ІФНМУ Кафедра дитячої хірургії та пропедевтики педіатрії Тема

ІФНМУ Кафедра дитячої хірургії та пропедевтики педіатрії Тема лекції: “Анатомо-фізіологічні особливості органів сечової системи у дитячому віці. Семіотика найбільш поширених захворювань сечової системи у дітей (пієлонефрит, гломерулонефрит, цистит та ін.). Семіотика мікроскопічних змін сечового осаду. Синдром гострої і хронічної ниркової недостатності”.

План лекції Ембріогенез нирок. АФО сечовидільної системи. Методи обстеження. Семіотика мікроскопічних змін сечового осаду. Семіотика основних синдромів при захворюваннях нирок. Синдром гострої і хронічної ниркової недостатності.

Актуальність теми зростання випадків ниркової патології у дітей; помітна еволюція основних клінічних синдромів і симптомів; важкі ускладнення (ГНН, ХНН); особливості перебігу у дітей раннього віку.

Функції нирок ГОМЕОСТАТИЧНА – підтримка водно-сольової рівноваги; підтримка стабільної осмолярності; підтримка кислотно-лужної рівноваги; ЕКСКРЕТОРНА - нирки відіграють важливу роль у виведенні з крові кінцевих продуктів обміну, чужерідних речовин, продуктів азотистого обміну сечовини, сечової кислоти; ЕНДОКРИННА - у нирках синтезуються фізіологічно активні речовини – ренін, еритропоетин, кальцифероли, простагландин, брадикінін.

Функції нирок МЕТАБОЛІЧНА - в нирках відбувається розщеплення і синтез білків, ліпідів, вуглеводів. НЕЙРОГУМОРАЛЬНА регуляція – інформація від осмо- волюмо- і іонних рецепторів надходить до ЦНС, відповідні нервові і гуморальні стимули формують адекватну відповідь ефекторних органів, що забезпечують водно-сольову рівновагу.

ЕМБРІОНАЛЬНИЙ РОЗВИТОК НИРОК На 3-му тижні внутрішньоутробного розвитку відбувається утворення пронефроса, який розташований позаочеревинно у краніальному кінці ембріона (І стадія). Переднирка не функціонує і згодом піддається зворотному розвитку.

ЕМБРІОНАЛЬНИЙ РОЗВИТОК НИРОК На 4-му тижні починається стадія мезонефросу (II стадія). Утворюються канальці і вивідні протоки, які відкриваються у клоаку. На 5-6 му тижні в каудальній частині ембріону починає формуватися метанефрос або постійна нирка (ІІІ стадія)

Особливості ембріонального розвитку сечовидільної системи Формування сечовидільної системи відбувається етапно з двох різних ділянок мезодерми, які в подальшому з'єднуються. Нирки закладаються і формуються в каудальній частині ембріону, а потім “піднімаються” з порожнини тазу в черевну порожнину та повертаються на 90 градусів.

Особливості ембріонального розвитку сечовидільної системи Формування нирок і сечоводів із різних закладок ембріональної тканини може призводити до появи анатомічних аномалій кількості нирок і сечоводів.

Особливості ембріонального розвитку сечовидільної системи Внаслідок порушення “підйому” нирок з порожнини тазу можлива поява дистопій нирок та зміна форми: S – подібна, L – подібна, пухлиноподібна, дископодібна. При несвоєчасному і неправильному сполученні нефронів (канальців) з видільним апаратом нирок (наприклад, із збирними трубочками) виникає полікистоз нирок.

Топографія нирок Відносно великі розміри нирок та менша довжина поперекового відділу хребта зумовлюють низьке топографічне розміщення нирок у дітей перших років життя. У новонароджених нирки знаходяться на рівні I - V поперекових хребців, форма нирок майже кругла. У дітей старшого віку вони знаходяться між XІ грудним і IV поперековим хребцями.

