Изменения нервной системы при заболеваниях внутренних органов Бахтиярова Клара Закиевна Профессор кафедры неврологии с курсами нейрохирургии и мед. генетики 2014
• Неврологические синдромы развиваются, как правило, на фоне уже выявленного соматического заболевания. Последнее может опережать развитие неврологических синдромов на несколько лет. • Значительно реже наблюдаются обратные соотношения: неврологические синдромы опережают соматические. В этом случае интервал между ними обычно короче 2 3 месяца, реже 6 12 месяцев. • Отмечена также зависимость между тяжестью и течением основного заболевания, с одной стороны, и наличием неврологического синдрома, с другой, хотя полный параллелизм в таких случаях обычно отсутствует.
• Иногда острые заболевания внутренних органов (гепатит, панкреатит, острый инфаркт миокарда, тромбоэмболия легочной артерии) дебютируют нервно психическими нарушениями: возбуждением, двигательным беспокойством, дисфорией, галлюцинациями, оглушением, менингеальными симптомами, которые также могyт быть «уложены» в неврологический синдром.
• Первые симптомы, указывающие на вовлечение нервной системы при соматических и эндокринных заболеваниях это повышенная утомляемость, раздражительность, нарушение сна (неврозоподобное состояние), парестезии или гиперестезии в зонах Захарьина Геда.
• Если дисфункция заболевшего органа или эндокринной железы нарастает, появляются другие неврологические симптомы и синдромы: • постепенно развивается снижение памяти, • слезливость, слабодушие, • очаговая неврологическая симптоматика (симптомы орального автоматизма, нистагм, тонкие нарушения координации и статики, анизорефлексия, патологические стопные рефлексы), которая может быть сгруппирована в определенный клинический синдром.
• Диагностическое значение имеет выявление при заболеваниях внутренних органов на коже больного зон Захарьина Геда боль, гиперестезия в дерматомах, иннервируемых теми же сегментами спинного мозга, что и внутренние органы (отраженные реперкуссионные феномены по механизму висцерокутанных рефлексов). • При поражении сердца боли распространяются обычно на верхнюю часть грудной клетки и внутреннюю поверхность плеча и предплечья слева (сегмент Тh 1 Тh 4), • При поражении легких – на область шеи и надплечья (C 3 C 4), печени на правое подреберье (Th 8 Тh 9), почек и мочеточника на поясницу и переднюю поверхность бедра (Th 10 L 1), тонкого кишечника на околопупочную область (Th 10 Тh 11), матки на параанальную область (S 2 S 5).
• Диагностика неврологических синдромов при соматической и эндокринной патологии часто нуждается в дополнении данными специальных методов исследования ЭЭГ, ЭМГ, Эхо. ЭГ, ВРС, КТ, ЯМР томографии, а также специальных биохимических, иммунологических методов.
• Для поддержания жизнедеятельности нервная система нуждается в непрерывном поступлении целого ряда веществ (кислород, глюкоза, аминокислоты и др. ), а также в своевременном удалении отработанных продуктов обмена. ЦНС предъявляет высокие требования к постоянству внутренней среды, она как бы отгорожена от остального организма особым фильтром гематоэнцефали ческим барьером. • Обладает способностью избирательно пропускать в ЦНС определенную часть веществ, находящихся в крови, или их задерживать.
Гемато энцефалический барьер Морфологическим субстратом ГЭБ являются анатомические элементы, расположенные между кровью и нервными клетками: • эндотелий и базальная мембрана мозговых капилляров ; • глиальные отростки ( астроцитов ), окружающие капилляры ; • эпителиальные клетки сосудистых сплетений и арахноидальных мембран.
Влияние физиологических факторов на ГЭБ • • • Возраст Беременность Менструации Голодание Эндокринный фактор Температурный фактор
Способы повышения проницаемости ГЭБ • Механические – повторные пункции арахноидального пространства. • Физические – перегревание и охлаждение, воздействие ультракороткими эл/магнитными волнами и лучами рентгена. • Биохимические – введение в кровь гипертонических растворов, сосудорасширяющих и пирогенных веществ. • Биологические – прививки малярии, возвратного тифа, инфекции и интоксикации с поражением сосудов мозга и мозговых оболочек.
• Проницаемость ГЭБ в разных отделах головного мозга не одинакова. Она выше в базальных отделах мозга, в частности, в гипоталамусе (поскольку там нет глиозной прослойки), чем и объясняется повышенная его ранимость при инфекциях и интоксикациях. • В случае нарушения функции органов, обеспечивающих состояние гомеостаза (сердце, легкие, печень, почки и др. ), возникающие изменения внутренней среды организма, несмотря на наличие ГЭБ, будут распространяться на цереброспинальную жидкость и паренхиму мозга. • При достаточной выраженности и продолжительности этих сдвигов развитие каких либо вторичных нервно психических нарушений является практически неизбежным.
• Нервно-психические и соматические процессы тесно сопряжены. • Любое соматическое заболевание вследствие психогенной реакции на болезнь (ограничение трудоспособности, возможности свободного передвижения, необходимость соблюдения диеты и др. ), а с другой - вследствие нарушения различных звеньев обмена, интоксикации, гипоксии нередко приводит к вторичным расстройствам в нейровегетативной сфере. • Общность клиники нервно-психических нарушений в ответ на дисфункцию различных внутренних органов и желез внутренней секреции подтверждает то, что в их основе лежат близкие патогенетические механизмы.
Основные патофизиологические факторы нейросоматологических расстройств • 1. Вовлечение в патологический процесс неврологических структур, расположенных по соседству с очагом повреждения. • 2. Изменение гомеостаза вследствие нарушения белкового, углеводного, липидного, водно электролитного обмена, кислотно основного равновесия, накопления различных метаболитов, подлежащих выведению из организма. • 3. Нарушение кровообращения, гипоксия. • 4. Рефлекторные и реперкуссионные воздействия. • 5. Избыточное или недостаточное выделение какого либо гормона. • 6. Нарушение механизмов саморегуляции. • 7. Метастатическое поражение нервной системы.
Неврологические синдромы при заболеваниях внутренних органов • 1. Неврозоподобный (псевдоневрастенический синдром) • 2. Синдром вегетативной дисфункции • 2. 1. Синкопальные пароксизмы • 2. 2. Панические расстройства (психовегетативный синдром) • 3. Энцефалопатия • 3. 1. Эпилептиформный синдром • 3. 2. Псевдотуморозный синдром • 4. Полинейропатия (или синдром полинейропатии) • 5. Радикулопатия • 6. Миелопатия • 5. 1. Фуникулярный миелоз
Неврозоподобные расстройства (псевдоневрастенический синдром) • сочетание расстройств, характерных для неврастении • (повышенная возбудимость, истощаемость, нарушение сна, снижение работоспособности и др. ) • с признаками органического психосиндрома • (ослабление памяти, снижение уровня суждений и умственной продуктивности).
Синдром вегетативной дисфункции • вегетативные расстройства, обычно в сочетании с изменениями состояния эмоциональной сферы, обусловленные несбалансированностью функций симпатической и парасимпатической частей вегетативной нервной системы, характеризующиеся разнообразной перманентной и пароксизмальной симптоматикой. • В основе расстройства функций структур лимбико ретикулярного комплекса.
Синкопальный пароксизм • - приступ кратковременной (чаще до 1 минуты) потери сознания и снижения постурального мышечного тонуса, сочетающийся с нарушением функций дыхательной и сердечно сосудистой систем, возникающий при положении пациента стоя или сидя. • В отличие от эпилептических пароксизмов, он не возникает в период пребывания в горизонтальном положении за исключением кардиогенных обмороков (синдром Морганьи Адамса Стокса, удлинение. Q T интервала).
