Кафедра факультетской и госпитальной терапии внутренних болезней

«Кафедра факультетской и госпитальной терапии, внутренних болезней медико -профилактического факультета» ЦИРРОЗЫ ПЕЧЕНИ Профессор Ризамухамедова М. З.

n ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ-хроническое прогресси- рующее заболевание, характеризующееся поражением как паренхимы, так и стромы органа с дистрофией печеночных клеток, узловой регенерацией печеночной ткани, развитием соединительной ткани, диф-фузной перестройкой дольчатой структу-ры и сосудистой системы печени, гипер-плазией ретикулоэндотелиальных элемен-тов печени и селезенки и клиническими симптомами, отражающими нарушения кровотока по внутрипечемочных порталь-ным трактам, желчевыделения, желчеот-тока, функциональные расстройства пече-ни, признаки гиперспленизма. Встречается сравнительно нередко, чаще у мужчин, преимущественно в среднем и пожилом возрасте.

ЦИРРОЗЫ ПЕЧЕНИ

Этиология n n n n Цирроз может развиться после вирусного гепатита; вследствие недостаточности питания (особенно белков, витаминов) и нарушений обмена (при сахарном диабете, тиреотоксикозе) хронического алкоголизма; на почве холео-таза при длительном сдавлении или закупорке желчных протоков; как исход токсических или токсико-аллергических гепатитов; вследствие конституционально-семейного предрасположения; хронических инфильтраций печени некоторыми, веществами с последующей воспалительной реакцией (гемохроматоз, гепатоцеребральная дистрофия); на фоне хронических инфекций, изредка паразитарных инвазий.

ЦИРРОЗЫ ПЕЧЕНИ

КЛАССИФИКАЦИЯ ЦИРРОЗОВ ПЕЧЕНИ I. Принятая в 1956 г. в Гаване (Куба) По клинике: n А. Портальный n Б. Постнекротический n В. Билиарный n Г. Смешанный По компенсации: n А. Компенсированная стадия n Б. Декомпенсированная По активности: n А. Неактивная фаза n Б. Активная фаза Эта классификация является рабочей и виды цирроза можно определить на основании клиники

II Принятая в 1978 г. Акапульке (Мексика) По морфологии: n А. Мелкоузловая (микронодулярная) форма n Б. Крупноузловая (макронодулярная) форма n В. Смешанная форма n Г. Билиарная форма По компенсации: n А. Компенсированная стадия n Б. Декомпенсированная По активности: n А. Неактивная фаза n Б. Активная фаза Формы циррозов печени можно определить только при помощи биопсии печени

III Принятая в 1995 г. Лос Анжелесе По морфологии: n А. Хронический гепатит Б. Наличие фиброза в портальном тракте n В. Наличие фиброза в перипортальной зоне печеночной дольки n Г. Наличие фиброза по всей печеночной дольке n Д. Цирроз печени По компенсации: n А. Компенсированная стадия n Б. Декомпенсированная По активности: n А. Неактивная фаза n Б. Активная фаза По этой классификации хронический гепатит и цирроз печени одна болезнь. Определяется 5 стадий. Эти стадии можно определить только на основании биопсии печени. n

СИМПТОМЫ n n n n n Анорексия тошнота рвота диарея утомляемость слабость лихорадка желтуха аменорея

Признаки заболевания: n n n паукообразные телеангиэктазии ладонная эритема увеличение околоушных и слезных желез изменения ногтей (линии Мюрке, ногти Терри) утолщения концевых фаланг в виде «барабанных палочек» , контрактура Дюпюитрена, Гинекомастия Гепатоспленомегалия Асцит кровотечение из варикозно-расширенных вен ЖКТ печеночная энцефалопатия.