Топографія нирок Довжина нирок не перевищує висоти тіл чотирьох поперекових хребців. Ліва нирка знаходиться дещо нижче від правої, але різниця в розташуванні нирок в нормі не перевищує висоти тіла одного хребця і становить 1 см. Нирки розташовані поблизу аорти (інтенсивно кровопостачаються), в заочеревинному просторі, зовні покриті фіброзною капсулою, яка у новонароджених дітей дуже тонка і безпосередньо прилягає до паренхіми внаслідок відсутності жирової капсули.

Фіксуючий апарат нирок фіброзна капсула; зв’язки (lig.hepatorenale, lig. lienorenale, lig. duodenorenale); судини. Особливості: у дітей раннього віку недостатньо розвинутий (зумовлює більшу фізіологічну рухливість нирок , особливо у новонароджених, дітей віком до 7 років та в підлітковому віці, коли проходить інтенсивний ріст дитини в довжину та сприяє розвитку запальних захворювань сечової системи). Жирова капсула у новонароджених дітей відсутня. Остаточне формування механізму фіксації завершується до 5-8 років.

АФО нирок у дітей При народженні дитини вага нирки складає в середньому 10-12 г. До 5-6 місяців її маса подвоюється, а в кінці першого року - потроюється. До статевого дозрівання збільшення розмірів нирки йде повільно, в пубертатний період маса нирки збільшується у 10 разів. Нирки у дітей мають часточковий характер, недостатньо розвинутий корковий шар.

АФО нирок у дітей Тканина нирки ніжна, мало сполучної тканини. Ниркові миски розвинуті добре, але їх м’язова і еластична тканина слабо розвинена. Миска розташована внутрішньо-нирково. Спостерігається тісний зв'язок лімфатичної системи нирок з лімфатичної системою ШКТ. Плазмотік в нирках новонародженої дитини як в абсолютних, так і в відносних величинах менший, ніж у дорослих.

АФО нирок у дітей Основною структурно-функціональною одиницею нирки є нефрон. Він складається з 6 відділів, що відрізняються за функцією та будовою: ниркове тільце (клубочок і боуменова капсула), проксимальний галузистий каналець, нисхідне коліно петлі Генле, висхідне коліно петлі Генле, дистальний галузистий каналець, система збираючих трубок.

АФО нирок у дітей Фільтруюча поверхня клубочків значно менша, канальці короткі. Їх просвіт у 2 рази вужчий, ніж у дорослих. Малими розмірами клубочків зумовлена невелика їх загальна фільтруюча поверхня у новонароджених (біля 30% від норми дорослого).

АФО нирок у дітей Лише після 1 року життя фільтрація сечі в клубочках наближається до такої у дорослих (у дорослих фільтруюча поверхня - 1,5 м2). Незавершеність будови капсули ниркового клубочка у дітей першого року життя доповнюється аналогічними особливостями канальцевого апарату. Канальці у новонароджених значно коротші, а їх просвіт майже у 2 рази вужчий, ніж у дорослих. Це відноситься і до петлі нефрону (петлі Генле).

Гістологічні особливості нирок: Розміри нефронів і їх ниркових клубочків збільшуються з віком. Утворення нових нефронів завершується до 20 дня постнатального розвитку. У новонароджених і дітей раннього віку нирки зберігають властивості ембріональної будови, що проявляється у їх дольчатості. Корковий шар розвинутий слабо, мозковий достатньо.

Особливості ниркових мисок 1. у новонароджених і грудних дітей мають відносно великі розміри, стінки слабо розвинуті, гіпотонічні; 2. мають різну форму: ампулярну, галузисту, мішкоподібну

Особливості ниркових мисок 3. слабо розвинені м΄язові та еластичні волокна; 4. розміщені , як правило, внутрішньонирково. Клінічне значення: сприяють застою сечі і розвитку мікробно-запальних захворювань нирок і сечовидільних шляхів.

Анатомічні особливості органів сечовиділення Сечоводи мають багато вигинів, діаметр сечоводів відносно ширший, ніж у дорослих, у середньому складає 0,3-0,4 см. Сечовий міхур розташований вище, ніж у дітей старшого віку, тому його легко пропальпувати.

