Ижевская государственная медицинская академия Кафедра педиатрии и неонатологии

Ижевская государственная медицинская академия Кафедра педиатрии и неонатологии Ожегов Анатолий Михайлович Ижевск, 2013 г. СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ У ДЕТЕЙ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ Сердечная недостаточность – синдром, обусловленный нарушением насосной функции сердца с уменьшением сердечного выброса и минутного объема кровообращения

ТЕРМИНОЛОГИЯ Недостаточность кровообращения = сердечная недостаточность + сосудистая недостаточность

ТЕРМИНОЛОГИЯ У лиц с органической патологией сердца сосудистая недостаточность является следствием СН При сосудистой недостаточности сократительная способность сердца не нарушается Варианты сосудистой недостаточности: обморок, коллапс, шок, сосудистые дистонии

ПРИЧИНЫ СН Сердечные Пороки сердца Кардиомиопатии Миокардиты Перикардиты Бактериальный эндокардит Аритмии

ПРИЧИНЫ Экстракардиальные Бронхолегочная патология (болезнь гиалиновых мембран, пневмонии, муковисцидоз, ИФА) Заболевания почек (ОПН) Эндокринная патология (гипертиреоз) Цирроз печени Тяжелая анемия

ПРИЧИНЫ Грудной возраст ВПС (гипоплазия ЛЖ, ПТМС, ДМЖП, АВК, КА, единственный желудочек, двухкамерное сердце, ОАП, сочетанные пороки) Врожденный и приобретенный кардит, аритмии СДР, пневмония, сепсис

ПРИЧИНЫ Ранний возраст ВПС и неревматические кардиты Тяжелые пневмонии Дошкольный и школьный возраст Неревматические и ревматические кардиты, кардиомиопатии, аритмии, бактериальный эндокардит Заболевания других органов

КЛАССИФИКАЦИЯ По происхождению: первично миокардиальная (поражение миокарда токсического, инфекционного и аллергического характера) перегрузка давлением (стеноз аорты, клапанов ЛА, АГ), объемом (ДМЖП, недо-статочность митрального, аортального, трикуспидального клапанов) смешанная (тиреотоксикоз, ревматичес-кие пороки)

КЛАССИФИКАЦИЯ По форме: Систолическая (↓ СВ за счет ↓ сократительной способности миокарда или объемной перегрузки) Диастолическая (↓ наполнения желудочков в диастолу при нормальном СВ) – констриктивный перикардит, обструктивная КМП, опухоль, тахисистолические аритмии)

КЛАССИФИКАЦИЯ По течению: острая хроническая (развивается постепенно, длительное время, с периодами улучшения на фоне лечения, после устранения причины возможна полная ликвидация)

КЛАССИФИКАЦИЯ Клинические варианты: Левожелудочковая Правожелудочковая Тотальная

КЛАССИФИКАЦИЯ Стадии ХСН: I – начальная (при физической нагрузке) II А, Б – выраженная (застой в малом и большом КК, нарушение функций органов, обмена веществ) – в покое III – конечная (дистрофическая)

ПАТОГЕНЕЗ Повреждающий фактор Нарушение метаболизма и гипоксия миокарда Нарушение функции Na-K+ и Ca++ насоса Снижение сократительной функции

МЕХАНИЗМЫ КОМПЕНСАЦИИ Первичные: дилатация полостей сердца в соответствии с законом Франка-Старлинга активация симпатикоадреналовой системы гипертрофия миокарда Повреждающий фактор Истощение первичных компенсаторных механизмов ↓ СВ и застой в малом и большом КК

МЕХАНИЗМЫ КОМПЕНСАЦИИ Вторичные: повышение тонуса сосудов увеличение ОЦК увеличение степени перегрузки сердца и усугубление СН

ВЕНОЗНЫЙ ЗАСТОЙ В ЛЕГКИХ ЛЖН ↑ остаточного объема крови и ДД в ЛЖ, ЛП и легочных венах ↑ давления в МКК (отек) нарушается газообмен (гипоксия, ацидоз) вазоконстрикция с ↑ давления в МКК

ВЕНОЗНЫЙ ЗАСТОЙ В БКК ПЖН ↑ остаточного объема крови в ПЖ, ПП и венах БКК Нарушение функции и морфологии внутренних органов (г.о. печени, почек и ЖКТ) Отеки

МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ ХСН (схема по M. Wimmer, 1975) Застой в легких Застой в печени, отеки СН Гипоксия Ацидоз ЛГ (вазоко- нстрикция) СВ ↓ Почечный кровоток ↓ Ренин ↑ Ангиотензин альдостерон задержка Na и воды Гиперволемия

КЛИНИКА ХСН Левожелудочковая СН: Субъективные проявления (утомляемость, потливость, сердце-биение, снижение аппетита, двигательной активности, нарушение сна) Прогредиентная тахикардия (не соответствует tº тела, устойчива к несердечной терапии, сохраняется во сне)

КЛИНИКА ХСН Левожелудочковая СН: Одышка (усиливается при нагрузке, горизонтальном положении, ортопноэ, инспираторная или смешанная) Кашель и застойные хрипы в легких Цианоз кожи и слизистых (смешанный с преобладанием центрального, носит диффузный характер), не устраняется О2

КЛИНИКА ХСН Левожелудочковая СН: ↓ САД, ↑ ДАД = ↓ пульсовое давление Физикальные данные (расширение левой границы сердца, разлитой и усиленный верхушечный толчок, глухие тоны, дополнительные III и IV тоны, ритм галопа, акцент II тона на легочной артерии)

КЛИНИКА ХСН Правожелудочковая СН: Субъективные проявления (утомляемость, слабость, нарушение сна, снижение умственной работоспособности, иногда психические расстройства) Тахикардия, одышка инспираторная Периферический цианоз (акроцианоз) Набухание яремных вен

КЛИНИКА ХСН Правожелудочковая СН: Гепатомегалия (симптом Плеша, нарушение функции, «сердечный» цирроз) Спленомегалия у детей раннего возраста Нарушения со стороны ЖКТ Застой в почках Периферические отеки на ногах Водянка полостей

КЛИНИКА ХСН Правожелудочковая СН: Физикальные данные (эпигастральная пульсация, часто сердечный горб, расширение правой границы сердца, III и IV тоны в IV м/р слева, систолический шум недостаточности трикуспидального клапана)

КЛИНИКА ХСН Тотальная СН: Субъективные жалобы и клинические симптомы, характерные для лево- и правожелудочковой недостаточности Физикальные данные (сердечный горб, расширение границ сердца и верхушечного толчка, пальпируется сердечный толчок, при аускультации – симптоматика основного заболевания) С присоединением ПЖН ↓ симптомы ЛГ

ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ДАННЫЕ ЭКГ (признаки перегрузки и гипертро-фии камер, обменно-дистрофические нарушения) ЭхоКГ (↓ сократительной функции < 65-70%, ↑ V полостей камер, наличие порока) R-грамма (в 3-х проекциях, ↑ КТИ > 50%, признаки венозного застоя в легких, расширение верхней полой и непарных вен)

ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ДАННЫЕ ↑ ЦВД > 120-140 мм водного столба допплерЭхоКГ (скорость кровотока, давление в полостях, наличие и объем патологического сброса) Полицитемия или анемия Метаболический алкалоз, дыхательный или смешанный ацидоз

КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ У НОВОРОЖДЕННЫХ Быстрое развитие и прогрессирование Причины – ВПС, респираторная патология Трудно диагностировать I стадию Во II стадии преобладают одышка. (инспираторная с ЧД > 60 в мин), тахикардия (ЧСС > 130 в мин), хрипы в легких (ошибочно диагноз пневмонии) Мягкая консистенция печени, увеличение селезенки

КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ У НОВОРОЖДЕННЫХ Снижена общая активность (спит), вялое сосание, засыпание при кормлении Изменение цвета кожных покровов: бледность, мраморность, акроцианоз или периоральный цианоз, усиливается при кормлении; общий цианоз Плохая переносимость ванн (особенно горячих), во время приема ванны м.б. остановка дыхания, цианоз

КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ У НОВОРОЖДЕННЫХ Потливость Недостаточная прибавка массы тела Редко отеки (вокруг глаз, на крестце и мошонке), водянка полостей и ритм галопа Редко III стадия

ПРИЗНАКИ И СТАДИЯ СН (Н.А. Белоконь, 1987)

ФУНКЦИОНАЛЬНЫЙ КЛАСС ХСН (Ross R.D., 1987)

Девочка, 5 мес. 9 дней Поступила в РДКБ 14.12.10 г. с жалобами на одышку, кашель, повышение t до 37,8º, неустойчивый стул. От V беременности (УПБ в 8 и 25 нед., ОРВИ в 15 нед.). В анамнезе 2 выкидыша, аборт. Роды II, срочные, путем Кесарева сечения. Апгар 7-8 б., m 3370 г, рост 51 см. В родильном доме выставлен ВПС (АВК, полная форма). Болезнь Дауна. Неоднократно переносила ОРВИ. С 30.11 находилась на лечении в ЦРБ с DS: ОРВИ, бронхообструктивный синдром. ВПС.

