Кафедра детских болезней Первый МГМУ им И М

Кафедра детских болезней Первый МГМУ им. И. М. Сеченова Профессор Голованова Наталья Юрьевна

Анемия – патологическое состояние, характеризующееся снижением содержания Hb, часто в сочетании с уменьшением количества эритроцитов в единице объёма крови.

Показатели «красной крови» в разные периоды Показател 3 -6 нв и детства мес. Hb, гл 170 -220 126 130 135 Эритр. млн. 4, 1 4, 5 4, 3 12 лет 135145 4, 4 0, 9 0, 87 0, 93 ЦП Рт, % 5 -6 1, 0 1 1 год 5 лет 0, 7 0, 6 1 Нормы уровня Hb (гл) 1 ВОЗ РФ (Г. Ф. Султанова, 1992) 1 мес. - 6 лет – не ниже 110 - не ниже 121 старше Hb в капиллярной крови > Hb в венозной крови 6 лет – 120 - не ниже 130 на 10 -20%

Лабораторные показатели оценки эритропоэза • MCV (mean corpuscular volume) – средний объём эритроцита • MCH (mean corpuscular hemoglobin) – среднее содержание Hb в эр. • MCHC (mean corpuscular hemoglobin concentration) – средняя концентрация Hb в эр.

Патогенетическая классификация анемий • Анемии, вызванные недостатком гемопоэтических факторов (железо-, белково-, витаминдефицитная) • Анемии постгеморрагические (острые, хронические) • Анемии гипо-, апластические • Анемии гемолитические • Анемии при различных заболеваниях

Гипо- и апластические анемии: 1. Наследственные 2. Приобретенные

Патогенетическая классификация анемий • Анемии, вызванные недостатком гемопоэтических факторов (железо-, белково-, витаминдефицитная) • Анемии постгеморрагические (острые, хронические) • Анемии гипо-, апластические • Анемии гемолитические • Анемии при различных заболеваниях

Гемолитическая анемия Разрушение стенки эритроцита

1. Наследственные Гемолитические - нарушение структуры мембраны эр. анемии - активности ферментов эр. - структуры или синтеза Hb 2. Приобретенные - иммунные - паразитарные - при механическом, химическом повреждении • Hemoglobin S syndromes - Central African origin. • Hemoglobin C syndromes - Western African origin. • Hemoglobin D syndromes - Northern India. • Hemoglobin E syndromes - Southeast Asia. Мегалобластн. Сфероцитарная Серповидноклеточная • b Thalassemias анемия Mediterranean, Middle East, анемия Southeast Asia.

По цветовому показателю: Нормохромные - ЦП = 0, 82 -1, 05 Гипохромные - ЦП < 0, 82 Гиперхромные - ЦП >1, 05

Классификация анемии Нормохромные: • острая постгеморр. анемия (гидремическая компенсация) • гемолитической анемии Гипохромные анемии: • гипо- и апластические • острая постгеморр. анемия анемии (костно-мозговая компенсаци • железодефицитные • порфирин-дефицитные Гиперхромные: • гемолитическии анемии • В 12 -фолиево-дефицитные анемии • гемолитические анемии

Классификация анемии Нормоцитарная анемия: • острая постгеморрагическая анемия • ранняя анемии форма железодефицитной • Гипо-, апластическая анемия (может быть макроцитарной)

Патогенетическая классификация анемий • Анемии, вызванные недостатком гемопоэтических факторов (железо-, белково-, витаминдефицитная) • Анемии постгеморрагические (острые, хронические) • Анемии гипо-, апластические • Анемии гемолитические • Анемии при различных заболеваниях

Гемоглобин плода и новорожденного

Нррр

Содержание железа и эритропоэтина у плода и ребенка

Составляющие патогенеза ранней анемии недоношенных детей • Укороченная продолжительность жизни эритроцитов (морфологич. изменения, повышенная концентрация и длительная циркуляция F Hb) • Особенность обмена белков, витаминов, микроэлементов • Сниженный эритропоэз • Ятрогенные причины (взятие крови,

Ранняя анемия недоношенных детей характеризуется: • прогрессирующим снижением уровня Hb до 90 -70 гл и ниже • низким уровнем Rt • гипер-, нормохромией • не является Fe-дефицитной

Лечение ранней анемии недоношенных детей • Заместительная терапия (при Hb ниже 130 гл) • Эритропоэтин • Витамины (фолиевая кислота, В 6, Е) • Микроэлементы

ОСНОВНЫЕ ЖЕЛЕЗОСОДЕРЖАЩИЕ СУБСТРАТЫ Гемовые - гемоглобин - миоглобин - каталаза - цитохром - пероксидаза Негемовые - трансферрин - ферритин - гемосидерин - ксантиноксидаза - дегидрогеназы