Анатомічні особливості органів сечовиділення Недостатньо розвинуті еластична та м’язова тканина, проте слизова оболонка розвинута добре. Об'єм сечового міхура у новонародженого 30 мл, в 1 рік - 35-50 мл, 3-5 років - 100-150 мл, 9-12 років - 200-300 мл, 12-15 років - 300-400 мл.

Анатомічні особливості органів сечовиділення Сечовипускний канал у хлопчиків має довжину 5-6 см (у дорослих 15-18 см), в період статевого розвитку сягає 10-12 см. Морфологічно відрізняється слабким розвитком еластичної тканини, сполучнотканинної основи. Слизова оболонка розвинута добре. Довжина сечовипускного каналу у дівчаток менша (всього 1-3 см), а його діаметр значно більший, ніж у хлопчиків

Функціональні особливості утворення сечі у дітей: Можливості клубочкової фільтрації у дітей обмежені, що пов’язано із малою загальною фільтруючою поверхнею у новонароджених (біля 30% норми дорослого). Лише до кінця 2 року життя фільтрація сечі в клубочках наближається до такої у дорослих. Низька щільність сечі. Як відомо, щільність сечі в основному характеризує реабсорбційну функцію канальцевого апарату.

Функціональні особливості утворення сечі у дітей: Реабсорбція залежить від віку дитини. У дітей перших місяців життя реабсорбується глюкози всього 25% у порівнянні з дорослими. Тому в дітей спостерігається нерідко глюкозурія, яка може виникнути при невеликому цукровому навантаженні. Механізми ниркової регуляції кислотно-лужної рівноваги незрілі. Про це свідчить дуже швидкий розвиток ацидозу при різних захворюваннях. За той самий час нирка дитини секретує у 2 рази менше кислотних радикалів, ніж нирка дорослої людини.

Функціональні особливості утворення сечі у дітей: Незрілістю ниркових канальців у дітей перших тижнів життя пояснюється обмеження продукції амоніаку, в зв’язку з чим важливий механізм економії лугів практично не функціонує. Однак натрій канальці дитячої нирки реабсорбують зі значно більшою енергією, ніж у дорослого. Затримка натрію призводить до розвитку набряків та інших проявів гіперсалемії. Процес секреції у канальцях дитячої нирки проходить повільніше.

Добовий діурез в 1 місяць життя – 200-300 мл; в 1 рік – 600 мл; у дітей 2-10 років добовий діурез можна вирахувати за допомогою емпіричної формули: 600 + 100 (N – 1), де N – вік дитини в роках. Діти старші 10 років мають добовий діурез як і дорослі – 1500-2000 мл.

Об’єм разового сечопуску в середньому при кожному сечопуску новонароджені діти виділяють 10-15 мл сечі; діти 6 місячного віку – 30 мл; річна дитина – 60мл; у 3-5 років – 90-100 мл; у 7-8 років – 150 мл; у 10-12 років – 250 мл сечі.

Особливості обстеження дітей з ураженням сечової системи Комплексне обстеження дитини з ураженням сечової системи включає: 1. загальноклінічні методи: опитування, огляд, пальпація, перкусія; 2. лабораторні (загальний аналіз крові, загальний аналіз сечі, аналіз сечі по Нечипоренку, за Зимницьким, трьохстаканна проба, біохімічне дослідження крові);

IНСТРУМЕНТАЛЬНI МЕТОДИ ДОСЛIДЖЕННЯ. 3. Урографічні методи (оглядова рентгенографія, екскреторна урографія, ретроградна пієлографія, цистографія); 4. Ультразвукова ехографія; 5. Комп'ютерна томографія (КТ); 6. Магнітно-резонансне дослідження (МРД) та магнітно-резонансна ангіографія (МРА); 7. Радіоізотопні дослідження; 8. Ангіографія нирок.

Правила забору сечі на аналіз Перед збором сечi обов'язково пiдмивають зовнiшнi статевi органи (незалежно вiд статi). Посуд для збору сечі повинен бути чистий та сухий. Як правило, сечу збирають зранку, вiдразу пiсля нiчного сну, пiд час вiльного сечовипускання, в кiлькостi 50-100 мл, не беруть першу порцію.

