История изучения КМП • 40 -е годы –первые описания КМП по данным аутопсий • 50 -60 -е годы - описание случаев, определение характеристик • 70 -е годы – определение и классификация J. F. Goodwin; классификация Kaltenbach • 1980 год – классификация ВОЗ: дилатационная, гипертрофическая, рестриктивная
Класcификация кардиомиопатий, предложенная Kaltenbach : 1. Первичные кардиомиопатии - идиопатические кардиомиопатии - наследственные кардиомиопатии 2. Вторичные кардиомиопатии - инфекционные, в том числе вирусные, паразитарные, бактериальные поражения миокарда; - лекарственные, в особенности от применения цитостатически препаратов типа рубомицина и адриамицина; - поражения миокарда при нейро-мышечных заболеваниях, таких как атаксия Фрейдрейха, миодистрофия Дюшена, непрогрессирующие миопатии; - поражения миокарда при эндокринных заболеваниях : гипо- и гипертиреозе, сахарном диабете, акромегалии; - алкогольные поражения миокарда, в том числе с сопутствующе тиаминовой недостаточностью; - фиброэластоз эндокарда; - поражения миокарда, связанные с накоплением в нем разнообразных веществ или с его инфильтрацией при амилоидозе, саркоидозе, гликогенозах, лейкозах, лимфогранулематозе.
• 1995 год - Классификация ВОЗ и Международного общества кардиологов Дилатационная кардиомиопатия Гипертрофическая кардиомиопатия Рестриктивная кардиомиопатия Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка Неклассифицированные кардиомиопатии
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется выраженной дилатацией и нарушением сократительной функции левого или обоих желудочков. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) характеризуется гипертрофией левого и/или правого желудочка, часто асимметричной с вовлечением в процесс межжелудочковой перегородки. Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) характеризуется нарушением наполнения и уменьшением диастолического размера одного или обоих желудочков без значимых нарушений систолической функции.
Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка или аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) характеризуется прогрессирующим замещением миокарда правого и до некоторой степени левого желудочка жировой и фиброзной тканью. Неклассифицируемые кардиомиопатии включают в себя случаи, которые нельзя определенно отнести ни в одну из категорий. Например, систолическая дисфункция с незначительной дилатацией, митохондриальная кардиомиопатия, фиброэластоз эндокарда, некомпактный (губчатый) миокард
ВТОРИЧНЫЕ (СПЕЦИФИЧЕСКИЕ) КАРДИОМИОПАТИИ Воспалительная кардиомиопатия Общие системные заболевания Мышечные дистрофии и нейро-мышечные заболевания Токсические реакции и реакции гиперчувствительности Перипартальная кардиомиопатия Метаболические кардиомиопатии
• 2006 год Классификация AHA Дилатационная кардиомиопатия Гипертрофическая кардиомиопатия Рестриктивная кардиомиопатия Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка Неклассифицированные кардиомиопатии
• 2006 год - Классификация AHA Первичные КМП Генетические ГКМП АДПЖ Некомпактный миокард КМП при гликогенозах Митохондриальные миопатии Смешанные ДКМП РКМП Приобретенные Воспалительные миокардиты Перипартальная и др.
