Кафедра детских болезней лечебного и стоматологического факультетов ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА М. Н. Репецкая
Распространенность ВПС у детей составляет примерно 30% от числа всех врожденных пороков развития, то есть, 4 -10 человек на 1000 детского населения. n Существует более 150, а по некоторым авторам, до 200 разновидностей врожденных пороков сердца, но большинство из них не совместимы с жизнью. n Без лечения 60 -70% детей, страдающих ВПС, умирают на первом году жизни. n
Этиология ВПС Возникновение врожденных пороков сердца связано с нарушением формирования сердца на 2 -8 -й неделях беременности под воздействием разнообразных факторов.
ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ ВПС I. Основные: w курение матери во время беременности; w вирусные инфекции; w сахарный диабет матери.
II. Дополнительные: w w w w экологические факторы производственные вредности наследственность рентгеновское облучение женщины, проводимое в первом триместре беременности ионизирующая радиация некоторые лекарственные препараты (прогестагены, противосудорожные) алкоголь
III. Факторы риска w w w возраст матери эндокринные нарушения у супругов гестозы первой половины беременности угрозы прерывания беременности мертворождения в анамнезе наличие других детей с врожденными аномалиями
КЛАССИФИКАЦИЯ ВПС 1. ВПС “бледного” типа с 2. 3. артериовенозным шунтом (ДМЖП, ДМПП, ОАП). ВПС “синего” типа с вено-артериальным сбросом (транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана). ВПС без сброса, но с препятствием к выбросу крови из желудочков (стеноз легочной артерии, стеноз аорты, коарктация аорты).
Основные анатомо-физиологические особенности сердечно-сосудистой системы у детей u Закладка и формирование сердечно-сосудистой системы происходит с 3 недели по 3 месяц внутриутробного развития. u. У новорожденных диаметр легочной артерии преобладает над диаметром аорты. Давление в правых отделах сердца превышает давление в левых отделах. u. У новорожденных масса сердца составляет 1% от массы тела, у взрослых - 0, 5%.
Основные анатомо-физиологические особенности сердечно-сосудистой системы у детей u. У новорожденных верхушка сердца представлена обоими желудочками, в дальнейшем же только левым. u. К 6 месяцу жизни верхушка сердца опускается в V межреберье. u. На первом году жизни емкость коронарного русла в 1, 5 раза больше, чем в последующие годы. Это объясняется функционированием путей внутриутробного кровообращения: открытого овального окна и открытого артериального протока.
Плацентарное кровообращение Функционирует со 2 месяца внутриутробной жизни, сердце начинает распределять артериальное и венозное кровообращение. n 2/3 объема крови из правого предсердия сбрасываются в левое предсердие через овальное окно, 1/3 объема крови поступает из правого предсердия в правый желудочек, а оттуда в легочную артерию. Но из легочной артерии через Боталлов проток большая часть крови попадает в аорту. Таким образом, на легкие приходится 15% сердечного выброса - этот объем необходим для кровоснабжения легочной ткани. n
Плацентарное кровообращение С началом дыхания и расправлением легочных капилляров возникает легочной капиллярный кровоток. Расправляются свернутые легочные капилляры, легочной кровоток увеличивается в 6 -10 раз, вследствие чего давление в малом круге кровообращения падает. Таким образом развивается пневматизация легочной ткани. n Постепенно начинается закрытие эмбриональных коммуникаций. n
Артериальный (Боталлов) проток n После рождения с первым вдохом падает легочное сопротивление и поднимается давление в аорте. Появляется обратный сброс крови из аорты в легочную артерию. Высокое насыщение крови кислородом после включения легочного дыхания вызывает спазм протока. Функциональное закрытие его происходит в первые 5 мин до 15 -20 часов жизни ребенка. Облитерация протока наступает к 8 неделе жизни, анатомическое же закрытие происходит через 2 -3 месяца.
Овальное окно n Анатомическое закрытие происходит позднее. Так, отверстие, пропускающее тонкий зонд, но не имеющее какого-либо значения для гемодинамики, обнаруживается почти у 50% детей в возрасте 5 лет и у 10 -25% взрослых людей.
