Кафедра кожных и венерических болезней Болезнь Дюринга (герпетиформный дерматит) Выполнил : Студент 4 курса лечебного факультета 8 группы Щулепова А. И.
Болезнь Дюринга (герпетиформный дерматит) Заболевание представляет собой хронический рецидивирующий процесс поражения кожи, манифестирующий полиморфными, часто симметричными эффлоресценциями, сопровождающимися интенсивным зудом, чувством жжения или парестезиями. Хроническое аутоиммунное заболевание, про – являющееся герпетиформной сыпью и сильнейшим зудом или жжением.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ точно не установлены. Имеют значение повышенная чувствительность к глютену (белку злаков) и целиакия. Возможно возникновение герпетиформного дерматита на фоне эндокринных изменений (беременность, менопауза), лимфогранулематоза, токсемии, вакцинации, нервных и физических переутомлений. Повышенная чувствительность больных дерматитом Дюринга к йоду позволяет предположить, что заболевание возникает как аллергическая реакция на разнообразные эндогенные раздражители. Нередкое сочетание герпетиформного дерматита с онкологическими заболеваниями стало поводом для его включения его в группу параонкологических дерматозов (пара неоплазий).
герпетиформного дерматита
Локализация на коже туловища и разгибательных поверхностях конечностей и ягодиц появляются эритематозные, пятнисто папулезные и уртикарные элементы, проявляющие наклонность к превращению в везикулы и пустулы. Дерматоз возникает преимущественно в возрасте от 25 до 55 лет. Крайне редко болезнь может начинаться как впервые месяцы жизни, так и в глубокой старости. Женщины болеют реже, чем мужчины. Заболевание характеризуется полиморфизмом кожных элементов, одновременно или с небольшим интервалом появляются пузырьки, пузыри, папулы, пустулы, ранее волдыри, расположенные на ограниченных эритематозных участках. Затем возникают вторичные элементы эрозии, чешуйки, корочки. Высыпания отличаются сгруппированным (герпетиформным), симметричным расположением, нередко хроническим и рецидивирующим течением, выраженными субъективными симптомами (зуд, жжение и болезненность). Общее состояние больных остается удовлетворительным , несмотря на периодические повышения температуры
Симптом Никольского при дерматите Дюренга отрицательный. В крови отмечается эозинофилия. Значительничительное количество эозино филов обнаруживается и в содержимом пузырей. При прямом иммунофлюоресцентном исследовании биоптата кожи из очага поражения в зоне базальной мембраны выявляют зернистые отложения иммуног лобулина (g. A). I Различают крупнопузырную разновидность дерматоза, при которой образуются напряженные прозрачные пузыри диаметром от 1 до 3 см, расположенные на отечной гиперемированной коже, и мелкопузырную разновидность, когда сгруппированные на резко гиперемированной коже пузырьки и папуло везикулезные элементы имеют размеры от 1— 2 мм до 1 см. В первом случае наиболее частая локализация дермато за — туловище, разгибательные поверхности конечностей, во втором — преимущественно кожа лица, конечности, паховые и подмышечные складки. Повышенную чувствительность к йоду больных герпетиформ ным дерматозом используют в качестве диагностического теста. На мес те нанесения на кожу мази с 50% содержанием калия йодида через 24— 48 ч возникают новые высыпания (проба по Ядассону). Однако про бы с йодистым калием не следует проводить в период обострения про цесса или в прогрессирующей стадии. У детей, несмотря на выраженную клиническую симптоматику дер матита Дюринга, нередко отсутствуют эозинофилия и повышенная чувствительность к препаратам йода, что дало повод ряду дерматологов считать эти признаки не безусловными, а вероятными симптомами забо левания. Дети заболевают в редких случаях, но процесс может проявить ся в первые месяцы жизни. У большинства детей болезнь Дюринга развивается после перенесенных инфекционных болезней. Преобладают крупные эритематозно отечные очаги с везикулезно буллезными элементами, больных беспокоит резкий зуд. У детей меньше наклон ность к группировке высыпаний при высокой частоте генерализованных диссеминированных уртикарных, пятнисто папулезных высыпаний, быстро превращающихся в везикулы, пузыри и пустулы. Следует учиты вать частое расположение высыпаний в области гениталий, крупных складок и присоединение вторичной пиококковой инфекции. Слизис тые оболочки рта у детей поражаются везикулярно буллезными элемен тами более часто, чем у взрослых.
Гистопатология Обнаруживаются подэпидермальные полостные обра зования, формирующиеся в области верхушек сосочков дермы, содер жащие нейтрофильные и эозинофильные лейкоциты. С помощью прямой РИФ выявляют отложение Ig. A в базальной мембране пораженных очагов кожи или слизистой оболочки.