Панические расстройства (психовегетативный синдром) • повторяющиеся психовегетативные пароксизмы, или панические атаки ( приступ страха, паники или тревоги в сочетании с 4 или более перечисленными симптомами: сердцебиение, учащённый пульс, потливость, озноб, тремор, ощущение внутренней дрожи и нехватки воздуха, одышка, удушье или затруднённое дыхание, боль или дискомфорт в левой половине грудной клетки, тошнота или абдоминальный дискомфорт, ощущение головокружения, неустойчивость, лёгкость в голове или предобморочное состояние , ощущение дереализации, деперсонализации, страх смерти , ощущение онемения или покалывания (парестезии) в конечностях, бессонница , спутанность мыслей (снижение произвольности мышления).
Энцефалопатия • общее неинфекционное поражение головного мозга, при котором в нем развиваются дегенеративные процессы. • Общемозговые, • оболочечные, • локальные неврологические симптомы, • цефалгические, вестибулярные, эпилептиформные и синкопальные пароксизмы.
Эпилептиформный синдром • общее название пароксизмальных расстройств (припадков), возникающих при различных органических поражениях головного мозга, сходных с приступами эпилепсии, но при отсутствии достаточных клинических и электрофизиологических оснований для диагностики эпилепсии. • Клинически эпилептиформный синдром проявляется различными припадками гeнерализованными (большими судорожными припадками, абсансами) и парциальными.
Псевдотуморозный синдром • проявляется симптомами опухоли головного мозга и характеризуется постепенным нарастанием общемозговой (головной боли гипертензионного характера, тошноты, рвоты), и очаговой симптоматики • Чаще всего он развивается у больных, страдающих различными формами лейкозов (в результате развития лейкозных инфильтратов, поражающих головной или спинной мозг), миеломной болезнью (в результате развития инфильтратов округлой формы из плазматических клеток в костях черепа) или лимфогранулематозом (в результате прогрессирующей гиперплазии ретикулоэндотелия). •
Полинейропaтия • Клинические проявления симметричного поражения преимущественно дистальных отделов периферических нервов (вялые парезы конечностей, чаще ног, со снижением рефлексов или арефлексией, нарушения чувствительности по типу «перчаток» и «носков» , вегетативно сосудистые и трофические расстройства). • При вовлечении в патологический процесс спинномозговых корешков развивается полирадикулонейропатия.
Радикулопатия • поражение спинномозговых корешков невоспалительного генеза, • расстройства чувствительности по сегментарному типу, болевые феномены, снижение рефлексов или арефлексия в зоне иннервации пораженных корешков.
Миелопaтия • общее обозначение поражений спинного мозга невоспалительного характера, проявляющееся сочетанием сегментарных нарушений движений и чувствительности на уровне повреждения спинного мозга с проводниковыми расстройствами.
Фуникулярный миелоз • наблюдается у больных пернициозной (злокачественной) анемией Аддисона Бирмера. • Нервно психические изменения развиваются на фоне гиперхромной анемии с макроцитозом, диспепсии и ахилии. Наблюдаются парестезии в нижних конечностях, выпадение глубокой чувствительности, заднестолбовая (сенситивная) атаксия, снижение или отсутствие вибрационной чувствительности, угнетение коленных и ахилловых рефлексов. • • В случае поражения боковых столбов спинного мозга добавляются спастические нижние парапарезы
• Характерные гематологические признаки В 12 дефицитной анемии: • уменьшение содержания эритроцитов; увеличение цветового показателя, среднего содержания гемоглобина в эритроците и среднего объема эритроцита, • увеличение количества макроцитов и появление мегалоцитов, • изменение формы эритроцитов – пойкилоцитоз.
Неврологические проявления • болезней сердца и магистральных сосудов • артериальной гипертензии • заболеваний легких заболеваниях печени, поджелудочной железы • при язвенной болезни желудка и 12 -перстной кишки, колите, гастрите, ахалазии пищевода и кардиоэзофагоспазме • неврологических проявлений заболеваний почек • Эндокринологической патологии • неврологических проявлений болезней малого таза, беременности и климакса • при диффузных заболеваниях соединительной ткани • при заболеваниях крови и кроветворных органов
Неврологические проявления болезней сердца и магистральных сосудов
Патогенез • 1. Уменьшение ударного и минутного объемов сердца • 2. Уменьшение объема циркулирующей крови, недостаточное ее поступление в сосуды головного мозга • 3. Нарушение регулярности поступления крови в мозг (при приступах Морганьи Эдемса Стокса) • 4. Колебания внутримозгового артериального и венозного давления • 5. Изменение состава и свойств крови (вязкости, парциального давления кислорода, параметров коагуляции и кислотно основного равновесия и др. )
• 6. Изменение нервно рефлекторной регуляции сосудистого тонуса • 7. Застойное полнокровие сосудов мозга (стаз) • 8. Повышение внутричерепного давления • 9. Расширение периваскулярных пространств • 10. Гипоксия ткани мозга • 11. Деструктивные изменения стенок сосудов • 12. Бактериальный эндокардит
Неврологические синдромы • • • • 1. Неврозоподобный 2. Цефалгический 3. Синдром вегетативной дисфункции 4. Синкопальный синдром Адамса Морганьи Стокса, синдром удлинения Q T, синдром каротидного клубочка 5. Преходящие нарушения мозгового кровообращения, ишемические инсульты 6. Хроническая недостаточность мозгового кровообращения (дисциркуляторная энцефалопатия) 6. 1. Меньероподобный синдром 6. 2. Эпилептиформный синдром (cимптоматическая эпилепсия) 6. 3. Сосудистый паркинсонизм 6. 4. Сосудистая или смешанная деменция 7. Синдром «плечо кисть» Стейнброккера 8. Синдром острой окклюзии брюшной аорты 9. Синдром хронической недостаточности брюшной аорты 10. Вторичный (метастатический абсцесс мозга)
Неврологические проявления артериальной гипертензии • Патогистология • 1. Серозно субэпендимальная инфильтрация сосудов с воспалением артерий • 2. Фиброзно гиалиновая дегенерация стенок мелких сосудов • 3. Аневризмы, часто с тромбами • 4. Разрывы сосудов с кровотечениями • 5. Oтeк мозга и его оболочек
Неврологические синдромы • 1. Неврозоподобный (псевдоневрастенический синдром) • 2. Острая гипертоническая энцефалопатия • З. Транзиторные ишемические атаки (преходящие нарушения мозгового кровообращения) • 4. Инсульты: геморрагический, ишемический (лакунарный) • 5. Хроническая недостаточность мозгового кровообращения (дисциркуляторная энцефалопатия) • 5. 1. Эпилептиформный синдром (симптоматическая сосудистая эпилепсия) • 5. 2. Вторичный сосудистый паркинсонизм • 5. 3. Сосудистая и смешанная деменция
Неврологические проявления заболеваний легких
Патогенез • 1. Острая или медленно нарастающая гипоксия, гиперкапния, связанные с нарушениями вентиляции и газового обмена в легких. • 2. Рефлекторные и гемодинамические нарушения в большом и малом круге крово обращения (ишемия, венозное полнокровие в сосудах головного и спинного мозга, увеличение проницаемости сосудистой стенки)
Неврологические синдромы при острых заболеваниях бронхов и легких. • • 1. Острая энцефалопатия 2. Синдром менингизма 3. Вторичный гнойный менингит 4. Вторичный (метастатический) абсцесс мозга
МРТ при абсцессе мозга
Неврологические синдромы при длительно протекающих хронических бронхо-пульмональных процессах • • • Неврозоподобный Синдром вегетативной дисфункции Хроническая энцефалопатия Эпилептиформный синдром Вторичный гнойный менингит Абсцесс головного мозга Туберкулезный менингит Туберкулома головного мозга Метастаз бронхогенного рака в головной мозг Вторичная компрессия спинного мозга (гнойный эпидурит), опухоль с прорастанием в позвоночный канал) • Синдром Панкоста • Радикулопатия
Неврологические проявления заболеваний печени и желчевыводящих путей