Открытый артериальный проток (10 -18% от всех ВПС) Это сосуд, соединяющий аорту и легочную артерию в период внутриутробного кровообращения. n Открытый артериальный порок встречается чаще у девочек (2 -3 : 1), описаны семейные случаи его. n При пороке происходит сброс оксигенированной крови из аорты в легочную артерию, поэтому это порок “бледного” типа. Сброс происходит и в систолу, и в диастолу. n
Клинически тяжесть состояния определяется размером протока, углом отхождения, величиной общелегочного сопротивления. n При длительном течении порока, развитии легочной гипертензии появляется обратный веноартериальный сброс, возникает цианоз. n Гемодинамические нарушения ведут к расширению левых отделов сердца. n Но при легочной гипертензии, в склеротической стадии, преобладает дилатация и гипертрофия правого желудочка. n
Клиническая картина включает (течение различно - от бессимптомного до тяжелых клинических форм) n Признаки сердечной недостаточности (одышка, тахикардия, гепатоспленомегалия) n Отставание в физическом и моторном развитии n Снижение толерантности к физической нагрузке n Бледность кожных покровов n Постепенно увеличиваются размеры сердца, больше влево, появляется цианоз, развивается сердечная недостаточность
Осмотр: парастернальный сердечный горб. n Пальпация: верхушечный толчок смещен книзу, дрожание при пальпации у основания сердца слева n Перкуссия: расширение границ ОСТ, больше влево n Аускультация: Сразу после рождения шум отсутствует, появляется в конце первой недели жизни и постепенно становится систолодиастолическим (“машинным”), выслушивается лучше во 2 -м межреберье слева и со спины. Акцент II тона над легочной артерией. n
ЭКГ - гипертрофия миокарда левого желудочка и признаки перегрузки левого предсердия, затем - гипертрофия правого желудочка, смещение сегмента ST вниз. На рентгенограмме - усиление легочного рисунка, выбухание ствола легочной артерии, увеличение тени сердца. ЭХО-КГ - косвенными признаками открытого артериального протока являются увеличение полости левого желудочка и изменение отношения левого предсердия к диаметру аорты.
Средняя продолжительность жизни без операции - 39 лет. n Показание к операции - установление порока, оптимальный срок - 6 -12 месяцев. При оперативном лечении летальные исходы крайне редки. Отдаленные результаты хирургического лечения хорошие. Одно из наиболее частых осложнений бактериальный эндокардит, точнее эндартериит.
n Имеются работы о закрытии открытого артериального протока у новорожденных при назначении индометацина, который способствует спазму протока и его облитерации (в первые 8 -14 дней жизни).
Дефект межжелудочковой перегородки Частота его колеблется от 11 до 24% n Дефект может быть размером от 1 до 30 мм и более, различной формы и локализации (в мембранозной или мышечной части). n Почти в 2/3 случаев находят сопутствующие аномалии: дефект межпредсердной перегородки, открытый аортальный проток, коарктацию аорты, аортальную недостаточность.
Артериальная кровь при дефекте межжелудочковой перегородки сбрасывается из левого в правый желудочек, легочную артерию, откуда возвращается в левые отделы сердца. n Отмечается гипертрофия миокарда, дилатация полостей желудочков, предсердий, расширение ствола легочной артерии. n Легочная гипертензия определяет выраженность одышки, недостаточность кровообращения, гипотрофию, склонность к рецидивирующим пневмониям. n
Классификация легочной гипертензии 1. Сброс крови небольшой и давление в малом круге кровообращения в норме (вариант Толочинова-Роже) 2. Первая фаза легочной гипертензии - Давление в малом круге кровообращения составляет 30 - -70% от давления в аорте. Изменения в сосудах легких носят функциональный характер (сосуды легких переполнены, но не возникает защитный рефлекс в виде спазма). При этом варианте необходимо ставить вопрос о хирургическом лечении.
3. Вторая фаза легочной гипертензии - Давление в малом круге кровообращения - - равно давлению в аорте. Возникает спазм сосудов в ответ на гиперволемию, т. е. защитный рефлекс. Он сопровождается повышением как давления в легочной артерии, так и легочного сопротивления. Все это способствует уменьшению левоправого сброса. В интиме сосудов развивается гиперплазия и фиброз. В связи с этим после коррекции порока давление в легочной артерии не снижается до нормального уровня.
