Исследование больных при заболеваниях системы крови Томск 2014

Исследование больных при заболеваниях системы крови Томск, 2014 -2015 уч. год

Система крови 1. Кровь – жидкая ткань, содержащая плазму и форменные элементы 2. Органы, принимающие участие в гемопоэзе и разрушении клеток крови (костный мозг, селезенка, ретикуло-эндотелиальная система)

Заболевания системы крови I. Анемии (всего 83 по МКБ – 10) 1. Железодефицитные 2. Гемолитические 3. Недостаточность витаминов В-12, В-6, фолиевой кислоты 4. Гипопластические анемии

Заболевания системы крови (продолжение) II. Гемобластозы (всего 92 названия по МКБ – 10) Первичные поражения костного мозга Лейкозы острые хронические

Острые лейкозы - миелобластный - лимфобластный - миеломонобластный - промиелоцитарный - острый эритромиелоз - недифференцированный

Хронические лейкозы - хронический миелолейкоз - сублейкемический миелолейкоз - эритремия - хронический лимфолейкоз - миеломная болезнь - макроглобинемия Вальденстрема

Гемобластозы, при которых опухолевый рост происходит вне костного мозга а) лимфогранулематоз б) гематосаркомы - лимфосаркома - миелобластная саркома - монобластная саркома - эритробластная саркома - плазмобластная - макрофагальная - недифференцируемая

III. Геморрагические диатезы (21 название по МКБ – 10) - гемофилия (дефицит одного из факторов 8 -го, 9 -го, 11 -го) • тромбоцитопенические пурпуры • геморрагический васкулит • Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания • Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю. Ослера)

Особенности заболеваний системы крови 1 - диагноз основывается преимущественно на морфологической картине крови -периферическая кровь - костный мозг(стернальная пункция) - трепанобиопсия подвздошной кости) - биопсия лимфатических узлов, селезенки

Особенности заболеваний системы крови (продолжение) 2. Общие клинические проявления заболевания выявляются в развернутую фазу течения болезни, что требует: - повышенного внимания к общему клиническому обследованию - выделение групп риска - 2 раза в год производить развернутый анализ крови

Успехи современной клинической гематологии обусловлены 1. Разработкой клоновой теории кроветворения 2. Созданием строгих схем лечения Наиболее значимые успехи: а) стали излечимыми некоторые заболевания системы крови: - острые лейкозы у детей - лимфогранулематоз - некоторые анемии б) средняя продолжительность жизни пациентов увеличилась почти на 10 лет

Жалобы больных при заболеваниях системы крови Специфических жалоб нет, однако в семиологии многих жалоб необходимо учитывать возможность проявления заболеваний системы крови ввиду: 1) серьезного прогноза заболеваний 2) возможности помочь больным, если диагноз поставлен вовремя

Систематизация жалоб при заболеваниях системы крови 1. Синдром анемии 2. Всевозможные виды лихорадки 3. Зуд кожи 4. Диспепсический синдром 5. Нарушение походки 6. Кровотечения

Систематизация жалоб при заболеваниях системы крови 7. Боли в костях 8. Боли в левом подреберье 9. Боли в правом подреберье 10. Боли в глотке 11. Мышечная слабость 12. Изменения психики

Анемия • Слабость, повышенная утомляемость, головокружение, сетка перед глазами, потемнение в глазах, сердцебиение, одышка при физической нагрузке. • При острой кровопотере жажда, шум в ушах, мушки перед глазами липкий пот, обморок

Семиология анемии 1. Острая постгеморрагическая 2. Хроническая постгеморрагическая 3. Железодефицитная 4. В-12 (фолиево) – дефицитная 5. Гипо и апластическая анемия 6. Гемолитические анемии 7. Лейкозы 8. Геморрагические диатезы

Причины кровопотери 1. Язвенная болезнь желудка и 12 -перстной кишки 2. Абсцесс легких 3. Туберкулез 4. Рак 5. Бронхоэктазы 6. Портальная гипертензия 7. Брюшной тиф ……

Лихорадки Чередование чувства жара , озноба, потливость, различная степень недомогания, слабости, разбитости - субфебрильная (анемии) - фебрильная, высокая, гектическая (апластическая анемия в поздней стадии, лейкозы …. ) - волнообразная (лимфогранулематоз)

