (G 40; G 40. 0; отсталости, менингоэнцефали- G 09 G 40. 2; G 40. 4; G 40. 6; G 40. 8; G 40. 9; G различных форм та (TORCH- 41) гидроцефалий, синдром) 4. Очаговые нарушения (парезы и ДЦП, параличи) (G 81. 1; G 82. 1; G 83. 2) симптоматичес- (Цитомегаловирус- ких резистентных 5. Поражения черепных нервов (Н 49. 0; эпилепсий ная инфекция, Н 49. 1; Н 49. 2; Н 51. 1; Н 51. 2; Н 52. 5; G герпетическая 51. 8) инфекция, 6. Тяжелые формы нарушения токсоплазмоз, моторного развития (формирующиеся и врожденная сформированные ДЦП (G 80. 0 -G 80. 9) краснуха, ECHO- 7. Умственная отсталость (F 79) и вирусы, сифилис, органические формы нарушения СПИД) психического развития (F 06. 9)

IV. Последствия перинатальных инфекционных заболеваний ЦНС Поражение ЦНС Постинфек- 1. Расстройство вегетативной Исходы зависят от вследствие ционная автономной нервной системы (G 90. 9) ранней перенесенного энцефалопатия 2. Гиперактивное поведение, диагностики и неонатального (функциональ- гипервозбудимость (F 90. 1) определяются сепсиса ные 3. Нарушение (задержка) моторного своевременностью расстройства) развития (F 82) адекватной Менингит терапии. 4. Различные формы гидроцефалии (G Менингоэнцефалит 91; G 91. 0; G 91. 1; G 91. 2; G 91. 8; G 91. 9) Могут варьировать от Вентрикулит 5. Умственная отсталость (F 79) и легких Р 36. 0 – Р 36. 9 органические формы нарушения функциональных психического развития (F 06. 9) Постинфек- расстройств до ционное 6. Симптоматические эпилепсии тяжелых органическое раннего детского возраста (G 40; G 40. 0; психоневрологи- поражение G 40. 2; G 40. 4) ческих нарушений ЦНС 7. Очаговые нарушения (парезы и параличи) (G 81. 1; G 82. 1; G 83. 2) 8. Поражения черепных нервов (Н 49. 0; Н 49. 1; Н 49. 2; Н 51. 1; Н 51. 2; Н 52. 5; G 51. 8) 9. Тяжелые формы нарушения моторного развития (формирующиеся и сформированные ДЦП) (G 80. 0 -G 80. 9)

ДЦП • 1, 6 -2, 0 на 1000 детского населения • Наиболее частая причина детской неврологической инвалидности 9 -24 на 1000 недоношенных с массой тела 1000 – 2500 г. 18 -40 причем у детей с массой менее 1000 г.

Формы ДЦП Классификация К. А. Семеновой (1972): • Спастическая диплегия • Гемипаретическая • Гиперкинетическая • Атонически-астатическая • Двойная гемиплегия Фактор времени – антенатальное и перинатальное поражение

Формы ДЦП Классификация Л. О. Бадаляна (1988): Грудной возраст (до 1 года): Спастические формы: • Гемиплегия • Двусторонняя гемиплегия Дистоническая форма Гипотоническая форма

Формы ДЦП Классификация Л. О. Бадаляна (1988): Старше 1 года: Спастические формы: • Гемиплегия • Двусторонняя гемиплегия Гиперкинетическая форма Атактическая форма Атонически-астатическая Смешанные формы (спастико-атактическая, спастико-гиперкинетическая, атактико- гиперкинетическая)

Стадии детского церебрального паралича Ø Ранняя до 4 месяцев Ø Начальная резидуальная (синоним – начальная резидуально-хроническая) с 5 -6 месяцев до 3 -4 лет Ø Поздняя (конечная) резидуальная характеризуется окончательным оформлением патологического двигательного стереотипа, закреплением деформаций и контрактур

