• Идиопатический гемосидероз легких (синонимы: бурая ин- дурация легких, легочная гемосидеротическая анемия, синдром Целена-Геллерстедта) характеризующееся отложением гемосидерина в легочной ткани, повторными кровоизлияниями в легкие, гипохромной анемией и волнообразным рецидивирующим течением.
• Частота заболевания по данным разных авторов составляет от 0, 24 до 1, 23 на 1000 населения. Оно относится к числу редко встречающихся заболеваний легких.
Причины развития гемосидероза неизвестны, существуют лишь теории: предполагается врожденная неполноценность сосудистой стенки малого круга кровообращения, что ведет к нарушению ее проницаемости и выходу крови за пределы сосудистого русла; иммунная теория: по неизвестным причинам организм воспринимает компоненты собственной сосудистой стенки как чужеродные и вырабатывает к ним антитела (специфические белки иммунной системы, основной функцией которых является распознавание возбудителя (вируса или бактерии) и дальнейшая его ликвидация. ); под атакой антител происходит гибель участка сосудистой стенки и кровоизлияние Наличие аномальных анастомозов между бронхиальными артериями и легочными венами, которые могут привести к нарушениям местного кровотока и диапедезным кровоизлияниям в легочную паренхиму
Наиболее типичные симптомы заболевания: • кровохарканье (может быть и легочное кровотечение) • гипохромная анемия • двусторонние симметричные мелкоочаговые изменения в легких, выявляемые при рентгенологическом исследовании.
Микропрепарат бронхоальвеолярного смыва при гемосидерозе легких
При осмотре больных выявляются: бледность и желтизна кожных покровов, иктеричность склер, цианоз. При перкуссии легочный звук укорочен. Над участками притупления могут выслушиваться сухие и (или) разнокалиберные влажные хрипы. У 25% больных можно обнаружить генерализованную лимфаденопатию, гепато- и спленомегалию и пальцы в виде барабанных палочек.
Инструментальная диагностика базируется в основном на рентгенологическом исследовании. А. Н. Протопопова и Л. И. Иванова различают 4 фазы рентгенологических изменений при ИГЛ: • 1 фаза развивается при первом кризе на фоне неизмененного легкого. Во время криза появляется вуалеподобное сплошное понижение прозрачности обоих легких, что иногда создает впечатление технически неудовлетворительной рентгенограммы. • 2 фаза - на 2 сутки криза появляются мелкие, размером 1 -2 мм очаги, густо и равномерно рассеянные по всем легочным полям, но ближе к корням легких. Вначале они едва различимы на фоне диффузного понижения прозрачности, затем становятся ярче, так как сами уплотняются, а ткань вокруг них просветляется (уменьшается отек). Постепенно очажки (участки кровоизлияний) рассасываются и могут полностью исчезнуть за 2 -3 недели.
• 3 фаза развивается при повторных кризах. При этом возникают обширные плотные затемнения, напоминающие пневмонические инфильтраты. Такая рентгенологическая картина является отражением крупного кровоизлияния и отека вокруг него. Характерная черта этих теней - быстрая обратная динамика. • 4 фаза - интерстициальная - результат повторных кризов сохраняется и в период ремиссии, так как отражает необратимые изменения в соединительной ткани от незначительного уплотнения стромы до фиброза, которые неравномерно выражены в разных участках легких. Рентгенологические и клинические изменения в легких в виде кровоизлияний нередко сочетаются с пневмонией, на фоне которой и возникает криз
Диагностика ИГЛ трудна из-за редкости заболевания и полиморфности симптомов. Надо отметить, что часто у больных с ИГЛ имеют место стигмы дизэмбриогенеза: • син- и полидактилия • Прогнатизм • деформация ушных раковин. Поскольку первые симптомы заболевания малохарактерны, то диагноз ставится, как правило, через месяцы и годы.
Основными клиническими критериями для диагностики ИГЛ являются • сочетание поражения легких с гипохромной анемией • Кровохарканье • боли в груди • двустороннее поражение легких • гемолитический характер анемии • волнообразное течение заболевания • при повторных кризах - увеличение печени и селезенки, присоединение аллергических проявлений.
Скачать презентацию Идиопатический гемосидероз легких синонимы бурая ин-
игл.pptx