Кафедра: нервных болезней СРС На тему: Эпилептические синдромы раннего возраста. Неэпилептические пароксизмальные расстройства сознания. Выполнил: Пак Денис Курс: 5 Фак-т: Общая медицина Группа: 49 -1 Проверила: к. м. н, доцент Избасарова А. Ш. Алматы, 2015 учебный год
План: Эпилептические синдромы раннего возраста 1. Детская абсанс эпилепсия 2. Юношеская абсанс эпилепсия 3. Юношеская миоклоническая эпилепсия 4. Синдром Ландау-Клеффнера 5. Синдром Веста 6. Синдром Леннокса-Гасто 7. Синдром Отахара Эпилепсия с генерализованными судорожными приступами пробуждении 8. Неэпилептические пароксизмальные расстройства сознания. 1. 2. 3. Синкопальные расстройства сознания ( классификация) Этиология и патогенез синкопы Диагностика нарушений сознания Список используемой литературы
Детская абсанс эпилепсия Абсанс- это внезапное кратковременное отключение сознаения. Дебют абсансов при детской абсанс эпилепсии (ДАЭ) наблюдается в возрастном интервале от 2 до 9 лет, составляя в среднем 5, 3 лет. Возрастной пик манифестации - 4 -6 лет, с преобладанием по полу девочек. Клинически абсансы характеризуются внезапным коротким выключением сознания с отсутствием или минимальными моторными феноменами. Продолжительность абсансов колеблется от 2 -3 до 30 секунд, составляя в среднем 5 -15 сек. Характерной особенностью абсансов является их высокая частота, достигающая десятков и сотен приступов в сутки. Более характерны сложные абсансы, (миоклолонические и тонические) Сложные абсансы — это такие состояния, при которых на фоне отключения сознания отмечаются характерные и одинаковые для данного больного феномены. Наиболее типичный ЭЭГ паттерн - вспышки генерализованной пикволновой активности. Частота пик-волновых комплексов варьирует от 2, 5 до 4 -5 в сек. (обычно 3 Гц - типичные абсансы).
Юношеская абсанс эпилепсия (ЮАЭ) - разновидность идиопатической генерализованной эпилепсии, характеризующаяся основным видом приступов абсансами, дебютирующими в пубертатном периоде с высокой вероятностью присоединения ГСП(Генерализованные судорожные приступы) и характерными ЭЭГ изменениями в виде генерализованной пик-волновой активности с частотой 3 Гц и более. Дебют абсансов при ЮАЭ варьирует от 9 до 21 года, в среднем 12, 5 лет. У значительного большинства больных (75%) абсансы начинаются в сравнительно коротком временном промежутке - 9 -13 лет. Важной особенностью ЮАЗ является частый дебют заболевания с ГСП - 40% случаев. Абсансы у пациентов, страдающих ЮАЭ, проявляются коротким выключением сознания с застыванием и гипомимией. Характерно преобладание простых абсансов, то есть приступов без какого-либо двигательного компонента. Продолжительность приступов составляет от 2 до 30 сек. , в среднем 5 -7 сек. При ЗЗГ исследовании в межприступном периоде результаты, близкие к норме, констатируются у 25% пациентов. Основным ЭЭГ паттерном является генерализованная пик-волновая активность с частотой 3 Гц и более (4 -5 в сек. ), носящая преимущественно симметричный и билатерально-синхронный характер.
Юношеская миоклоническая эпилепсия Юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ) - одна из форм идиопатической генерализованной эпилепсии, характеризующаяся дебютом в подростковом возрасте с возникновением массивных билатеральных миоклонических приступов, преимущественно в руках, в период после пробуждения пациентов. ЮМЭ - одна из первых форм эпилепсии с известным генетическим дефектом. Дебют ЮМЭ варьирует от 7 до 21 года с максимум в возрастном интервале 11 -15 лет. Заболевание может начаться в более раннем возрасте с абсансов или ГСП, с последующим присоединением миоклонических приступов в пубертатном периоде. Основными провоцирующими приступы факторами являются депривация сна и внезапное насильственное пробуждение. Примерно 1/3 больных ЮМЭ (чаще женского пола) обнаруживают фотосенситивность. Эпилептиформная активность на ЭЭГ выявляется у 85% больных в межприступном периоде. Наиболее типична генерализованная быстрая (от 4 Гц и выше) полипик-волновая активность в виде коротких вспышек. Возможно также появление пик-волновой активности 3 Гц.