ОСНОВНЫЕ ФАКТОРЫ ПАТОГЕНЕЗА ДЦП Пренатальный и постнатальный дизонтогенез мозговых структур Несостоятельность функциональной системы антигравитации (ФСА) Патология рефлекторной сферы: задержка или отсутствие редукции врожденных тонических рефлексов (ЛТР, ШСТР); задержка или отсутствие развития установочных рефлексов (лабиринтный установочный, цепные шейные установочные и др. )

Ранние проявления ДЦП • Задержка редукции врожденных рефлексов • Задержка или отсутствие редукции тонических рефлексов (ЛТР, ШСТР, АШТР) • задержка или отсутствие развития установочных рефлексов (лабиринтный установочный, цепные шейные установочные и др. ) • Нарушения мышечного тонуса • Задержка двигательного развития • Задержка психического и речевого развития • Повышение сухожильных рефлексов • Появление патологических синкинезий • Формирование патологических установок (сгибательно- пронаторная установка рук, приводящая установка бедра и др. )

Задержка формирования выпрямительных реакций

Задержка редукции тонических рефлексов (АШТР)

Задержка или отсутствие развития установочных рефлексов

Задержка двигательного развития, с нарушением реципрокных движений

Отсутствие опоры или ее патологическое формирование

Угроза формирования ДЦП Анамнез Неврологический Методы статус исследования

Спастическая диплегия • Самая частая форма ДЦП – 60 -65% • В анамнезе недоношенность – 67 -69% • Изменения в перивентрикулярной области 70% • Двигательное и психическое развитие до 7 -8 месяцев может быть нормальным • Необходимо тщательное наблюдение на первом году жизни

Представленность (в %) основных клинических симптомов у больных спастической диплегией 1. Сила отдельных мышц в ногах менее 3 балов 55, 1 2. Резкое повышение мышечного тонуса 60, 6 3. Координаторные расстройства 48, 3 4. Патологические кистевые и стопные знаки 88, 7 5. Яркие глобальные патологические синергии 65, 7 6. Самостоятельная ходьба 53, 9 7. Ходьба с дополнительной опорой 34, 8 8. Передвижение в коляске 11, 2 9. Эквино-варусная деформации стоп 48, 3 10. Эквино-плоско-вальгусная деформация 51, 7

ДЦП, спастическая диплегия Эквинусная деформация стоп примеры патологического двигательного стереотипа

Особенности моторного паттерна у детей с ДЦП, спастической диплегией проявляются: • Наличием патологических тонических рефлексов (ЛТР, СШТР, АШТР и др. ), что проявляется при перемене положения тела • Появлением патологической синкинетической активности при выполнении произвольных движений • Нарушением координаторных взаимодействий мышц синергистов и антагонистов – феномен ко- контракции • Повышением рефлекторной возбудимости

Гемипаретическая форма ДЦП • Часта встречаемости – 15 -18% • Как правило, доношенные дети • Асимметричное расширение боковых желудочков, атрофический процесс в контралатеральном полушарии • Асимметричные нарушения мышечного тонуса и сухожильных рефлексов • Высокая частота симптоматической эпилепсии ( 35% случаев)

Представленность (в %) основных клинических симптомов у больных гемипаретической формой ДЦП 1. Сила отдельных мышц в ногах менее 3 балов 45, 0 2. Резкое повышение мышечного тонуса 75, 0 3. Координаторные расстройства 35, 0 4. Патологические кистевые и стопные знаки 80, 0 5. Яркие глобальные патологические синергии 35, 0 6. Самостоятельная ходьба 60, 0 7. Ходьба с дополнительной опорой 40, 0 8. Ярко выраженные зеркальные движения 45, 0 9. Эквино-варусная деформации стоп 60, 0 10. Эквино-плоско-вальгусная деформация 30, 0

Дифференциально-диагностический спектр спастических форм ДЦП: • Спастическая параплегия (болезнь Штрюмпеля) • Наследственная моторно-сенсорная невропатия V типа • Синдром Troyer • Болезнь Фридрейха • ДЦП плюс