Патогенез неврологических проявлений заболеваний печени и желчевыводящих путей • 1. Интоксикация (гипербибирубинемия, гипераммониемия) • 2. Функциональная недостаточность печени. • 3. Нарушение различных видов обмена веществ
Неврологические синдромы • 1. Неврозоподобный (псевдоневрастенический, ипохондрический) • 2. Острая и хроническая энцефалопатия • 2. 1. Вестибулярные, синкопальные пароксизмы • 2. 2. Эпилептиформный синдром • 2. 3. Гиперкинетический синдром • 2. 4. Синдром когнитивных нарушений • 2. 5. Гиперсомния • 2. 6. Печеночная кома • 3. Миелопатия, энцефаломиелопатия • 4. Полирадикулонейропатия • 5. Плексопатия • 6. Миопатия
Неврологические синдромы при язвенной болезни желудка и 12 -перстной кишки, колите, гастрите, ахалазии пищевода и кардиоэзофагоспазме
Патогенез • 1 Расстройство различных видов обмена (белкового, липидного, углеводного, водно электролитного, витаминного) вследствие нарушения всасывания веществ в ЖКТ • 2. Патологическая импульсация из внутренних органов • 3. Преморбидная вегетативно эндокринная дисфункция
Неврологические синдромы при язвенной болезни желудка и 12 -перстной кишки, колите, гастрите, ахалазии пищевода и кардиоэзофагоспазме • Неврозоподобный (псевдоневрастенический) • Цефалгии мигренозного характера • Синдром дисфункции вегетативной нервной системы • Пapoксизмальные расстройства (синкопальные, вегетативные кризы) • Полинейропатия • Радикулопатия
Неврологические проявления заболеваний поджелудочной железы
Патогенез • 1. Изменение секреции панкреатических гормонов и выделение биологически активных веществ (нейропептидов, простагландинов, серотонина). • 2. Гнойная интоксикация, сепсис, синдром полиорганной недостаточности
Неврологические синдромы при панкреатите • Неврозоподобный • Энцефалопатия • Энцефаломиелопатия
Неврологические проявления заболеваний почек
Патогенез 1. Интоксикация, обусловленная азотемией, вследствие нарушения выделительной функции почек вторичное расстройство гомеостаза (гипонатриемия, гиперкалиемия, гипохлоремия, гиперглобулинемия, гипоальбуминемия, креатинемия). 2. Снижение коллоидно осмотического (онкотического) давления крови. 3. Повышение проницаемости сосудов с развитием в головном и спинном мозге, а также в периферических нервах отека, диапедезных кровоизлияний и плазморрагий поражение нервных клеток, волокон, нервных сплетений и периферических нервов, нарушение сократительной функции мышц. 4. Вторичная артериальная гипертензия, обусловленная активацией ренинангиотензиновой системы вследствие снижения почечного кровотока. 5. Токсическое поражение и механическое сдавление (камни, опухоли) ветвей вегетативного сплетения почек может приводить к появлению болей и гиперестезии в почечных зонах Захарьина Геда, болей в области сердца и живота (реновисцеральные синдромы).
Неврологические синдромы 1. Неврозоподобный 2. Острые и хронические нарушения мозгового кровообращения 3. Энцефалопатия 4. Синдром внутричерепной гипертензии с гипертензивными кризами 5. Синдром уремической комы 6. Симптоматическая (почечная) артериальная гипертензия 7. Радикулопатия 8. Полинейропатия
История болезни Диагноз: Хронический гломерулонефрит с исходом в нефросклероз. Осл. : ХПН, терминальная стадия.
Ф. И. О. : Г а О. Н. Дата поступления: 18. 09. 2013 Пол : Женский Возраст: 34 (27. 09. 1979) Место жительства: РБ Место работы: Детский сад пом. воспитателя Кем направлен больной: Консультативной поликлиникой Диагноз направившего учреждения: Хр. гломерулонефрит Диагноз при поступлении: Хронический гломерулонефрит с исходом в нефросклероз. Осл. : ХПН, терминальная стадия
Госпитализирована с жалобами : на онемение правой половины головы, головные боли, тошноту, отеки век, охриплость голоса. Анамнез заболевания : Больной себя считает с февраля 2013 года. Перенесла ОРЗ, бронхит, пропал голос. В анализах выявлена азотемия(цифры не помнит). В апреле отмечает рост азотемии. В мае получала стационарное лечение в нефрологическом отделении в ГКБ г. Стерлитамака, с диагнозом гломерулонефрит. 16. 08. 2013 онемела правая половина головы, через 3 дня левая сторона полностью.
Повысилось АД до 190 и 100 мм. рт. ст. Беспокоило головокружение, тошнота, рвота. Было проведено КТ, МРТ ГМ, подозрение на рассеянный склероз. Госпитализирована для уточнения диагноза и коррекции лечения. Анамнез жизни: Росла и развивалась соответственно возрасту. Образование высшее(экономическое). Работает помощником воспитателя. Замужем, 2 детей. Перенесенные заболевания: ОРВИ, ангина. Бронхиальная астма с18 лет. В 2005 и 2008 гг. кесарево сечение. В 2006 г операция по поводу бартолинита. Вредные привычки отрицает. Гемотрансфузии отрицает. Наследственность : у матери нефроптоз Аллергические реакции на мед. препараты : на пенициллин
Объективные данные: Общее состояние: средней тяжести Сознание: ясное Положение: активное Правильного телосложения Питание: удовлетворительное Кожные покровы: чистые, бледные, сухие. Тургор кожи: нормальный Отёки: нет Кровоизлияния: отсутствуют Склера: обычной окраски Видимые слизистые оболочки бледно розового цвета Периферические лимфоузлы не увеличены Костная система без особенностей.
Пальпация паравертебральных точек безболезненна Грудная клетка: правильной формы Вспомогательная мускулатура в акте дыхания не участвует Перкуторный звук ясный легочный. Аускультативно: дыхание везикулярное Хрипы отсутствуют Число дыханий в одну минуту 18 Пульс 75 уд/мин. АД 140 и 80 мм. рт. ст. Границы сердца: правое по правому краю грудины Левое – по среднеключичной линии Верхняя – 3 межреберье Тоны сердца: приглушены, ритмичные ЧСС – 75 уд/мин. Язык: влажный
Живот округлой формы При поверхностной пальпации мягкий, безболезненный Симптома раздражения брюшины нет. Печень не увеличена Селезенка перкуторно определяется на ХI ребре, не пальпируется Почки пальпируются правая стоя Симптом поколачивания отрицательный Мочеиспускание безболезненно Стул регулярный, оформленный
Диагноз: Хронический гломерулонефрит с исходом в нефросклероз Осл. : ХПН, терминальная стадия. Нефрогенная анемия. Нефрогенная гипертония Системный васкулит? Быстропрогрессирующий гломерулонефрит?
ОАК от 19. 09. 2013 Лейкоциты 5. 0 10^9/л Эритроциты 2. 96 10^12/л Гемоглобин 84 г/л Гематокрит 0, 252 Тромбоциты 244 10^9/л ЦП 28, 3 Нейтрофилы 63, 3 % Лимфоциты 25, 7 % Моноциты 6, 8 % Эозинофилы 3, 1 % Базофилы 1, 1 % СОЭ 36 мм Общий анализ мочи от 19. 09. 2013 Цвет: св/ж Прозрачность: пр Реакция: Нейтр. Удельный вес: 1007 Белок 0, 900 Лейкоциты : 2 1 3 Цилиндры : 1 2 1
Биохимия 19. 09. 2013 Общ. Белок 67. 6 г/л Альбумин 36. 2 г/л Альб глоб коэффициент 0. 93 Калий 5, 8 ммоль/л Натрий 140 ммоль/л Фосфор неорганический 2, 28 ммоль/л Белок общий 71, 9 г/л Мочевина 30, 1 ммоль/л Креатинин 848, 80 мкмоль/л Глюкоза 4, 38 ммоль/л Холестерин 4, 09 ммоль/л Билирубин общий 5, 9 мкмоль/л Алт 72 Ед/л Аст 4, 4 Ед/л Щелочная фосфатаза 62, 1 Ед/л Кальций 2, 25 ммоль/л Железо 7, 5 мкмоль/л Ферритин 175 мкг/л Мочевая кислота 414, 6 мкмоль/л
УЗИ ОПБ от 23. 09. 2013 Печень: размеры не изменены, контуры четкие ровные, эхогенность паренхимы средняя, структура однородная. Сосудистый рисунок без особенностей. Селезенка: не увеличена, структура без особенностей. Поджелудочная железа: обычных размеров, контуры ровные четкие, эхогенность ткани средняя, структура однородная, проток не расширен. Почки: размеры (со спины справа 100*39 мм, слева 98*41 мм) Расположение обычное. Контуры четкие ровные, паренхима почек 13*14 мм. Эхогенность средняя, структура диффузно неоднородная за счет умеренного повышенного коркового слоя, определяется симптом «выделяющихся пирамидок» Выделительная система не расширена, без очаговой патологии. Надпочечники: отдельно не дифференцируются, патологических структур в их проекции не выявлено.
