Кафедра дерматовенерологии с дерматовенерологией и косметологией ИПМО Буллезные

Кафедра дерматовенерологии с дерматовенерологией и косметологией ИПМО Буллезные аутоиммунные дерматозы

В группу буллезных аутоиммунных дерматозов включены заболевания кожи, единственным или определяющим первичным морфологическим элементом которых является пузырь, а в патогенезе болезней определяющая роль принадлежит аутоиммунным механизмам развития процесса К ним относят пузырчатку, буллезный пемфигоид, герпетиформный дерматит Дюринга

Пузырчатка (Pemphygus; син. пузырчатка истинная, акантолитическая) хроническое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется появлением пузырей на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках, располагающихся внутриэпидермально и образующихся в результате акантолиза

Характерны генерализация высыпаний и неуклонно прогрессирующее течение, которое заканчивается летально в сроки от 6 месяцев до 1, 5 2 лет (возможны отклонения, порой весьма значительные, как в ту, так и в другую сторону). Нарастающая тяжесть заболевания может прерываться ремиссиями различной степени выраженности и продолжительности Пузырчатка поражает обычно лиц 40 60 лет, преимущественно женщин, однако не исключено поражение лиц любой возрастной группы. Редко могут болеть и дети. По данным различных авторов, пузырчатка в среднем составляет не более 1, 5% всех дерматозов

Различают следующие разновидности пузырчатки: вульгарную, вегетирующую, листовидную, эритематозную. Деление это относительно: возможны трансформация одной формы в другую, особенно на фоне кортикостероидной терапии, и сочетание различных форм

Этиология неизвестна. Наиболее перспективна теория, согласно которой пузырчатка вызывается представителем ретро вирусов при наличии генетической предрасположенности

В основе патогенеза пузырчатки лежат аутоиммунные процессы, суть которых заключается в формировании аутоантител к цементирующей межклеточной субстанции мембран клеток шиповатого слоя под влиянием изменения их генной структуры. Они по своей природе принадлежат к Ig. G и в реакции прямой иммунофлюоресценции обнаруживаются в виде фиксированных комплексов антиген + антитело в межклеточных мостиках (в зоне соединения десмосом и тонофиламентов) эпидермиса, приводя к разрушению связи клеток между собой акантолизу, чему способствует активизация эстеразных протеолитических систем под действием иммунных комплексов

При постановке реакции непрямой иммунофлюоресценции в пузырной жидкости и сыворотке крови больных пузырчаткой также выявляются "пемфигусоподобные" аутоантитела Важная роль в патогенезе пузырчатки принадлежит изменениям Т и В лимфоцитов, причем если ответственность за активность патологического процесса лежит на В лимфоцитах, то количество и функциональное состояние Т лимфоцитов определяют возникновение и течение заболевания. Наблюдается активизация В клеточного и угнетение Т клеточного иммунитета, снижение синтеза интерлейкина 2

Определенное место в патогенезе истинной пузырчатки занимает нарушение водного и особенно солевого обмена, о чем свидетельствует резкое снижение суточного выделения с мочой хлорида натрия

Цитологической особенностью истинной пузырчатки являются акантолитические клетки (клетки Тцанка), образующиеся в результате потери связи кератиноцитов между собой и используемые в качестве диагностического теста. Их выявляют в препаратах отпечатках: материал со дна свежей эрозии кусочком ученической резинки, стерилизованной кипячением, переносят на предметное стекло, высушивают на воздухе, фиксируют и окрашивают гематоксилином и эозином

Акантолитические клетки пузырчатки, размеры которых обычно меньше размеров нормальных клеток, имеют очень крупное ядро интенсивно фиолетового или фиолетово синего цвета, занимающее почти всю клетку. В нем заметны два или более светлых ядрышка Цитоплазма резко базофильна, вокруг ядра она светло голубая, а по периферии темно фиолетовая или синяя

Облигатный признак истинной пузырчатки акантолиз, приводящий к формированию внутриэпидермальных пузырей Гистологически они выявляются в виде горизонтальных трещин и полостей, содержимое которых включает фибрин, нейтральные лейкоциты, иногда эозинофилы и комплексы акантолитических клеток При вульгарной и вегетирующей пузырчатке полости располагаются супрабазально, при листовидной и эритематозной в зоне зернистого слоя нередко под роговым

