Истинная полицитемия Хронический лейкоз, субстрат опухоли при котором представлен зрелыми клетками трех ростков- эритоидного, гранулоцитарного и тромбоцитарного, что проявляется развитием панцитоза l Преимущественный рост эритроидного ростка: эритроциты > 6, 0 х10 9/л у мужчин и > 5, 7 х10 12/л у женщин, НВ > 177 -172 г/л, НТ > 52 -48% l Тромбоциты > 400 х10 9/л 1000 х 10 9/л l Лейкоциты > 12 х10 9/л 15 -18 х10 9/л l
Исследование костного мозга при ИП l Стернальная пункция- панмиелоз с преобладанием эритроидного ростка l Трепанобиопсия подвздошной костиразрастание гемопоэтической ткани > 45% и уменьшение жировой ткани < 30% вплоть до ее полного отсутствия ( в норме- гемопоэтическая ткань- 45%, жировая- 30%, костная- 25%)
Варианты течения ИП l Классический вариант- тотальная гиперплазия трех ростков кроветворения l Гиперплазия эритроидного и гранулоцитарного ростков l Гиперплазия эритроидного и мегакариоцитарного ростков l Пролиферация одного эритроидного ростка
Клинические синдромы ИП l Плеторический синдром (обусловлен увеличением массы циркулирующих эритроцитов) -эритроцианоз – вишнево-красный цвет кожи лица, ладоней, подошв - головные боли, боли в области сердца - Артериальная гипертензия - Спленомегалия (усиление депонирующей и секвестрационной функции)
Симптомы, обусловленные пролиферацией тромбоцитов Эритромелалгия – приступы жгучих болей в кончиках пальцев кистей и стоп с их гиперемией и отеком, обусловленных нарушением микроциркуляции l Тромботические осложнения -микрососудистые тромбофилические осложнения – преходящие нарушения зрения, стенокардия - Тромбозы артерильных и венозных сосудов инфаркт миокарда, ОНМК, тромбоз мезентериальных вен, ТЭЛА * Геморрагический синдром (кровоточивость, связанная с нарушением функции тромбоцитов) l
Симптомы, обусловленные пролиферацией гранулоцитов l Кожный зуд, связанный с приемом водных процедур l Аллергические проявления (эпизоды крапивницы) l Нарушение уратового обмена (мочекаменная болезнь, вторичная подагра) вследствие повышения уровня мочевой кислоты в крови
Стадии истинной полицитемии l 1 стадия – начальная -умеренная плетора -отсутствие спленомегалии -отсутствие сосудистых осложнений - ОАК- эритроцитоз - Миелограмма- гиперплазия только эритроидного ростка
2 стадия- развернутая Выраженная плетора Умеренная спленомегалия Сосудистые осложнения, АГ ОАК- панцитоз Миелограмма- панмиелоз 3 стадия- терминальная (анемическая) - анемия, тромбоцитопения, нейтропения с инфекционными осложнениями вследствие миелофиброза с недостаточностью гемопоэза l l
Классификация вторичных абсолютных эритроцитозов l 1) - На основе генерализованной тканевой гипоксии: С артериальной гипоксемией Высотная болезнь Хронические обструктивные заболевания легких Врожденные пороки сердца Гипертрофическая кардиомиопатия Первичная легочная гипертензия Артериовенозные шунты в легких Синдром Пиквика карбоксигемоглобинемия
2) Без артериальной гипоксемии - гемоглобинемии с повышенным сродством к кислороду - врожденный дефицит ферментов в эритроцитах l Паранеопластические эритроцитозы (гипернефроидный рак, гемангиобластома мозжечка, опухоли желез внутренней секреции) * Эритроцитозы на основе локальной гипоксии почек (гидронефроз, стенозы почечных артерий, поликистоз почек)
Относительные эритроцитозы Снижен объем циркулирующей плаз-мы, масса циркулирующих эритроцитов (МЦЭ) в норме - Гемоконцентрационный эритроцитоз: Возникает при обезвоживании ( прием диуретиков, длительная рвота, диарея) Плеторический синдром не характерен * Синдром Гайсбека- сочетание эритроцитоза, ожирения и АГ у мужчин среднего возраста при повышении активности САС l
Наследственные эритроцитозы l Первичный эритроцитоз, обусловленный эндогенной гиперпродукцией эритропоэтина (рецессивно наследуемое заболевание) l Семейный эритроцитоз неясного генеза (в Чувашии, Якутии)
Критерии диагностики ИП Категория А А 1 - увеличение массы циркулирующих эритроцитов более 36 мл/кг для мужчин и более 32 мл/кг для женщин А 2 - нормальное насыщение артериальной крови кислородом (более 92%) А 3 -пальпируемая спленомегалия А 4 - наличие мутации в тирозинкиназе JAK 2 (ген на 9 хромосоме) или другие цитогенетические аномалии l
Категория В В 1 - тромбоцитоз более 400 х10 9/л 9 при отсутствии кровотечений) В 2 - нейтрофилез более 10 х109/л и более 12 х10 9/л у курильщиков В 3 - спленомегалия по УЗИ В 4 - низкий сывороточный эритропоэтин Диагноз устанавливается при сочетании любых 3 критериев категории А или А 1+ А 2+2 В l
Лечение истинной полицитемии Варианты лечебной тактики Начальная стадия: -выжидательная тактика – воздержание от всех видов активной терапии -терапия кровопусканиями (гемоэксфузиями) Развернутая стадия: - Терапия гемоэксфузиями - Цитостатическая терапия (гидреа) l
Показания к терапии кровопусканиями l Небольшая давность и доброкачественное течение заболевания с НТ> 54% l Эритроцитемический вариант ИП с пролиферацией только эритроидного ростка l Детородный возраст больного l Рецидивы ИП после цитостатической терапии с лейкопенией и тромбоцитопенией
Методика гемоэксфузий l l l Цель терапии кровопусканиями-нормализация уровня НВ до 140 -15 - г/л и НТ до 45% Эксфузии крови по 500 мл (у пожилых- по 350 мл) с замещением реополи-глюкином Частота процедур- через 1 -2 дня Количество процедур на курс- 3 -5 Частота курсов- 1 -2 раза в год Осложнения: тромбоз сосудов, дефицит железа
Эритроцитоферез l l l - Метод основан на изъятии у больного 10001400 мл эритроконцентрата с возвращением собственной плазмы больного и возмещением удаленного объема эритроцитов реополиглюкином Проводится в отделении гравитационной хирургии крови Преимущества метода: Хорошая переносимость Быстрое развитие эффекта (через 1 -2 процедуры)
Показания к цитостатической терапии при ИП l Недостаточный эффект кровопусканий l Плохая переносимость кровопусканий l Клинически значимый гипосидероз l Прогрессирование миелопролиферативного синдрома – панцитоз с лейкоцитозом более 30 х10 9/л и тромбоцитозом более 600 х10 9/л, прогрессирующая спленомегалия
Симптоматическая терапия при ИП l l l Дезагрегантная терапия: аспирин 0, 5 -1 г в сут. курантил 150 мг/сут При гиперкоагуляции в системе гемостазагепарин 10 -20 тыс ЕД/сут Гемостатическая терапия- при кровотечениях (АКК, СЗП) Антигистаминные препараты- при аллергических проявлениях и кожном зуде Гипотензивная терапия при АГ –ИАПФ, БАБ, АК (противопоазаны диуретики) Урикостатики- аллопуринол 200 мг/сут
Скачать презентацию Истинная полицитемия Хронический лейкоз субстрат опухоли при котором
IP.ppt