Характеристика сечі здорової дитини Кількість ранкової сечі (звичайно 150-200 мл) не дає уявлення про добовий діурез. У нормі колір сечі солом’яно-жовтий і залежить від концентрації розчинених у сечі речовин, у новонароджених дітей сеча безбарвна. При поліурії розведення більше, тому сеча більше світлого забарвлення, прі зменшення діурезу - насичено-жовтого відтінку.

Характеристика сечі здорової дитини Забарвлення змінюється при прийомі лікарських препаратів (саліцилати та ін) або вживанні деяких харчових продуктів (буряка, чорниці). Патологічно зміненим забарвлення буває при гематурії (колір м'ясних помиїв), білірубінемії (колір пива), при гемоглобін-або міоглобінуріі (чорний колір), при лейкоцитурії (молочно-білий колір).

Характеристика сечі здорової дитини Сеча має слабкий ароматний запах, що пов’язано з наявністю в сечі летючих жирних кислот або інших субстанцій; при тривалому зберіганні цей запах може змінитися на аміачний; Реакція слабо кисла; рН коливається в межах 4,5-8,0. Це у великій мірі залежить від режиму харчування.

Характеристика сечі здорової дитини При переважанні в раціоні дитини білкової їжі сеча має кислу реакцію, при переважанні рослинної їжі – лужну. Прозорість. У нормі свіжовипущена сеча зовсім прозора. Якщо в момент виділення сеча каламутна, то це зумовлено наявністю в ній великої кількості клітинних утворень, солей, слизу, бактерій, жиру.

Характеристика сечі здорової дитини Білок. Сеча здорової дитини не містить білок, або може містити сліди білка, що кількісно становить 0,033 г/л. Виділення білка із сечею називається протеїнурією. Розрізняють органічну протеїнурію і функціональну. Функціональна протеїнурія є непостійною і виникає або при збільшенні проникності мембран ниркового фільтру, або сповільненні току крові в клубочках при сильних зовнішніх подразненнях (стрес, лихоманка, фізичні навантаження).

Характеристика сечі здорової дитини Глюкоза У сечі містяться сліди цукру ( до 0,2 г/л-0, 3 г/л), але вони не виявляються звичайними якісними пробами. Тому вважається, що в нормі в загальному аналізі сечі не повинно бути цукру. Поява глюкози в сечі (глюкозурія) залежить або від її концентрації в крові, або від процесів фільтрації та реабсорбції глюкози в нефронах. Підвищення цукру в крові вище 9,9 ммоль /л викликає появу глюкозурії (це може бути ознакою діабету).

Характеристика сечі у здорових та хворих дітей Кетонові тіла Кетонові тіла - ацетон, ацетооцтова кислота, бета-оксимасляна кислота - за добу з сечею виділяються в кількості 20-50 мг, які в разових порціях не виявляються. В нормі в ЗАС кетонурія відсутня. При виявленні кетонових тіл у сечі можливі два варіанти: У сечі поряд з кетоновими тілами виявляється цукор - з упевненістю можна ставити діагноз діабетичного ацидозу, прекома або кома залежно від відповідних симптомів.

Характеристика сечі у здорових та хворих дітей Якщо у сечі виявляє тільки ацетон, а цукру немає - причиною є кетонурія, а не діабет. Це може бути: ацидоз, пов'язаний з голодуванням (внаслідок зменшення спалювання цукру й мобілізації жиру); дієта, багата жирами (кетогенная дієта); шлунково-кишкові розлади (блювота, діарея), важкі токсикози, отруєння, гарячка

Характеристика сечі здорової та хворої дитини Білірубін Сеча здорових дітей містить мінімальну кількість білірубіну, яка не может бути виявлено звичайними якісним пробами, що використовуються в практичній медицині. Тому вважається, що в нормі в сечі не повинно бути жовчних пігментів. Із сечею виділяється лише прямий білірубін, концентрація якого в нормі в крові незначна (від 0 до 6 мкмоль /л), тому що непрямий білірубін не проходить через нирковий бар’єр.