4. Третья фаза легочной гипертензии - так называемый синдром Эйзенменгера. - Давление в малом круге кровообращения больше давления в аорте. - Длительный спазм и гиперволемия вызывают необратимые склеротические изменения в сосудах легких. - Хирургическое вмешательство в связи с этим не показано.
Клиническая картина Время появления первых признаков порока зависит от величины дефекта, иногда симптоматика появляется спустя 12 месяцев после рождения n Отставание в физическом развитии, потливость n Бледность, мраморность кожи с периферическим незначительным цианозом n Характерна одышка (для больших дефектов) n Нередко - навязчивый кашель, повторные пневмонии n
Осмотр: бистернальный сердечный горб n Пальпация: верхушечный толчок смещен влево и вниз, разлитой; усилен сердечный толчок; систолическое дрожание в 3 -4 межреберье слева n Перкуссия: границы сердца расширены, больше влево n Аускультация: систолический шум, грубый, связан с 1 тоном, выслушивается над всей поверхностью сердца, максимально - в 3 -4 межреберьях слева; над легочной артерией расщепление II тона, акцент II тона. n
Для дефекта в мембранозной части характерно: Признаки сердечной недостаточности (увеличение печени, селезенки, одышка, тахикардия, отечный синдром, застойные явления в легких) q Старшие дети жалуются на боли в сердце, сердцебиения, отстают в физическом развитии q С возрастом у многих состояние улучшается в связи с уменьшением размера дефекта по отношению к объему сердца n
Для дефекта в мышечной части (болезнь Толочинова-Роже) характерно: q Отсутствие жалоб, признаков сердечной недостаточности q При аускультации: скребущий систолический шум в 4 -5 межреберье, не иррадиирующий, уменьшается в положении стоя q Характерно спонтанное закрытие дефекта к 5 -6 годам
При недостаточности кровообращения у больного появляется цианоз щек, губ, кончиков пальцев, появляются симптомы “барабанных палочек”, “часовых стекол” n Могут быть носовые кровотечения, сердцебиения, боли в сердце n Систолический шум исчезает, появляется резкий акцент II тона над легочной артерией n Дети перестают болеть пневмониями (ребенок становится иноперабельным) n
ЭКГ - смещение электрической оси влево, гипертрофия миокарда левого желудочка, перегрузка правого желудочка и предсердий Рентгенограмма грудной клетки - при больших и средних дефектах легочной рисунок усилен, ствол и ветви легочной артерии расширены, усилена пульсация корней. Может быть увеличение левого желудочка, затем - правого. ЭХО-КГ - перерыв эхо-сигнала, по которому можно указать размер дефекта. С помощью доплер-приставки измеряется давление в легочной артерии.
Сокращение размеров указывает на закрытие дефекта или на легочную гипертензию n Средняя продолжительность жизни без оперативного лечения 23 -27 лет, при небольших размерах дефекта - до 60 лет. В 15 -60% случаев возможно спонтанное закрытие дефекта, как правило, к 5 -6 годам n В раннем возрасте от операции следует воздержаться в надежде на закрытие дефекта n
Показания к операции: n n Легочная гипертензия Рецидивирующие пневмонии Рефрактерная сердечная недостаточность Гипотрофия II-III степени До операции при наличии сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды, диуретики, ККБ, витамины группы В и С, проводят лечение сопутствующих заболеваний. Операция - в условиях искусственного кровообращения пластика или ушивание дефекта. При бактериальном эндокардите оперируют в светлый промежуток под прикрытием больших доз антибиотиков
Дефект межпредсердной перегородки (3 -16% от всех ВПС) Порок обнаруживается в 2 -3 раза чаще у девочек, чем у мальчиков n Выделяют следующие варианты ДМПП: 1. Первичный - дефект в мембранозной части межпредсердной перегородки 2. Вторичный - в месте овального окна. n
Открытое овальное окно n n Не является разновидностью ДМПП При ООО сообщение между предсердиями осуществляется благодаря клапану, который открывается при особых обстоятельствах. Нарушений гемодинамики открытое овальное окно не вызывает, хирургическое лечение не показано. Но дети с открытым овальным окном требуют наблюдения кардиолога, поскольку оно может служить причиной парадоксальных эмболий из правых отделов сердца в центральную нервную систему при первичной и вторичной легочной гипертензии.