Девочка, 5 мес. 9 дней На фоне лечения (цефтриаксон, виферон, пульмикорт, беродуал, дигоксин, верошпирон) исчез катаральный синдром, нормализовалась t, но сохранялась экспираторная одышка до 60-70 в мин., периоральный цианоз, тахикардия 130-145-170 в мин., гепатомегалия (+3 см). При поступлении состояние тяжелое, Т нормальная. Вес 5,4 кг (I), рост 60 см (I), питание снижено. Отстает в НПР. Кожа бледная, мраморная, акроцианоз. БР 2х2 см. Одышка 80 в мин. В легких единичные

Девочка, 5 мес. 9 дней сухие хрипы. Границы сердца расширены в поперечнике. Тоны ритмичные, ЧСС 160 в мин., СШ вдоль левого края грудины. Живот напрягает при пальпации, печень +2 см. Стул, диурез в норме. 15.12. Эр. 4,9х1012/л, Hb 130 г/л, л. 14,9х109/л, э. 2, п. 1, с. 41, л. 49, мон. 7. Тр. 354х109/л. Моча и кал в норме. ЭКГ: ритм синусовый, ЧСС 160 в мин., S-тип ЭКГ (ЭОС резко отклонена влево). Блокада передней ветви ЛНПГ. Признаки гипертрофии ПЖ, перегрузки ЛП и ПП.

Девочка, 5 мес. 9 дней R-гр.: двустронняя очаговая пневмония. Кардиомегалия (преимущественно правые отделы). УЗИ сердца: АВК (полная форма). ↑ размеров камер ПП и ПЖ. ФВ 80%. С 17 по 21.12 – фебрильная лихорадка. Наросла бледность, одышка до 100 в мин., выдох удлинен, тахикардия до 180 в мин. Стонет. Оральная крепитация. Дыхание жесткое, сухие и крепитирующие хрипы. Тоны глухие, СШ вдоль левого края грудины. Печень +3 см. В ПАК нормохромная анемия I ст., лейк. 6,7х109/л, пал. 19, с. 32, л. 38, м. 10.

Девочка, 5 мес. 9 дней На фоне лечения нормализовалась t°, улучшился аппетит, уменьшились проявления ДН и СН. 30.12 ухудшение состояния: разлитой циа-ноз, стонущее дыхание. Переведена в ОРИТ. Кожные покровы бледно-серые, с мраморным рисунком. Экспираторная одышка 80 в мин. Дыхание в легких ослаб-лено. Сердечные тоны приглушены, ЧСС 182 в мин. Печень +3 см. Переведена на ИВЛ. Через 30 мин. из ЭТТ пенистые кровя-нистые выделения, влажные хрипы по всем полям легких. Через 2 ч. – «кофейная

Девочка, 5 мес. 9 дней гуща» из желудочного зонда. Диурез со стимуляцией. 3.01.11 – состояние агональное. Кома I-II ст. Конечности холодные. SaO2 74%. По желудочному зонду отделяемое в виде «кофейной гущи», из ЭТТ – кровь. В легких сухие и влажные хрипы. Тоны ритмичные. Грубый СШ. ЧСС 180 в мин. Олигоанурия. 4.01 в 5.30 констатирована смерть. Лечение: О2, амписид, амикацин, макси-цеф, тазоцин + ванкомицин, дигоксин,

Девочка, 5 мес. 9 дней строфантин, фуросемид, верошпирон, дофамин, нитроглицерин, дексазон, СЗП, контрикал, Е-АКК, дицинон. DS: Синдром Дауна. АВК, полная форма. НК IIБ ст. ФК IV. ЛГ. Двусторонняя вирусно-бактериальная пневмония, обструктивный синдром, ДН III. Отек легких. ДВС (легочное и желудочное кровотечение). ОПН, олигурия. ОГМ. Кома I-II. Постнатальная гипотрофия II-III ст. Транзиторная гипогаммаглобулинемия. ПА DS: тот же