Характеристика сечі здорової та хворої дитини білірубінурію спостерігають, головним чином, при ураженні печінки (печінкові жовтяниці) і порушеннях відтоку жовчі (підпечінковій жовтяниці), коли в крові підвищується прямий (зв'язаний) білірубін. Для гемолітичної жовтяниці (надпечін-кова жовтяниця) білірубінемія не характерна.

Характеристика сечі в нормі та при патології Мікроскопія сечового осаду Лейкоцити: у дівчаток в нормі до 10 в п/з; у хлопчиків – до 6 в п/з. Збільшення числа лейкоцитів у сечі (лейкоцитурія) свідчить про запальні процеси в нирках (пієлонефрит) або сечовивідних шляхах (цистит, уретрит).

Характеристика сечі в нормі та при патології Еритроцити: в нормі 1-2 в п/з. Збільшення числа еритроцитів понад 3 в п/з – гематурія. Виділяють макрогематурію (коли колір сечі змінений) і мікрогематурію (коли колір сечі не змінений, а еритроцити виявляються тільки під мікроскопом в кількості більше 60 в п/з).

Характеристика сечі дитини Епітеліальні клітини У сечовому осаді практично завжди зустрічаються клітини епітелію. В нормі в сечі не більше 3-4 епітеліальних клітин в п/з. Поява в сечі великої кількості клітин епітелію може спостерігатись при запаленні цих органів. Клітини ниркового епітелію виявляються при ураженні паренхіми нирок, інтоксикаціях, гарячкових, інфекційних захворюваннях, розладах кровообігу.

Характеристика сечі дитини Циліндри Циліндри - це білок, що згорнувся в просвіті ниркових канальців і включає до складу свого матриксу будь-який вміст просвіту канальцев. В нормі в сечі можуть зустрічатись поодинокі гіалінові циліндри. Циліндрурія є симптомом ураження нирок.

Аналіз сечі за Нечипоренком Визначення кiлькостi формених елементiв в 1 мл сечi: В нормі: еритроцитiв – до 1000 в 1 мл, лейкоцитiв – до 2000 в 1 мл, гiалiнових цилiндрiв – до 250 в 1 мл.

Проба за Зимницьким Визначення здатності нирок до осмотичного розведення і концентрації сечі. При збереженій здатності нирок до осмотичного розведення і концентрації сечі протягом доби виявляються: 1. значні коливання об'єму сечі в окремих порціях (від 50 до 250 мл);

Проба за Зимницьким 2. значні коливання відносної густини сечі: різниця між максимальними і мінімальними показниками повинна складати не менше 0,012–0,016 (наприклад від 1006 до 1020 або від 1010 до 1026 і т. д.); 3. чітке (двократне) переважання денного діурезу над нічним.

Проба за Зимницьким Гіперстенурію – підвищення густини сечі – спостерігають при гарячкових станах, деяких хворобах нирок, цукровому діабеті, блюванні, проносі. Низька густина – гіпостенурія – буває при тяжких розладах функції нирок, нецукровому діабеті, нервових захворюваннях, поліурії. Ізостенурія – це коли густина сечі не залежить від її об’єму.

Трьохстаканна проба Трьохстаканна проба запропонована для уточнення локалізації джерела гематурії і лейкоцитурії (нирки або сечовивідні шляхи). Вважають, що при ураженні уретри патологічний осад (лейкоцити, еритроцити) з'являються в першій порції сечі. Для ураження нирок, чашечно-мискової системи або сечоводів характерна поява патологічного осаду у всіх трьох порціях сечі або в третій і другій порціях. При локалізації патологічного процесу в сечовому міхурі гематурія або лейкоцитурія виявляється, в основному, в третій порції сечі.

Основні синдроми ураження сечової системи Інтоксикаційний синдром - млявість, загальна слабкість, ослаблення апетиту, можливе підвищення температури тіла. Больовий синдром - біль у животі, у поперековій, надлобковій ділянках.