Гиперкинетическая форма ДЦП • Часта встречаемости – 4 -6% • Как правило, доношенные дети с сохранным интеллектом • Поражение подкорковых ядер (резус-конфликт, конфликт по АВО и др. ) • Динамичные нарушения мышечного тонуса с тенденцией к гипотонии • Отсроченное появление гиперкинезов к 8 -12 месяцам, а иногда и старше 2 лет

Атонически-астатическая форма ДЦП • Часта встречаемости: в раннем возрасте 10 -12% в старшем – 0, 5 -2% • Как правило, доношенные дети • Расширение задних и, реже, передних рогов боковых желужочков; атрофический процесс в лобных долях мозга и мозжечке • Снижение мышечного тонуса и повышение сухожильных рефлексов • Задержка психического и речевого развития Необходимо проведение дифдиагноза в группе «вялого ребенка»

Синдром «вялого ребенка» (синдром диффузной мышечной гипотонии) 20% среди всей перинатальной патологии нервной системы (A. Jucaite, 1995) Первое описание принадлежит H. Oppenheim (1900). Данное состояние было названо «миатонией» .

Синдром «вялого ребенка» Синдром не имеет нозологической самостоятельности. Основные клинические маркёры неспецифичны, а течение и исходы различных видов патологии чрезвычайно вариабельны. Крайняя степень проявления СДМГ у детей до 6 месяцев определяется термином «floppy baby»

Синдром «вялого ребенка» Классификация (V. Dubowitz, 1980) • Паралитические формы мышечной гипотонии • Непаралитические формы мышечной гипотонии

Синдром «вялого ребенка» Классификация (V. Dubowitz, 1980) Непаралитические формы мышечной гипотонии • Поражения ЦНС (ДЦП, родовая травма, хромосомные болезни и т. д. ) • Патология соединительной ткани (Врожденная дисплазия связочного аппарата, с-мы Элерса- Данлоса и Марфана, с-м несовершенного остеогенеза) • Метаболические (гиперкальциемия, рахит, фенилкетонурия), эндокринные (гипотериоз), алиментарные (с-м мальабсорбции) нарушения

Синдром «вялого ребенка» Надсегментарный интегративный уровень поражения нервной системы 1. Детский церебральный паралич 2. Перинатальное поражение ЦНС (гипоксически -ишемического генеза) 3. Натальная травма шейного отдела позвоночника с ишемизацией ствола головного мозга 4. Церебральные мальформации (дисгенезии мозга) 5. Внутриутробные трансплацентарные инфекции 6. Метаболические специфические дефекты

Двойная гемиплегия • Нет формирования вертикализации • Грубые нарушения мышечного тонуса • Резкое отставание в психическом развитии • Неблагоприятный прогноз

Двойная гемиплегия Грубые нарушения мышечного тонуса

Двойная гемиплегия Формирование патологических поз

Методы исследования при ДЦП, выявляющие: Структурные поражения: Функциональные нарушения: • Эхо. ЭС • Офтальмоскопия • Нейросонография • ЭЭГ • R-компьютерная • ЭМГ томография • Вызванные потенциалы • МРТ • Транскраниальная магнитная стимуляция • Функциональная МРТ • ПЭТ

Структурные нарушения при ДЦП: • Изменение плотности мозгового вещества в коре головного мозга и в перивентрикулярной области • Расширение желудочковой системы и субарахноидальных пространств • Локальные изменения – полушарные кисты или глиоз • Аномалии развития головного мозга – микро- и пахигирии , гипоплазия и уплощение мозолистого тела, аномалии Арнольда-Киари и Денди-Уокера , сосудистые мальформации

Постгипоксические, постишемические изменения ЦНС при спастической диплегии Перивентрикулярная лейкомаляция с кистозной трансформацией и атрофией белого вещества

Методы лечения ДЦП: • Методы функциональной терапии (ЛФК, кинезиотерапия, физиотерапия и др. ) • Консервативное ортопедическое лечение • Лекарственное лечение (антиспастические препараты) • Препараты ботулинического токсина типа А (Диспорт) • Методы функциональной нейрохирургии • Ортопедо-хирургическое лечение [Heinen et al. , 2010]