ОСТРАЯ ЛЖСН (сердечная астма, отек легкого) От нескольких минут до нескольких дней Внезапный приступ удушья Инспираторная одышка Клокочущее дыхание Кашель с выделением пенистой мокроты с примесью крови Резкая бледность и цианоз губ Холодный пот, беспокойство

ОСТРАЯ ЛЖСН (сердечная астма, отек легкого) Вынужденное положение Пульс частый, малого наполнения АД снижено Границы сердца расширены Тоны глухие, аритмия Мелкопузырчатые влажные хрипы Диурез снижен

ОСТРАЯ ЛЖСН (сердечная астма, отек легкого) R-гр.: кардиомегалия, признаки интерстициального или альвеолярного отека легких ЭКГ: снижение вольтажа, признаки перегрузки или гипертрофии желудочков, нарушения ритма

ОСТРАЯ ПЖСН Внезапный приступ удушья Резкая слабость Тошнота, рвота Бледность с синюшним оттенком Набухание шейных вен Отеки ног Расширение границы вправо

ОСТРАЯ ПЖСН Тахикардия, ритм галопа АД снижено Гепатомегалия Асцит Олигурия

ЛЕЧЕНИЕ ХСН Лечение основного заболевания Повышение сократительной функции миокарда Ликвидация застойных явлений Нормализация функции внутренних органов и гомеостаза

ЛЕЧЕНИЕ ХСН Режим – постельный при НК IIБ-III, полупостельный – IIА Диета – стол 5, продукты, богатые К+, гипо- (IIА) или ахлоридный, ограничение жидкости, разгрузочные дни (молочно-фруктовые) 1 раз в нед. Число кормлений 4-5 раз и > Оксигенотерапия

ЛЕЧЕНИЕ ХСН Лекарственная терапия СГ (дигоксин 0,03-0,05 мг/кг за 2-3 дня, поддерживающая доза 1/5) при II А стадии Ингибиторы АПФ (каптоприл 0,05 мг/кг в 3 приема) – эффекты: - вазодилатирующий - диуретический - антитахикардитический

ЛЕЧЕНИЕ ХСН Лекарственная терапия Диуретики (фуросемид 1-3 мг/кг на 3 приема + верошпирон 2-4 мг/кг, гипотиазид 1-2 мг/кг при II Б, верошпирон при при II А) в сочетании с препаратами калия, с меньших доз с постепенным ↑ 2 фазы: активная (форсированный диурез), поддерживающая – прерывистый курс лечения

ЛЕЧЕНИЕ ХСН Лекарственная терапия Бета-блокаторы (обзидан 0,3-0,5 мг/кг) ГКС (преднизолон 0,5 мг/кг) при рефрактерной СН Кардиотрофические средства (ККБ, неотон, оротат калия, панангин, магнерот, рибоксин, поляризующая смесь) Витамины группы В и Е

НЕОТЛОЖНЫЕ МЕРЫ ПРИ ОСТРОЙ СН Возвышенное положение Кормление через зонд у новорожденных Удалить слизь из ВДП Увлажненный О2 (40-60%) Пеногасители (30-75% спирт, 10% антифомсилан)

НЕОТЛОЖНЫЕ МЕРЫ ПРИ ОСТРОЙ СН Строфантин 0,05% (0,025%) или дигоксин 0,025% в/в в дозе насыщения в течение суток, затем поддерживающая доза Фуросемид 1% 1-2 мг/кг в/в или в/м Эуфиллин 2,4% 1 мл/год жизни в/в Преднизолон 3% 1-2 (3-5) мг/кг в/в, в/м Панангин 0,5-1 мл/год, ККБ 8 мг/кг, АТФ 0,5-1 мл в/в

НЕОТЛОЖНЫЕ МЕРЫ ПРИ ОСТРОЙ СН Седуксен 0,1-0,2 мл/год или дроперидол 0,25% 0,1 мл/год + оксибутират натрия 20% 25-50 мг/кг в/в, в/м Аминазин, пипольфен, промедол 0,1 мл/год при отеке легкого Инфузионная терапия (40-50 мл/кг, 20-30 мл/кг) ИВЛ

НЕОТЛОЖНЫЕ МЕРЫ ПРИ ОСТРОЙ СН При асистолии Дыхание рот в рот Непрямой массаж сердца Адреналина гидрохлорид 0,1% и атропина сульфат по 0,05 мл/год на 10% глюкозе, CaCl2 10% 0,3-0,5 мл/год внутрисердечно