Механизм лихорадки 1. Повышение основного обмена (анемия) 2. Пирогенные веществапри распаде эритроцитов (анемии) 3. Пирогенные вещества при распаде лейкоцитов (лейкозы) 4. Язвенно-некротические изменения, вторичная инфекция 5. Периспленит, перигепатит

Кожный зуд - лимфогранулематоз - эритремия - хронический лимфолейкоз - геморрагический диатез

Диспепсия Потеря аппетита - хронический миелолейкоз - злокачественные лимфомы - лимфогранулематоз - лимфосаркома Извращение вкуса. Пациенты едят мел, глину, уголь, землю - железодефицитная анемия

Извращения обоняния Пациенты испытывают удовольствие от вдыхания паров бензина - железодефицитная анемия Глоссит: жжение языка, сухость во рту, ангулярный стоматит - В-12 дефицитная анемия Дисфагия: железодефицитная анемия, В-12 –дефицитная анемия

Нарушение походки Фуникулярный миелоз при В-12 – дефицитной анемии - некординированная походка - нарушение тактильной и вибрационной чувствительности - спастическая походка - симптомы Бабинского и Реберга

Кровоточивость Выявляется: - спонтанно - при легком надавливании - при легких ушибах Характер: - долго не останавливается - обильные в разной степени

Место кровоточивости - под ногтями - кожа, подкожная клетчатка - слизистые оболочки - нос, десны - желудочно-кишечный тракт - легкие - почки - матка - суставные сумки

Семиология кровоточивости 1. Болезни системы крови: - геморрагические диатезы - лейкозы - миелоапластический синдром 2. Болезни печени 3. Болезни почек 4. Сепсис, затяжной септический (инфекционный) эндокардит 5. Лекарственная болезнь

Боли в костях Чаще плоские кости (ребра, подвздошные, позвоночник, трубчатые). - спонтанные - при надавливании - при поколачивании Механизм: пролиферация клеток костного мозга вызывает компрессию костной ткани

Семиотика болей в костях 1. Болезни крови: - острый лейкоз - хронический миелолейкоз - миеломная болезнь - эритремия 2. Эндокринные заболевания: - гиперпаратиреоз - болезнь Иценко - Кушинга

Семиотика болей в костях (продолжение) 3. Опухоль кости, метастазы в кости 4. Остеомиелит 5. Остеохондроз

Боль в левом подреберье Поражение селезенки - быстрое увеличение (растяжение капсулы) - резкое увеличение - периспленит (усиление при кашле и глубоком вдохе - инфаркт селезенки - перекрут ножки селезенки - разрыв селезенки при небольшой травме при увеличенной селезенке

Боли в правом подреберье Миелоидная и лимфоидная метаплазия вызывает увеличение печени: причина тупой боли и ощущения тяжести - острый лейкоз - хронический миелолейкоз - лимфогранулематоз Острые боли по типу желчной колики при гемолитической анемии (пигментные камни)

Боли в глотке Язвенно-некротическая ангина, тяжелое течение, лихорадка – типичный дебют острого лейкоза

Мышечная слабость • Ночное недержание мочи, непроизвольное мочеиспускание при смехе, кашле, эмоциональном возбуждении. • Железодефицитное состояние, дефекты обмена миоглобина.

Изменения психики Непсихотические состояния: - депрессия (пограничные состояния, сомато-психические проявления болезней) Психотические состояния: - маниакальные состояния - галлюцинации - паранояльные проявления (шизофрения) Механизм не изучен

Объективное исследование Осмотр кожи, склер, слизистых полости рта, коньюнктивы и ногтевого ложа (при дневном свете) - алебастровая белизна. Зеленоватый оттенок (железодефицитная анемия) - восковидная желтушность и бледность ( пернициозная анемия) - сочетание бледности с желтухой – лмонножелтый цвет (гемолитическая анемия)

Осмотр (продолжение) - землисто-серый цвет кожи (хронический лейкоз) - пунцовый, вишнево-красный, багровый цвет кожи лица (истинная полицитемия) Подобная картина имеет место при выраженной гипоксемии у больных ХОБЛ, легочным сердцем различной природы, при хронической сердечной недостаточности и у лиц, злоупотребляющих алкогольными напитками

Осмотр (продолжение) Геморрагические проявления 1. Петехиальная сыпь. От мелкоточечных до крупных кровоподтеков. Возникают после пальпации, микротравм, они безболезненные, не исчезают при надавливании. Тромбоцитопении, тромбоцитопатии

