Ишемическая болезнь сердца.
ИБС. Определение. Этиология. • ИБС – это групповое (родовое) понятие, включающее патологические процессы (нозологические формы), возникающие вследствие острой/хронической ишемии миокарда и связанные с атеросклерозом коронарных артерий. • Ишемия миокарда - местное артериальное малокровие миокарда - несоответствие уровня кровоснабжения миокарда его потребностям ЛЮБОГО ГЕНЕЗА. В рамках ИБС ишемия подразумевает под собой атеросклероз коронарных артерий сердца с развитием: 1) спазма 2) сужения 3) обструкции (тромбоз, тромбоэмболия, резкое увеличение размера бляшки в результате кровоизлияния в нее)
«Не ИБС, но ишемия миокарда» (синдром стенокардии, ИМ или кардиосклероз; по О. В. Зайратьянцу, Л. В. Кактурскому) • Коронарит (васкулиты) • Утолщение медии КА при метаболических нарушениях, пролиферации их интимы (не связанных с атеросклерозом) – амилоидоз, болезнь Фабри, гомоцистеинурия и др. • Миокардиты • Тромбоэмболические осложнения, не связанные с атеросклерозом коронарных артерий (миксома левого предсердия, инфекционный эндокардит и др. ) • Травмы сердца • Первичная опухоль сердца или метастазы других опухолей, паранеопластический синдром • Пороки развития сердца и КА • Системные заболевания неатеросклеротического генеза, вызывающие стеноз КА • Заболевания, приводящие к повышению потребности миокарда в кислороде и питании (диспропорция, между потребностью и доставкой, относительная недостаточность притока крови – перегрузочный тип гипоксии) • Заболевания крови (анемия, тромбоцитоз, синдромы гиперкоагуляции, ДВС) • Употребление веществ, вызывающих спазм КА (кокаин)
ИБС. Классификация. Морфологическая классификация. Острые ИБС: • Острая (внезапная) коронарная смерть • Острая (очаговая) ишемическая дистрофия миокарда (ранее – ишемическая стадия ИМ) • Острый или повторный инфаркт миокарда Хронические ИБС: • • Атеросклеротический диффузный мелкоочаговый кардиосклероз (АСКС) Крупноочаговый (постинфарктный) кардиосклероз (ПИКС) Хроническая аневризма сердца Ишемическая кардиомиопатия Примечание: в классификации отсутствует термин «стенокардия» , которому соответствуют разнообразные острые и хронические морфологические изменения миокарда, связанные с атеросклерозом КА или же с ее спазмом. К таковым относятся ишемическая дистрофия миокарда, диффузный мелкоочаговый кардиосклероз, мелкоочаговый инфаркт миокарда и др.
ИБС. Классификация. Клинические классификации. Классификация ИБС ВОЗ (МКБ-9, 1979 г. ) с дополнениями ВКНЦ АМН СССР, 1983 -84 гг. (не соответствует МКБ-10, однако используется – термины, отсутствующие в МКБ выделены красным) 1. Стенокардия 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. Стенокардия напряжения 1. 2. 3. 4. Впервые возникшая стенокардия напряжения Стабильная стенокардия напряжения с указанием функционального класса Стенокардия напряжения прогрессирующая Стенокардия спонтанная Острая очаговая дистрофия миокарда Инфаркт миокарда: 1. 2. Крупноочаговый (трансмуральный) – первичный, повторный Мелкоочаговый – первичный, повторный Постинфарктный очаговый кардиосклероз Нарушения сердечного ритма (с указанием формы) Сердечная недостаточность (с указанием формы и стадии) Безболевая форма ИБС Внезапная коронарная смерть (первичная остановка сердца) 1. 2. Внезапная коронарная смерть с успешной реанимацией Внезапная коронарная смерть (летальный исход)
Внезапная сердечная смерть. Внезапная коронарная смерть. Ø Внезапная сердечная смерть — это групповое понятие, в которое входят различные состояния, связанные с патологией сердца (миокардиты, аномалии проводящей системы, КМП, пороки развития и проч. ). Данные состояния должны отвечать следующим характеристикам: 1. 2. 3. Доказанность ненасильственного характера смерти; При этом предшествующее заболевание сердца может быть известно или неизвестно, но смерть всегда неожиданна (Myerburg и Castellanos (2001 г. )); Характерно внезапная потеря сознания в пределах нескольких часов от момента появления острых симптомов (в разных источниках от 1 до 12 часов); Ø В зависимости от продолжительности интервала между началом сердечного приступа и моментом наступления смерти различают: • мгновенную сердечную смерть (больной погибает в течение нескольких секунд, т. е. практически мгновенно) • быструю сердечную смерть (больной погибает в течение нескольких часов) Ø Внезапная коронарная смерть – частный случай внезапной сердечной смерти: • Внезапная смерть у человека, после ишемического приступа или • Внезапная сердечная смерть у больного с ИБС при наличии признаков стенозирующего атеросклероза КА, но при отсутствии признаков ишемии или некроза миокарда (если они есть – это инфаркт миокарда) Микропрепарат миокарда при внезапной коронарной смерти: окраска по Ли позволяет выявить контрактурные пересокращения миофибрилл (участки красного цвета); × 250. Микропрепарат миокарда в поляризованном свете при внезапной коронарной смерти: выявляются участки, в которых отсутствует характерная поперечная исчерченность кардиомиоцитов; × 400.
