КАФЕДРА ФАКУЛЬТЕТСКОЙ ТЕРАПИИ 1 Московской медицинской академии

КАФЕДРА ФАКУЛЬТЕТСКОЙ ТЕРАПИИ № 1 Московской медицинской академии имени И. М. Сеченова член-корр. РАМН, профессор Маколкин Владимир Иванович Ревматизм

Заболевания сердечно-сосудистой системы являются следствием: • Воспаления различных оболочек сердца - иммунного, инфекционного (бактериального, вирусного) • Атеросклероза • Системной артериальной гипертонии • Метаболических расстройств • Эндокринных заболеваний • Врожденные

РЕВМАТИЗМ (РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА) § системное воспалительное соединительной ткани; заболевание § с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе; § развивающееся у предрасположенных к нeму лиц молодого возраста (ассоциация с HLA DR 4 - DR 2, HLA Cw 2 – Cw 3; антиген D 8/17 выявляется на Влимфоцитах в 100% случаев); § в связи с инфекцией стрептококком группы А. -гемолитическим

ПАТОГЕНЕЗ РЕВМАТИЗМА СТРЕПТОКОККОВАЯ ИНФЕКЦИЯ образование противострептококковых антител ферменты токсины формирование иммунных комплексов повреждение миокарда, соединительной ткани по типу ГНТ (с «обнажением» антигенной структуры) образование аутоантител к миокарду, соединительной ткани длительное иммунное воспаление по типу ГЗТ с образованием гранулем и склероза КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ БОЛЕЗНИ

ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНОСТЬ СОБЫТИЙ ПРИ «АТАКЕ» РЕВМАТИЗМА (РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКЕ) Стрептококковая инфекция 2 -3 недели интервал Клиническая картина (t 0 37, 5 -38, 5 0 С, полиартрит, другие синдромы)

ОСНОВНЫЕ СИНДРОМЫ ПРИ РЕВМАТИЗМЕ 1. Суставной синдром (у 75%). 2. Кардиальный синдром (у взрослых – до 90%). 3. Синдром поражения кожи (ревматические узелки, кольцевидная эритема) – 1 -3%. 4. Поражение других органов и систем (почки, легкие, нервная система – малая хорея у 12 -17%). 5. Неспецифический воспалительный синдром (острофазовые показатели, лихорадка). 6. Иммунологический синдром стрептолизин, антигиалуронидаза). (анти-О-

ОСОБЕННОСТИ РЕВМАТИЧЕСКОГО АРТРИТА 1. Симметричное поражение крупных суставов. 2. Боли препятствуют движениям. 3. Увеличение суставов в объеме. 4. Быстрое нарастание болей в сочетании с лихорадкой. 5. Быстрое обратное развитие при назначении НПВП ( «летучий» характер). 6. Артралгии бывают чаще артрита.

ВАРИАНТЫ ПОРАЖЕНИЯ СЕРДЦА ПРИ РЕВМАТИЗМЕ v миокардит v эндокардит миокардит ревматический кардит (ревмокардит) v эндокардит миокардит перикардит ревматический панкардит

ПЕРВИЧНЫЙ РЕВМОКАРДИТ воспаление одного или нескольких слоев стенки сердца при ревматизме, которое развивается у больных с интактным сердцем и может вести к формированию ревматического порока сердца ВОЗВРАТНЫЙ РЕВМОКАРДИТ – повторное воспаление одного или нескольких слоев стенки сердца у больных, ранее перенесших атаку ревмокардита с формированием порока сердца или без него; часто ведет к формированию нового порока сердца или прогрессированию уже имеющегося