Основні синдроми ураження сечової системи Нефротичний синдром - симтомокомлекс, до якого належать протеїнурія (понад 3 г за добу), гіпопротеїнемія, диспротеїнемія, гіперхолестеринемія, виражені набряки. Цей синдром характерний для нефрозів, нефритів.

Основні синдроми та симптоми ураження сечової системи Нефритичний синдром - симтомокомлекс, до якого належать помірні набряки, гематурія, артеріальна гіпертензія. Характерний для нефритів. Дизуричний синдром - комплекс симптомів, які свідчать про патологічний характер акту сечовипускання. Він об'єднує такі симптоми: - нетримання сечі - виділення сечі без попереднього позиву до сечовипускання; - енурез - виділення сечі без попереднього позиву до сечовипускання в нічний час;

Дизуричний синдром - неутримання сечі - виділення сечі після попереднього імперативного позиву до сечовипускання; - странгурія - болісність при сечовипусканні; - ішурія (затримка сечі) - відсутність сечі після позиву до сечовипускання при наявності сечі в порожнині сечового міхура.

- Сечовий синдром - будь-які зміни якісного та кількісного складу сечі, які виявляються при лабораторному дослідженні: макрогематурія, мікрогематурія, лейкоцитурія, бактеріурія, протеїнурія, циліндрурія, кристалурія, глюкозурія, кетонурія, зміни рН сечі та інші прояви.

Сечовий синдром - поліурія - збільшення діурезу в 1,5 рази від норми; - ніктурія - переважання кількості сечі, що виділяється в нічний час, над кількістю сечі, що виділяється вдень

Сечовий синдром - полакіурія - збільшення частоти сечовипускань; - олігурія - зменшення діурезу (добової кількості сечі) до 20 - ЗО% від норми; - анурія - зменшення діурезу до 6-7% від норми;

Сечовий синдром Анурія справжня – сеча не утворюється в нирках в результаті ураження паренхіми. Анурія несправжня – сеча утворюється в нирках, але не виділяється в результаті механічної перешкоди. Ніктурія – к-сть сечі в нічний час перевищує кількість в денний час (в нормі денний діурез складає 2/3 від добового).

Сечовий синдром Гематурія – коли в свіжовипущеній сечі більше 3 еритроцитів в полі зору. В пробі за Нечипоренко > 1000 еритроцитів в 1 мл. В пробі Каховського-Адіса – більше 1000000 ер. /1мл.

Причини гематурії: а) ниркові - при гломерулонефриті, спадковому нефриті, пієлонефриті, сечокам’яній хворобі. Мікрогематурія ( ер < 40-60 у полі зору); макрогематурія - >40-60 еритроцитів у полі зору.

Причини гематурії б) позаниркові – при порушеннях системи коагуляції і тромбоутворення ( ДВЗ - синдром). в) при патології сечовивідних шляхів. Гематурія є інколи єдиним симптомом дизметаболічних нефропатій або дисплазій.

Протеїнурія В добовій сечі в нормі 30-60 мг білку. Коли > 0,033 %. – протеїнурія. Це буває: 1) при порушенні цілісності клубочкових капілярів – гломерулярна протеїнурія; 2) при порушенні реабсорбції білку – тубулярна протеїнурія; 3) змішана. Преренальна протеїнурія – при гіпертермії.

Протеїнурія Помірна протеїнурія - втрата до 3 г білку: при гломерулонефриті, пієлонефриті, спадковому нефриті. Масивна протеїнурія - при нефротичній формі гломерулонефриту - 2-5 г/л білка в сечі. Залежно від того, з якими екстраренальними симптомами поєднується протеїнурія, ставиться діагноз.

Сечовий синдром Гемоглобінурія – наявність в сечі вільного гемоглобіну. Характерно для внутрішньосудинного гемолізу. Може бути внаслідок дії важких металів, сульфам, аспірину, хініну, хлородиерму, отруєння грибами, укусів змій.

Дякую за увагу!