Иммунодефициты СПИД Диагностика и лечение Проект подготовила студентка

Иммунодефициты. СПИД. Диагностика и лечение Проект подготовила: студентка 26 гр 3 курса Раджабова Джамиля

• Иммунодефициты (ИДС) — нарушения иммунологической реактивности, обусловленные выпадением одного или нескольких компонентов иммунного аппарата или тесно взаимодействующих с ним неспецифических факторов

Классификация • Первичные — врождённые (генетические) повреждения иммунной системы • Вторичные — недостаточность развивается вследствие эндо- и экзогенных воздействий на нормальную иммунную систему (к примеру, в пределах 90% всех вирусных инфекций сопровождается транзиторной иммунодепрессией) • Избирательные — вызваны селективным поражением различных популяций иммунокомпетентных клеток • Неспецифические — дефект(ы) механизмов неспецифической резистентности (неспецифического иммунитета), фагоцитов и комплемента • Комбинированные — сочетанное поражение клеточных и гуморальных механизмов (к примеру, В- и Т-лимфоцитов).

Первичные иммунодефициты — это врожденные (генетические или эмбриопатии) дефекты иммунной системы. В зависимости от уровня нарушений и локализации дефекта они бывают: • Гуморальные или антительные — с преимущественным поражением системы Влимфоцитов) • Клеточные • Комбинированные • Недостаточность системы комплемента • Дефекты фагоцитоза

Вторичные иммунодефицит-может быть вызван как факторами внешней среды, так и внутренними факторами организма. • Иммуносупрессивные продукты (включая фенитоин [дифенин], пеницилламин, глюкокортикоиды) • Недостаточность питания или кишечного всасывания • Наркотики и контакт с токсическими веществами • Лучевая терапия, химиотерапия • Злокачественные опухоли • Вирусные инфекции (к примеру, БИЧ) Состояния, приводящие к потере белка (к примеру, нефротический синдром) • Гипоксия • Гипотиреоз • Уремия • Аспления

Тяжёлый комбинированный иммунодефицит В классическом варианте отсутствует как гуморальный (нет AT), так и клеточный иммунитет (нет Т-клеток и естественных киллеров — NK-клеток); алимфоплазия или лимфопения (относится как к Влимфоцитами, так и к Т-лимфоцитам). Безусловная восприимчивость к бактериальным, грибковым, протозойным, вирусным инфекциям; введение живых вакцин должно быть исключено; смерть начинается к концу первого года жизни (если не проведена трансплантация костного мозга). Примерно у 70% заболевших В-лимфоциты присутствуют (в т. ч. при мутациях генов ИЛ, недостаточности аденозиндезаминазы, синдроме голых лимфоцитов).

Вариабельный общий иммунодефицит — иммунодефицит полифакторной этиологии; наблюдают в любом возрасте у лиц обоих полов; общее численность Ig традиционно меньше 300 мг, численность В-лимфоцитов часто в пределах нормы, отсутствуют плазматические клетки; клеточный иммунитет (Т-лимфоцитарный), как правило, не изменён; сопровождается частыми гнойными инфекциями, иногда развиваются аутоиммунные заболевания.

Другие иммунодефициты: синдром Вискотта. Олдрича, атаксия-телеангиэктазия, хронический кандидоз кожи и слизистых оболочек, хронические гранулематозные заболевания, альбинизм, СПИД, агаммаглобулинемии.

Клиническая картина ИДС • • 1. Рецидивирующие и хронические инфекции верхних дыхательных путей, придаточных пазух, кожи, слизистых оболочек, желудочно-кишечного тракта, часто вызываемые оппортунистическими бактериями, простейшими, грибами, имеющие тенденцию к генерализации, септицемии и торпидные к обычной терапии. 2. Гематологические дефициты: лейкоцитопении, тромбоцитопении, анемии (гемолитические и мегалобластические). 3. Аутоиммунные расстройства: СКВ-подобный синдром, артриты, системная склеродермия, хронический активный гепатит, тиреоидит. 4. Нередко ИДС сочетается с аллергическими реакциями 1 типа в виде экземы, отека Квинке, аллергическими реакциями на введение лекарственных препаратов, иммуноглобулина, крови. 5. Опухоли и лимфопролиферативные 6. У больных с ИДС часто отмечаются расстройства пищеварения, диарейный синдром и синдром мальабсорбции. 7. Больные с ИДС отличаются необычными реакциями на вакцинацию, а применение у них живых вакцин опасно развитием сепсиса. 8. Первичные ИДС часто сочетаются с пороками развития, прежде всего с гипоплазией клеточных элементов хряща и волос. Кардиоваскулярные пороки описаны, главным образом, при синдроме Ди-Джоржи.

