Кафедра неврологии, нейрохирургии, физиотерапии и лечебной физкультуры

Клиника Мэйо Основные факты (2009) Самое авторитетное имя в мировой медицине • 528000 пациентов • Персонал: 55900 человек • 3700 врачей и научных сотрудников • 3200 аспирантов, ординаторов и студентов v 57 медицинских специальностей • Новые исследовательские протоколы: 2500 • Текущие протоколы: 7725 • Реферируемые публикации: 4640 • Оборот: $7, 58 миллиарда

Клиника Мэйо география

«Топическую диагностику знают только Бог и Бехтерев…» Структурно-функциональная организация нервной системы. Семиотика и топическая диагностика заболеваний нервной Машин Виктор Владимирович

Этапы клинической диагностики l Распознание нарушения функции l Определение локализации патологического процесса l Определение этиологии l Использование дополнительных методов обследования

Рефлекторная система Исторические этапы Ø Рене Декарт (1644) ввел понятие рефлекс как автоматического непроизвольного действия в ответ на раздражение Ø Клод Бернар (1857) выдвинул концепцию постоянства внутренней среды Ø И. М. Сеченов (1863) обосновал понятие рефлекса не только как непроизвольного, но и как произвольного действия

Функциональная система Ø Рецептор Ø Вставочный нейрон Ø Эффектор Ø Различные варианты обратной связи

Двигательная единица

Фронтальный срез

КОРА ТАЛАМУС НОЦИЦЕПТОРЫ ДОРСАЛЬНЫЙ РОГ Клетка Реншоу МЫШЦА ДВИГАТЕЛЬНЫЙ НЕРВ

Чувствительный гомункулюс

Латеральная поверхность мозга

Виды чувствительности l Протопатическая l Эпикритическая Закон Геда-Шеррена: в процессе регенерации сначала восстанавливается протопатическая, а затем – эпикритическая чувствительность

Виды расстройства чувствительности l Спонтанные боли (локальная, иррадиирующая, проекционная, отраженная) l Симпаталгия l Невралгия l Чувство зуда

Поверхностная чувствительность l Болевая l Температурная l Тактильная

Глубокая чувствительность l Мышечно-суставная чувствительность l Чувство давления (пиестезия) l Вибрационная (сейсмостезия)

Сложные виды чувствительности l Чувство локализации l Чувство дискриминации l Двухмерно-пространственное чувство (графоэстезия) l Трехмерно-пространственное чувство (стереогноз) l Чувство массы (барестезия)

Редкие формы l Дизестезия (неадекватное ощущение) l Полиестезия l Аллохейрия (на симметричном участке тела)

Позитивные сенсорные симптомы Позитивный симптом Определение Спонтанная боль Ощущение боли без какого-либо внешнего воздействия Боль в ответ на неболевой стимул (например, Аллодиния прикосновение, телодвижение, холод, тепло) Гипералгезия Повышенная чувствительность к болевым стимулам Неприятные ощущения, не адекватные вызвавшему их Дизестезии раздражителю Ощущения онемения, ползания мурашек и Парестезии покалывания, самопроизвольные или спровоцированные 1. Merskey H, Bogduk N, eds. In: Classification of Chronic Pain: Descriptions of Chronic Pain Syndromes and Definitions of Pain Terms. 2 nd ed. Seattle, Wash: IASP Press; 1994. International Association for the Study of Pain (IASP) pain terminology. 2. Cruccu G, et al. Eur J Neurol. 2004; 11: 153 -62. 2 2

Негативные сенсорные симптомы Негативный симптом Определение Гипестезия Пониженная чувствительность к прикосновению, давлению, холоду или теплу Гипоалгезия Снижение болевой чувствительности Аналгезия Полное отсутствие болевой чувствительности Merskey H, Bogduk N, eds. In: Classification of Chronic Pain: Descriptions of Chronic Pain Syndromes and Definitions of Pain Terms. 2 nd ed. Seattle, Wash: IASP Press; 1994. International Association for the Study of Pain (IASP) pain terminology. 2 3

Типы нарушений чувствительности

Нарушение чувствительности l Нарушения мышечно-суставного чувства l Афферентные ( «ферстеровские» ) парезы l Сенсо-моторный дефицит, т. е. сочетание спастического пареза с нарушением мышечно-суставного чувства

Нейрон

Пирамидный путь

Гистология

Проводящие пути

Моторный гомункулюс

Моторная область коры

Организация двигательного акта Нисходящая двигательная система Ø организована по соматотопическому принципу Ø представляет собой путь для различных сенсорных переключений Ø организована иерархически (при этом интернейроны в функциональном плане находятся на более высокой иерархической ступени, чем мотонейроны)

Латеральная поверхность мозга

КОРА ТАЛАМУС НОЦИЦЕПТОРЫ ДОРСАЛЬНЫЙ РОГ Клетка Реншоу МЫШЦА ДВИГАТЕЛЬНЫЙ НЕРВ

Гамма-петля

Феномены синдрома верхнего мотонейрона отрицательные Ø слабость Ø утрата ловкости Ø утомляемость