Пузырчатка вульгарная (Pemphigus vulgaris) встречается наиболее часто (70 75%) 3 аболевание начинается, как правило, с поражения слизистой оболочки рта, чему нередко способствуют грипп, ангина, удаление и протезирование зубов. Оно может оставаться изолированным от нескольких дней до 3 6 месяцев и более, затем в процесс вовлекается кожный покров

Возникающие на слизистых оболочках небольшие пузыри, вначале единичные, могут располагаться на любом участке; со временем количество пузырей нарастает. Их тонкая и дряблая покрышка в условиях мацерации и непрерывного давления при жевании и движении языком быстро вскрывается, обнажая болезненные ярко красные или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные по периферии обрывками беловатого эпителия

При дальнейшем нарастании процесса эрозии становятся многочисленными, увеличиваются в размерах; сливаясь между собой, образуют обширные очаги поражения с фестончатыми очертаниями. Саливация усилена. Прием пищи затруднен или почти невозможен вследствие болей при поражении гортани и глотки, голос становится хриплым

На красной кайме губ эрозии покрываются серозными, геморрагическими или импетигинизированными корками. Тяжелый гнилостный запах изо рта преследует больного и окружающих

В стадии ремиссии эрозии слизистых оболочек рта заживают без рубцов. Иногда начальные проявления болезни локализуются на слизистых оболочках половых органов. Конъюнктива глаз вовлекается вторично

Поражение кожного покрова начинается исподволь, с появления обычно в области груди и спины единичных пузырей. Со временем количество их увеличивается. Пузыри располагаются на неизмененном, реже эритематозном фоне; имеют небольшие размеры и серозное содержимое; через несколько дней они подсыхают в желтоватые корки, которые отпадают, оставляя гиперемированные пятна, или при вскрытии пузыря образуются ярко красные эрозии, выделяющие густой экссудат. Эрозии на этом этапе малоболезненные и быстро эпителизируются

Общее состояние больных остается удовлетворительным. На смену высыпаниям, подвергшимся регрессу, появляются новые. Эта начальная фаза может продолжаться от 2 3 недель до нескольких месяцев или даже лет

Важной особенностью вульгарной пузырчатки, как и других форм истинной пузырчатки, является симптом Никольского, суть которого заключается в механической отслойке (отторжение и сдвигание верхних слоев) эпидермиса. Он вызывается путем трения пальцем (скользящее давление) внешне здоровой кожи как вблизи пузыря, так и в отдалении от него или путем потягивания обрывка покрышки пузыря, что приводит к отслойке верхних слоев эпидермиса в виде постепенно суживающейся ленты на внешне здоровой коже. Его модификацией является феномен Асбо Хансена давление пальцем на покрышку невскрывшегося пузыря увеличивает его площадь за счет дальнейшего расслоения акантолитически измененного эпидермиса пузырной жидкостью

При генерализации кожных высыпаний отмечается ухудшение самочувствия и общего состояния больных: слабость, недомогание, снижение аппетита, бессонница, лихорадка вплоть до 38 39 0 С, диарея, отеки, особенно нижних конечностей; присоединяются вторичные инфекции, развивается кахексия, чему способствуют затруднение питания в результате поражения слизистых оболочек рта, значительная потеря белка (плазморея) и интоксикация. Без лечения больные умирают от вторичных инфекций, кахексии

Пузырчатка вегетирующая (Pemphigus vegetans) отличается преобладанием вегетирующих элементов и более доброкачественным течением

Течение вегетирующей пузырчатки более длительное, чем вульгарной, могут быть полные и продолжительные (несколько месяцев и даже лет) ремиссии. Симптом Никольского положительный лишь вблизи очагов. На внешне здоровой коже он выявляется, как правило, в терминальной стадии, при которой на фоне нарастающего ухудшения поражение кожи становится чрезвычайно сходным с проявлениями вульгарной пузырчатки

Пузырчатка листовидная (Pemphigus foliaceus син. эксфолиативная) встречается реже вульгарной, но чаще вегетирующей

Течение листовидной пузырчатки может быть длительным до 2 5 лет и более. Общее состояние больных в течение многих месяцев, а порой и лет может оставаться удовлетворительным, но постепенно нарастают общая слабость, недомогание и наступает летальный исход

Пузырчатка эритематозная (син. - себорейная, синдром Сенир. Ашера) начинается, как правило, с поражения лица или волосистой части головы с последующим распространением на грудь, межлопаточную область, крупные складки и другие участки кожного покрова