Методы лечения ДЦП в зависимости от степени тяжести и возраста

МЕТОД ДИНАМИЧЕСКОЙ ПРОПРИОЦЕПТИВНОЙ КОРРЕКЦИИ (ДПК) Модулирующее воздействие потока афферентной проприоцептивной импульсации на центральные структуры функциональной системы антигравитации при выполнении пациентом произвольных движений в костюме «Гравистат» ®

МЕХАНИЗМЫ ДЕЙСТВИЯ РЕФЛЕКТОРНО- НАГРУЗОЧНОГО УСТРОЙСТВА «ГРАВИСТАТ» ® • Снижение тонуса больших грудных мышц и устранение их рефлекторного влияния на мышцы тазового и плечевого пояса • Обеспечение дозированной компрессионной нагрузки, направленной вдоль длинной оси тела • Коррекция положения отдельных сегментов локомоторного аппарата

Динамика навыков ходьбы при ДЦП (спастическая диплегия) после повторных курсов ДПК n=110 больных 1. не ходит 2. ходит с поддержкой 3. ходит самостоятельно

Динамика навыков ходьбы при ДЦП (гиперкинетическая форма) после повторных курсов ДПК N=46 больных 1. не ходит 2. ходит с поддержкой 3. ходит самостоятельно

Биологическая обратная связь (БОС) • По ЭМГ сигналу - расслабление спастичных мышц - тренировка ослабленных мышц - формирование реципрокных взаимоотношений мышц синергистов и антагонистов • По стабилографическому сигналу (тренировка статокинетической устойчивости) • По ЭЭГ сигналу

Функциональная программируемая электрическая стимуляция мышц во время ходьбы Сущность метода: моделирование иннервационной и биомеханической структуры нормальной локомоции

Методы функциональной нейрохирургии: • Селективная дорзальная ризотомия • Хроническая эпидуральная электростимуляция спинного мозга (ХЭЭСМ) • Инратекальное введение баклофена – баклофеновая помпа • Глубокая стимуляция мозга (DBS)

Проблема спастичности при ДЦП Препараты ботулинического токсина типа А – новая эра локального решения локальных проблем Эффективное средство для лечения фокальной спастичности и мышечной гиперактивности у пациентов с ДЦП без значимых побочных эффектов

Влияние спастичности при детском церебральном параличе Нарушение мышечного тонуса Ограничение функциональных возможностей Затруднение самообслуживания Нарушение овладения навыками передвижения Формирование двигательного дефицита Появление патологических установок Формирование контрактур, подвывихов и вывихов суставов

Детский церебральный паралич Рекомендации: 1) инъекции препаратов Ботулинического токсина типа А в икроножные мышцы при спастическом эквинусе следует использовать как препарат выбора с уровнем доказательности А 2) инъекции БТА следует рассматривать как препарат выбора для лечения спастичности аддукторов бедра и контроля боли с у пациентов после операции удлинения аддукторных мышц (уровень доказательности В) 3) при спастичности верхней конечности БТА следует рассматривать как препарат выбора (уровень доказательности В) Simpson et al. , 2008 Neurology® Web site at www. neurology. org

Клинический пример применения Диспорта До После

Методы лечения спастичности: • Физиотерапевтические методы • Массаж и ЛФК • Аппаратная кинезиотерапия • Миографический БОС-тренинг • Препараты для снижения мышечного тонуса (антиспастические лекарства для приема per os) • Препараты ботулинического токсина типа А (Диспорт) • Ортопедическая коррекция • Нейрохирургические методы (селективная дорзальная ризотомия, баклофеновая помпа, хроническая эпидуральная стимуляция спинного мозга)

Стратегия лечения спастичности Выявление и коррекция провоцирующих факторов Определение целей лечения Лечебные методы Генерализованная Фокальная Регионарная Антиспастики БТА (Диспорт) Нейрохирургия Ортопедическая хирургия

Спасибо за внимание!