Лабораторные данные: n n n n анемия (микроцитарная вследствие кровопотери, макроцитарная, вызванная дефицитом фолата) панцитопения (гиперспленизм), удлинение ПВ, редко ДВС-синдром Гипонатриемия гипокалиемический алкалоз, нарушения метаболизма глюкозы гипоальбуминемия. HBs. Ag, анти-НВс, анти-HBs, антитела к гепатиту С и D

Лечение n n n n Для устранения зуда назначают холестирамин 4 г внутрь за едой Витамин К 10 мг внутримышечно ежедневно х 3 (затем 1 раз в месяц) при повышении ПВ, вызванном дефицитом солей желчных кислот. Витамин D 100 000 ЕД вводят внутримышечно каждые 4 нед, плюс 1 г кальция внутрь ежедневно при остеопорозе Применение витамина А 25 000 -50 000 ЕД ежедневно внутрь или 100 000 ЕД внутримышечно каждый месяц, и цинка 220 мг внутрь Витамин Е назначают в дозе 10 мг внутримышечно или внутрь ежедневно. Кортикостероиды, D-пеницилламин, азатиоприн применение урсодезоксихолевой кислоты 12 -15 мг/кг в день внутрь в 2 приема устраняет симптомы и улучшает функцию печени Трансплантация печени — в терминальной стадии заболевания.

ПЕЧЕНОЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ СИМПТОМОКОМПЛЕКС, ХАРАКТЕРИЗУЮЩИЙСЯ НАРУШЕНИЕМ ОДНОЙ ИЛИ МНОГИХ ФУНКЦИЙ ПЕЧЕНИ ВСЛЕДСТВИЕ ОСТРОГО И ХРОНИЧЕСКОГО ПОВРЕЖДЕНИЯ ЕЕ ПАРЕНХИМЫ

ЭТИОЛОГИЯ n n n n Вирусы Инфекционные заболевания Лекарственные средства Заболевания печени Употребление алкоголя Воздействие промышленных токсинов, микотоксинов, афлотоксинов Сердечная недостаточность Эндогенные токсические гепатозы

ПАТОГЕНЕЗ n Печеночная недостаточность объясняется дистрофией и распространенным некробиозом гепатоцитов и массивным развитием фиброза и портокавальных анастомозов, через которые значительная часть крови из воротной вены поступает в полые и затем – в артериальное русло, минуя печень, что еще более снижает ее участие в дезинтоксикации вредных веществ, всасывающихся в кишечнике.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА n n n Синдром дистрофии и атрофии, развитие неврита, появление анемии; Синдром лихорадки – подъем температуры тела до 380 с, даже до 400 с, сдвиг лейкоцитарной формулы, септическое состояние, бактериемия, в том числе с наличием шунтов истинная кишечная бактериемия Синдром желтухи – массивный некроз, сопровождающийся нарастанием желтухи

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА (продолжение) n n Синдром эндокринных расстройств – атрофия яичек, бесплодие, гинекомастия, выпадение волос, атрофия молочных желез, матки, образование и быстрое увеличение телеангиэктазий, пальмарной эритемы, «феномен белых ногтей» Синдром нарушенной гемодинамики – диффузная вазодилатация, отечноасцитический синдром Специфический печеночный запах Геморрагический диатез

СТАДИИ ПЕЧЕНОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ n n Прекоматозная – изменение личности больного, возбуждение, агрессивность. Прогрессивно уменьшается печень, падают содержание альбумина, активность аминотрансфераз, содержание гаммаглобулина. Нарастают желтуха, геморрагии, печеночный запах. Стадия комы – сонливость, вялость, повышение температуры тела, падение АД, геморрагический синдром, тахикардия лейкоцитоз, патологические рефлексы, ригидность мышц.

ДИАГНОСТИКА Основывается на данных n Анамнеза n Клинической картине n Биохимических анализах n Энцефалографических изменениях

ЛЕЧЕНИЕ Лечение малоэффективно. Больные с тяжелой печеночной недостаточностью нуждаются в тщательном ежечасном наблюдении врачом. Диета – резкое уменьшение количества белка, не более 30 -40 г/сут, ограничение жиров до 60 г, углеводов не более 200 г. , обязательны поливитамины, и кисломолочных продуктов.

ЛЕЧЕНИЕ (продолжение) n n n n n Борьба с интоксикацией Гемостатики Диуретики При печеночной энцефалопатии препараты, усиливающие метаболизм аммиака Экстракорпоральные методы лечения: плазмаферез, гемодиализ, гемо- и лимфосорбция, перфузия крови через печень свиньи Сеансы гипербарической оксигенации Высокие очистительные клизмы раствором лактулозы Солевые слабительные Лактулоза При электролитной коме нормализовать электролитный состав крови