Диагноз истинной пузырчатки основывается на клинической симптоматике, характере симптома Никольского, результатах цитологического (клетки Тцанка), гистологического (интраэпидермальные пузыри) и иммунофлюоресцентных исследований (фиксация Ig. G в межклеточной субстанции эпидермиса и обнаружение циркулирующих «пемфигусоподобных» аутоантител в крови)

Дифференциальный диагноз проводят с буллезным пемфигоидом Левера, герпетиформным дерматитом Дюринга, себорейной экземой, хронической язвенно вегетирующей пиодермией, буллезной токсикодермией, многоформной экссудативной эритемой

Из пищевого рациона необходимо исключить раздражающую и грубую пищу (при поражении слизистых оболочек полости рта), а также ограничить или исключить соленые, копченые продукты, жиры животного происхождения, углеводы Рекомендуются продукты, богатые белками, витаминами Основным методом медикаментозного лечения является назначение глюкокортикостероидов (ГКС) системного действия

1. Преднизолон внутрь по 40 60 мг 2 р/сутки, 3 4 нед, далее доза снижается до поддерживающей, длительность терапии определяется индивидуально (обычно терапия пожизненная) Дозу преднизолона подбирают с учетом распространенности высыпаний и тяжести заболевания; она должна составлять не менее 1 мг/кг/сутки Суточную дозу распределяют таким образом, чтобы 2/3 приходилось на ранние утренние часы (желательно после еды), а 1/3 после полудня (12 13 ч) При особенно тяжелом состоянии больного назначают более высокие дозы преднизолона до 200 мг/сутки и выше. При высоких дозах прием преднизолона можно частично заменить его парентеральным введением или введением бетаметазона (возможно применение пролонгированных форм 1 раз в 7 10 сут)

Первоначально снижение дозы глюкокортикостероидов возможно на 1/4 1/3 от максимальной начальной дозы после достижения отчетливого терапевтического эффекта (прекращение появления новых пузырей, активная эпитализация эрозий), который наступает обычно через 2 3, иногда через 4 недели. Затем доза преднизолона постепенно, медленно, в течение нескольких месяцев, снижается до поддерживающей Предельно допустимая минимальная поддерживающая доза может варьировать от 2, 5 до 30 мг/сутки. Обычно больные пузырчаткой пожизненно получают глюкокортикостероиды и лишь изредка от их применения удается отказаться

2. Дексаметазон внутрь 8, 5 17 мг/сут в 2 приема, 3 4 нед, далее доза снижается до поддерживающей, длительность терапии определяется индивидуально (обычно терапия пожизненная) или 3. Метилпреднизолон внутрь 48 100 мг/сут в 2 приема, 3 4 нед, далее доза снижается до поддерживающей, длительность терапии определяется индивидуально (обычно терапия пожизненная) или 4. Триамцинолон внутрь 48 100 мг/сут в 2 приема, 3 4 нед, далее доза снижается до поддерживающей, длительность терапии определяется индивидуально (обычно терапия пожизненная)

Для повышения эффективности терапии глюкокортикостероидов и с целью уменьшения их дозы назначают цитостатики: Азатиоприн внутрь 2, 5 мг/кг, длительность терапии определяется индивидуально или Метотрексат в/м 10 20 мг (при хорошей переносимости до 25 30 мг) 1 р/нед (на курс 3 5 8 инъекций) или Циклофосфамид внутрь 100 200 мг/сут, длительность терапии определятся индивидуально В процессе лечения необходим контроль анализов крови (общего и биохимического) и мочи

При недостаточной терапевтической эффективности глюкокортикостероидов и наличии противопоказаний к применению цитостатиков назначают иммунодепрессанты: Циклоспорин внутрь 5 мг/кг/сут в 2 приема, до получения клинического эффекта, затем дозу снижают до минимальной поддерживающей

Иммунодепрессивная терапия назначается в сочетании с глюкокортикостероидами для снижения их суммарной дозы и сокращения длительности лечения. В настоящее время лечение иммуносупрессантами не считается общепризнанным

Длительный прием кортикостероидов в больших дозах требует применения анаболических стероидов: нандролона по 1 мл (50 мг) внутримышечно 1 раз в 2 -4 недели или метандиенона по 5 мг

Для нормализации электролитного баланса назначают калия хлорид по 1 г 3 раза в день во время еды, запивая нейтральной жидкостью, или калия и магния аспарагинат по 1 2 таблетке 3 раза в день после еды Дозу определяют индивидуально, в зависимости от выраженности гипокалиемии