Феномены синдрома верхнего мотонейрона положительные Ø спастичность Ø гиперрефлексия Ø с-м Бабинского Ø клонус Ø спазмы Ø масс-рефлекс Ø спастическая дистония Ø контрактуры Ø диссинергия

Гетерогенность спастического пареза Ø прецентральная извилина Ø парасагиттальная локализация Ø премоторная зона Ø ближайшая подкорка Ø перивентрикулярная область Ø спинной мозг

Мышечная гипертония имеет … Ø невральный компонент Ø биохимический компонент

Нейротрансмиттеры в регуляции движений возбуждающие АМК Ø глютамат и аспартат тормозные АМК Ø ГАМК и глицин

Экстрапирамидная система Ø Корабольших полушарий Ø Подкорковые ганглии Ø Мозжечок Ø РФ Ø Нисходящие и восходящие пути

Латеральная поверхность мозга

Подкорковые ганглии, мозжечок, РФ

Стриатум Ø хвостатое ядро Ø скорлупа

Основные причины вторичных экстрапирамидных расстройств

Побочное действие лекарственных средств l Лекарственный паркинсонизм l Острая дистония l Поздняя дистония

ЦВС заболевания ЦНС l Сосудистый паркинсонизм l Гемибализм (субталамический инсульт) l Отставленная дистония вследствие инфаркта таламуса

Инфекционные заболевания l Постэнцефалический паркинсонизм l Подострый склерозирующий панэнцефалит l Болезнь Крейтцфельдта - Якоба

Травма l Посттравматический паркинсонизм l Посттравматический тремор

Опухоли l Паркинсонизм l Дистония l Миоклония

Перинатальное повреждение l Двойной атетоз

Аутоиммунные заболевания с поражением ЦНС l Малая хорея l Хорея при антифосфолипидном синдроме

Приобретенные энцефалопатии l Хроническая печеночная энцефалопатия l Постгипоксическая миоклония l Дистония вследствие отравления СО

Тремор l Тремор покоя (БП, «паркинсонизм плюс» l Постуральный тремор (физиологический тремор, эссенциальный тремор, при органических заболеваниях н. с. ) l Интенционный тремор

Тип тремора l Физиологический l Патологический

Патологический тремор l Тремор покоя l Тремор действия: - - постуральный тремор - - изометрический тремор - - кинетический тремор (интенционный тремор, тремор при определенных действиях)

Эссенциальный тремор

Ортостатический тремор

Task-special tremor

Дистонический тремор

Паркинсоновский тремор

Церебеллярный тремор

Тремор l Рубральный тремор (среднемозговой тремор) тремор интенционный > тремор постуральный > тремор покоя

Рубральный (Holms) тремор

Тремор мягкого неба

Психогенный тремор

Хорея l Первичные формы l Вторичные

Первичные формы хореи l Хорея Гентингтона (в т. ч. форма Вестфаля) l Нейроаканцитоз l Болезнь Леша-Найхана (недостаточность гипоксантин-гуанин фосфорибозилтрансферазы) мальчики-гипотония-ригидность конечностей и тортиколлис-хорея- компульсивные самоповреждения

Вторичные формы хореи l Малая хорея (Сиденгама) l Хорея беременных (связывают с антифосфолипидным синдромом)

Дистония l Фокальная дистония l Сегментарная дистония l Мультифокальная дистония l Гемидистония l «Генерализованная дистония»

Первичная торсионная дистония

Вторичная торсионная дистония

Фокальная дистония

Синдром Жилль де ла Туретта

Печеночные миоклонии

Проприоспинальные миоклонии

Подкорковые миоклонии

Корковые миоклонии

Гемихорея

Нейроакацинтоз

Хорея Гентингтона

Гемибализм

Периодические движения ног во сне

Кататония

Соматоформные расстройства

Ятрогенная острая дистония

Церебеллярная атаксия

Спастичность

Этиологическая классификация дистонии l Первичная дистония l «Дистония плюс» l Вторичная дистония l Наследственно-дегенеративные заболевания

Паллидум Ø бледный шар Ø черное вещество Ø красное ядро Ø субталамическое ядро

Болезнь Паркинсона

Параличи и парезы l 5 – движения в полном объеме l 4 – лёгкий парез, лёгкое снижение силы (уступчивость) l 3 – умеренный парез, умеренное снижение силы, т. е. активные движения совершаются в полном объёме при действии силы тяжести на конечности l 2 – глубокий парез, возможность движений в полном объёме только при устранении силы тяжести l 1 – шевеление

Стадии восстановления парезов l 1 стадия (стадия диашиза) l 2 стадия (появляются защитные рефлексы, повышаются сухожильные рефлексы) l 3 стадия (появляются первые произвольные движения, патологические синкинезии, формируется спастичность) l 4 стадия (совершенствуются произвольные движения, расширяется их объем, преодолеваются патологические синкинезии)

Стадии восстановления парезов (продолжение) l 5 стадия (движения становятся более точными, координированными) l 6 стадия (выполнение произвольных движений близко к норме, погрешности возникают при быстрых или сложных целенаправленных движениях)