Стенокардия и безболевая ишемия миокарда. Определение. • Стенокардия – грудная жаба, angina pectoris – групповое клиническое понятие, обозначающее: • Кратковременные (обычно 15 с – 30 мин) • Приступы ангинозной (давящей, сжимающей, реже - колющей) боли • Локализующиеся за грудиной или в предсердной области с возможной иррадиацией • Вызванные транзиторной ишемией миокарда, связанной с различными причинами (см. ниже). • Антиподом стенокардии является т. н. «безболевая (бессимптомная) ишемия миокарда» , для которой нехарактерен болевой синдром. Такой диагноз можно установить при использовании ЭКГ: суточное мониторирование или проба с нагрузкой выявят признаки ишемии без болевого синдрома
Безболевая ишемия миокарда. Классификация P. Cohn (1993) I тип встречается у лиц с доказанным (с помощью коронарографии) гемодинамически значимым стенозом коронарных артерий, не имеющих в анамнезе приступов стенокардии, ИМ, нарушений сердечного ритма или застойной сердечной недостаточности; II тип выявляется у больных с ИМ в анамнезе без приступов стенокардии; III тип встречается у больных с типичными приступами стенокардии или их эквивалентами.
Стенокардия. Классификации. • Патогенез: • Стабильная (основа – стабильная бляшка, боль при нагрузке) • Нестабильная (основа – нестабильная бляшка, боль не зависит от нагрузки, не купируется нитратами) • Вазоспастическая (стенокардия Принцметала (M. Princmetal – амер. кардиолог), основа – спазм КА, болевой синдром соответствует спазму – до 30 мин) • Синдром X – просвет КА сохранен при достоверных признаках стенокардии и исключении другой патологии • По длительности заболевания: • Впервые возникшая (в течение 1 мес. ) • Недавно начавшаяся (2 -3 мес. ) • Ранняя (до 1 года) • По клиническому течению: • Осложненная • Неосложненная
Стенокардия. Клинические классификации. • Стабильная (стенокардия напряжения) – при первом обращении к врачу у больного ангинозные приступы наблюдаются уже более 1 месяца (2 месяцев по зарубежным классификациям), возникающие при физических нагрузках, симптомы существенно не ухудшаются в течение 4 -8 нед. Боль проходит в течение 3 -5 минут от окончания физической нагрузки или приема нитрата. Выделяют фиксированный и нефиксированный порог ишемии миокарда. • Классифицируют стабильную стенокардию по функциональному классу (классификация Канадского кардиологического общества – CCS, 1976 г. ): I класс. Обычная физическая активность, такая как ходьба или подъем по лестнице, не вызывает стенокардию. Приступы стенокардии возникают лишь при интенсивных, или быстрых, или длительных нагрузках или после их выполнения во время отдыха. II класс. Небольшое ограничение обычной физической активности - быстрая ходьба или быстрый подъем по лестнице, ходьба в гору, ходьба или подъем по лестнице после еды, в холодную или ветреную погоду, возникновение приступов после эмоционального стресса или в первые часы после пробуждения. Приступы стенокардии возникают при ходьбе по ровному месту на расстояние более 200 м (два квартала), при подъеме более чем на 1 пролет в нормальном ритме при нормальных условиях. III класс. Выраженное ограничение обычной физической активности - ходьба по ровному месту на расстояние 100 -200 м, подъем на 1 пролет в нормальном темпе при нормальных условиях. IV класс. Невозможность выполнять какую-либо нагрузку без возникновения болевых ощущений: стенокардия возникает при минимальных физических нагрузках и в покое.
