Кафедра дерматовенерологии с курсом косметологии и ПО Тема

Кафедра дерматовенерологии с курсом косметологии и ПО Тема: Красная волчанка. Склеродермия. Лекция № 6 для врачей дерматовенерологов к. м. н. , доцент Гузей Т. Н. Красноярск, 2012

Цель лекции: подготовить специалистов по диагностике, лечению и профилактике красной волчанки, склеродермии Задачи: 1. Дать современное представление о патогенезе красной волчанки, склеродермии 2. Научить диагностировать и проводить дифференциальную диагностику красной волчанки, склеродермии 3. Научить составлять индивидуальный алгоритм ведения больной красной волчанки, склеродермии.

План: 1. Этиология и патогенез КВ склеродермии 2. Определение КВ склеродермии 3. Диагностика КВ склеродермии 4. Клиника КВ. склеродермии 5. Принципы и методы лечения КВ склеродермии.

Системная красная волчанка — тяжелое заболевание, поражающее соединительную ткань и сосуды. Клинические проявления включают лихорадку (у 90% больных), поражение кожи (у 85%), артрит, поражение почек, сердца и легких. При системной красной волчанке часто встречаются высыпания, характерные для дискоидной красной волчанки. Однако сама дискоидная красная волчанка отнюдь не всегда переходит в системную. Синоним: lupus erythematosus systemicus.

Эпидемиология и этиология Возраст: 30 лет (женщины); 40 лет (мужчины). Пол: женщины болеют в 8 раз чаще. Раса: чаще болеют негры. Другие сведения: Семейный анамнез отягощен менее чем у 5% больных. Обострению системной красной волчанки способствует пребывание на солнце. Причиной заболевания могут быть лекарственные средства (гидралазин, некоторые противосудорожные препараты, прокаинамид); однако сыпь при лекарственном волчаночном синдроме наблюдается редко.

Классификация Подострая кожная красная волчанка Хроническая кожная красная волчанка • Дискоидная красная волчанка. • Глубокая красная волчанка.

Подострая кожная красная волчанка Поражение кожи при подострой кожной красной волчанке напоминает псориаз. В отличие от дискоидной красной волчанки фолликулярный кератоз и рубцевание отсутствуют, а атрофия выражена незначительно. Заболевание удовлетворяет некоторым критериям, установленным Американской ревматологической ассоциацией для системной красной волчанки: имеют место фотосенсибилизация, артралгия, серозиты, поражение почек; практически у всех больных находят антитела к ядерным антигенам Ro/SS-A и La/SS-B. Тяжелый васкулит, поражение ЦНС и быстропрогрессирующий волчаночный нефрит нехарактерны.

Эпидемиология Частота На долю подострой кожной красной волчанки приходится 10% всех случаев красной волчанки. Возраст Люди молодого и среднего возраста. Раса Редко встречается у негров и латиноамериканцев. Пол Женщины болеют чаще. Провоцирующие факторы Пребывание на солнце.

Лечение • Зависит от клинической формы и выявленных причин. • Санация очагов инфекции, нормализация функций нервной, эндокринной систем. • Инсоляция противопоказана! • Аминохинолоны, особенно при хр. кожной КВ; действие: иммунодепрессантное, стабилизация лизосомальных мембран с торможением выхода протеаз, связывание свободных радикалов и снижение их влияния на соед. ткань, угнетение фагоцитоза, хемотаксиса нейтрофилов, синтеза провоспалительных простагландинов.

• Иммунокорректоры: апилак, нуклеинат натрия, леакадин, пр-ты тимуса и др. Интерфероны (ИФ-альфа, ИФ-гамма), интерфероногены (неовир, циклоферон). • Эссенциале • 30% р-р тиосульфата натрия или 40% р-р гексаметилентетрамина в/в, эуфиллин; перфторан в/в капельно – элиминация ЦИКов, улучшение микроциркуляции.