• 2008 год - Классификация ЕОК
ДКМП Критерии диагноза • Фракция выброса левого желудочка менее 45% • Конечный диастолический размер левого желудочка превышает более, чем на 17% значение, откоррегированное по возрасту и поверхности тела
ДКМП Критерии исключения • Артериальная гипертензия (АД >160/100 мм рт. ст. ) • ИБС (обструкция >50% коронарных артерий) • Злоупотребление алкоголем ( более 40 г этанола в сутки для женщин и 80 г в сутки для мужчин в течение более, чем 5 лет, а также регресс ДКМП после 6 мес. отказа от алкоголя • Длительные постоянные и пароксизмальные суправентрикулярные аритмии • Пороки сердца, системные заболевания, легочная гипертензия, перикардиты
ДКМП Симптоматика • Кардиомегалия • Сердечная недостаточность (снижение переносимости физической нагрузки, прогрессирующая одышка, сердцебиение, отеки) • Нарушения ритма сердца • Тромбоэмболические осложнения • Систолические шумы на МК и ТК • Боли в груди
Методы диагностики ЭКГ • нормальная или с неспецифическими изменениями • атриовентрикулярные и внутрижелудочковые блокады • нарушения ритма сердца, МА у 20%
Предикторы смертности при ДКМП • Значительное увеличение кардиоторакального индекса • ЭХОКГ-параметры • Системная гипотония • Синкопальные состояния • БЛНПГ • Снижение вариабельности сердечного ритма
Лечение ДКМП • Ингибиторы АПФ (БРА): SOLVD, CIBIS, CHARM • Бета-блокаторы: COPERNICUS, CIBIS, MDC • Антикоагулянты, антитромбоцитарные препараты • Антиаритмическая терапия • Кардиомиопластика • Трансплантация сердца
Критерии диагноза АДПЖ I. Глобальная или региональная дисфункция и структурные изменения • Большие ü Значительная дилатация и и снижение фракции выброса ПЖ при отсутствии (или незначительном) вовлечении ЛЖ ü Локальные аневризмы ПЖ (акинетичные или дискинетичные области с диастолическим выбуханием) ü Значительная сегментарная дилатация ПЖ • Малые ü Умеренная дилатация ПЖ или снижение фракции выброса ПЖ при нормальном ЛЖ ü Умеренная сегментарная дилатация ПЖ ü Региональная дискинезия ПЖ II. Характеристика ткани стенок Большой Фиброзно-жировое замещение миокарда по данным эндомиокардиальной биопсии
Критерии диагноза АДПЖ III. Нарушения реполяризации Малый Инверсия Т волны в отведениях V 2 и V 3 IV. Нарушения деполяризации/проведения • Большой ü Эпсилон волны или расширение комплекса QRS > 110 мс в отведениях V 1 -V 3 • Малый ü Поздние потенциалы желудочков V. Аритмии Малые ü Желудочковая тахикардия с ЭКГ морфологией БЛНПГ ü Частая желудочковая экстрасистолия > 1000/ 24 часа
Критерии диагноза АДПЖ VI. Семейный анамнез • Большой • Малый ü Наследственный характер патологии, подтвержденный аутопсией или при операции ü Семейный анамнез внезапной смерти в молодом возрасте <35 лет, предположительно вследствие АДПЖ ü Семейный анамнез (клинический диагноз, основанный на данных критериях) Диагноз устанавливается при наличии 2 больших, 1 большого + 2 малых, или 4 малых критериев
АДПЖ
АДПЖ Клинические проявления и лечение • Скрытая форма. Первое проявление заболевания ВС вследствие фибрилляции желудочков • Аритмическая форма. Желудочковые тахиаритмии • Форма с симптомами средней тяжести (сердцебиения, кардиалгии) • Форма, проявляющаяся симптомами СН üАнтиаритмическая терапия (бета-блокаторы, прежде всего соталол, амиодарон) üРадиочастотная катетерная аблация üИмплантация кардиовертера-дефибриллятора üТерапия СН
Рестриктивная кардиомиопатия Причины • Идиопатическая • Гипероэинофильный синдром Эозинофильный миокардит Эндомиокардиальный фиброз • Семейная кардиомиопатия
Рестриктивная кардиомиопатия Причины Склеродермия Первичный амилоидоз - 85% б-х Саркоидоз Гемохроматоз Гликогенозы
Парапротеинемические гемобластозы • Опухоли плазматических клеток Ø Множественная миелома (миеломная болезнь, несекретирующая миелома, плазмаклеточный лейкоз) Ø Плазмацитома (солитарная плазмацитома кости, внекостномозговая плазмацитома) Ø Болезни отложения иммуноглобулинов (первичный амилоидоз, болезни отложения легких и тяжелых цепей) Ø Остеосклеротическая миелома Ø Болезнь тяжелых цепей • Макроглобулинемия Вальденстрема (лимфоплазмацитарная лимфома)
Рестриктивная кардиомиопатия Клиника и диагностика • Первичный амилоидоз (10 -летняя выживаемость менее 10%) • - Симптоматика Симптомы правожелудочковой недостаточности Кровоточивость Гепатоспленомегалия Макроглоссия Нарушения сердечного ритма и проводимости Гипотензия Нефротический синдром Почечная недостаточность Нейропатия
Рестриктивная кардиомиопатия Клиника и диагностика • Первичный амилоидоз • - Диагностика Моноклональная иммуноглобулинопатия – 90 % б-х Гипогаммаглобулинемия Плазмацитоз в костном мозге > 50% б-х Тромбоцитоз - 10% б-х На ЭКГ – «псевдоинфарктные изменения» , нарушения сердечного ритма и проводимости На ЭХОКГ – утолщение стенок левого и правого желудочка, утолщение эндокарда клапанов, регургитация, жидкость в перикарде, расширение предсердий, выраженное нарушение расслабления
ГКМП • Классификация ГКМП Идиопатический субаортальный стеноз • II. Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки • III. Верхушечная КМП • IV. Симметричная КМП • I.