Стенокардия. Клинические классификации. Термин «нестабильная стенокардия» - собирательное понятие, включающее: • Впервые возникшую стенокардию (при первом обращении к врачу у больного ангинозные приступы наблюдаются до 1 (2) месяцев) не менее чем III функционального класса по CCS; • Стенокардию покоя с длительностью болевого синдрома не менее 20 мин; • Прогрессирующую стенокардию напряжения не менее чем III функционального класса по классификации CCS длительностью не менее 2 мес; • Вариантную стенокардию (Принцметала), в возникновении которой основная роль принадлежит коронароспазму. Некоторые авторы относят данный вид стенокардии к стабильной стенокардии с вариабельным порогов ишемии миокарда; • Спонтанную стенокардию, устойчивую к приему нитроглицерина (на ЭКГ – ишемия, ишемическое повреждение, но не некроз) • Постинфарктную (возвратную, периинфарктную) стенокардию (в течение 24 ч - 8 недель с момента развития ИМ), а также раннюю стенокардию (в течении 1 года после перенесенного ИМ) • Стенокардию, развившуюся в течение 1 -2 месяцев после успешной операции АКШ или ЧКВ.
Нестабильная стенокардия. Классификация.
ИБС. Клинические классификации: острый коронарный синдром. ОКС (предынфарктное состояние, острая коронарная недостаточность) – любая группа клинических признаков или симптомов, позволяющих подозревать острый ОИМ или нестабильную стенокардию; Причина возникновения – нестабильная атеросклеротическая бляшка, которая приводит к тромбозу и быстро развивающейся окклюзии КА. Ø Термин впервые предложен Fuster в 1985 г. в связи с необходимостью выбирать лечебную тактику до окончательного диагноза перечисленных состояний. Используется для обозначения больных при первом контакте с ними и подразумевает необходимость лечения как больных ИМ или НС Ø Синдром включает в себя: • Нестабильную стенокардию (впервые возникшую, прогрессирующую, стенокардию в раннем периоде ИМ и т. д. ) • ИМ: • ИМ с подъемом ST (с зубцом Q/без зубца Q) - STEMI • ИМ без подъема ST (с зубцом Q/без зубца Q)- Non-STEMI • ИМ, диагностированный по изменениям ферментов, по биомаркерам, по поздним ЭКГ признакам, и. т. д. • Рецидивирующий и повторный ИМ • Остро возникшая блокада ЛНПГ Полностью нормальная ЭКГ у больных с симптомами, заставляющими подозревать ОКС, не исключает его наличия. Однако если во время сильной боли регистрируется нормальная ЭКГ, следует упорнее искать другие возможные причины жалоб больного. (по рекоммендациям РКО, О. В. Зайратьянцу, Л. В. Кактурскому)
Инфаркт миокарда. Определение. Классификация. • Инфаркт миокарда – это некроз сердечной мышцы сосудистого генеза (ишемический некроз). • Классификация: • Стадия: • Острейшая (до 6 ч. ) • Острая (6 ч. -7 сут) • Подострая (7 сут – 28 сут) • Вид: • Первичный (острый) • Рецидивирующий (новый ИМ, развившийся в пределах 3 -28 сут после первого) • Повторный (новый ИМ, развившийся после 28 сут после первого) • Окраска: белый с геморрагическим венчиком; красный (реперфузия после ИМ) • Локализация (в зависимости от отдела сердца) • Распространенность на стенку: • Трансмуральный • Нетрансмуральный (субэндокардиальный, интрамуральный, субэпикардиальный) • Размеры: • Микроскопический (фокальный некроз) • Мелкоочаговый • Крупноочаговый: маленький (менее 10% ЛЖ), средний (10 -30% ЛЖ), обширный (более 30% ЛЖ)
Инфаркт миокарда. Классификация РКО.
