Истинный гермафродитизм Понятие гермафродитизма Гермафродитизм по имени

Истинный гермафродитизм

Понятие гермафродитизма Гермафродитизм (по имени греческого бога Гермафродита греч. Ερμαφρόδιτος) — одновременное или последовательное наличие мужских и женских половых признаков и репродуктивных органов у раздельнополых организмов.

Разновидности гермафродитизма Гермафр одитизм Ложный Истинный

Истинный гермафродитизм При истинном гермафродитизме, или синдроме двуполых гонад, наряду с характерным для гермафродитов строением наружных половых органов имеются одновременно мужские и женские половые железы

Ложный гермафродитизм Половые железы сформированы правильно по мужскому или женскому типу, но наружные половые органы имеют признаки двуполости

Понятие полового диморфизма и синдрома дисгенезии гонад Половой диморфизм – морфологический, физиологические, психологические особенности (отличия) между особями разных полов у раздельнополых животных. Дисгенезия гонад – генетически обусловленные пороки развития яичников. Причинной данной патологии являются количественные и структурные аномалии половых хромосом.

Синдром неполной маскулинизации (СНМ) – вариант мужского ложного гермафродитизма. Кариотип таких особей – 46 XY. Яички располагаются в расщепленной мошонке, либо по ходу паховых каналов. Предстательная железа в большинстве случаев не определяется. Имеется искривленный недоразвитый половой член и слепое влагалище. Внутренние женские половые органы отсутствуют. Основной причиной возникновения является снижение тканевой чувствительности к андрогенам. При рождении ребенка, в зависимости от маскулинизации наружных половых органов, может быть присвоен как мужской, так и женский пол.

Врождённый адреногенитальный синдром АГС – патологическое состояние, которое наблюдается вследствие врожденного нарушения синтеза и функционирования ферментных систем, участвующих в синтезе стероидных гормонов. Причиной является сбой в работе таких ферментов как: 21 -гидроксилаза, холестеролдесмолаза, 3 -βгидроксистероиддегидрогеназа, 11 -βгидроксилаза, 17 -α-гидроксилаза. Все эти нарушения наследуются по аутосомнорецессивному типу, это означает, что ребенок с данной патологией может родиться у внешне абсолютно здоровых родителей, которые несут в своем геноме данный ген (и отец, и мать), в результате оплодотворения формируется гомозигота по данному признаку и ген себя проявляет.

Формы адреногенитального синдрома: Пубертальная – проявляется в период полового созревания. Андрогены подавляют рост фолликулов, образование желтых тел в яичниках, уменьшение размеров матки. Нерегулярная менструация. Остановка в развитии молочных желез. Оволосенение на лице, бедрах, вокруг сосков, на животе.

Формы адреногенитального синдрома: Постпубертатная – проявляется после полового созревания. Нарушается синтез стероидов. Может длительное время себя никак не проявлять. Низкий уровень гормонов коры надпочечников может никак себя не проявлять до тех пор, пока какой-либо фактор не спровоцирует переход скрытой формы заболевания в открытую (явную).

Формы адреногенитального синдрома: по выраженности и особенностям симптоматики Простая форма. Составляет около 95% от всего врожденного АГС. Не сопровождается соматическими нарушениями в развития.

Формы адреногенитального синдрома: по выраженности и особенностям симптоматики Сольтеряющая форма. Характеризуется нарушением солевого обмена в организме. АГС с гипертензией. В раннем возрасте развиваются вторичные изменения сосудов внутренних органов. Проявляется сочетанием вирилизации (омужествления) со стойким повышением АД.

Определение пола при гермафродитизме Известны случаи, когда психический склад и сексуальная направленность менялись в течение жизни у одного и того же больного. Важную, а иногда и решающую роль в формировании психического склада играют условия воспитания. Подозрение на гермафродитизм должно возникнуть при рождении ребёнка с гипоспадией (аномалия анатомического строения пениса у мальчика, при которой отверстие мочеиспускательного канала может как находиться на своем нормальном месте ( «гипоспадия без гипоспадии» ), так и быть смещено вниз) в сочетании с крипторхизмом (расположение яичек вне мошонки (в брюшной полости, паховом канале), либо неправильное опускание, при котором яичко выйдя из пахового канала, меняет направление и располагается под кожей в паху, на бедре, в лобке или промежности. ), при наличии недоразвитого, напоминающего клитор, полового члена, раздвоенной мошонки, похожей на половые губы. С целью уточнения или исключения диагноза детей осматривают эндокринолог, гинеколог, уролог, генетик. .

Лечение гермафродитизма строго индивидуально. При выборе пола учитывают функциональное превалирование (женской или мужской части) гонады. При оперативном лечении проводят пластические операции на наружных половых органах, в некоторых случаях необходимо оперативное удаление порочно сформированной половой железы. Прогноз при гермафродитизме, за исключением некоторых форм, для жизни благоприятный, однако необходимо постоянное наблюдение у специалистов. Деторождение невозможно.