Синдром Ландау. Клеффнера (приобретенная эпилептическая афазия, ПЭА) Это редкое неврологическое заболевание детей, которое характеризуется утратой способности понимать речь и прогрессирующим нарушением приобретенных речевых навыков (афазия). У большинства детей помимо речевых нарушений наблюдаются судороги. Некоторые из пациентов также перестают идентифицировать звуки окружающей среды и демонстрируют тотальную потерю внимания к звукам (аудиторная агнозия). обычно развивается на 4 – 7 году жизни. В то же время начала заболевания было описано у пациентов в 18 месяцев и в 13 лет. Заболевание часто манифестирует с ‛глухоты к окружающему миру“ (слуховая вербальная агнозия). Частота развития эпиприпадков при ПЭА достигает 70 -85%. У одной трети пациентов наблюдается только один судорожный приступ или эпизод эпилептического статуса
Синдром Веста Синдром Веста, обычно проявляется на первом году жизни ребенка (средний возраст начала заболевания 4 - 6 месяцев). Синдром встречается с частотой 1: 3200 новорожденных. Чаще болеют мальчики. Синдром Веста может быть вызван различными причинами: врожденные аномалии развития головного мозга (например, туберозный склероз), генетические заболевания, внутричерепные кровоизлияния у недоношенных новорожденных, асфиксия. Синдром Веста характеризуется триадой симптомов: -Частые, плохо поддающиеся лечению эпилептические приступы. -Гипсаритмия - типичные для синдрома Веста изменения на ЭЭГ. -Нарушение психомоторного развития.
Синдром Леннокса-Гасто. Синдром Леннокса – Гасто (миоклонически-астатическая эпилепсия, СЛГ) представляет собой комбинацию, включающую атипичные абсансы, тонические судороги, атонические или астатические судороги (drop attacks), задержку умственного развития и медленные спайки и волны на ЭЭГ. Возраст дебюта заболевания: ~ от 1 до 7 лет; пик в 3 -5 лет. Пол: Незначительно преобладают мальчики (60%). Этиология: Обширная и разнообразная. Это часто тяжелые поражения головного мозга и мальформации коркового развития (70%). 1/3 случаев являются идиопатическими или вероятно-симптоматическими. Превалируют следующие типы приступов - тонические, атипичные абсансы. ЭЭГ записанная в межприступном периоде характеризуется замедлением основного ритма, которое может быть постоянным или периодическим. Постоянное замедление ритма указывает на плохой прогноз в плане сохранения интеллектуальных функций. Основным диагностическим ЭЭГ - признаком синдром Леннокса – Гасто, регистрируем во время фазы бодрствования в межприступном периоде, являются диффузные медленные острые волны. Этот паттерн состоит из последовательности нерегулярных и генерализованных спайков или острых волн, за которыми следуют синусоидальные медленные волны длительностью 35 – 400 с амплитудой 200 -800 микровольт, которые могут быть симметричными или асимметричными. Амплитуда волн часто выше в лобной или лобно-центральной областях.
Синдром Отахара – одна из редких форм ранней эпилептической энцефалопатии с характерной клинической симптоматикой в виде грубой задержки развития, приступов серийных инфантильных спазмов и паттерном «вспышка – угнетение» на электроэнцефалограмме (ЭЭГ). Возраст дебюта заболевания В основном примерно в первые 10 дней жизни, иногда внутриутробно или в возрасте до 3 месяцев. Эпилептические спазмы в целом возникают у 1, 5 -5 на 1000 новорожденных в послеродовой период. Наиболее распространенной причиной являются пороки развития головного мозга – гемимегалэнцефалия, порэнцефалия, синдром Айкарди, оливарно-зубчатая дисплазия, агенезия сосцевидных тел, синдром линейного сального невуса, церебральная дисгенезия, фокальные корковые дисплазии. Клинические проявления Главным образом тонические спазмы, которые обычно представлены тонической флексией продолжительностью от 1 до 10 сек, могут быть одиночными или повторяться кластерами, от 10 до 300 раз в течение суток.
Эпилепсия с генерализованными судорожными приступами пробуждении Идиопатическая эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами (ГСП) — это доброкачественное заболевание, главную роль в клинической картине которого играют генерализованные тонико-клонические судорожные приступы. Дебют заболевания происходит чаще всего в подростковом возрасте, 12– 15 лет. Существует генетическая предрасположенность. Приступ начинается спонтанно, без предвестников. 1 -я фаза приступа — тоническая, длительностью 10 -30 сек. Больной теряет сознание, падает, издаёт громкий крик вследствие спазма голосовых связок, происходит тоническое напряжение всех групп мышц, за счёт чего тело выгибается назад, руки и ноги вытягиваются. Глаза открыты, зрачки расширены, дыхания нет (апноэ), цианоз лица. Затем наступает 2 я фаза — клоническая (в среднем 40– 60 сек, максимально до 10 мин). Происходит глубокий вдох, начинаются мелкие подёргивания всех мышц, которые переходят в ритмичные сокращения. Дыхание хриплое, отмечается пена изо рта, которая может быть окрашена кровью из-за прикуса языка, непроизвольное мочеиспускание. После приступа больной заторможен, засыпает.