Варианты течения и клинические «маски» (атипичные клинические синдромы) ИМ. 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Ангинозный вариант – классическое начало инфаркта миокарда, когда у больного появляются боли за грудиной или в области сердца. Церебральный вариант – на первый план в клинических проявлениях выступает мозговая симптоматика. Абдоминальный вариант (ИМ задней стенки ЛЖ) – заболевание начинается с болей в верхней части живота, сопровождается рвотой тошнотой. Астматический вариант (обычно, повторные обширные инфаркты у больных старших возрастных групп) – заболевание дебютирует симптомами острой левожелудочковой недостаточности в виде сердечной астмы или отека легких. Этот вариант проявляется внезапно возникшей выраженной одышкой или удушьем. Аритмический вариант начинается с появления нарушений ритма и проводимости, болевой синдром может отсутствовать или проявляться незначительно. Атипический вариант (безболевая, «немая» форма) – инфаркт протекает без типичных симптомов (в т. ч. безболезненно), либо сопровождается не типичными болями в области нижней челюсти, или чувством онемения в левой руке. Тромбоэмболический вариант – на первое место выходит тромбоэмболический синдром, болеваой синдром может отсутствовать
Диагностика инфаркта миокарда. Клинические методы.
Морфогенез ИМ. Морфологическая диагностика. Ишемическая стадия (первые 18 -24 ч): • Первые 15 минут: деструкция митохондрий, отложение кальция на кристах, участки контрактур и гиперрелаксации миофибрилл (электронная микроскопия), растройства микроциркуляции, отек стромы (световая микроскопия). • Первые 30 минут – то же+исчезновение гликогена в КМЦ (гистохимически – PAS-реакция) • Через 2 -4 часа: то же+падение активности ферментов цикла Кребса (проба с солями тетразолия), проба с теллуритом калия, волокнистый ход волокон КМЦ по периферии очага некроза (световая микроскопия) • Через 4 -6 часов: релаксация миофибрилл, маргинация хроматина (электронная микроскопия), начало коагуляционного некроза, начало инфильтрации ПЯЛ (световая микроскопия) • Через 12 часов: полностью отсутствует активность ферментов цикла Кребса. • Через 18 часов: начало распада КМЦ на глыбки, кариопикноз, кариорексис (световая микроскопия). Бледность очага при осмотре. Некротическая стадия (24 ч - 14 дней): • Первые сутки: кариолизис, формирование демаркационной линии при световой микроскопии • Первые 24 -48 часов: инфильтрация ПЯЛ очага некроза, четкое формирование демаркационной линии при осмотре. • Первые 3 -7 суток: появление в зоне инфаркта МФ, ФБЛ. Начало резорбции детрита (световая микроскопия). Охряно-желтая окраска очага некроза с фиолетово-красной окантовкой при осмотре. • Первые 7 -14 дней: усиление резорбции тканевого детрита. Высокий риск формирования острой аневризмы сердца. Развитие грануляционной ткани (световая микроскопия), желтая зона некроза с красновато-коричневой каймой (осмотр). Стадия организации (с 2 ой дели): • 2 -3 -я недели – выраженное формирование грануляций (световая микроскопия и осмотр) • 3 -я неделя-2, 5 мес – окончательное созревание рубца (световая микроскопия и осмотр).
Острая левожелудочковая сердечная недостаточность. Классификация. Клиническая классификация острой левожелудочковой СН (по Killip T. , Kimball J. 1967 г. ): I класс - отсутствуют влажные хрипы в легких и нет третьего сердечного тона; II класс - влажные хрипы выслушиваются над менее чем 50 % легочных полей или появление третьего сердечного тона; III класс - влажные хрипы выслушиваются над более чем 50 % легочных полей; IV класс - кардиогенный шок.