Гемодинамика при ДМПП артериовенозный сброс из левого в правое предсердие, что приводит к гиперволемии малого круга, перегрузке и дилатации правого желудочка.
Клиническая картина У детей первых месяцев жизни порок протекает обычно бессимптомно n Шум появляется к концу первого полугодия или к году жизни n Жалобы: одышка при нагрузке, сердцебиение, утомляемость – появляются еще позже n
Осмотр: у детей старше 2 -3 лет сердечный горб n Пальпация: верхушечный толчок ослаблен, локализованный n Перкуссия: расширение относительной тупости сердца n Аускультация: усиление 1 тона на трехстворчатом клапане, расщепление II тона на легочной артерии, систолический шум средней интенсивности, постоянный, с максимумом звучания во II-III межреберье слева у грудины, лучше выслушивается в положении лежа. Шум напоминает функциональный, что и приводит к поздней диагностике n
n Сердечная недостаточность по правожелудочковому типу встречается или в раннем возрасте или после 2030 лет. n Возможно развитие мерцательной аритмии, тромбоэмболий сосудов головного мозга, артериальной гипертензии.
ЭКГ - отклонение электрической оси вправо, признаки перегрузки правого предсердия и правого желудочка, в 85% случаев регистрируется неполная блокада правой ножки пучка Гисса, нарушение сердечного ритма Рентгенограмма - усилена пульсация корней легких, легочной артерии, пульсация аорты снижена ЭХО-КГ - перерыв эхо-сигнала в области межпредсердной перегородки
Средняя продолжительность жизни больных 36 -40 лет, многие живут 70 лет и больше. n ДМПП может закрыться в первые 5 лет жизни. n Оптимальный возраст для операции - 5 -10 лет, лучше до поступления в школу. n При недостаточности кровообращения в раннем возрасте назначаются сердечные гликозиды сроком на 6 -12 месяцев. При безуспешности терапии - операция. Показанием к ней является также значительный артериовенозный сброс. n
Без оперативного лечения причиной смерти может быть правожелудочковая сердечная недостаточность, реже - тромбоз легочной артерии, аритмии, эмболия сосудов мозга, а в раннем возрасте - ОРВИ и пневмонии. n Хирургическое закрытие ДМПП обычно не представляет трудностей. Возможные осложнения: сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости, изменения со стороны ЦНС, реже эндокардит. Летальность составляет 1, 4 -2%. n
Тетрада Фалло Наиболее распространенный из пороков “синего” типа n Встречается в 10 -15% случаев среди всех ВПС и в 50 -75% среди пороков “синего” типа. n
Порок включает в себя 4 аномалии: èстеноз легочной артерии èдефект межжелудочковой перегородки èгипертрофия миокарда правого желудочка èдекстрапозиция аорты
Особенности гемодинамики определяются степенью стеноза легочной артерии и размером ДМЖП. n При значительном стенозе и выраженном дефекте кровь во время систолы из обоих желудочков поступает в аорту и, в меньшей степени, в легочную артерию. n При тетраде Фалло никогда не развивается декомпенсация по правожелудочковому типу. n Тяжесть состояния больных непосредственно зависит от степени стеноза легочной артерии. n
Клинические проявления n Одышка n Цианоз n Грубый систолический шум n Отставание в физическом, моторном развитии. n С возрастом появляются жалобы на сердцебиения, боли в области сердца.