Синкопальные расстройства сознания ( виды) Cинкопальное состояние- симптом, проявляющийся внезапной, кратковременной потерей сознания и сопровождающийся падением мышечного тонуса. Возникает в результате транзиторной гипоперфузии головного мозга. Причинами синкопальных состояний могут быть различные патологические состояния: кардиоваскулярные, неврологические заболевания, психические болезни, метаболические и вазомоторные нарушения. В 38 -47% случаев причину синкопальных состояний установить не удается. У пациентов при синкопе наблюдаются бледность кожных покровов, гипергидроз, отсутствие спонтанной активности, гипотензия, похолодание конечностей, слабый пульс, частое поверхностное дыхание. Продолжительность синкопе - обычно около 20 сек. После обморока состояние пациента как правило восстанавливается быстро и полностью, однако отмечаются слабость, утомляемость. У пожилых пациентов может наблюдаться ретроградная амнезия. Согласно различным данным, доля людей, хоть раз в жизни переживших синкопе, в общей популяции, составляет от 3 до 40% Важное значение имеет диагностика причин, вызвавших синкопальное состояние, так как ими могут быть угрожающие жизни состояния (тахиаритмии, блокада сердца). Ежегодно в мире регистрируется около 500 тыс. новых случаев синкопальных состояний. По эпидемиологическим данным, приведенным в последней версии Руководства Европейского кардиологического общества по диагностике и лечению синкопальных состояний, частота обмороков у детей в возрасте до 18 лет составляет 15%, у военнослужащих в возрасте 17– 26 лет – 25%, у женщин и мужчин в возрасте 40– 59 лет – 19 и 16% соответственно.
Классификация синкопальных состояний Синокопальные состояния классифицируют по патофизиологическому механизму. Однако у 38 -47% пациентов причину синкопальных состояний установить не удается. *Нейрогенные (рефлекторные) синкопе. -Вазо-вагальные синкопе: -Типичные. -Нетипичные *Синкопе, вызванные гиперчувствительностью каротидного синуса (ситуационные синкопе). *Синкопе, возникающие при невралгии тройничного или языкоглоточного нервов. *Ортостатические синкопе (вызванные недостаточностью автономной регуляции). *Ортостатические синкопе при синдроме первичной недостаточности автономной регуляции *Ортостатические синкопе при синдроме вторичной недостаточности автономной регуляции (диабетическая нейропатия, амилоидная нейропатия). *Постнагрузочные ортостатические синкопе. *Постпрандиальные (возникающие после приема пищи) ортостатические синкопе. *Ортостатические синкопе, вызванные приемом лекарственных препаратов или алкоголя. *Ортостатические синкопе, вызванные гиповолемией (при болезни Аддисона, кровотечениях, диарее). *Кардиогенные синкопе. *Аритмогенные синкопе. *Синкопе, вызванные заболеваниями сердечно-сосудистой системы. *Цереброваскулярные синкопе.
Цели диагностики синкопальных состояний Установить, является ли приступ потери сознания синкопе. Как можно раньше выявить у пациента кардиоваскулярную патологию, приводящую к обморокам. Установить причину возникновения синкопального состояния. Методы диагностики. Диагностика синкопальных состояний проводится инвазивными и неинвазивными методами. Неинвазивные диагностические методы исследования проводятся амбулаторно. В случае применения инвазивных методов обследования необходима госпитализация. -Неинвазивные методы обследования пациентов с синкопальными состояниями Сбор анамнеза Физикальный осмотр Лабораторные методы исследования ЭКГ Холтеровское ЭКГ-мониторирование Тест с физической нагрузкой Ортостатическая проба (тилт-тест) Массаж каротидного синуса Эхокардиография Электроэнцефалография Рентгеновская компьютерная томография и магнитнорезонансная томография Консультация окулиста -Инвазивные методы исследования пациентов с синкопальными состояниями. Инвазивные методы применяются при наличии признаков кардиоваскулярных заболеваний, подтвержденных неинвазивными тестами. Электрофизиологические исследования (ЭФИ) Катетеризация сердца и коронарная ангиография Вентрикулография
Литература: http: //neurologist. pediatrician. ru/main/subject-53/ https: //www. google. kz/search? q=Эпилептические+синдромы+раннего+в озраста. &espv=2&biw=1440&bih=775&tbm=isch&tbo=u&source=univ&sa=X &ei=Lk 3 SVKe. RCu. Luy. QO 0 y. YHICQ&ved=0 CCEQs. AQ#imgdii=_ http: //www. uaua. info/osobye-deti/detskaya-epilepsia-sudorozhnysindrom/article-10913 -epilepsiya-detskogo-vozrasta/ http: //www. cnsinfo. ru/encyclopaedia/syndrome/epilepticus/ http: //www. brainport. su/research/epilepsy/info_4/ http: //www. psyportal. net/3093/sindrom-vesta-mladencheskaya-epilepsiya/ http: //www. brainport. su/research/epilepsy/info_5/ http: //www. cnsinfo. ru/encyclopaedia/syndrome/epilepticus/ http: //udoktora. net/disease/sindrom-otahara/
Скачать презентацию Кафедра нервных болезней СРС На тему Эпилептические синдромы
срс невро ден.pptx