Иммунодефицит
Иммунодефициты. Группа заболеваний, проявляющихся нарушением иммунитета вследствие первичных или вторичных дефектов иммунной системы.
Классификация иммунодефицитов: ü Первичный иммунодефицит (ПИД) ü Вторичный иммунодефицит (ВИД)
АПК Антитела Т-лимфоциты Макрофаг Плазмат. клетки Клетки памяти
Классификация ПИД: • гуморальные или антительные — с преимущественным поражением системы В-лимфоцитов • Клеточные – с преимущественным поражением системы Т-лимфоцитов • комбинированные • недостаточность системы комплемента • дефекты фагоцитоза
ИД с поражением В- лимфоцитов 1. Дефицит АТ, сцепленный с Х -хромосомой 2. Дефицит Ig A 3. Дефицит подклассов Ig G 4. Недостаточность АТ с избытком Ig M 5. Простой вариабельный ИД 6. Дефицит транскобаламина II
ИД с поражением Т-лимфоцитов Наклонность к тяжелому течению инфекций Снижение к способности к ГЗТ Заболевания, вызванные живыми ослабленными вакцинами Повышение частоты онкологии Истощение, задержка физического развития, хронические диареи
Синдром Ди Джорджи Синдром коротконогих карликов
Комбинированные ИД • • ТКИД Ретикулярный дисгенез Синдром голых лимфоцитов Синдром дефицита лейкоцитарных адгезинов Синдром Вискотта-Олдрича Синдром Луи Бара ИД с тимомой (Синдром Гуда) Синдром Иова
ИД, характеризующиеся недостаточностью системы комплемента • Наследственный ангионевротический отек • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
ИД, связанные с дефектами фагоцитов • Хроническая гранулематозная болезнь • Дефицит адгезии лейкоцитов
Лечение первичных ПИД: 1. Этиотропная терапия (коррекции генетического дефекта методами генной инженерии) 2. Профилактика инфекций 3. Заместительная коррекция дефектного звена иммунной системы (трансплантация костного мозга, замещение иммуноглобулинов, переливания нейтрофилов) 4. Заместительная терапия ферментами 5. Терапия цитокинами 6. Витаминотерапия 7. Лечение сопутствующих инфекций
Вторичный иммунодефицит (ВИД) нарушение иммунной системы, которое развивается в позднем постнатальном периоде и не является результатом какого-либо генетического дефекта.
Этиология ВИД: 1. Факторы, вызывающие обратимые дисфункции: • Кахексия • Психическая депрессия • Курабельная ожоговая болезнь • Курабельные болезни метаболизма • Временный дистресс
2. Факторы, вызывающие физическую «Ампутацию» • ВИЧ-инфекция • Другие инфекции ( корь, гепатит, краснуха, туберкулез, лепра) • Ионизирующая радиация • Лимфотоксическое действие хим. в-в • Лимфопролиферативные заболевания
ВИЧ- инфекция Возбудителем иммунодефицита человека является вирус рода Retrovirus подсемейства Lentivirinae семейства Retroviridae
Стадии ВИЧ-инфекции. Стадия сероконверсии (виремии) В крови обнаруживают вирус и вирусные Аг при отсутствии специфических АТ в сыворотке. После инкубационного периода (2 -4 нед) у 50 -90% больных отмечают симптомы, напоминающий инфекционные мононуклеоз или простуду (головная боль, лихорадка, кожная сыпь и лимфоденопатия), спонтанно исчезающие в течение нескольких недель
Стадия отсутствия симптомов Стадия ранней симптоматики Лихорадка, повышенное ночное потоотделение, слабость, хроническая диарея, лимфоденопатия и головная боль при отсутствии какой-либо специфической или оппортунистической инфекции
Стадия поздней симптоматики
Использованная литература: 1. Иммунология и иммунопатология А. Г. Васильев, Л. П. Чурилов 2. Иммунология. Норма и патология, Р. М. Хаитов, Г. А. Игнатьева 3. Патологическая анатомия, В. А. Цинзерлинг 4. Проблемы инфекции и иммунитета, А. М. Яковлева 5. Википедия.
Спасибо за внимание!
Скачать презентацию Иммунодефицит Иммунодефициты Группа заболеваний проявляющихся нарушением иммунитета
Иммунодефицит.ppt