Кардиогенный шок. Определение. Критерии диагностики. Кардиогенный шок – клинический синдром, развивающийся вследствие резкого нарушения насосной функции левого желудочка, стойкой артериальной гипотензией, уменьшением перфузии тканей и нарушением функции жизненно важных органов и систем. Общеклинические критерии диагностики кардиогенного шока: 1. Нарушение сознания. 2. Нарушение микроциркуляции кожных покровов – «переферические» симптомы шока: • бледно-цианотичная «мраморная» - серый цианоз, влажная кожа, • спавшиеся периферические вены, • снижение температуры кожи кистей и стоп, • снижение скорости кровотока (об этом свидетельствует удлинение времени исчезновения белого пятна после надавливание на ногтевое ложе или ладонь, в норме это время меньше 2 с). 3. Снижение систолического артериального давления ниже 80 -90 мм рт. ст. более 30 минут. 4. Снижение пульсового давления до 20 мм рт. ст. и менее. 5. Брадикардия (менее 60 ударов в минуту) или тахикардия (более 120 в минуту). 6. Снижение сердечного индекса до 1, 8 л/мин/м^2 (Сердечный индекс = Сердечный выброс / Площадь поверхности тела. Норма: 2, 8 -4, 2 л/мин/м²) 7. Уменьшение давления наполнения левого желудочка (легочно-капиллярное давление > 18 мм рт. ст. ). Легочно-капиллярное давление измеряется катетером (Swan H. , Ganz W. , 1975 – см. рис. ) и равняется в норме 6 -12 мм рт. ст. 8. Олигурия или анурия - менее 20 мл/ч в течение часа. 9. Прочие критерии: • длительность симптомов шока, • выраженность метаболических нарушений, • выраженность проявлений «шоковой» почки, • уровень АД, • пожилой возраст.
Кардиогенный шок. Классификация кардиогенного шока Е. И. Чазов (1969 г. ): I. Истинный кардиогенный шок — в его основе лежит гибель значительной массы миокарда левого желудочка (снижение УО, ФВ и проч. ). II. Рефлекторный шок (болевой коллапс) — в его основе лежит болевой синдром, интенсивность которого довольно часто не связана с объемом поражения миокарда. Данный вид шока может осложняться нарушением сосудистого тонуса, что сопровождается формированием дефицита ОЦК. III. Аритмический шок — в его основе лежат нарушения ритма и проводимости, что вызывает снижение АД и появление признаков шока. IV. Ареактивный шок — может развиться даже на фоне небольшого по объему поражения миокарда левого желудочка. В его основе лежит нарушение сократительной способности миокарда, вызванной нарушением микроциркуляции, газообмена, присоединением ДВС-синдрома. Характерным для данного вида шока является полное отсутствие ответной реакции на введение прессорных аминов, что связано с влиянием препаратов только на сохранившиеся 50 -60% массы левого желудочка, возникновением парадоксальной пульсации миокарда (пораженная часть миокарда во время систолы не сокращается, а выбухает), а также с увеличением потребности сохранившегося миокарда в кислороде (из-за увеличения нагрузки по поддержанию МОС на физиологическом уровне), что способствует увеличению зоны ишемии. При этой форме шока в ответ на введение вазоактивных препаратов некоторое повышение артериального давления сопровождается возникновением или нарастанием отека легких.
Хроническая сердечная недостаточность. Определение. Классификации. ХСН - «патологическое состояние, при котором нарушение функции сердца приводит к неспособности миокарда перекачивать кровь со скоростью, необходимой для удовлетворения метаболических потребностей тканей, или же эти потребности обеспечиваются только за счет патологического повышения давления наполнения полостей сердца» (по Е. Braunwald). Классификация ХСН по Н. Д. Стражеско и В. Х. Василенко при участии Г. Ф. Ланга (1935), с современными дополнениями Н. М. Мухарлямова и Л. И. Ольбинской (2001). 2005 г. АСС (Аmerican College of Cardiology) и АНА (American Heart Association)
Кардиомиопатии, миокардиты
Кардиомиопатии. Определение. Кардиомиопатии (КМП) - это: üнеоднородная группа заболеваний миокарда, üсвязаны с нарушениями функций сердца: üмеханической (дефекты опорно-сократительного аппарата кардиомиоцитов) и/или üэлектрической (дефекты ионных каналов) üмогут приводить к структурным изменениям миокарда, хотя это необязательно üобусловлены различными причинами: A. Генетическими B. Провоцирующими факторами (например, вирусная инфекция, повышение нагрузки на сердце и проч. ) на фоне генетической предрасположенности C. Факторами не генетической природы üК кардиомиопатиям на сегодняшний день не относят поражения сердца при ИБС (ишемическая кардиомиопатия), артериальной гипертензии и пороках сердца