ЭКГ : Ритм синусовый, ЧСС 74, внурижелудочковая блокада. Биохимия : от 11. 09. 2013 Тиреотропный гормон 1, 50 Тироксин свободный Т 4 ( ИХА) 10. 90 Кортизол(иммунохимия) 183, 0 Пролактин 34, 0 Свободный Т 3( ИХА ) 3, 9
Неврологические осложнения ХПН : энцефалопатия, полиневропатия, дискалиемические параличи. Патогенез уремических энцефалопатии связан с задержкой в организме азотистых шлаков (повышением креатинина крови более 0, 5 ммоль/л, мочевины более 20 ммоль/л), электролитными, кислотно основными, волемическими расстройствами, анемией, гиперлипидемией, артериальной гипертензией. В терминальной стадии ХПН (при снижении клубочковой фильтрации менее 10 мл/мин) развивается психоорганический синдром. В некоторых случаях уремическая энцефалопатия протекает по псевдотуморозному типу (головная боль, рвота, загруженность, эпилептические припадки, застойные диски зрительных нервов)
Аксиальная сенсомоторная уремическая полиневропатия, чаще наблюдаемая при ХПН. Сопровождается болью, ощущением жжения. Вначале поражаются руки, затем ноги. Дискалиемические параличи обусловлены гипо или гиперкалиемией. У больных довольно быстро развивается слабость мышц рук, ног, туловища, которая может достигать полной обездвиженное (пароксизмальная миоплегия), исчезают рефлексы. Гипокалиемические параличи больше выражены в проксимальных отделах конечностей, гиперкалиемические обычно в мышцах лица, глотки, гортани.
Неврологические проявления эндокринной патологии
Неврологические проявления эндокринной патологии являются следствием гормонального дисбаланса, обусловленного нарушением функций эндокринных желез и делятся на 4 группы: • 1. Неврологические синдромы, определяющие клиническую картину заболеваний: • нарушения функции щитовидной железы (гипер и гипотиреоз), гипофункция паращитовидных желез, • возрастная гипофункция половых желез в виде климактерического синдрома, • аденома гипофиза (акромегалия, адипозогенитальная дистрофия, синдром Киари Фроммеля, болезнь Иценко Кушинга и др. )
• 2. Неврологические синдромы, являющиеся типичным осложнением заболеваний: поджелудочной железы (сахарный диабет, инсулома), паращитовидных желез (гиперпаратиреоз). • 3. Неврологические синдромы с эндокринными проявлениями, обусловленные генетически и развивающиеся вследствие аномалии зародышевой закладки (дизэмбриогенеза): синдром Клайнфельтера, Шерешевского Тернера и др. • 4. Неврологические синдромы, имеющие непостоянный и слабо выраженный характер (опухоли яичников и др. ).
Неврологические синдромы при эндокринной патологии Гипоталамо гипофизарные синдромы: акромегалия, адипозо генитальная дистрофия, гипофизарный нанизм, Иценко Кушинга, прогерия, Симмондса Шихана.
Синдромы дисфункции надпочечников: • гиперфункции – синдромы Иценко Кушинга, Кона, феохромоцитома; • гипофункции синдром Аддисона.
Синдромы дисфункции щитовидной железы: • гиперфункции – • миопатический, псевдомиотонический, экзофтальма и патологии взора; •
Гипофункции • гипотиреоидная псевдомиастения.
Синдромы дисфункции паращитовидных желез • гиперфункция болевой, радикулопатии, компрессионной миелопатии; • гипофункция гипокальциемии, ларингоспазма.
• Синдромы дисфункции половых желез: синдром нарушения половой дифференциации, синдром преждевременного полового созревания, климактерический синдром. • 6. Синдромы дисфункции поджелудочной железы: • гиперсекреции инсулина гипергликемической (диабетической) комы, полинейропатии; • гиперсекреции инсулина гипогликемической комы, острой энцефалопатии.
Неврологические синдромы при сахарном диабете • • • А. Центральные 1. Неврозоподобный 3. Энцефалопатия 4. Нарушения мозгового кровообращения 5. Миелопатия • Б. Периферические • 1. Моно и полинейропатии черепных нервов. • 2. Полинейропатии периферических нервов (сенсорно вегетативные, моторно сенсорно вегетативные) • 4. Висцеральные полинейропатии
Неврологические проявления болезней малого таза, беременности и климакса
Патогенез • Воспаления придатков, больших размеров кисты яичников и миомы матки, увеличенная в размерах матка при поздних сроках беременности сопровождаются механическими, рефлекторно ирритативными, гормональными и дисциркуляторными влияниями, приводя к уменьшению кровообращения в радикуломедуллярных артериях. • Ведущая роль в патогенезе патологического климакса принадлежит нарушениям гормональной продукции.
Неврологические синдромы • 1. Неврозоподобный • 2. Синдром вегетативно эндокринных нарушений • 3. Энцефалопатия • 3. 1. Эклампсическая (псевдоуремическая) кома • 3. 2. Синдромы нарушения мозгового кровообращения (церебральные сосудистые кризы, преходящие нарушения мозгового кровообращения, инсульты) • 4. Радикулопатия • 5. Гормональная спондилопатия
Неврологические проявления диффузных заболеваний соединительной ткани
Патогенез 1. Дисгаммаглобулинемия 2. Нарушение нормального соотношения между мукополисахаридами соединительной ткани (гликозаминогликанами) и белками плазмы •
Неврологические проявления ревматизма • Патогенез неврологических проявлений ревматизма • 1. Непосредственное, первичное поражение соединительнотканных структур • ( в первую очередь сосудов мозга, всех или части стенок сосудов). • 2. Вторичное поражение вследствие патологии сердца и нарушения цереб ральной гемодинамики. Избирательность ревматического поражения сосудов мозга. • Неврологические синдромы при ревматизме • 1. Гиперкинетический малая хорея, хореатетоз, торсионная дистония, мио клония • 2. Синдром вегетативной дисфункции • 3. Гипертензионно гидроцефальный синдром. • 4. Эпилептиформный синдром.
Неврологические синдромы • • 1. Неврозоподобный 2. Миелопатия 3. Полинейропатия 4. Миопатия
Анамнез заболевания: • В декабре 2012 года перенесла стресс. • В феврале 2013 появились мелкие пятна на лице. Принимала атигистаминные препараты, . Обратилась к дерматовенерологу, сдала анализы и обратилась к терапевту. Выстален диагноз СКВ. Проведено лечение. Дальнейшее ухудшение в апреле 2013 г. • В апреле 2013 года госпитализация в РКБ по поводу СКВ • Принимает Ибупрофен 4 таб. , Курантил 75 мг, Метипред 5 таб. • Ухудшение состояния 1, 5 месяца назад, после резкого снижения дозы ГКС. • 26. 08. 13 г госпитализирована на лечение.
