Интерстициальные заболевания лёгких у детей
Общая характеристика l l Первичное поражение интерстиция, альвеол и периальвеолярной ткани Двусторонняя дессиминация Прогрессирующая дыхательная недостаточность Рестриктивный характер вентилляционных нарушений
ИБЛ по этиологии l l Экзогенный аллергический альвеолит токсический альвеолит l l l фиброзирующие альвеолиты, саркоидоз, различные васкулиты
Генетическая предрасположенность l l усиление экспрессии генов, определяющих интенсивность фибропролиферативных процессов, супрессия или удаления генов, сдерживающих эти процессы.
Клинические проявления -1 l Одышка – главный симптом практически всех ИБЛ. l l l возникает или усиливается при физической нагрузке, имеет неуклонно прогрессирующий характер У некоторых больных одышка сопровождается свистящим дыханием
Клинические проявления – 2 l l Кашель, непродуктивный или со скудной слизистой мокротой Цианоз менее постоянный и более поздний признак болезни, возникает или усиливается при физической нагрузке, у маленьких детей при кормлении значительное похудание детей, отставание в росте. утолщение концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» , ногти в форме «часовых стекол»
Физикальные изменения l l У больных на вдохе прослушиваются нежные крепитирующие «целлофановые» хрипы несоответствие выраженной одышки относительно небольшим физикальным изменениям в лёгких
Изменения на Re и КТ
Сотовое легкое
Скачать презентацию Интерстициальные заболевания лёгких у детей Общая характеристика
Интерстициальные заболевания лёгких у детей.ppt