Местное лечение не имеет решающего значения при пузырчатке Эрозии на коже смазывают фукорцином, 5% дерматоловой мазью, по раженную область присыпают дерматолом пополам с окисью цинка. Хорошо действуют ванны с калия перманганатом; при высыпаниях на слизистой оболочке рта назначают полоскания различными дезинфи цирующими и дезодорирующими средствами, смазывание эрозий растворами анилиновых красителей Важно проводить тщательную санацию полости рта. При поражении красной каймы губ можно назна чать мази, содержащие кортикостероиды и антибиотики, а также 5% дерматоловую мазь Хорошее эпителизирующее действие в отношении эрозий на слизис той оболочке оказывает дентальная адгезивная паста, содержащая солкосерил и поверхностный анестетик. Нанесенная на эрозии паста «Солко» очень быстро прекращает болевые ощущения, защищает эро зии от травмы зубами и пищевым комком, способствует их заживлению под влиянием лечения кортикостероидами. Пасту наносят перед едой 3 4 раза в день, она действует в течение 3 5 ч

Лечение пузырчатки проводится по жизненным показаниям, поэтому абсолютных противопоказаний для назначения необходимых лекарственных средств нет Обычно наиболее тяжело протекают вульгарная и листовидная пузырчатка, в связи с чем при этих клинических формах назначаются наиболее высокие дозы глюкокортикостероидов

Проведение адекватной терапии приводит к улучшению самочувствия больных и исчезновению или уменьшению выраженности симптомов пузырчатки. Однако необходима коррекция и профилактика побочных явлений, вызванных длительным приемом глюкокортикостероидов Качество жизни пациентов зависит от тяжести течения заболевания и эффективности проводимой терапии

Герпетиформный дерматит Дюринга хроническое рецидивирующее заболевание кожи, проявляющееся истинным полиморфизмом и характерной герпетиформной группировкой высыпных элементов

Этиология и патогенез точно не установлены. Имеют значение повышенная чувствительность к глютену (белку злаков) и целиакия. Предполагают аутоиммунную природу заболевания, о чем свидетельствует обнаруживаемая у абсолютного большинства больных глютенчувствительная энтеропатия и выявление при прямой иммунофлюоресценции отложений Ig. A (антител против структурных компонентов дepмальныx cocoчкoв близ базальной мембраны) в дермоэпидермальном соединении. Отложения Ig. A располагаются преимущественно в виде гранул на верхушке сосочков дермы и внутри них. У части больных выявляют также циркулирующие имунные комплексы глютен антитела (Ig. A) Определенную роль в патогенезе заболевания играют повышенная чувствительность к йоду и генетическая предрасположенность. Герпетиформный дерматит может наблюдаться и как паранеопластический дерматоз

Гистологически выявляют субэпидермальные пузыри, серозное содержимое которых нередко богато эозинофилами Пузыри окаймлены папиллярными макроабсцессами (скопления нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов), расположенными на верхушках сосочков дермы. Кровеносные сосуды дермы расширены и окружены инфильтратами, образованными нейтрофилами, эозинофилами, разрушенными ядрами ( «ядерной пылью» ) и мононуклеарными клетками с примесью нейтрофильных лейкоцитов

Характерен истинный полиморфизм сыпи, обусловленный сочетанием эритематозных пятен, уртикароподобных эффлоресценций и везикул, к которым могут присоединяться пузыри. Истинный полиморфизм дополняется ложным (эрозии, экскориации, корочки)

Эритематозные пятна обычно небольшие, округлые, имеют довольно четкие границы, за счет присоединения выпота из расширенных сосудов они трансформируются в уртикароподобные образования, склонные к периферическому росту и слиянию друг с другом в обширные очаги розово синюшной окраски, округлых, а чаще фестончатых или причудливых очертаний с четкими границами. Их поверхность усеяна экскориациями, серозными и геморрагическими, корками, везикулами, расположенными, как правило, в виде колец диаметром 2 З см и более

При отложении инфильтрата эритематозные пятна трансформируются в сочные папулы розово красного цвeтa c первoнaчaльнo гладкой поверхностью, которые со временем приобретают пруригиозные черты. Уртикароподобные и папулезные высыпания могут возникать и без предварительной эритематозной стадии