Больная 19 лет(1993) • Жалобы: на боли в суставах, повышение температуры тела до 38 С, появление «красного пятна» на лице, слабость, выпадение волос
Анамнез заболевания: • В декабре 2012 года перенесла стресс. • В феврале 2013 появились мелкие пятна на лице. Принимала атигистаминные препараты, . Обратилась к дерматовенерологу, сдала анализы и обратилась к терапевту. Выстален диагноз СКВ. Проведено лечение. Дальнейшее ухудшение в апреле 2013 г. • В апреле 2013 года госпитализация в РКБ по поводу СКВ • Принимает Ибупрофен 4 таб. , Курантил 75 мг, Метипред 5 таб. • Ухудшение состояния 1, 5 месяца назад, после резкого снижения дозы ГКС. • 26. 08. 13 г госпитализирована на лечение.
4. 09. 13 г после в/в кап введения 500 мл метипреда(3. 09. 13 г), у больной наблюдался пароксизм растройства сознания, продолжительностью 15 минут, сопровождающийся тонико клоническими судорогами в конечностях и пеной изо рта на фоне фебрильной температуры.
ОАК • • • от 27. 08. 13 Гемоглобин 122 г/л. Эритроциты 3, 98· 1012/л СОЭ 44 мм/час. Тромбоциты 103 Лейкоциты1, 9· 109/л • • • Эозинофилы 1% Нейтрофилы: Сегментоядерные 70% палочкоядерные 14% Лимфоциты 10% Моноциты 5% • • от 16. 09. 13 • Гемоглобин 110 г/л. • Эритроциты 3, 52· 1012/л • • • СОЭ 25 мм/час. Тромбоциты 122 Лейкоциты 2, 9· 109/л Эозинофилы1% Нейтрофилы: Сегментоядерные 59% палочкоядерные 14% Лимфоциты 18% Моноциты 8%
ОАМ • от 27. 08. 13 • Цвет светло желтый • прозрачность прозрачная • реакция нейтральная • уд. вес 1006 • белок отр • лейкоциты 4 4 3 • Эпителий плоский 8 10 10 • Соли + • • от 16. 09. 13 Цвет светло желтый прозрачность прозрачная реакция нейтральная уд. вес 1007 белок 0, 053 лейкоциты 5 6 7 Эритроциты 1 0 1 Эпителий 3 4 4
Биохимический анализ крови • • 27. 08. 13 Общий белок 74 г/л. Креатинин 66, 90 мкмоль/л Билирубин общий 16, 6 мкмоль/л АЛТ 484 Ед/л АСТ 235, 3 Ед/л Глюкоза 5, 8 ммоль/л Холестерин 6, 2 ммоль/л • LE клетки не обнаружены • Ревматоидный фактор, СРБ отр. • • Билирубин связанный 7, 5 мкмоль/л Клубочковая фильтрация 40, 1 мл/мин ГГТ 864, 2 Ед/л ЛДГ 788, 5 МЕ/л Фосфор неорганический 1, 54 ммоль/л Мочевина 3, 3 ммоль/л
ЭКГ • 27. 08. 13 • Синусовая тахикардия с ЧСС=100 уд/мин. Нарушение реполяризации передне боковой стенки. • 16. 09. 13 • Синусовая тахикардия с ЧСС=120 уд/мин.
МРТ головного мозга, орбит, околоносовых пазух 1. МР КАРТИНА ВЕРОЯТНО СООТВЕТСТВУЕТ ВАСКУЛИТУ НА ФОНЕ СИСТЕМНОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ 2. НА ДВИ И ADC КАРТАХ ОТ ВЫШЕУКАЗАННЫХ ЗОН ВИЗУАЛИЗИРУЕТСЯ ВЫСОКИЙ МР СИГНАЛ И ВЫСОКИЙ КОЭФФИЦИЕНТ ДИФФУЗИИ. 3. ПОСЛЕ В/В ВВЕДЕНИЯ КОНТРАСТА МЕЛКОТОЧЕЧНОЕ НАКОПЛЕНИЕ КОНТРАСТА ВЫШЕУКАЗАННЫМИ ЗОНАМИ(ЗА СЧЕТ НАРУШЕНИЯ ГЭБ), А ТАКЖЕ ПО ОБОЛОЧКАМ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА.
Диагноз: • СКВ, активность 3, хроническое течение, • люпус дерматит, артрит, поражение ЦНС, • лихорадка, нефрит.
Неврологические проявления заболеваний крови и кроветворных органов
Патогенез • 1. Геморрагический синдром (при гемофилии, тромбоцитопенической пурпуре, геморрагическом капилляротоксикозе, анапластических анемиях ). • 2. Псевдотуморозный синдром, вторичная компрессия спинного мозга, радикулопатия Группы увеличенных лимфатических желез, избыточный обьем гиперплазированной лимфоидной ткани при лейкозах и лимфогранулематозе. • 3. Лейкозные инфильтраты, микрогеморрагии и гиперплазия кроветворной ткани лежат в основе эпилептиформного и миелитического синдромов. • 4. Нарушения агрегатного состояния крови с тенденцией к развитию микротромбозов и нарушению микроциркуляции. • 5. Нарушения гемо и ликвороциркуляции. • 6. Гипоксия, обусловленная кровопотерей, усиленным кроворазрушением, угнетением функции костного мозга, нарушением кровообразования. • 7. Токсическое воздействие применяемых цитостатиков.
Неврологические синдромы • Неврозоподобный • Псевдотуморозный • Синдром внутричерепного кровоизлияния (эпи и субдуральное кровоизлияние, • внутримозговое и вентрикулярное кровоизлияние) • Эпилептиформный синдром • Миелопатия, вторичная компрессия спинного мозга • Синдром фуникулярного миелоза • Полинейропатия • Радикулопатия • Миастенический синдром
Пациент А. Р. , 1984 г. р. Диагноз: Острый миелобластный лейкоз, М-4 -М 5 вариант, первая атака от 20. 01. 14 г. Осл. : Правосторонняя полисегментарная пневмония, тяжелое течение, стадия декомпенсации. ДН II-III. Нейролекоз с миоклоническими эпилептическими пароксизмами.
• Анамнез заболевания: Больным себя считает с 04 января 2014 года, когда стал отмечать увеличение лимфоузлов шеи, повышение температуры тела до 39 С, резистентной приему парацетамола. Далее к выше описанному состоянию, присоединилась рвота желчью, выраженная потливость. Осмотрен ЛОР 16. 01. 2014, выполнена гемограмма, в гемограмме от 20. 01. 2014 эрит. 2, 40 млн, НЬ 79 г/л, тромбоциты 134 тыс, лей 8, 38 тыс, бласты 44%. Консультирован гематологом, выполнена стернальная пункция.
• На основании данных бластемии 44%, бластоза костного мозга 79, 2%, данных ИТФ бластных клеток установлен диагноз: Острый миелобластный лейкоз, М 4 М 5 вариант. Учитывая молодой возраст, пациент отнесен к высокой группе риска. • С 23. 01. 14 30. 01. 14 в проведен курс терапии по протоколу. Постцитостатический период развился с 27. 01. 14, осложнился развитием правосторенней полисегментарной пневмонии (11. 02. 14). • С 12. 02. 14 отмечается развитие непроизвольных спонтанных движений ( непроизволыюе закидывание рук, ног), проведена лечебно диагностическая люмбальная пункция диагностировано развитие нейролейкоза. • Проведены интертекальные введения триплета цитостатиков.
• Был переведен в РКБ им. Куватова для продолжения терапии. Через 5 дней отмечается резкое ухудшение состояния: В руках параплегия, в ногах парапарез.