Классификация склеродермической группы болезней • I. Системная склеродермия (ССД) (прогрессирующий системный склероз: а)диффузная ССД : б)лимитированная ССД или крестсиндром; в)перекрестный (overlap) синдром ССД –РА, ССД-ДМ/ПМ и др. ; • II. Ограниченная ССД: а)очаговая (бляшечная и генерализованная; б)линейная (типа «удара саблей» , гемиформа).

• Ограниченная ССД: бляшечная, полосовидная, пятнистая (болезнь белых пятен или склероатофический лихен; идиопатическая атрофия Пазини-Пьерини); узловатая (туберозная или келоидоподобная); буллезно-геморрагическая; кольцевидная. • Системная ССД: акросклеротическая Hutchinson и диффузная.

Клиника • Полиморфизм, полисиндромность. • Кожа • 3 стадии: 1 - отек (лилово-синюшный, ямка при давлении с трудом и длительно сохраняется – с-м Образцова); 2 – уплотнение; 3 – атрофия (размягчение, истончение, дисхромии, стриктуры уретры и пр. ). • Сосуды: с-м Рейно, сосудисто-трофические изменения, дигитальные язвочки/рубчики, некрозы, телеангиэктазии. • Опорно-двигательный аппарат: артралгия, артрит, фиброзные контрактуры, миалгия, миозит, атрофия мышц, кальциноз, остеолиз.

• Пищеварительный тракт: дисфагия, дилятация пищевода, сужение в нижней 1/3, ослабление перистальтики, рефлюкс-эзофагит, язвы, стриктуры пищевода, дуоденит, саккуляция кишечника, частичная непроходимость, синдром нарушения всасывания. • Органы дыхания: фиброзирующий альвеолит, базальный пневмофиброз, функциональные нарушения по реструктивному типу, легочная гипертензия, плеврит.

• Сердце: интерстициальный миокардит, миокардиофиброз, ишемия, нарушения ритма и проводимости, склероз эндокарда, пороки сердца, перикардит. • Почки: острая, хроническая нефропатия от прогрессирующего гломерулонефрита до субклинических форм. • Эндокринная и нервная системы: нарушение функций щитовидной железы (гипотиреоидизм), половых желез, импотенция, тригеминит, полинейропатия.

Лечение • Комплексное! • Санация очагов инфекции, лечение паразитозов. Пенициллин сочетать со стекловидным телом. Часть пенициллина превращается в организме в Дпеницилламин. Фузидин-натрий, макролиды, тетрациклины. Не применять стрептомицин! • Антифиброзные средства: Дпеницилламин, димексид, колхицин, мадекассол, диуцифон; пр-ты гиалуронидазы (лидаза по 1 мл п/к, в/м 2 р. в нед, № 10 -15; неск. курсов, перерывы 4 -5 нед. , ронидаза – местно, актиногиал).

Литература 1. Клиническая дерматовенерология: в 2 т. : руководство для врачей. Скрипкин Ю. К. М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009 2. Стандарты в здравоохранении. Дерматовенерология. СПб. : Бонниер Бизнес Пресс, 2010. 3. Атлас смертельных кожных болезней. Морган М. Б. М. : ГЭОТАР-Медиа, 2010. 4. Атлас по дерматологии. Уайт Г. пер. с англ. Н. Кочергина. М. : ГЭОТАРМедиа, 2009. 5. Детская дерматология. Цветной атлас и справочник. Кэйн К и др. ; пер. с англ. М. : Бином, 2011. 6. Дерматовенерология [Электронный ресурс] : сб. ситуац. Задач с эталонами ответов для подготовки к сертификац. экзамену клинич. ординаторов, обучающихся по специальности 140104 – Дерматовенерология. Прохоренков В. И. , . Яковлева Т. А, Казанбаев. Р. Т. Красноярск: Крас. ГМУ, 2011. 7. Аллергодерматозы в схемах, таблицах и рисунках: учебное пособие для студ. мед. вузов. Прохоренков В. И. Красноярск: ЛИТЕРА-принт, 2009. 8. Наружная терапия в лечении дерматологических больных: учебное пособие. Прохоренков В. И. Красноярск: ЛИТЕРА-принт, 2009.