Геморрагические проявления 2. Гематомный тип. Массивные глубокие, болезненные кровоизлияния в мышцы, под кожу, в суставные сумки, под апоневроз. Часто сочетаются с внутренним кровотечением Гемофилия А (дефицит 8 фактора свертывания крови) или Б ( дефицит 9 фактора свертывания крови)

Геморрагические проявления • 3. Петехиально - гематомный тип (смешанный), дефицит 7, 8, 9 факторов, - Болезнь Виллебранда - Приобретенные (передозировка антикоагулянтов) 4. Васкулитно-пурпурный тип. Воспалительный процесс в микрососудах – геморрагический васкулит (вирусная лихорадка, ДВС-синдром) Строгая симметричность, зуд, сливные очаги, некрозы, остаются пигментные пятна на коже Возможны желудочные и кишечные кровотечения

Геморрагические проявления • 5. Ангиоматозный тип (различные формы телеангиоэктазий) Гемостаз не нарушен. Кровотечение вызывают спонтанные травмы. • Болезнь Рандю-Ослера-Вебера. Узелки до 5 – 7 мм в различных органах (губы, нос, легкие, желудок …)

Осмотр (продолжение) Расчесы на коже - лимфогранулематоз - истинная полицитемия - эритремия Узелки под кожей (лейкемиты) при остром миелобластном лейкозе

Осмотр (продолжение) При железодефицитных состояниях определяется - сухость кожи, её шелушение - ломкость, выпадение волос - ногти ломкие, плоские, ложковидные, корытообразные (койлонихии)

Изменения языка Железодефицитная анемия - атрофический глоссит (сглаженность сосочков до полного их отсутстствия) - трещины в углах рта Дефицит витамина B-12 и фолиевой кислоты. - гунтеровский глоссит(лакированный, малиновый, яркокрасный цвет) - трещины в углах рта

Осмотр полости рта Железодефицитная анемия, B-12 дефицитная анемия -разрушение зубов - стоматит - ангины Агранулоцитоз - язвы на слизистой рта, языка - ангины

Пальпация Увеличение лиматических узлов - лимфолейкоз - лимфогранулематоз - лимфосаркома - ретикулосаркома Изменения одного, группы. нескольких групп лимфатических узлов Поколачивание по костям, выявляя боли

Свойства лимфатических узлов При заболеваниях системы крови - не спаяны - безболезненны - нет свищей - нет нагноений Очень большие лимфатические узлы в настоящее время встречаются редко

Свойства лимфатических узлов • При туберкулезе, туляремии, раке различной природы пораженные лимфатические узлы • - спаяны • - болезненны • - возможны свищи • - возможно нагноение

Неврологические проявления Дефицит витамина B-12 и фолиевой кислоты Фуникулярный миелоз - симметричные парестезии в ногах, пальцах рук - нарушение вибрационной чувствительности Спастическая атаксия

Увеличение селезенки 1. Хронические инфекционные заболевания( брюшной тиф, малярия, инфекционный гепатит…) 2. Цорроз печени 3. Сдавление, тромбоз селезеночной вены 4. Гемолитическая анемия 5. Тромбоцитопеническая пурпура 6. Острый, хронический миелолейкоз

Свойства селезенки Мягкой консистенции при острых инфекционных заболеваниях Плотная при хронических заболеваниях Болезненная селезенка - инфаркт селезенки - периспленит - быстрое увеличение (растяжение капсулы) - перекручивание ножки - тромбоз сосудов

Увеличение печени А) Острое и подострое увеличение 1 -Острые инфекционные заболевания (гепатиты, тифы, малярия, бруцеллез, сепсис…. ) 2. Острое токсическое поражение (хлороформ, мышьяк, фосфор, грибы. . ) 3. Недостаточность правого желудочка 4. Холестаз 5. Абсцесс печени

Б) Хроническое увеличение печени 1. Цирроз печени 2. Хроническая недостаточность сердца 3. Амилоидоз печени 4. Жировое перерождение печени 5. Лимфогранулематоз 6. Лейкозы 7. Рак первичный или метастатический

Перкуссия печени А) Общее увеличение печени: • -увеличены все 3 размера Б) Опущение печени при эмфиземе легких: 1 й размер увеличен, 2 -й может быть нормальным или немного увеличенным, 3 -й размер уменьшен (ротация печени вперед и вправо) В) При спланхноптозе: трудно определить верхнюю границу. Большую информацию дает пальпация резко опущенной печени.