Данные дополнительных исследований • Гемограмма от 14. 02. 2014: Л 0, 9*109/л, Эр 3, 1 х1012/л, Нв 185 г/л, тромб 185 *109/л, СОЭ 68 мм. /ч; п 8; с 35; э ; м 4; л 50, б. 1. • ОАМ от 14. 02. 14 г. : соломенно желтая, прозрачная, реакция кислая, уд. вес 1000, белок отр, лейкоциты ед. в п/з. • Бх крови 13. 02. 2014: общ. Белок – 61, 5 г/л; мочевина 3, 86 ммоль/л; холестерин – 3, 71 ммоль/л; глюкоза – 7, 37 ммоль/л; общ билирубин 9, 0 Мк. Моль/л, АЛТ 23, 7 ЕД/л, АСТ 16, 9 ЕД/л • Коагулограмма 13. 02. 14: АЧТВ 39, 8 сек, Фибриноген 4, 88 г/л
Миелограмма 20. 01. 14: Бласты 79. 2%, нейтр. , миел. 2, 8%, лимф. 6, 2%, плазм. кл. 6, 2%. Костный мозг многоклеточный. Мегакариоциты единичные. МРО отр. ИФТ бластных клеток: фенотип бластных клеток: СВЗЗ+(87%), СВ 4+(91%), СО 64+(81%), СО 38+(86%), СО 15+ , МРО 28%. Не исключается ОМЛ М 4 М 5. Ликворограмма от 12. 02. 14: цитоз 43, 2, белок 0, 180 ЭКГ 31. 01. 14: Синусовая тахикардия с ЧСС 91 уд в минуту. Эхо КГ от 24. 01. 2014: Умеренное уплотнение аорты. Пролапс митрального клапана I степени. Сократительная способность не снижена. В левом желудочке ложная хорда.
• УЗИ ОБП от 10. 02. 14: Эхо признаки диффузного поражения печени с признаками гепатомегалии. Диффузное поражение почек по типу воспалительного процесса ( токсического ? поражения). Спленомегалия за счет длины. Очаговые образования (2 шт) ( 9 11 мм) в воротах селезенки (добавочные дольки селезенки ? Или л/у? ). S образная деформация желчного пузыря. Пневматоз кишечника ( петли кишечника расширены с неоднородным содержимым). • R ОГК от 11. 02. 14: Обзоркая К ма ОГК в прямой проекции. Справа в среднем легочном поле определяется неоднородное затемнение неправильной формы размерами 5*4, 5 см средней интенсивности, с нечеткими контурами. Слева затемнение в виде двояковыпуклой линзы, сответственно междолевой плевре. Легочный рисунок усилен. Корни легких не структурные. • Закл. : R признаки полисегментарной пневмонии.
• КТ ГМ 17. 02. 14: 1 КТ признаки НМК в правом каротидном бассейне (по ишемическому типу? ). • 2 патологические изменения орбит не выявлены. • 3 патологические изменения ППН не выявлены. • 4 патологические изменения височных костей не выявлены.
• МРТ ГМ от 20. 02. 14 г. : 1. Мр картина, наиболее вероятно, характерна для ишемического инсульта с геморрагическим пропитыванием в базальных ядрах справа (подострая стадия 7 14 дней). (b=1000) зона имеет гетерогенный мр сигнал. • 2. Носовые пазухи без патологии. • 3. При введении контраста отмечается накопление контраста по периферии. • 4. Данных за аневризму, АВМ нет.
Неврологические проявления онкологических заболеваний
• Патогенез • Прямое воздействие на нервную систему: • метастазирование в нервную систему, возникновение оппортунистических инфекций, • метаболические нарушения, • ишемия головного мозга или внутричерепные кровоизлияния. Отдаленное воздействие – с помощью гуморальных механизмов.
Паранеопластические неврологические синдромы результаты отдаленного воздействия опухолей на центральную и периферическую нервную систему, которое осуществляется без участия метастатических, инфекционных или коагулопатических механизмов. • .
Паранеопластические неврологические синдромы • • Головной мозг и черепные нервы: • подострая дегенерация мозжечка • опсоклонус миоклонус • лимбический энцефалит и другие деменции • стволовой энцефалит • нейропатия зрительного нерва • (паранеопластическая ретинопатия) • Спинной мозг и спинальные ганглии: • • некротизирующая миелопатия • • синдром БАС
• Периферические нервы: • • сенсомоторные, вегетативные полинейропатии • множественные мононейропатии, плексопатии • Нервно мышечные синапсы и мышцы: • • миастенический синдром Ламберта Итона • • миастения гравис (тимома) • • дерматомиозит, полимиозит • • острая некротизирующая миопатия • • карциноидная миопатия • • миотония
n Пациент П. 1952 г. р. 1 госпитализация 24. 02. 11 -29. 03. 11. Диагноз при поступлении: Синдром глазодвигательных нарушений. Нейропатия отводящих нервов. Генез требует уточнения Поступает с жалобами на головные боли больше в правой половине до 10 б по ВАШ, головокружение, тошноту, носовые кровотечения на высоте подъема АД, затруднее глотания связывает с зобом, двоение в глазах ( с 22 января 2011 г)
n n n n 1. 03. 11. Ликвор бесцветный, прозрачный, под высоким давлением. Данные исследования ликвора в норме. Анализ крови: лейкоцитоз 12, 3 109/л, ускорение СОЭ 21 мм в час, повышение холестерина до 6, 6 ммоль/л, ЛПНП, гормоны ЩЖ в пределах нормы ЭКГ- блокада левой ножки пучка Гисса, ЭХО-КГ без особенностей ЭНМГ, ЭМГ, ЗВП в норме ПО УДСв ДА -атеросклероз. Стеноз правой ОСА на 10 % в области бифуркации, левой ВСА на 10 % в устье СМАД -увеличение показателей нагрузки давлением ночью. Недостаточная степень снижения давления во время сна
n n Cелективная церебральная ангиография. Патологии не выявлено КТ головного мозга - 4. 03. 11 - без патологии n МРТ головного -31. 01. 11. Признаки ХЦВН. Умеренное расширение наружних ликворсодержащих путей. Косвенные признаки внутричерепной гипертензии. МР- признаки пансинусита. Киста клиновидной пазухи справа. Киста верхнечелюстной пазухи слева. n Окулист: Паралич левого отводящего нерва n эндокринологом: Узловой зоб II степени. Эутиреоз
n Диагноз: Повторное ОНМК в ВББ в каудальных отделах варолиевамоста ( 22. 01. 11, 20. 02. 11. ) с глазодвигательными нарушениями, 2 - сторонней пирамидной недостаточностью. Рекомендовано повторное МРТ головного мозга 24. 03. 11: необходимо исключить образование спинки турецкого седла. ( в проекции спинки турецкого седла определяется зона изоинтенсивного в Т 2 и Т 1 мр- сигналас распространением латеро и инфраселлярно. При в/в контрастировании умеренно накапливает контраст. Имеются признаки компрессии интракраниальной части зрительных нервов и глазодвигательных нервов)
n n n Консультирован нейрохирургом. Показано динамическое наблюдение. Повторное МРТ головного мозга через 3 месяца. Консультирован общим онкологом. Онкопатологии не выявлено Выписан с диагнозом: Цереброваскулярное заболевание ( атеросклероз прецеребральных и церебральных артерий в сочетании с артериальной гипертензией). Восстановительный период повторного ОНМК в ВББ ( 22. 01. 11. , 20. 02. 11. ) с двусторонним парезом отводящих нервов и двусторонней пирамидной недостаточностью. Нарушение социально- бытовой адаптации Не исключается образование спинки турецкого седла. Положительная динамика в виде уменьшения выраженности головных болей.