Диагностика дерматоза в типичных случаях затруднений не вызывает. Наблюдаются герпетиформность расположения и истинный полиморфизм элементов, зуд, эозинофилия в крови и содержимом субэпидермальных пузырей, а также повышенная чувствительность к йоду у многих больных и отложение Ig. A в области базальной мембраны, выявляемое при иммунофлюоресцентной диагностике. Иногда встречаются затруднения при дифференцировании дерматоза с многоформной экссудативной эритемой, для которой характерны продромальный период (повышение температуры, боли в суставах, мышцах, локтях и др. ) и возникновение после переохлаждения, простуды, катаральных явлений обычно весной или осенью. Характерные высыпания располагаются преимущественно на разгибательных поверхностях костей, предплечий, голеней, бедер, на слизистых оболочках рта и красной каймы губ, реже гениталий; зуд отсутствует. Вульгарную пузырчатку дифференцируют на основании мономорфного характера сыпи, тяжелого течения, развития интрадермально расположенных пузырей на видимо неизмененной коже, частого поражения слизистых оболочек полости рта, наличия акантолитических клеток Тцанка, положительного симптома Никольского, нормального содержания эозинофилов в крови и содержимом пузырей, типичного интенсивного свечения межклеточного вещества шиловидного слоя на антииммуноглобулин G при прямой иммунофлюоресценции. У детей иногда приходится проводить дифференциальную диагностику с врожденным буллезным эпидермолизом, при котором внутрикожно локализующиеся пузыри выявляются на местах, подвергающихся травматизации (кожа локтей, коленей, пяток, кистей).
герпетиформный дерматит
Лечение . Наиболее действенными препаратами являются диамино дифенилсульфон (ДДС, дапсон, авлосульфон) или диуцифон — его производное с двумя остатками метилурацила. Обычно лечение ДДС про водят циклами по 5— 6 дней в дозе 0, 05— 0, 1 г 2 раза в сутки с перерывами между циклами 1— 3 дня. Длительность лечения зависит от эффектив ности и переносимости препарата. Детям дозы назначают в соответ ствии с возрастом, они составляют от 0, 005 до 0, 025 г 2 раза в сутки; продолжительность циклов 3— 5 дней с интервалами 2— 3 дня, на курс лечения 5 6 циклов. Диуцифон назначают по 0, 05— 0, 1 г 2 раза в сутки в течение 5 дней с интервалом 2 дня, на курс 2— 4 цикла. В связи с воз можностью рецидива рекомендуется одновременно с приемом ДДС или после его прекращения проводить аутогемотерапию, переливание плазмы крови, гемотрансфузии, вводить внутримышечно унитиол или выполнять экстракорпоральную гемоперфузию. Менее эффективны сульфаниламидные препараты (сульфапиридазин, сульфатон, бисеп толидр. ).
При лечении ДДС или сульфаниламидными препаратами возможны осложнения в виде анемии, сульфогемоглобулинемии, гематурии. Необ ходимо исследовать периферическую кровь и мочу каждые 7— 10 дней и одновременно применять препараты, стимулирующие эритропоэз (инъ екции витамина В , гемостимулин). В связи со 12 значительным снижением антиоксидантной защиты организма при болезни Дюринга применяют препараты с антиоксидантными свойствами: липоевую кислоту, метионин, фолиевую кислоту, ретаболил. Как антагонист сульфонов фолиевая кислота уменьшает их побочное действие. Лечение антиоксидантными препаратами ускоряет наступление ремиссии и продлевает ее. У больных с тяжелыми торпидными формами применение ДДС, авлосульфона или диуцифона сочетают с глюкокортикоидными гормонами в средних терапевтических дозах (12— 20 мг/суг по преднизолону). Курортное лече ние проводится в стадии ремиссии на курортах с сероводородными источниками. Местное лечение назначают с учетом клинических проявлений. Бла гоприятно влияют теплые ванны с перманганатом калия, отваром ле чебных трав. Полостные элементы вскрывают и тушируют фукорцином или водным раствором анилиновых красителей. При эритематозно урти карных высыпаниях используют противозудные средства внутрь или на ружно, а также аэрозоль с глюкокортикоидами.
герпетиформный дерматит
Прогноз и профилактика У большинства больных благоприятный. У детей, несмотря на рецидивы, имеется выраженная тенденция к излечению в юношеском возрасте. Для предупреждения рецидивов важное значение имеет диета с исключением продуктов из пшеницы, ржи, овса, ячменя, а также продуктов, включающих йод (морская капуста, морская рыба и др. ). Больным противопоказаны любые лекарственные и диагностические препараты, содержащие йод.
Скачать презентацию Кафедра кожных и венерических болезней Болезнь Дюринга герпетиформный
4 Кафедра кожных и венерических болезней (3).pptx