Везикулы небольших размеров (диаметром 2 3 мм) возникают на пораженной или видимо здоровой коже, отличаются плотной покрышкой и прозрачным содержимым, которое со временем мутнеет и может стать гнойным. При подсыхании содержимого везикул образуются корочки, а при их вскрытии, что происходит чаще всего под влиянием расчесов, обнажаются эрозии. Везикулы, группируясь, напоминают высыпания герпеса. Пузыри имеют такие же клинические и эволюционные характеристики, что и везикулы, но от последних отличаются лишь большими размерами (их диаметр от 0, 5 до 2 см и более)

Диагноз основывается на клинических данных. Для подтверждения диагноза используют определение количества эозинофилов в крови и пузырной жидкости. Повышенный уровень их в обеих этих жидкостях или в одной из них свидетельствует в пользу диагноза герпетиформного дерматита, вместе с тем отсутствие эозинофилии не исключает его

Проба с йодом (проба Ядассона) применяется в двух модификациях: накожно и внутрь. На 1 кв. см видимо здоровой кожи, лучше предплечья, под компресс на 24 ч накладывается мазь с 50% йодидом калия Проба считается положительной, если на месте нaложения мази появляются эритема, везикулы или папулы. При отрицательном результате назначают внутрь 2 3 столовые ложки 3 5% раствора калия йодида. Проба считается положительной при появлении признаков обострения заболевания При тяжелом течении герпетиформного дерматита внутренняя проба может вызвать резкое обострение заболевания, поэтому проводить ее в подобных случаях не следует

Наиболее надежны результаты гистологического исследования, которые позволяют обнаружить субэпидермальный пузырь, папиллярные микроабсцессы и "ядерную пыль". Особенно ценны данные прямой иммунофлюоресценции, выявляющие в области эпидермо дермального соединения отложения Ig. A, расположенные гранулами или линейно

Дифференциальный диагноз проводят с буллезным пемфигоидом, пузырчаткой, буллезной токсидермией

Лечение проводят на фоне безглютеновой диеты (с исключением продуктов из пшеницы, ржи, овса, ячменя, проса и других злаков), морепродуктов, богатых йодом, а также ограничением употребления поваренной соли Недопустим прием йодсодержащих лекарственных средств, с осторожностью следует применять препараты, содержащие другие галогены

Наиболее эффективны сульфоновые средства: диаминодифенилсульфон (ДДС, дапсон, авлосульфон) или диуцифон и др. Обычно назначают диафенилсульфон или диуцифон по 0, 05 0, 1 г 2 раза в сутки циклами по 5 6 дней с интервалами 1 3 дня Курсовая доза зависит от эффективности и переносимости препарата

Рациональная фармакотерапия: Дапсон внутрь по 50 100 мг 2 р/сутки, 5 суток (4 5 курсов с интервалом 1 2 суток с постепенным снижением дозы до 50 150 мг/неделю с последующей отменой) или Диуцифон внутрь по 50 100 мг 2 р/сут, 5 суток (4 5 курсов с интервалом 1 2 суток с постепенным снижением дозы до 50 150 мг/неделю с последующей отменой)

В связи с возможностью рецидива рекомендуется одновременно с приемом ДДС или после его прекращения проводить аутогемотерапию, переливание плазмы крови, гемотрансфузии, вводить внутримышечно унитиол или выполнять экстракорпоральную гемоперфузию. Менее эффективны сульфаниламидные препараты (сульфапиридазин, сульфатон, бисептол и др. )

При лечении ДДС или сульфаниламидными препаратами возможны осложнения в виде анемии, сульфогемоглобулинемии, гематурии Необходимо исследовать периферическую кровь и мочу каждые 7 10 дней и одновременно применять препараты, стимулирующие эритропоэз (инъекции витамина В 12, гемостимулин) Нельзя применять одновременно или даже последовательно без перерыва сульфаниламидный препарат и ДДС или диуцифон

В связи со значительным снижением антиоксидантной защиты организма при болезни Дюринга применяют препараты с антиоксидантными свойствами: липоевую кислоту, метионин, фолиевую кислоту, ретаболил. Как антагонист сульфонов фолиевая кислота уменьшает их побочное действие Лечение антиоксидантными препаратами ускоряет наступление ремиссии и продлевает ее