n n 2 госпитализация 3. 05. 11 -19. 05. 11. Диагноз: Двусторонняя тотальная офтальмоплегия. Подозрение на опухоль турецкого седла. В отделение состояние с отрицательной динамикой. Отмечалась выраженная нестабильность гемодинамики, лабильность пульса и АД. В клинике жалобы на одышку, выраженную слабость, диффузные головные боли, тошноту, двоение в глазах. ЧСС до 160 ударов в минуту. За время госпитализации 2 пароксизма мерцательной аритмии ( 15. 05. 11 с медикаментозным восстановлением ритма и 19. 05. 11. )
n КТ головного мозга от 12. 05. 11. Заключение: Объемное образование головного мозга интра и параселлярной локализации. ( спинка турецкого седла частично разрушена, в полости седла с распространением вправо, влево и назад определяется гиперденсивное образование с ровными достаточно четкими контурами. Образование спускается назад до ската, суживая цистерну, латерально распространяется на область ККС. Образование разрушает верхнюю и левую стенки клиновидной пазухи, располагается книзу от левой ВСА. Размеры 44*25*12 мм)
n n n 18. 05. 11. МРТ ОБП 19. 05. 11. Cмерть в отделении. Диагноз заключительный клинический: ИБС. Острый крупноочаговый инфаркт миокарда передней перегородочной и высокой боковой стенки левого желудочка от 19. 05. 11. Острый период. Осл. : Кардиогенный шок III ст. пароксизмальная форма мерцательной аритмии ( пароксизм от 15. 05. 11. ) с медикаментозным восстановлением ритма. Сопут. : Объемное образование головного мозга ( В- клеточная злокачественная лимфома, генерализованная форма с поражением головного мозга, селезенки, внутрибрюшинных лимфоузлов. Осл. : ДВСсиндром, мочекислый диатез,
n n Патологоанатомический диагноз. Основное заболевание по типу конкурирующих. 1. ИБС. Острый обширный муральный инфаркт миокарда задней и боковой стенки левого желудочка, перегородочной области основания, стадия острого некроза. Стенозирующий атеросклероз венечных артерий, тяжелой степени с кальцинозом. Постинфарктный кардиосклероз боковой стенки левого желудочка, дилятация полостей. 2. Диффузная генерализованная Вклеточная лимфома, высокой степени злокачественности, центробластная с экстранодальным поражением ( селезенки, печени, полости турецкого седла) ( обнаружены В-клеточные дифференцировачные АГ CD 19 CD 20 CD 22, опухолевые CD 5+ CD 23 - CD 10 -) n
n n Осложнения: Отек и полнокровие легкого. Пароксизмальная форма мерцательной аритмии. Сдавливание опухолевыми узлами полой вены и ее ветвей грудной и брюшной полости ( сосудов и бронхов легкого, печеночной вены). Застой крови в полостях сердца, легочной артерии. Отек и набухание головного мозга. Гидроторакс 1300 мл, гидроперикард 70 мл, асцит 200 мл, отек передней клетчатки передней грудной стенки. Легочнодыхательная недостаточность.
n Гистологическое исследование Лимфатические узлы брюшной полости, полости турецкого седла. Микро: опухолевые лимфобласты немного крупнее малого лимфоцита. Ядра округлые, с несколько непроавильным контуром, с маленькими ядрышками. Ободок цитоплазмы узкий, слабо базофильный. Могут встречаться макрофаги. Митозы многочисленные. Рост диффузный. Вклеточная лимфобластная лимфома морфологически не отличима от Тклеточной лимфобластной лимфомы. Их дифференциация возможна лишь при иммуногистохимическом исследовании, нужна и при миелоидном лейкозе.
Иммунологическое фенотипирование Позитивная экспрессия АГ. Вклеточные АГ- CD 19 CD 20 CD 37 CD 38 CD 21 CD 23 HLA-DR CD 34 С поражением миокарда, перикарда, селезенки, почек, печени Сочетанный некроз миокарда, коронарогенный, метастатический опухолевый, капиллярный n
Неврологические проявления расстройств водно минерального обмена и нарушения кислотно щелочного равновесия • Неврологические синдромы • При авитаминозе В 1 бери и энцефалопатия Вернике. • При авитаминозе РР – неврозоподобный синдром, полинейропатия, паркинсоноподобный синдром, бульбарный паралич. • При авитаминозе В 6 судорожный синдром. • При авитаминозе В 12 дегенерация канатиков спинного мозга (фуникулярный миелоз). • При авитаминозе А – энцефалопатия. • При авитаминозе Д спазмофилия, рахитическая миопатия. • Нарушения кислотно основного состояния • Выделяют следующие типы ацидоза и алкалоза: • метаболический и респираторный типы ацидоза; • метаболический и респираторный типы алкалоза; • смешанные типы ацидоза и алкалоза.
Лечение неврологических проявлений заболеваний внутренних органов • Лечение с учетом этиологии и патогенеза основного заболевания. • Если неврологические синдромы развиваются на фоне соматической патологии, то сразу начинают лечение этих заболеваний по принятой схеме. • При астении – • ноотропы (ноотропил, пирацетам, энцефабол, танакан, билобил, семакс), • адаптогены настойки элеутерококка, женьшеня, китайского лимонника, пантокрин, седативные средства настой корня валерианы, • витамины группы В, Е, С, • метаболизирующая (цитофлавин), • вазоактивная терапия (инстенон, вазобрал, нимодипин (нимотоп), циннаразин, курантил).
• При апатии, пониженном настроении, тревоге – антидепрессанты (циталопрам, флуоксетин, пароксетин), • при появлении эпилептических пароксизмов противосудорожные препараты.
• Лечение неврозоподобных и вегетативно сосудистых нарушений : соблюдение режима, занятия спортом (без больших нагрузок), физиотерапия и водолечение. • Благоприятно действуют сальбутиамин (энерион) и седативные средства (настой валерианы), вегетотропные средства ( грандаксин)
При портосистемной энцефалопатии рекомендуются: • дюфалак (лактулоза) – 10 г на прием, угнетает образование и снижает уровень аммиака в крови (который вызывает нейропсихиатрическую симптоматику); орнитил (орницетил, гепа мерц) дезинтоксикационное, гипоаммонимическое, гепатопротективное средство; гептрал обладающий гепатопротективным и антидепрессивным действием. • При эпилептиформных пароксизмах следует осторожно назначать антиконвульсанты, только под контролем функции печени. • Для потенцирования действия противосудорожных средств назначают галоперидол, для купирования эпиприпадка –диазепам (седуксен, реланиум, сибазон). •
• Учитывая роль сосудисто аллергических нарушений и отека в патогенезе панкреатической энцефалопатии, следует назначать вазоактивные –пентоксифиллин (трентал), дегидратирующие средства (дихлотиазид, фуросемид). • При депрессиях у больных язвенной болезнью рекомендуется назначение трициклических антидепрессантов. • Лечение нервно психических осложнений почечных заболеваний должно строиться с учетом формы и стадии заболевания, клинических проявлений. Уремия с гиперкреатинемией и гиперкалийемией, особенно при наличии общемозговых, менингиальных и очаговых симптомов, требует обязательного применения гемодиализа. • Лечение неврозоподобного синдрома проводится по общепринятой схеме (психотерапия, транквилизаторы), антидепрессанты (коаксил), поливитамины, водные процедуры. • При выраженной почечной недостаточности уменьшается доза и кратность применения препаратов.
• Для лечения радикулопатии и неврозоподоного синдромов у беременных анальгетики (аспирин в небольших дозах 0, 5 мг в день, за 2 недели до родов прием необходимо прекратить), седативные средства настои валерианы, пустырника), витамины С, группы В. • Если радикулалгии обусловлены климактерической спондилопатией, то нужно добавить к лечению препараты ионизированного кальция (Са ДЗ Никомед, Са ДЗ Тева, кальцинова, Са сандоз (миокальцик). • Для профилактики и лечения миелопатии необходимо назначение щадящего двигательного режима, соблюдение беременными определенной позы для предотвращения сдавления брюшной аорты и повздошных артерий (на правом боку). Появление спинальных симптомов у больных с миомой матки является одним из показаний к оперативному удалению миомы. • Энцефалопатия и различные формы сосудистой патологии чаще встречаются во 2 3 триместре беременности, в связи с чем приходится решать вопрос о сохранении беременности и ведении родов. • В каждом отдельном случае он решается индивидуально, в зависимости от тяжести нервно психических нарушений, нефропатии и сердечно сосудистых расстройств, а также жизнеспособности плода.
Если острые мозговые расстройства развиваются в первые месяцы беременности, целесообразно ее прерывание. Если они возникают во 2 3 триместре беременности и сопровождаются выраженными нарушениями гемодинамики, отечным синдромом, неврологической симптоматикой, то опасность ухудшения состояния во время родов делает предпочтительным родоразрешение путем кесарева сечения или применения акушерских щипцов. Операция кесарева сечения в острый период инсульта нежелательна из за опасности тяжелых осложнений (гипоксические расстройства, возможное падение сердечной деятельности, повторный инсульт), что может привести к гибели плода и матери.