Ежедневная физиологическая потребность детского организма в железе – 0, 5 – 1, 2 мг в сутки

Трансферрин матери плацента Фетальный, плацентарный трансферрин Костный мозг, ткани, депо плода Механизмы положительного баланса железа у плода • В плаценте –захват Fe из кровотока матери • Утилизация Fe из Нв эритроцитов матери • Однонаправленный, активный перенос Fe из кровотока матери в кровоток плода

Железодефицитная анемия – патологическое состояние, характеризующееся снижением содержания Нв из-за дефицита Fe в организме в результате нарушения его ПОСТУПЛЕНИЯ, УСВОЕНИЯ или ПАТОЛОГИЧЕСКИХ ПОТЕРЬ

Железодефицитные анемии составляют 90% всех анемий детского возраста. М. Хертл, «Дифференциальная диагностика в педиатрии» , 1990, том 2, 510 с.

Антенатальные причины ЖДА • Нарушение маточно-плацентарного кровообращения • Фето-плацентарные кровотечения • Синдром фетальной трансфузии (при многоплодии) • Внутриутробная мелена • Недоношенность • Глубокий и длительный дефицит Fe у беременной (? )

Интранатальные причины ЖДА • Фето-плацентарная трансфузия • Некорректная перевязка пуповины • Интранатальные кровотечения изза: - травматических акушерских пособий - аномалий развития плаценты или сосудов пуповины

Постнатальные причины ЖДА • Недостаточное поступление с пищей • Повышенные потребности в Fe при высоких темпах роста • Повышенные потери Fe из-за кровотечений, синдрома мальабсорбции • Нарушение обмена Fe из-за

СТАДИИ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ СОСТОЯНИЙ n Прелатентный n Латентный дефицит железа n Железодефицитная анемия

Стадии развития ЖД состояния 1. Прелатентный дефицит железа • Истощение депо • Снижение активности ферментов ферроабсорбции • Уменьшение всасывания железа • Симптомы анемии отсутствуют • Рутинные лаб. показатели крови в норме • Изменяются специальные

2. Латентный дефицит железа • Дальнейшее истощение депо • Снижение транспортного пула железа • Снижение активности Fесодержащих ферментов • Клинические симптомы (Сидеропенический синдром) • Изменения биохимических показателей крови • Общий анализ крови - нормальный

Сидеропенический синдром • Эпителиальные изменения • Астено-вегетативные нарушения • Нарушение кишечного всасывания • Диспептические изменения • Снижение «местного» иммунитета Эпителиальные нарушения n n n n Сухость кожи, ломкость волос Койлонихии, расслоение и исчерченность ногтей Ангулярный стоматит ( «заеды» ) Сглаженность сосочков языка Извращение вкуса (pica chlorotica) и обоняния Дисфагия и диспептические явления Нарушение кишечного всасывания

Сидеропенический синдром • Эпителиальные изменения • Астено-вегетативные нарушения • Нарушение кишечного всасывания • Диспептические изменения • Снижение «местного» иммунитета Астено-вегетативные нарушения n n n Невнимательность, забывчивость Головокружения Раздражительность Преобладание плохого настроения Обмороки

Сидеропенический синдром • Эпителиальные изменения • Астено-вегетативные нарушения • Миопатический синдром • Нарушение кишечного всасывания • Диспептические изменения • Снижение «местного» иммунитета Миопатический синдром n n Мышечные боли Мышечная гипотония Слабость, физическая утомляемость Слабость сфинктеров (неудержание мочи)

Скомпрометированная иммунная система Дефицит Fe у детей: • снижает активность фагоцитоза • ведёт к снижение синтеза комплемента, лизоцима, интерферона • Повышение восприимчивости к инфекциям (ОРВИ, ОКИ и др. ) • Снижение местной защиты слизистых оболочек • Вакцинация (? ) при дефиците Fe

3. Железодефицитная анемия • Депо исчерпано • Клинические симптомы • Изменения биохимических показателей крови • Изменение общего анализа крови Общеанемические синдромы • Изменения со стороны ССС • Нарастание астеновегетативных нарушений • Бледность кожи, слизистых • Опосредованная свинцовая интоксикация

Причины высокого риска развития ЖДА у детей и подростков • Транзиторная незрелость ферментативных систем • Высокий и напряжённый уровень обмена веществ с анаболической направленностью

ВИДЫ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ СОСТОЯНИЙ Латентный дефицит железа: n составляет 70% всех ЖДС n потеря железа из депо, тканей и транспортного фонда n гемоглобиновый фонд сохранен n функциональные расстройства n нет кода по МКБ-10