Цианоз (фиолетового, “черничного” оттенков) – отмечается уже на первом году жизни, а такие симптомы, как “часовые стекла”, “барабанные палочки” появляются на 1 -2 году жизни. n Характерны позы этих больных: они часто присаживаются на корточки, лежат в постели с приведенными к животу ногами для уменьшения венозного притока к сердцу. n У детей с тетрадой Фалло возможно повышение температуры тела гипоксического генеза. n
Одышечно-цианотические приступы Определяют тяжесть состояния. n Начинаются внезапно с беспокойства, усиления одышки, цианоза, затем возможны апноэ, потеря сознания, судороги. n Во время приступа вся венозная кровь поступает через ДМЖП в аорту из-за спазма стенозированного ствола легочной артерии. n
Осмотр: сердечный горб чаще отсутствует, так как сердце небольших размеров. n Пальпация: иногда определяется систолическое дрожание. n Перкуссия: границы сердца умеренно расширены вправо и влево. n Аускультация: громкий I тон, грубый скребущий систолический шум вдоль левого края грудины. n Длительно существующая артериальная гипоксемия способствует задержке умственного развития. n
Общий анализ крови: полицитемия (повышение гемоглобина, эритроцитов), СОЭ резко снижена - до 0 -2 мм/час. n ЭКГ: отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии миокарда правого желудочка, неполная блокада правой ножки пучка Гисса. n Рентгенограмма: легочной рисунок обеднен, форма сердца обычно в виде «башмачка» или «сидящей утки» . n ЭХО-КГ: стеноз легочной артерии, ДМЖП, смещение аорты вправо. n
n Средняя продолжительность жизни без операции - 12 лет, но около 10% больных доживают до 20, а 1% - до 30 лет. n Причины смерти: гипоксия, эмболия сосудов мозга, инсульт, абсцессы мозга, сердечная недостаточность, бактериальный эндокардит.
Профилактика одышечно-цианотических приступов: дегидратация диакарбом, с достаточным введением жидкости, седативная терапия, -адреноблокаторы (анаприлин, обзидан 1 мг/кг в сутки). n Лечение приступа: ношпа в/м для снятия спазма, 1% раствор промедола 0, 05 мл/год жизни с кардиамином 0, 1 мл/год жизни для поднятия артериального давления + увлажненный кислород. n Далее в/в струйно вводят 4% соду 10 -20 мл; полиглюкин или реополиглюкин 100, 0 + глюкозо-новокаиновую смесь. n
Тетрада Фалло - единственный порок, при котором мы не боимся введения жидкости. Цель внутривенного вливания - снять цианоз, улучшить микроциркуляцию. n Эуфиллин никогда не вводят, т. к. он снижает давление в малом круге кровообращения. n Не рекомендуется назначать сердечные гликозиды, ибо, повышая функцию миокарда, они увеличивают склонность к спазму. n Повторяющиеся приступы являются показанием к паллиативной операции - аорто -легочному анастомозу. n
Хирургическое лечение показано всем больным с тетрадой Фалло, но сроки и вид операции определяются тяжестью состояния. n Паллиативная операция помогает дожить до 5 -6 лет, затем проводится радикальная операция. n Радикальная коррекция заключается в закрытии ДМЖП и ликвидации стеноза легочной артерии. Отдаленные результаты при неосложненных формах порока, как правило, хорошие. Зависят от степени стеноза, легочной недостаточности, нарушений ритма. n
Осложнения при ВПС и их лечение n n Легочная гипертензия. Основным способом предотвращения возникновения легочной гипертензии и формирования необратимых склеротических изменений в легких является своевременная хирургическая коррекция порока. В случаях, когда операция может или должна быть отсрочена, используют медикаментозную терапию. Мочегонные препараты: фуросемид в малых дозах (1 мг/кг/сут), спиронолактон (1 мг/кг/сут). Однако диуретики нельзя применять длительно, т. к. это приводит к сгущению крови и повышению содержания в ней мочевой кислоты.
n n Применяют венодилататоры, уменьшающие венозный приток к правым отделам сердца и в малый круг кровообращения: молсидомин (корватон) по 1/4 -1/2 таб 2 -3 раза в день, или артериолодилататоры, уменьшающие спазм легочных артериол – апрессин (гидралазин) по 5 -10 мг 2 -3 раза в сутки, увеличивая дозу до 12 -25 мг 2 -3 раза в сутки; адреноблокатор реджитин (фентоламин) по 1 -2 мг/кг в сут в 2 -3 приема. Вазоконстрикцию легочных сосудов уменьшают блокаторы кальциевых каналов: верапамил (изоптин) 1 мг/кг/сут в 2 -3 приема, фенигидин (коринфар), нифедипин 1/4 -1/2 таб 2 -3 раза в сут, или препараты нового поколения – амлодипин, фелодипин.