• Купирование кардиологической боли и абдоминальных расстройств спазмолитики (платифиллин, но шпа, галидор, папаверин), седативные препараты, анксиолитики (адаптол). • При поражении периферической нервной системы при отсутствии противопоказаний физиотерапевтическое лечение (электрофорез новокаина, ультразвук, СМТ, ДДТ, массаж). Но стойкой компенсации неврологических симптомов удается достичь только при устранении почечной недостаточности. • При сахарном диабете и других полинейропатиях антиоксиданты: большие дозы витамина Е (около 600 мг в день), препараты липоевой кислоты (тиоктацид, эспа липон, берлитион). Витамины Bl, В 12 (по 1000 мкг), ноотропы (пирацетам, ноотропил, энцефабол, танакан, билобил и др. ). • При гипертиреозе седативные препараты (валериана, пустырник), • при гипотиреозе ноотропы, вазоактивные препараты (кавинтон, трентал). • Суточная и курсовая доза препаратов зависит от основного заболевания.
• • Для лечения неврологических осложнений гематологических заболеваний проводится симптоматическая терапия с учетом картины крови. • При радикулярном синдроме применяют нестероидные противовоспалительные препараты ксефокам, кеторол (учитывая побочные эффекты).
• Большинство паранеопластических синдромов плохо поддаются лечению и приводят в конце концов к инвалидизации пациента. • Тем не менее, следует предпринять попытку лечения иммуносупрессорными средствами, применить плазмафарез или внутривенный иммуноглобулин. • Плазмафарез оказыает положительное влияние при синдроме Ламберта Итона, • а внутривенный иммуноглобулин может быть эффективен при дегенерации мозжечка.
История болезни • Больная, 30 лет, г. Уфа, поступила в неврологическое отделение РКБ им. Г. Г. Куватова 23. 09. 13 с жалобами на: слабость и неловкость в правой руке и ноге. Онемение в правой руке, снижение веса.
Анамнез заболевания Ухудшение состояния в течение 1 месяца, когда появилась слабость и онемение в правой руке. В течение последней недели появилась слабость в правой руке, нарушение ходьбы. Заболевание прогрессирует. Больна с 2002 г. В 20. Состоит на учете. получает специфическую терапию, курсами противогрибковую терапию.
Анамнез жизни Родом из г. Уфа. Образование среднее специальное. Не замужем, была в гражданском браке. Супруг умер 2 года назад (В 20). Имеет двоих детей (у младшей В 20, имеет инвалидность). Не работает, инвалидность не имеет. Аллергию отрицает, вредные привычки отрицает, туберкулез отрицает. Наследственный анамнез –у матери
Объективно • Общее состояние средней тяжести, т=36, 5 С, пониженного питания кахексия. • Кожные покровы с кореподобными высыпаниями в области голени. Язык обложен белым налетом (кандидоз). В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, АД= 80/60 мм. рт. ст. , пульс 72 уд в мин. Живот мягкий, безболезненный при пальпации, физиологические
Неврологический статус Зрачки равновеликие, фотореакция живая, центральный парез VII пары справа, симптом Барре справа, снижение силы в правой руке, ноге до 3 4 баллов. Глубокие рефлексы D>S, фон оживлен. Патологических стопных знаков нет. Гипестезия правой руки в области предплечья, кисти. Симптом Кернига под > 160 градусов билатерально. Координаторные пробы выполняет с ирритацией и мимопопаданием справа. В
• ОАМ от 24. 09. 13 г: с/ж, сл. мутная, нейтральная, уд. вес 1012, белок отр. , эпителий 8 9 13 в п/з, Л 9 10 10 в п/з, Эр не изм 3 4 4 в п/з, слизь ++. , бактерии + • Б/Х крови от 25. 09. 13 г: белок общ 86, 5 г/л, мочевина 2, 1 ммль/л, креатинин 82, 1 мкмоль/л, билирубин общий 15, 8 мкмоль/л, АЛТ 65, 6 Ед/л АСТ 61, 3 ЕД/л, креатининкиназа 23, 8 Ме/л. • Коагулограмма от 25. 09. 13 г: индекс АПТВ 0, 95, протормбин по Квику 109, 6%, МНО 0, 92, фибриноген 1, 7 г/л • Глюкоза крови от 24. 09. 13 г: 4, 9 ммль/л
• Анализ ликвора: 27. 09. 13 г: бесцветный, прозр. , белок 0, 2 г/л, цитоз 10 кл в 1 мкл, глюкоза 5, 3 моль/л, хлориды 116, 3 ммоль/л, калий 2, 44 ммоль/л, натрий 138, 0 ммоль/, лактат 3, 5 • Прямая бактериоскопия ликвора: бактерии и грибы не обнаружены. • ПЦР ликвора от 27. 09. 13 г: цитомгаловирус, вирус простого герпеса 1, 2, Вирус Эпштейн Барр не обнаружены.
МРТ головного мозга от 24. 09. 13 г: • Данные за объемное образование левого таламуса с выраженным перифокальным отеком. Учитывая анамнез и клинику не исключается лимфома.
Данные МРТ
Прогноз • зависит от формы, тяжести и течения как основного заболевания, так и осложнений, своевременности проведения всего комплекса лечебных мероприятий. Положительная динамика основного заболевания предотвращает переход преходящих симптомов в стойкое органическое. • Нарастание неврологических симптомов почти всегда является признаком, свидетельствующим об ухудшении течения и основного заболевания
• Прогноз относительно благоприятен при синдромах, обусловленных ИБС, приобретенными пороками сердца (неврастеническом, цефалгическом, судорожном), а также нарушением сердечного ритма (обморочном, судорожном) и нетяжелыми формами недостаточности спинального кровообращения. • Менее благоприятен прогноз у больных с такими осложнениями, как ОНМК, кардиогенный шок, острая окклюзия аорты. • Исход неврологических нарушений при острых пневмониях хронических заболеваниях легких в основном благоприятный. • Выраженность синдромов радикулярных и вегетативных болей, гастродуоденовисцерального и неврозоподобного, если они обусловлены гастритом, язвенной болезнью желудка или острым колитом, уменьшается по мере лечения и больные обычно полностью выздоравливают. • Менее благоприятны в прогностическом отношении синдромы полинейропатический и пароксизмальных состояний, если они обусловлены тяжелыми формами язвенной болезни 12 перстной кишки, хроническим колитом или резекцией желудка. Их течение в этих случаях нередко длительное, с улучшениями и новыми обострениями различной продолжительности. и
• Прогноз неврологических синдромов относительно благоприятен, если они обусловлены острыми, не длительно текущими заболеваниями почек (нефрит, почечно каменная болезнь с редкими обострениями, отравления, постабортный сепсис и т. д. ) или длительно текущими заболеваниями (хронический гломерулонефрит, хронический пиелонефрит в стадии субкомпенсации). Нарастающее или рецидивирующее течение этих синдромов отмечается у больных с хроническими заболеваниями почек в стадии декомпенсации. После перенесенного на фоне гломерулонефрита или пиелонефрита нарушения мозгового кровообращения очаговые симптомы полностью регрессируют не всегда. • Неврологические синдромы, обусловленные воспалительными заболеваниями органов малого таза, доброкачественными опухолями матки, яичников или климаксом, имеют чаще всего регредиентное или ремиттирующее течение. Остаточные симптомы поражения нервной системы могут наблюдаться у больных, перенесших нарушение мозгового или спинального кровообращения (патологическая беременность, миома матки). В редких случаях (затяжной патологический климакс, церебральные опухоли малого таза) отмечается прогрессирование нервно психических расстройств. • Современное консервативное, а по показаниям и хирургическое лечение способствуют уменьшению выраженности нервно психических нарушений, а в дальнейшем во многих случаях и полному их регрессу или хорошей компенсации.
Скачать презентацию Изменения нервной системы при заболеваниях внутренних органов Бахтиярова
Izmenenia_INT.ppt