ВИДЫ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ СОСТОЯНИЙ Железодефицитная анемия: n n n составляет 30% от всех ЖДС потеря железа из депо, тканей и транспортного фонда гемоглобиновый фонд снижен железодефицитный эритропоэз самостоятельная нозологическая форма, код по МКБ-10 D-50

Риск дефицита Fe для плода и новорожденного n рождение детей с низкой массой тела n нарушение роста массы мозга n нарушение процессов миелинизации n отставание в психо-моторном развитии

Риск дефицита Fe для детей и подростков n частая инфекционная заболеваемость n нарушение когнитивных функций n синдром хронической усталости

СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ АНЕМИИ I ст. Легкая Нв 110 -90 г/л II ст. Ср. тяжести Нв менее 90 -70 г/л III ст. Тяжелая Нв менее 70 г/л

Диета при железодефицитных состояниях • 2, 5 мг в сутки – абсорбция Fe из пищи Абсорбция пищевого железа в зависимости от формы Fe-содержащих субстратов • Гемовое Fe - 20% Лечение ЖД анемии

Содержание железа в растительных продуктах* Продукт Суммарное содержание Fе (мг/100 г) шиповник 11, 5 гречка 7, 8 горох 6, 8 грибы свежие 5, 2 персики 4, 1 груша 2, 3 яблоки 2, 2 морковь 1, 2 тыква 0, 46 *Покровский А. А. (1976); Воронцов И. М. (1980); Идельсон Л. И. (1985).

Содержание железа в продуктах животного происхождения* Продукт Суммарное содержание Fе (мг/100 г) Основные железосодержа щие соединения Печень 9 ферритин, гемо сидерин Язык говяжий 5 гем Мясо кролика 4, 4 гем Мясо индейки 4 гем Мясо курицы 3 гем 2, 8 гем Говядина Скумбрия 2, 3 ферритин, гемо сидерин Сазан 2, 2 ферритин, гемо сидерин Налим 1, 4 ферритин, гемо

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ЖДА (Идельсон Л. И. , 1981 г. ) I. Возместить дефицит железа без лекарственных железосодержащих препаратов невозможно II. Терапия ЖДА должна проводиться преимущественно препаратами для перорального приема III. Терапия ЖДА не должна прекращаться после нормализации уровня гемоглобина IV. Гемотрансфузии при ЖДА должны проводиться только по жизненным показаниям

Критерии выбора препаратов железа • Путь введения (энтеральный, парентеральный) Парентеральные (вв, вм) препараты Fe: • при тяжелых формах ЖДА (3% больных). • Химическая форма • при непереносимости оральных препаратов (фумарат, сульфат, железа. глюконат, • при язвенной болезни и гидроксиполимальтозный операций на ЖКТ, даже в комплекс) анамнезе. • при необходимости быстрого • Количество насыщения организма активного железом (? ) железа в препарате • Валентность железа

Степень всасывания солей железа С У Г Л Ю Л Х Ь К Л Ф С О О У Р А Б Г Л И Ц И Н Т А Т И Р И А Н Р М О Ф Т Д А О Т Л СУЛЬФАТ

Дозы препаратов железа для лечения ЖДА у детей и подростков Возраст Доза элементарного Fe Солевые препараты Fe До 3 -х лет 3 мг/кг/сут Старше 3 -х лет 45 – 60 мг/сут Подростки Не более 120 мг/сут Препараты железа на основе ГПК Любой возраст 5 мг/кг/сут

Оценка эффективности лечения железодефицитной анемии препаратами железа n 8 -12 дней от начала лечения повышение содержания Rt n 4 -5 недель от начала лечения нормализация Hb n 2 -3 месяца после нормализации Нв – полная ликвидация сидеропении (приём 12 дозы препарата)

КЛЮЧ К РЕШЕНИЮ ПРОБЛЕМЫ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ СОСТОЯНИЙ n ПЕРВИЧНАЯ ПРОФИЛАКТИКА– n ВТОРИЧНАЯ ПРОФИЛАКТИКА - сбалансированное питание, минимизация факторов риска активное выявление ЛЖД и ЖДА мед. осмотрах Recomendation to prevent and control iron deficiency in the United States (Morb. Mortal. Wkly. Rep. , 1998, Apr. , 47, p. 1 -29) при

10 ведущих доказанных факторов риска, влияющих на здоровье людей 1. Низкая масса тела 2. Избыточная масса тела 3. Повышенное арт. давление 4. Дефицит железа 5. Алкоголь 6. Повышенный холестерин 7. «Плохая» вода 8. Курение 9. Неудовл. санитарные условия 10. Незащищенный секс (World Health Report, 2002)

Риск дефицита железа для взрослых n синдром хронической усталости n более тяжелое течение хронических заболеваний n ранняя смерть при хронических заболеваниях