n n n При выраженных нарушениях гемодинамики в малом круге кровообращения и легочной гипертензии применяют производные ксантинов: теофиллин, аминофиллин (эуфиллин) по 10 -15 мг/кг/сут в 3 приема. В последние годы все больше применяют ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) – каптоприл (0, 5 -1 мг/кг/сут в 2 -3 приема), лизиноприл, эналаприл, которые снижают как системное артериальное давление, так и давление в малом круге кровообращения. Для улучшения микроциркуляции на уровне прекапиллярного и капиллярного кровотока в малом круге кровообращения назначают малые дозы ацетилсалициловой кислоты, дипиридамола.
n Инфекционный эндокардит. Назначают антибиотики (пенициллины, цефалоспорины, аминогликозиды). Сочетания препаратов в зависимости от возбудителя. Длительность антибиотикотерапии индивидуальная, от 2 мес и более. По показаниям антистафилококковая плазма, гамма-глобулин. В инфекционно-токсическую фазу для усиления противобактериального и противогрибкового иммунитета можно вводить ронколейкин (рекомбинантный интерлейкин-2 человека) по 100 -500 Ед/м 2 поверхности тела, в/в капельно в течение 4 -6 часов. Для повышения активности иммунитета при грамотрицательном и грамположительном инфекционном эндокардите вводят пентаглобин в дозе 5 мл/кг массы ежедневно в течение 3 дней.
n Сердечная недостаточность. n У таких больных чаще формируется комбинированная сердечная недостаточность. Лечение начинают с мочегонных препаратов (фуросемид, урегит, верошпирон, амилорид, триампур). При их неэффективности добавляют ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, лизиноприл). Сердечные гликозиды (дигоксин) Синтетические катехоламины (допамин, дофамин, добутамин, леводопа) Артериодилататоры (апрессин, гидролазин, фентоламин) и венодилататоры (нитроглицерин, нитросорбид, молсидомин) n n n
n n Нарушения ритма сердца и проводимости. Физиотерапия – индуктотермия, гальванизация, электросон, воротник по Щербаку с бромом, иглотерапия, психотерапия. Фармакотерапия включает использование седативных средств (валериана, пустырник, боярышник, зверобой), дневных транквилизаторов (сонапакс, феназепан, седуксен, тазепам, мепробамат, фенибут). Для улучшения обменных процессов в ЦНС, повышения устойчивости к гипоксии и токсическим воздействиям применяют стимуляторы метаболизма и церебропротекторы: энцефабол, аминалон, ноотропил, пантогам, глутаминовую кислоту, церебролизин.
При гипертензии внутричерепной - диакарб, мочегонные, лидаза, трентал, кавинтон. n При выраженных экстрасистолах - обзидан 12 мг/кг/сут, кордарон 0, 2 -0, 4 г/сут 2 -3 приема, затем 0, 1 -0, 2 г/сут, финлепсин 0, 20, 6 в сутки. n При пароксизмальной тахикардии рефлекторное воздействие (проба Ашнера, рвотный рефлекс и т. д. ), иглорефлексотерапия. n
n n Если учесть, что у больных с ВПС может наступить внезапная смерть (СВС), в механизме которой аритмии, фибрилляция желудочков, асистолии, то понятна необходимость наблюдения за такими больными. У них часты пневмонии, часто снижен аппетит, что также требует соответствующей терапии. Таким образом, сегодня мы остановились лишь на некоторых видах ВПС у детей, особенностях их клиники и лечения. В настоящее время изолированные пороки наблюдаются крайне редко, что значительно усложняет диагностику и лечение данной патологии у детей.
БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ
Скачать презентацию Кафедра детских болезней лечебного и стоматологического факультетов ВРОЖДЕННЫЕ
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА.ppt