Кардиомиопатии. Некоторые этиологические факторы. Вирусы Алкоголь Гормональные изменения Металлы Дефекты опорно-сократительного аппарата кардиомиоцитов (прежде всего, наследственные) Болезни накопления, отложение аномальных веществ
Современные классификации кардиомиопатий • Классификация Американской ассоциации сердца: • Первичные кардиомиопатии (наследственные и приобретенные) – преимущественное поражение сердца • Вторичные кардиомиопатии – поражение сердца при других заболеваниях, за исключением ИБС, пороков сердца и артериальной гипертензии • Геномическая классификация наследственных кардиомиопатий • Отражает преимущественные поражения генов, кодирующих белки опорно-сократительного аппарата (не совсем точная) • Функциональная классификация кардиомиопатий [Hare J. M. и соавт. ]
Типы кардиомиопатий (функциональная классификация) Дилатационная Рестриктивная Признак Фракция выброса (норма 55%) Диастолический размер полости ЛЖ (норма <55 мм) Толщина стенки ЛЖ Размер предсердий Клапанная регургитация Первые основные симптомы болезни Венозный застой (сердечная недостаточность) Обычно <30% > или = 60 мм Гипертрофическая 25 -50% > 60 мм (может быть Часто снижен уменьшен) Снижение Норма или увеличение Значительное увеличение Увеличение; может быть Увеличен массивным В связи с дилатацией А/ВВ связи с вовлечением кольца; у митрального эндокарда; часто митральная перегородки; митральная отверстия появляется раньше, и трикуспидальная регургитация при декомпенсации; регургитация, редко тяжелой недостаточность отверстия степени трехстворчатого клапана на поздних стадиях Снижение толерантности к физической нагрузке, физической нагрузке; могут задержка жидкости в быть боли в груди организме Сначала левожелудочковая Преобладает Левожелудочковая. Может (за исключением того, что правожелудочковая развиться поздно правожелудочковая преобладает у молодых пациентов)
Дилатационная КМП. • диффузное поражение миокарда с расширением полостей сердца и резким снижением его сократительной функции.
Гены, ответственные за появление ДКМП ACTC 1 ACTN 2 ANKRD 1 CSRP 3 DES EDM LAMP 2 Alpha cardiac actin Actinin, alpha 2 Ankyrin repeat domain-containing protein 1 Cysteine- and glycine-rich protein 3 LMNA MTND 1 Desmin Emerin Lysosome-associated membrane protein 2 Lamin A/C NADH dehydrogenase subunit 1 MTND 5 NADH dehydrogenase subunit 5 MTTD Mitochondrial transfer RNA aspartic acid Mitochondrial transfer RNA histidine Mitochondrial transfer RNA isoleucine Mitochondrial transfer RNA lysine Mitochondrial transfer RNA leucine Mitochondrial transfer RNA methionine Mitochondrial transfer RNA glutamine Mitochondrial transfer RNA serine 1 MTTS 2 Mitochondrial transfer RNA serine 2 MYBPC 3 Cardiac myosin binding protein C MYH 7 NEXN PLN RBM 20 Beta myosin heavy chain Nexilin-like protein Phospholamban RNA-binding motif protein 20 SCN 5 A Sodium channel, voltage-gated, type V, alpha subunit SGCD TAZ TCAP TNNC 1 TNNI 3 TNNT 2 TPM 1 TTN TTR Delta-sarcoglycan Tafazzin Titan-Cap Troponin C, slow Cardiac troponin I Cardiac troponin T Alpha tropomyosin Titin Transthyretin (Amyloidosis) VCL ZASP Vinculin Z-band alternatively spliced PDZ motifcontaining protein NADH dehydrogenase subunit 5 MTND 6 MTTS 1 MTTH MTTI MTTK MTTL 1 MTTL 2 MTTM MTTQ
Некоторые мишени в патогенезе ДКМП.
Дилатационная КМП. • Макроскопически: дилатация одной или всех полостей сердца. масса его достигает 600– 800 г, а иногда даже 1200 г (cor bovinum). Сердце приобретает шаровидную форму за счёт расширения в поперечном размере, который соответствует или превышает продольный размер, верхушка сердца сглаживается. При этом толщина стенки левого желудочка хотя и составляет 2– 2, 5 см, однако она не соответствует массе сердца. Клапанный аппарат и венечные артерии не изменены. • Микроскопически: не специфичны (чередование атрофированных и гипертрофированных мышечных волокон, очагов контрактурных изменений миофибрилл и участков миоцитолизиса, иногда с небольшой клеточной реакцией; мелкоочаговый кардиосклероз и увеличение межмышечной жировой ткани). • На ультраструктурном уровне: отмечается расхождение вставочных дисков кардиомиоцитов, что является основой электрической нестабильности миокарда.