Этиология При ГКМП точечные мутации нарушают взаимодействие протеинов саркомера и Са, что приводит к неэффективному сокращению и развитию гипертрофии • Ген тяжелой цепи кардиального бета-миозина (14 q 11 -12) -35% • Ген тропонина Т (lg 3) -15% • Ген тропонина I (19 р13) • Ген альфа-тропомиозина(15 q 2)- 3% • Ген миозин-связывающего протеина С(11 p 11)15% • Гены легкой цепи миозина (3 p 21 12 q 23) – 1% • Ген актина (15 q 11 -14) • Неидентифицированная мутация в локусе 7 q 3 (сочетание ГКМП с синдромом предвозбуждения желудочков)
Наследственно полученный ген Изменения На ЭКГ ВС Экспрессия фенотипа Нет симптоматики Смерть по другой причине Симптоматика ВС Смерть от СН
ИГСС АГМП ИГСС Семья с ГКМП
Гипертрофическая кардиомиопатия • • • одышка при физической нагрузке боли в груди, которые могут быть стенокардитического характера сердцебиение и синкопальные состояния внезапная сердечная смерть систолический шум, который может быть различным - от средне- до позднесистолического, и IV сердечный тон, интенсивность систолического шума возрастает, когда больной встает, а также в фазе напряжения при пробе Вальсальвы электрокардиографические признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка, зубцы Q в отведениях V 4 -V 6 , Q в II, III, AVF отведениях, появление которых связывают с гипертрофией верхней трети межжелудочковой перегородки
Принципы ведения пациентов с ГКМП • При наличии генетических аномалий без диагностических критериев ГКМП –длительное наблюдение • При наличии диагностических критериев ГКМП и бессимптомного течения или умеренной симптоматики лечение проводится, исходя из субъективных ощущений пациента и решения врача о необходимочти улучшения качества жизни • При выраженной симптоматике лечение назначается во всех случаях (медикаментозная терапия, при необходимости хирургическое лечение) • Больным с высоким риском ВС показано назначение амиодарона и имплантация кардиовертера-дефибриллятора
ФР риска ВС при ГКМП • Молодой возраст < 30 лет в момент установления диагноза • Семейный анамнез ГКМП со случаями ВС • Желудочковая тахикардия • Частые повторные синкопальные состояния • Массивная гипертрофия ЛЖ • Генетические аномалии, ассоциированные с высокой частотой ВС • Выраженная дилатация ЛП
ЛЕЧЕНИЕ • Медикаментозная терапия (бета-блокаторы, антагонисты кальция, дизопирамид) • Антиаритмическая терапия (амиодарон) • Хирургическое лечение • Имплантация водителей ритма (двухкамерный электрокардиостимулятор) • Имплантация кардиовертерадефибриллятора • Транскатерная алкогольная септальная аблация
Некомпактный миокард • Редкое врожденное заболевание • Прогрессирующая СН • Тахиаритмии • ВС • Тромбоэмболические осложнения