Лечение: Лечение определяется типом иммунодефицита • При тяжёлой патологии Т-клеток показана трансплантация костного мозга • При недостаточности Ig. G — проведение внутривенных инъекций Ig • При клеточном иммунонедостатке противопоказано переливание свежей крови и продуктов крови. Перед переливанием кровь и продукты крови нужно будет облучать (1 500— 3 000 рад). Иммуноглобулин и плазму не надлежит вводить пациентам с избирательной недостаточностью Ig. A. Практически при всех формах • Антибиотики для профилактики и немедленного лечения инфекций • Иммуностимуляторы (левамизол, аскорбиновая кислота) для улучшения функции нейтрофилов. • При гуморальных и комбинированных иммунодефицитах -заместительная терапия Ig • Ig для внутривенного введения (традиционно 200 мг/кг, потом ежемесячно по 100 мг/кг) повышает содержание Ig. G в сыворотке до 200 мг% • При нужно будетсти вводят по 400— 800 мг/кг/мес, поддерживая концентрацию Ig. G в сыворотке выше 500 мг% • При одновременной недостаточности Ig. A и Ig. G применение ограничено ввиду риска анафилактической реакции на экзогенный Ig. A. • При недостаточности аденозиндезаминазы — заместительная терапия ферментом, конъюгированным с полиэтиленгликолем (Адаген), или генная терапия (корригированные Т-лимфоциты пациента). • Контроль за состоянием

Осложнения Аутоиммунные заболевания Развитие сывороточной заболевания при лечении углобулином Развитие злокачественных новообразований (к примеру, при гипогаммаглобулинемии может развиться тимома) Тяжёлые инфекции Реакция трансплантат против хозяина, традиционно в результате проведения гемотрансфузии у больных с тяжёлым комбинированным иммунонедостатком. Течение и прогноз существенно зависят от вида и темпа прогрессирования иммунодефицита.

Профилактика. При первичных иммунодефицитах нужно будет медико-генетическое консультирование. Беременность. Происходит трансплацентарная передача ВИЧ и развитие СПИДа у плода.

СПИД (синдром приобретенного иммунодефицита) состояние, развивающееся на фоне ВИЧ-инфекции и характеризующееся падением числа CD 4+ лимфоцитов, множественными оппортунистическими инфекциями, неинфекционными и опухолевыми заболеваниями. ВИЧ передается при прямом контакте слизистых оболочек или крови с биологическими жидкостями, содержащими вирус, например, с кровью, спермой, секретом влагалища или с грудным молоком. ВИЧ-инфекция не передается через слюну и слезы, а также бытовым путём. Передача ВИЧ может происходить при анальном, вагинальном или оральном сексе, переливании крови, использовании зараженных игл и шприцев; между матерью и ребёнком во время беременности, родов или при грудном вскармливании через указанные выше биологические жидкости. [ СПИД является терминальной стадией ВИЧинфекции.

Классификация • • I — стадия инкубации II — стадия первичных проявлений – А — острая лихорадочная фаза – Б — бессимптомная фаза – В — персистирующая генерализованная лимфаденопатия III — персистирующая генерализованная лимфаденопатия – А — потеря массы тела менее 10 %, поверхностные грибковые, бактериальные, вирусные поражения кожи и слизистых оболочек, опоясывающий герпес, повторные фарингиты, синуситы – Б — прогрессирующая потеря массы тела более 10 %, необъяснимая диарея или лихорадка более 1 месяца, повторные и/или стойкие бактериальные и протозойные поражения внутренних органов (без диссеминации) или глубокие поражения кожи и слизистых оболочек: повторный или диссеминированный опоясывающий лишай, локализованная саркома Капоши – В — генерализованные бактериальные, грибковые, вирусные, протозойные и паразитарные заболевания, пневмоцистная пневмония, кандидоз пищевода, атипичный микобактериоз, внелёгочный туберкулёз, кахексия, диссеминированная саркома Капоши, поражения ЦНС различной этиологии IV — терминальная стадия

Размножение ВИЧ в клетке

Показатели крови: Титр РНК вируса и количество CD лимфоцитов при ВИЧ инфекции

• Без лечения средний период выживаемости после инфицирования ВИЧ составляет от 9 до 11 лет и зависит от подтипа ВИЧ, а продолжительность жизни после постановки диагноза СПИД в отсутствие терапии составляет, по результатам разных исследований, от 6 до 19 месяцев.