Гипертрофическая КМП. • Характеризуется выраженной гипертрофией миокарда, преимущественно левого желудочка сердца, что приводит к уменьшению полостей желудочков и нарушению диастолы при нормальной или усиленной систоле. • Классификация: • Симметричная (диффузная, необструктивная) • Асимметричная (асимметричная, обструктивная (идиопатический субаортальный стеноз)) • Гипертрофическая КМП с облитерацией верхушки • Этиология: мутации в генах, ответственных за синтез сократительного аппарата КМЦ.
Гипертрофическая КМП. • Макроскопически: увеличение массы сердца до 500– 700 г, иногда даже больше. Толщина стенки левого желудочка составляет 2, 5– 3 см, верхушка сердца заострена. Размер полостей сердца уменьшен, клапанный аппарат и венечные артерии не изменены. • Обструктивная форма: Характерна асимметричность гипертрофии стенки левого желудочка. При этом толщина межжелудочковой перегородки в 1, 5– 2 раза превышает толщину стенки левого желудочка, в результате чего просвет его выносящего тракта суживается. Кроме этого варианта асимметрии, встречается среднежелудочковая гипертрофия — ниже выносящего тракта левого или правого желудочков, а также асимметричная гипертрофия верхушки сердца. • Необструктивная форма - симметричная, или диффузная, форма гипертрофической КМП, при которой гипертрофия стенок левого желудочка выражена равномерно, почему и нет обструкции выносящего тракта. • Микроскопически: • Специфические (хаотичное расположение миофибрилл, особенно в межжелудочковой перегородке, зазубренность контуров ядер кардиомиоцитов, вокруг которых имеется светлый ободок ( «гало» ); • Неспецифические (выраженная гипертрофия кардиомиоцитов в сочетании с диффузным склерозом стромы, очаги контрактурных изменений миофибрилл и миоцитолиза).
Гипертрофическая кардиомиопатия, обструктивная форма. Фрагмент миокарда выносящего тракта (артериальный конус) Миокард Окраска гематоксилином и эозином, х100
Гипертрофическая кардиомиопатия, обструктивная форма. Фрагмент миокарда выносящего тракта (артериальный конус) Миокард Окраска гематоксилином и эозином, х400
Рестриктивная КМП. • Заболевание миокарда, характеризующееся ригидностью стенок желудочков сердца (чаще левого) и выраженным фиброзом эндокарда, что препятствует диастолическому наполнению и приводит к нарушению функции А/В-клапанов. Этиология: • Наиболее вероятной причиной первичной рестриктивной КМП считают изолированный пристеночный эндокардит Лёффлера. • Предполагают, что эндомиокардиальный фиброз может быть обусловлен избытком в организме цезия при дефиците магния, что отмечается у жителей некоторых африканских стран, где чаще и наблюдается рестриктивная КМП. В России она встречается очень редко.
Вторичная рестриктивная КМП. Этиология. • Этиология: инфильтрирующий • сердечная амилоидоз • гемохроматоз • саркоидоз • интерстициальный • пострадиационная фиброз • Другие причины включают склеродермию , синдром Чарджа-Стросс , цистиноз , лимфома, болезнь Гоше, гемохроматоз, болезнь Фабри , псевдоксантома эластическая, гиперэозинофильный синдром, карциноид, синдром Нунан, реактивный артрит и синдром Вернера.
Рестриктивная КМП. • Макроскопически: Заболевание характеризуется грубым фиброзом эндокарда левого, реже правого желудочков сердца с очагами гиалиноза, обызвествления и уменьшением полости желудочка. Часто склероз распространяется на заднюю створку митрального клапана и на субэндокардиальные слои сердца, сократительная функция которого существенно снижается. Нередко в полостях сердца образуются пристеночные тромбы. Распространение процесса на проводящую систему ведёт к появлению аритмий. • Микроскопически: помимо выраженного фиброза и гиалиноза эндокарда и миокарда наблюдаются гибель кардиомиоцитов, а также незначительная очаговая круглоклеточная инфильтрация и гипертрофия сохранившихся мышечных волокон.