ПЕРВИЧНЫЙ РЕВМОКАРДИТ 1. Субъективные ощущения: боли в области сердца, перебои, сердцебиение, одышка при нагрузке, повышенная утомляемость 2. Признаки поражения миокарда: § приглушение тонов, ритм галопа (при тяжелом течении) § небольшое расширение границ сердца § нарушения ритма (экстрасистолия, тахикардия) § систолический шум на верхушке § симптомы недостаточности кровообращения (при тяжелом течении и диффузном поражении миокарда) 3. Изменения ЭКГ (чаще всего преходящие): § атриовентрикулярная блокада I-II степени § нарушения ритма сердца § неспецифические изменения зубца Т (снижение амплитуды, инверсия)

ДИАГНОСТИКА РЕЦИДИВА РЕВМАТИЗМА (возвратного ревмокардита) 1. Ревматическая атака (ревмокардит) в анамнезе. 2. Появление артралгий (редко – артрита). 3. Немотивированное ухудшение общего состояния (снижение толерантности субфебрилитет). 4. Появление к физической (или усиление бывших ранее) нагрузке, признаков сердечной недостаточности. 5. Неэффективность проводившейся ранее (успешно) кардиотонической и мочегонной терапии. 6. Появление (немотивированное) иммунологических показателей. острофазовых и

КРИТЕРИИ РЕВМАТИЗМА «Большие» критерии § § § кардит полиартрит хорея кольцевидная эритема подкожные ревматические узелки «Малые критерии» § клинические § лабораторные • • • артралгия лихорадка предшествующие атаки ревматизма острофазовые показатели (СОЭ, СРБ, лейкоцитоз) удлинение интервала PQ Диагноз достоверен при: а) любые 2 и более «больших» критерия + указания на перенесенную стрептококковую инфекцию; б) любой один «большой» критерий + любые два и более «малых» критерия + указания на перенесенную стрептококковую инфекцию

ХАРАКТЕРИСТИКА АКТИВНОСТИ РЕВМАТИЧЕСКОГО ПРОЦЕССА III степень лихорадка +++ +, отсутствует поражение сердца тяжелый эндомиокардит, панкардит умеренно выражено нерезко внесердечная локализация присутствует иногда встречается нет поражение суставов полиартрит чаще полиартралгия нет, полиартралгия титры АГ, А-О-СЛ, АСК увеличены в 3 -5 увеличены в 1, 5 раз -2 раза чаще не изменены С-реактивный белок +++ ++ +, СОЭ более 30 мм/час 20 -30 мм/час слегка увеличена 2 - глобулины до 17 отн. % и более 12 -16 отн. % слегка увеличены

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ РЕВМАТИЗМА 1. Борьба с очаговой инфекцией: § антибиотикотерапия (при первой «атаке» , рецидиве) § «бициллинопрофилактика» (бициллин-5, экстенциллин) § оперативное лечение очагов инфекции 2. Неспецифическая противовоспалительная терапия: нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин, ибупрофен, ортофен, мовалис, целебрекс) 3. Иммуносупрессивная терапия: § кортикостероиды (преднизолон, метипред) § аминохинолиновые производные (делагил, плаквенил) в зависимости от «активности» ревматического процесса и выраженности поражения органов

ПОРОКИ СЕРДЦА

Порок сердца – врожденное или приобретенное заболевание сердца, характеризующееся изменением клапанного аппарата, приводящее к нарушению внутрисердечной, а впоследствии – легочной и/или системной гемодинамики.

Стеноз отверстия (органический) – вследствие спаяния створок клапана кровь с трудом протекает через данный клапан. Стеноз отверстия (относительный) – площадь отверстия и створки клапана не изменены, однако полость сердца выше или ниже клапана резко расширена, что создает несоответствие между размерами отверстия и полостью сердца (или крупного сосуда).

Недостаточность клапана (органическая) – укорочение створок клапана, обусловливающее отсутствие периода замкнутых клапанов, вследствие чего возникает регургитация - поток крови из нижележащего отдела сердца в вышележащий.

Недостаточность клапана (относительная) – структура клапана не изменена, однако вследствие расширения фиброзного кольца клапана створки клапана не полностью перекрывают отверстие, вследствие чего возникает регургитация.

МИТРАЛЬНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

ЭТИОЛОГИЯ МИТРАЛЬНЫХ ПОРОКОВ (1) Митральный стеноз (стеноз левого атриовентрикулярного отверстия) – исключительно ревматической природы. Митральная недостаточность (клапанная) • Ревматическая лихорадка • Инфекционный эндокардит • Дегенеративный кальциноз • Диффузные заболевания соединительной ткани

ЭТИОЛОГИЯ МИТРАЛЬНЫХ ПОРОКОВ (2) Митральная недостаточность (относительная) • Дилятация левого желудочка любого происхождения (АГ, постинфарктный кардиосклероз, миокардит тяжелого течения, дилятационная кардиомиопатия) • Поражение подклапанного аппарата (инфаркт или разрыв сосочковой мышцы, разрыв сухожильной хорды) • Пролапс (прогиб створок) митрального клапана любого происхождения

ВНУТРИСЕРДЕЧНАЯ ГЕМОДИНАМИКА ПРИ МИТРАЛЬНЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА Митральный стеноз Митральная недостаточность

ПАТОГЕНЕЗ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ ПРИ МИТРАЛЬНЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА

ЭТАПЫ ЭВОЛЮЦИИ МИТРАЛЬНОГО ПОРОКА СЕРДЦА I стадия компенсация клапанного порока за счет компенсаторной гиперфункции и гипертрофии миокарда отдела сердца, «прилежащего» к пораженному клапану II стадия легочная гипертензия гипертрофия правого желудочка III стадия правожелудочковая недостаточность

ФАКТОРЫ, ОБУСЛОВЛИВАЮЩИЕ РАЗВИТИЕ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ПРИ ПОРОКАХ СЕРДЦА Ø усугубление клапанного дефекта, приводящее к большему расстройству внутрисердечной гемодинамики Ø увеличение легочной гипертензии Ø повторные «атаки» ревмокардита Ø развитие синдрома «изнашивания» миокарда Ø мерцательная аритмия

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА ОБЩАЯ СХЕМА КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЫ нарушение кровообращения в малом круге (легочная гипертензия различного генеза) «ЛЕГОЧНЫЕ» ПРИЗНАКИ нарушение кровотока в артериальном русле большого круга кровообращения ПЕРИФЕРИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ нарушение функционирования клапанного аппарата «КЛАПАННЫЕ» ПРИЗНАКИ правожелудочковые признаки нарушение кровообращения в большом круге левопредсердные признаки левожелудочковые признаки снижение сократительной функции

«КЛАПАННЫЕ» ПРИЗНАКИ МИТРАЛЬНЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ 1. «Хлопающий» I тон. НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА 1. Ослабление I тона. 2. Тон «открытия» митрального 2. Систолический шум на клапана. верхушке, сливающийся с I тоном. 3. Диастолический шум (пресистолический, прото-, мезодиастолический). 3. Появление III тона сердца. 4. Типичные изменения эхокардиограммы. 4. Признаки регургитации на эхокардиограмме.

Эхо-КГ (М-режим) Слева – норма, справа – митральный стеноз

Эхо-КГ при митральном стенозе (М-режим)

Допплер-кардиограмма (митральный клапан) в норме

Допплер-кардиограмма при митральной недостаточности

МИТРАЛЬНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА «КОСВЕННЫЕ» (ЛЕВОПРЕДСЕРДНЫЕ) ПРИЗНАКИ 1. Изменение верхней границы сердца, определяемое перкуссией. 2. Рентгенологические признаки увеличения предсердия (обязательное исследование с контрастированием пищевода). 3. Синдром гипертрофии левого предсердия на ЭКГ. 4. Расширение левого предсердия на ЭХО-КГ.

МИТРАЛЬНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА «КОСВЕННЫЕ» (ЛЕГОЧНЫЕ) ПРИЗНАКИ 1. Субъективные ощущения: § одышка, выраженная в различной степени § приступы сердечной астмы § кашель – сухой, с мокротой, примесью крови 2. Рентгенологические изменения малого круга кровообращения: § усиление легочного рисунка § расширение корней § выбухание дуги легочной артерии 3. ФКГ-изменения: § акцент и раздвоение II тона на легочной артерии § появление шума Грехема Стилла

МИТРАЛЬНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА «КОСВЕННЫЕ» (ЛЕВО-ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВЫЕ) ПРИЗНАКИ 1. Выявление при осмотре выбухания области сердца ( «сердечный горб» ). 2. Определение при пальпации изменений свойств верхушечного и/или сердечного толчка, обнаружение других патологических пульсаций. 3. Изменение перкуторных границ сердца. 4. Рентгенологические желудочка. признаки увеличения 5. ЭКГ – синдром гипертрофии левого (правого) желудочка. 6. ЭХО-КГ признаки расширения желудочка.

МИТРАЛЬНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА ПРИЗНАКИ НАРУШЕНИЯ КРОВООБРАЩЕНИЯ В БОЛЬШОМ КРУГЕ 1. Периферический цианоз. 2. Повышение венозного давления и замедление скорости кровотока. 3. Набухание ярёмных вен. 4. Увеличение печени. 5. Отечно-асцитический синдром. 6. Признаки «застоя» во внутренних органах: • почки • желудочно-кишечный тракт

ОСЛОЖНЕНИЯ МИТРАЛЬНОГО СТЕНОЗА I. Связанные с нарушением кровообращения в малом круге: а) сердечная астма и отек легких; б) кровохарканье, легочное кровотечение; в) аневризма легочной артерии (при высокой легочной гипертензии). II. Связанные с развитием дилятации левого предсердия: а) нарушения ритма сердца (предсердная экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, трепетание и мерцание предсердий); б) тромбоэмболии в малом и большом круге кровообращения; в) синдром «сдавления» § возвратного нерва (симптом Ортнера) § левой подключичной артерии (симптом Попова) § симпатического ствола (анизокория)

ЛЕЧЕНИЕ МИТРАЛЬНЫХ ПОРОКОВ (I) Медикаментозное: Хирургическое: § лечение застойной сердечной недостаточности § катетерная баллонная вальвулопластика § лечение аритмий § комиссуротомия § профилактика тромбоэмболий § протезирование клапана

ЛЕЧЕНИЕ МИТРАЛЬНЫХ ПОРОКОВ (II) Диуретики (тиазидные, петлевые) - для снижения давления в малом круге, а также для уменьшения застоя в БКК Спиронолактоны – при упорных отеках При тахикардии - -адреноблокаторы или верапамил (в малых дозах); применение дигоксина при синусовом ритме у больных с митральным стенозом может быть опасно ИАПФ при развитии сердечной недостаточности (осторожно, следить за АД, особенно при митральном стенозе)

ЛЕЧЕНИЕ МИТРАЛЬНЫХ ПОРОКОВ (III) При тахисистолической МА – дигоксин, -адреноблокаторы При постоянной МА – антикоагулянты (варфарин) При митральной недостаточности – периферические вазодилятаторы (снижают фракцию выброса), не длительными курсами, в период усиления ХСН

КОГДА СЛЕДУЕТ НАПРАВЛЯТЬ БОЛЬНОГО МИТРАЛЬНЫМ ПОРОКОМ К КАРДИОХИРУРГУ При митральном стенозе: ü II ФК (площадь отверстия 2. 5 – 2. 0 см 2) баллонная дилятация ü III-IV ФК (площадь отверстия менее 2. 0 см 2) – абсолютные показания (открытая комиссуротомия, протезирование клапана) ü выраженная легочная гипертония с признаками сердечной астмы – абсолютные показания. При митральной недостаточности: ü III – IV степень (длина струи регургитации > 6 мм, объем от 40% и более) даже при удовлетворительном состоянии ü выраженная дисфункция левого желудочка.