ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ (ЭРИТРЕМИЯ, ЭРИТРОЦИТОЗ, БОЛЕЗНЬ ВАКЕЗА) 1/31/2018 1
СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О ГЕМОПОЭЗЕ Стволовая клетка Полипотентные (CFU) клетки Родоначальница предшественницы всех форменных лимфопоэза и элементов крови миелопоэза 1/31/2018 Ростки кроветворения : • Гранулоцитарный (миелоидный) • Эритроцитарный (красный росток) • Тромбоцитарный (мегакариоцитарный) • Моноцитарный 2
Мазок нормальной крови 1/31/2018 3
Мазок крови при хроническом миелолейкозе миелолейкоз 1/31/2018 4
Референтные интервалы показателей крови взрослых людей (Внутренние болезни, под ред. акад. РАМН Н. А. Мухина и др. ) ПОКАЗАТЕЛИ МУЖЧИНЫ ( СИ ) ЖЕНЩИНЫ ЭРИТРОЦИТЫ 4, 5 – 5, 7 • 1012/л 3, 9 – 5, 0 • 1012/л ГЕМОГЛОБИН 132 – 164 Г/Л 115 – 145 Г/Л ГЕМАТОКРИТ 40 – 48 % 36 – 42 % 5 1/31/2018
ЭТИОЛОГИЯ ИСТИННОЙ ПОЛИЦИТЕМИИ • Моноклональная теория генеза : ИП – следствие аномального размножения клонов на уровне полипотентных клеток предшественниц Клетка предшествен –ница миелопоэза 1/31/2018 Патологичес - кий клон Ускоренный рост зрелых клеток ИП 6
ДОКАЗАТЕЛЬСТВА КЛОНАЛЬНОЙ ТЕОРИИ ГЕНЕЗА ИП и патофизиология • Использование маркёров (меченных клеток) • Наличие одного типа фермента Г 6 -ФДГ в разных клетках крови : эритроцитах, гранулоцитах(лейкоцитах) и тромбоцитах • Повышенная чувствительность клеток – предшественниц к эритропоэтину, ИЛ-3 и гранулоцитарно-моноцитарному колониестимулирующему фактору, чем объясняется гиперплазия 3 -х ростков гемопоэза 1/31/2018 7
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ • ИП занимает 4 -е место по заболеваемости после ХМЛ и встречается примерно у 5 чел. На 1 млн. жителей в возрасте 55 - 60 лет • Чаще болеют мужчины, дети – крайне редко • Случаи заболевания в молодом или детском возрасте протекают более неблагоприятно 1/31/2018 8
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА • ИП протекает длительно, относительно доброкачественно; выделяют 3 стадии: 1. Начальная(малосимптомная), с минимальными клиническими проявлениями; до 5 лет 2. Стадия ІІА, эритремическая, без миелоидной метаплазии селезёнки и печени; до 10 -20 лет СтадияІІБ, эритремическая, с миелоидной метаплазией селезёнки и печени 3. Терминальная, анемическая стадия, возможны исходы ИП в миелофиброз, острый лейкоз, ХМЛ ИП проявляется двумя большими основными синдромами : 1/31/2018 9
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА • Плеторический с-м : полнокровие или гиперволемия; увеличение ОЦК за счёт форменных элементов крови на 40 -60 %(!) • Увеличивается ёмкость венозной с-мы, повышается кол-во восстановленного Нв, появляется вишнёво-красный цвет кожи лица и слизистых оболочек • Симптом Купермана- выраженный цианоз слизистой оболочки мягкого нёба и бледная окраска твёрдого нёба 1/31/2018 10
• Аквагенный кожный зуд (гиперпродукция базофилов, гистамина) • NB ! На несколько лет предшествует появлению др. с-мов заболевания с «хорошими» показателями крови(до 5 лет) • Эритромелалгии – внезапное появление гиперемии и синюшности пальцев рук или ног, резкие боли и жжение • Нарушения со стороны ССС : стенокардитические боли, одышка, артериальная гипертензия, ИМ, инсульты, ТЭЛА –самые частые причины смерти больных • NB ! Уникальная особенность ИП – склонность к тромбозам и кровотечениям одновременно 1/31/2018 11
Миелопролиферативный синдром • Гиперплазия 3 -х ростков кроветворения в костном мозге и очаги экстрамедуллярного кроветворения в селезёнке(преимущественно) и печени(миелоидная метаплазия органов) • Спленомегалия сопряжена с гиперспленизмом – усилением фагоцитарной и фильтрационной ф-ции, в результате чего происходит гемолиз ЭРИТРОЦИТОВ и нарастает анемия • Боли в костях, в левом подреберье, лихорадка, слабость, утомляемость, потливость 1/31/2018 12
КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ ИП • Главные критериии 1. Увеличение массы ЭР у М ≥ 36 мл/кг, у Ж ≥ 32 мл/кг 2. Сатурация артериальной крови О 2 на 92 % и более 3. Спленомегалия • Дополнительные критерии 1. 2. 3. 4. Тромбоциты > 400 • 109/л Лейкоциты > 12 • 109/л Повышение активности ЩФ лейкоцитов до 100 Повышение сыворот. содержания вит. В 12 более 900 пг/мл 1/31/2018 13
Диагноз истинной полицитемии • Обоснован при наличии 3 -х главных критериев или 2 -х первых главных критериев + 2 любых дополнительных • В «продвинутой» стадии д-ка ИП проста, при раннем выявлении затруднена • Морфологический критерий – трёхростковая гиперплазия в костном мозге, уменьшение содержания жира (информативность – 90 %) • Целесообразно исследовать гистопрепараты 1/31/2018 14
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ПРИЧИНЫ ВТОРИЧНОГО ЭРИТРОЦИТОЗА 1. 2. 3. 4. І ВРОЖДЁННЫЙ : Высокое сродство Нв к кислороду Низкий уровень 2, 3 -дифосфоглицерата Автономная продукция эритропоэтина ІІ ПРИОБРЕТЁННЫЙ : «Синие» пороки сердца Хронические лёгочные заболевания, ХОБЛ, Курение( Нв. СО) Адаптация к условиям высокогорья Опухоли почек, гидронефроз, кистозное поражение, диффузные заболевания почечной паренхимы, стенозы почечных артерий 1/31/2018 15
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ПРИЧИНЫ ВТОРИЧНОГО ЭРИТРОЦИТОЗА • ІІ ПРИОБРЕТЁННЫЙ : 5. Гемангиобластома мозжечка 6. Карцинома бронхов 7. Опухоли надпочечников 8. Заболевания печени: гепатит, цирроз, синдром Бадда-Киари, гепатома 9. туберкулёз NB ! ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ВТОРИЧНОГО ЭРИТРОЦИТОЗА – ТКАНЕВАЯ ГИПОКСИЯ (ВРОЖДЁННАЯ ИЛИ ПРИОБРЕТЁННАЯ) и повышение содержания эндогенного эритропоэтина 1/31/2018 16
ОСНОВНЫЕ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ИП И ВТОРИЧНЫХ ЭРИТРОЦИТОЗОВ Вторичные эритроцитозы встречаются чаще Сатурация артериальной крови О 2< 92 % Уровень сывороточного эритропоэтина выше Активность щелочной фосфатазы в лейкоцитах обычно нормальная (если нет лихорадки или какойлибо инфекции) • Отсутствует гиперплазия 3 -х ростков гемопоэза в костном мозге • Отсутствует миелопролиферативный синдром • • 1/31/2018 17
ЛЕЧЕНИЕ ИСТИННОЙ ПОЛИЦИТЕМИИ • Неотложная помощь – купирование и профилактика тромбогеморрагических осложнений • Плановая терапия: • Цитостатические препараты: препарат выбора – гидроксикарбамид (меньше побочных эффектов) в дозе 40 -50 мг/кг/сут. , затем поддерживающая доза 500 мг/сут. • Препараты интерферона- уменьшают миелопролиферацию, кол-во тромбоцитов и тромбозов, вводят по 3 -5 млн. МЕ п/к ежедневно или через день, более года (многие годы) • Радиоактивный фосфор (Р 32) вводят в/в однократно пожилым людям, с интервалом 3 -6 мес. У молодых препарат вызывает тератогенный и мутагенный эффекты • гемоэксфузии (эритроцитоферез) с помощью сепаратора 1/31/2018 18
ЛЕЧЕНИЕ ИСТИННОЙ ПОЛИЦИТЕМИИ Симптоматическая терапия • При мочекислом диатезе (подагре) постоянно принимают аллопуринол (милурит) от 0, 2 -1 г/с • При тромбозе назначают дезагреганты – базовая доза аспирина – 40 мг/с, при гиперкоагуляции – гепарин 5000 ЕД 2 -4 раза в день(контроль !) • Антигистаминные пр-ты облегчают зуд кожи • При эритромелалгии увеличивают дозу аспирина 1/31/2018 19
БАГРОВЫЙ ЦВЕТ КОЖИ У БОЛЬНОГО С ЭРИТРОЦИТОЗОМ 1/31/2018 20
Скачать презентацию ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ (ЭРИТРЕМИЯ, ЭРИТРОЦИТОЗ, БОЛЕЗНЬ ВАКЕЗА) 1/31/2018 1
Презентация.Истинная полицитемия.ppt