Аритмогенная дисплазия правого желудочка (болезнь Фонтана). • Редкая форма КМП. Хараткерно замещение миокарда ПЖ фиброзной и жировой тканью с гибелью КМЦ и истончением его стенки. • Частая причина синдрома внезапной смерти младенцев, детей, подростков и спортсменов. Типичны желудочковая тахикардия, экстрасистолии, синоатриальная блокада, изредка возможны разрывы правого желудочка и тампонада сердца. • Этиология и патогенез: мутации в генах, ответственных за синтез десмосом КМЦ, в результате чего идет апоптоз КМЦ и замещение их фиброзной и жировой тканью
Аритмогенная дисплазия правого желудочка. Этиология.
Аритмогенная дисплазия правого желудочка. • Макроскопически: истончение стенки желудочка и замещением его миокарда фиброзной и жировой тканью ( «пергаментное сердце» ). Возможно сохранение нормальной толщины стенки ПЖ при отсутствии в ней мышечной ткани • Микроскопически: атрофия миокарда, вакуолизация КМЦ (окраска «Masson Trichrome» ), кардиосклероз и значительное увеличение содержания жировой ткани.
Некомпактный миокард
Некомпактный миокард
Некомпактный миокард
Гликогенозы и первичные КМП Glycogen deposition in myocardium. A, High magnification of myocardium of control patients, showing discrete clusters of small, bright, red staining droplets (arrow) representing glycogen deposits. B, Myocardium of the patient at the same magnification, showing similarsized intracellular glycogen deposits (arrow) at approximately the same amount as in A (periodic acid-Schiff stains, bar=60 μm).
Кардиомиопатия Тако-Цубо ( «синдромом разбитого сердца» ) • Кардиомиопа тия такоцу бо (от яп. 蛸壺 , такоцубо — ловушка для осьминога), транзито рное шарообра зное расшире ние верху шки ле вого желу дочка, стре ссовая кардиомиопа тия — вид неишемической кардиомиопатии, при котором развивается внезапное преходящее снижение сократимости миокарда (сердечной мышцы). В связи с тем, что слабость миокарда может вызываться эмоциональным стрессом, например смертью любимого человека, состояние также называется «синдромом разбитого сердца» Вентрикулограмма левого желудочка во время систолы, демонстрирующая характерное шарообразное расширение и неподвижность верхушки сердца у пациента с кардиомиопатией такоцубо.
Кардиомиопатия Тако-Цубо ( «синдромом разбитого сердца» )
Миокардиты. Классификация. По нозологическому принципу. • Первичный (идиопатический миокардит Абрамова–Фидлера) • Вторичные миокардиты: • Инфекционные миокардиты (вирусный, бактериальный), паразитарные, грибковые; • Инфекционно-токсические (дифтерийный миокардит) • Инфекционно-аллергические миокардиты (воспаление миокарда при ревматических болезнях, гигантоклеточном артериите, гранулематозе Вегенера, генерализованном саркоидозе и др. ); • Аутоиммунные миокардиты; • Токсические (метаболические) миокардиты: • в результате действия экзотоксинов(фосфора, мышьяка и др. ), • в результате действия эндотоксинов (уремический миокардит), • Лекарственные миокардиты.
Идиопатический миокардит Абрамова– Фидлера • Диагностируется в тех случаях, когда неизвестна этиология основного заболевания, сопровождающегося развитием миокардита. • Клиническая картина: больные страдают также миозитом, миастенией, некоторыми формами тимом. Он может протекать остро, с быстро наступающим смертельным исходом, но имеются и латентные формы течения болезни. Микроскопически: • Встречаются диффузные и гранулематозные формы этого миокардита. • Воспалительный инфильтрат состоит из лимфоцитов, плазмоцитов, отдельных гранулоцитов, а также гигантских клеток, которые, по мнению многих авторов, имеют миогенное происхождение. • В центре инфильтратов образуются очаги некроза с последующим рубцеванием этих участков, что приводит к выраженному кардиосклерозу.
Вторичные миокардиты. Гнойный, инфекционно-токсический (дифтерия), эозинофильный, ревматический, при болезни Шагаса.
Скачать презентацию Ишемическая болезнь сердца ИБС Определение Этиология
12. ИБС, КМП, миокардиты.pptx