При недостаточной эффективности сульфаниламидных лекарственных средств, а также при линейном отложении иммуноглобулина А в области дермоэпидермального соединения и отсутствии глютеновой энтеропатии используются глюкокортикостероиды: Дексаметазон внутрь 4, 2 5, 7 мг/сут в 2 3 приема, до достижения отчетливого клинического эффекта (отсутствие новых пузырей, уменьшение выраженности зуда) или Метилпреднизолон внутрь 24 32 мг/сут в 2 3 приема, до достижения отчетливого клинического эффекта (отсутствие новых пузырей, уменьшение выраженности зуда) или Преднизолон внутрь по 15 20 мг 2 р/сут, до достижения отчетливого клинического эффекта (отсутствие новых пузырей, уменьшение выраженности зуда) или Триампицинолон внутрь по 12 16 мг 2 р/сут, в 2 3 приема, до достижения отчетливого клинического эффекта (отсутствие новых пузырей, уменьшение выраженности зуда)

Длительность терапии зависит от тяжести течения заболевания Обычно клинический эффект наступает через 2 3 недели, после чего дозу лекарственных средств постепенно снижают и препарат полностью отменяют после вскрытия пузырей

Местно назначают теплые ванны с перманганатом калия; пузыри и пузырьки вскрывают, затем обрабатывают фукорцином или водным раствором красителей; 5% дерматоловую мазь; кортикостероидные мази и аэрозоли

Больные герпетиформным дерматитом подлежат обследованию на наличие сопутствующих заболеваний, в первую очередь желудочно кишечных, фокальной инфекции, онкологических, особенно при атипичных формах болезни у лиц пожилого и преклонного возраста

Может быть неблагоприятным при генерализации высыпаний в пожилом возрасте, а также при наличии сопутствующих опухолевых заболеваний

Буллезный пемфигоид (син. пузырчатка неакантолитическая, буллезный пемфигоид Левера) доброкачественное хроническое заболевание кожи, первичный элемент которого пузырь, формирующийся субэпидермально без пpизнaков акaнтoлизa

Этиология и патогенез Этиология заболевания неизвестна. В связи с тем, что дерматоз в ряде случаев может иметь паранеопластическую природу, всем больным буллезным пемфигоидом пожилого возраста проводят онкологическое обследование для исключения рака внутренних органов Допускается вирусная этиология дерматоза Наиболее обоснован аутоаллергический патогенез болезни: обнаружены аутоантитела (чаще Ig. G, реже Ig. A и других классов) к базальной мембране эпидермиса, как циркулирующие в крови и пузырной жидкости, так и фиксированные на местах образования пузырей. Циркулирующие и фиксированные антитела выявляются соответственно в реакции непрямой иммунофлюоресценции

Наиболее ранней гистологической особенностью пемфигоида является образование субэпидермальных микровакуолей Их слияние приводит к образованию пузырей, отделяющих эпидермис от дермы, иногда вокруг пузырей сохраняются микровакуоли. Свежие

Течение буллезного пемфигоида хроническое, продолжающееся иногда долгие годы: может прерываться ремиссиями, обычно неполными. Рецидивы часто обусловлены УФ лучами как естественными, так и искусственными Со временем тяжесть болезни постепенно ослабевает и происходит выздоровление. Однако такой благополучный исход наступает не всегда: буллезный пемфигоид потенциально серьезное заболевание, не исключающее летального исхода

Диагноз буллезного пемфигоида основывается на клинических и гистологических данных и результатах непрямого иммунофлюоресцентного исследований

Дифференцировать пемфигоид трудно от вульгарной пузырчатки, особенно на ее начальных этапах, когда акантолитические клетки часто не обнаруживаются Окончательный диагноз помогают поставить результаты гистологических (субэпидермальное, а не интраэпидермальное расположение пузыря) и иммунофлюоресцентных (свечение в области базальной мембраны, а не в области шиповатого слоя) исследований. Нередко заболевание дифференцируют также от герпетиформного дерматита Дюринга

Лечение назначают кортикостероидные гормоны (40 80 мг преднизолона в сутки). Продолжительность лечения и темпы снижения суточной дозы определяются тяжестью болезни. Применяют также цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат), как при истинной пузырчатке Выявление антител Ig. A в базальной мембране или преимущественно нейтрофильного инфильтрата служит показанием к назначению сульфоновых препаратов, в частности диаминодифенилсульфона, авлосульфона по 50 мг два раза в день по схемам, принятым при герпетиформном дерматите Наружная пузырчатке терапия аналогична Прогноз пузырчатке благоприятнее, чем проводимой при истинной