Скачать презентацию и свертывает круто и внезапно живую кровь Скачать презентацию и свертывает круто и внезапно живую кровь

патология гемостаза2013.ppt

  • Количество слайдов: 67

“и свертывает круто и внезапно … живую кровь” В. Шекспир “Гамлет” “и свертывает круто и внезапно … живую кровь” В. Шекспир “Гамлет”

Система гемостаза: Обеспечивает: • Сохранение жидкого состояния крови; • Остановку кровотечения; • Лизис тромбов; Система гемостаза: Обеспечивает: • Сохранение жидкого состояния крови; • Остановку кровотечения; • Лизис тромбов;

Функционально-структурные компоненты системы гемостаза Сосудистое звено: -интима сосудов Плазменные Ферментные Системы: -свертывающая -фибринолитическая Клеточное Функционально-структурные компоненты системы гемостаза Сосудистое звено: -интима сосудов Плазменные Ферментные Системы: -свертывающая -фибринолитическая Клеточное звено: -тромбоциты -эритроциты -лейкоциты

© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Сосудистое звено гемостаза Тромборезистентность эндотелия: - © П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Сосудистое звено гемостаза Тромборезистентность эндотелия: - Отрицательный заряд - Синтез простациклина (PGI 2) - Естественные антикоагулянты - (антитромбин III, тромбомодуллин) - Синтез ТАП; - Продукция оксида азота(NO˙)

© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Клеточное ( тромбоцитарное) звено гемостаза Функции © П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Клеточное ( тромбоцитарное) звено гемостаза Функции тромбоцитов: • Ангиотрофическая; • Формирование тромбоцитарной пробки; • Секреция вазоактивных веществ; • Катализ коагуляционного • гемостаза (3 фактор); • Репаративная функция; • Ретракция сгустка крови

© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Плазменные ферментные системы 1. Свертывающая система © П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Плазменные ферментные системы 1. Свертывающая система крови 2. Фибринолитическая система крови 3. Естественные антикоагулянты: - первичные - вторичные

© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Гемостаз Первичный (тромбоцитарно -сосудистый) Вторичый (коагуляционный) © П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Гемостаз Первичный (тромбоцитарно -сосудистый) Вторичый (коагуляционный)

© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 © П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004

© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 © П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004

© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз. Первичная вазоконстрикция • Повреждение © П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз. Первичная вазоконстрикция • Повреждение сосуда • Секреция эндотелина • Поступление Торможение • Ca++ в клетку синтеза NO • Спазм сосудов

© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз: Адгезия • • • © П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз: Адгезия • • • Тромбоциты активируются: • коллагеном • тромбином • норадреналином, АДФ • серотонином

© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 © П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004

© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз: Активация и дегрануляция тромбоцитов © П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз: Активация и дегрануляция тромбоцитов • :

© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз: • Агрегация: • Первая © П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз: • Агрегация: • Первая волна – • обратимая фаза – 2 мин, • Вторая волна – необратимая фаза – 3 -4 мин • Ретракция сгустка: • Участвует тромбастенин – сократительный белок тромбоцитов.

© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз © П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз

© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Коагуляционный гемостаз © П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Коагуляционный гемостаз

© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 © П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004

© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 © П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004

© П. Ф. Литвицкий, 2004 Фибринолитическая крови © ГЭОТАР-МЕД, 2004 система © П. Ф. Литвицкий, 2004 Фибринолитическая крови © ГЭОТАР-МЕД, 2004 система

© П. Ф. Литвицкий, 2004 Механизмы фибринолиза © ГЭОТАР-МЕД, 2004 © П. Ф. Литвицкий, 2004 Механизмы фибринолиза © ГЭОТАР-МЕД, 2004

© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Естесственые антикоагулянты первичные Система антитромбин III © П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Естесственые антикоагулянты первичные Система антитромбин III + гепарин: - ингибирует тромбин; - Фактор Ха; - Фактор IXа; - Фактор ХIIа

© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Естесственые антикоагулянты первичные Система протеин С © П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Естесственые антикоагулянты первичные Система протеин С + протеин S + тромбомодуллин: - Инактивирует фактор Yа - Инактивирует фактор YIIIа

© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 © П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004

© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Естесственые антикоагулянты вторичные (фибрин, «отработанные» факторы © П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Естесственые антикоагулянты вторичные (фибрин, «отработанные» факторы свертывания, ПДФ- продукты деградации фибрина)

Методы исследования системы гемостаза 1. Исследование тромбоцитарно сосудистого гемостаза: • Количество тромбоцитов – PLT(platelets) Методы исследования системы гемостаза 1. Исследование тромбоцитарно сосудистого гемостаза: • Количество тромбоцитов – PLT(platelets) (норма 150 - 400 * 10 9/л) • Средний объем тромбоцита – MPV (mean platelets volume) (норма 6 -12 фл -фемтолитр) • Показатель анизоцитоза тромбоцитов PDW (platelet distribution width) (норма – 10 -15%)

© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Уменьшение MPV: • Увеличение MPV: Аплазия © П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Уменьшение MPV: • Увеличение MPV: Аплазия костного • Тромбоцитопении при мозга разрушении Мегалобластический тромбоцитов в эритропоэз циркулирующей крови; • Лейкоз • ИТП (болезнь Верльгофа); • Заболевания печени • •

© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 © П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004

© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Исследование тромбоцитарно сосудистого гемостаза: • Время © П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Исследование тромбоцитарно сосудистого гемостаза: • Время кровотечения – проба Дуке (Дьюка) (норма: 2 - 5 мин. ) • Ретракция кровяного сгустка (норма 30 - 60 мин. ) • Эндотелиальные пробы проба Кончаловского. (положительная - количество петехий на предплечье больше 10 в круге d = 5 см)

© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Методы исследования коагуляционного гемостаза • Общие © П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Методы исследования коагуляционного гемостаза • Общие тесты: • Время свертывания крови (норма 5 - 10 мин) • Время рекальцификации плазмы (норма 60 - 120 сек. )

© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Методы исследования коагуляционного гемостаза • Внутренний © П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Методы исследования коагуляционного гемостаза • Внутренний путь: • Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) (норма 25 - 38 сек) Внешний путь: • Протромбиновое время (ПВ) (норма 12 - 20 сек) • Протромбиновый индекс (ПИ) (норма 95 -105%)

© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Методы исследования коагуляционного гемостаза • Оценка © П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Методы исследования коагуляционного гемостаза • Оценка фибринообразования: • Тромбиновое время (норма 15 - 18 сек) • Содержание фибриногена • (норма 2 - 4 г/л) •

© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Методы исследования системы фибриолиза • Время © П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Методы исследования системы фибриолиза • Время лизиса эуглобулинов (норма 100 – 300 сек)

© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Методы исследования системы гемостаза Типы кровоточивости © П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Методы исследования системы гемостаза Типы кровоточивости при геморрагических синдромах: 1. Гематомный: характеризуется болезненными и напряженными кровоизлияниями в мягкие ткани и суставы.

© П. Ф. Литвицкий, 2004 Методы исследования системы гемостаза Типы кровоточивости при геморрагических синдромах: © П. Ф. Литвицкий, 2004 Методы исследования системы гемостаза Типы кровоточивости при геморрагических синдромах: 2. Петехиально – синячковый. Характеризуется наличием петехий – сыпь в виде красных пятен диаметром до 3 мм и экхимозов © ГЭОТАР-МЕД, 2004

© П. Ф. Литвицкий, 2004 Методы исследования системы гемостаза Типы кровоточивости при геморрагических синдромах: © П. Ф. Литвицкий, 2004 Методы исследования системы гемостаза Типы кровоточивости при геморрагических синдромах: Васкулитно - пурпурный • Характеризуется наличием пурпурымножественные петехии и экхимозы диаметром до 1 см © ГЭОТАР-МЕД, 2004

ТИПОВЫЕ ФОРМЫ ПАТОЛОГИИ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА Тромбофилический синдром Геморрагический синдром Тромбогеморрагический синдром ТИПОВЫЕ ФОРМЫ ПАТОЛОГИИ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА Тромбофилический синдром Геморрагический синдром Тромбогеморрагический синдром

© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 © П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004

© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Наследственная тромбофилия • Дефицит Антитромбина III © П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Наследственная тромбофилия • Дефицит Антитромбина III – 5% больных с тромбозами; • Дефицит протеина С и S - 9% больных с тромбозами; • Наследственная гипергомоцистеинемия – 19% больных с тромбозами; • Гипоплазминогенемия; • Дефицит ТАП

© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Проявления наследственной тромбофилии • Венозная тромбоэмболия © П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Проявления наследственной тромбофилии • Венозная тромбоэмболия – у 90% пациентов; • Локализация – нижние конечности; • Ранние эпизоды тромбоэмболии – до 40 лет;

© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Приобретенная тромбофилия Повреждение Сосудистой Стенки: Атеросклероз © П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Приобретенная тромбофилия Повреждение Сосудистой Стенки: Атеросклероз Васкулиты Патология крови: Гемолитические Анемии Эритремия Миелопролиферативные заболевания Увеличение прокоагулянтов в кров Гиперкатехоламинеми Септицемия Опухолевый рост Антифосфолипидные антитела Лечение этрогенами

ПОСЛЕДСТВИЯ ТРОМБОТИЧЕСКОГО СИНДРОМА ТРОМБОЗ НАРУШЕНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ, РЕГИОНАРНОЙ И МИКРОГЕМОЦИРКУЛЯЦИИ ГИПОКСИЯ ТКАНЕЙ ДИСТРОФИИ ГИПОТРОФИЯ И ПОСЛЕДСТВИЯ ТРОМБОТИЧЕСКОГО СИНДРОМА ТРОМБОЗ НАРУШЕНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ, РЕГИОНАРНОЙ И МИКРОГЕМОЦИРКУЛЯЦИИ ГИПОКСИЯ ТКАНЕЙ ДИСТРОФИИ ГИПОТРОФИЯ И ГИПОПЛАЗИЯ ТКАНЕВЫХ И КЛЕТОЧНЫХ СТРУКТУР ТРОМБОЭМБОЛИЯ ИНФАРКТ ТКАНЕЙ

© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Геморрагический синдром • Патологическое состояние, которое © П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Геморрагический синдром • Патологическое состояние, которое характеризуется нарушением механизмов гемостаза и наклонностью к кровоточивости

Патогенетическая классификация геморрагических синдромов: 1. Нарушение механизмов первичного 1. (тромбоцитарно-сосудистого) гемостаза: 1. 1. Нарушение Патогенетическая классификация геморрагических синдромов: 1. Нарушение механизмов первичного 1. (тромбоцитарно-сосудистого) гемостаза: 1. 1. Нарушение системы тромбоцитов. - Тромбоцитопении - Тромбоцитопатии 1. 2. Патология сосудистой стенки (вазопатии) - первичные ( врожденные и приобретенные) - вторичные

Патогенетическая классификация геморрагических синдромов: 2. Нарушение механизмов вторичного (коагуляционного) гемостаза: 2. 1. Дефицит прокоагулянтов Патогенетическая классификация геморрагических синдромов: 2. Нарушение механизмов вторичного (коагуляционного) гемостаза: 2. 1. Дефицит прокоагулянтов врожденный: - 2. 1. 1. Нарушение образования протромбиназы (кровяного тромбопластина); 2. 1. 2. Нарушение тромбинообразования; 2. 1. 3. Нарушение фибринообразования. 2. 2. Дефицит прокоагулянтов приобретенный.

Патогенетическая классификация геморрагических синдромов: 3. Нарушение системы фибринолиза: 3. 1. Первичный гиперфибринолиз (врожденный) 3. Патогенетическая классификация геморрагических синдромов: 3. Нарушение системы фибринолиза: 3. 1. Первичный гиперфибринолиз (врожденный) 3. 2. Вторичный гиперфибринолиз (приобретенный) 4. Смешанные варианты геморрагических синдромов: (болезнь Виллебранда)

ТРОМБОЦИТОПЕНИИ ОСНОВНЫЕ МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ НАРУШЕНИЕ ТРОМБОЦИТОПОЭЗА ПОВЫШЕННОЕ РАЗРУШЕНИЕ ПОВЫШЕННОЕ ПОТРЕБЛЕНИЕ ТРОМБОЦИТОВ • Аплазия костного ТРОМБОЦИТОПЕНИИ ОСНОВНЫЕ МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ НАРУШЕНИЕ ТРОМБОЦИТОПОЭЗА ПОВЫШЕННОЕ РАЗРУШЕНИЕ ПОВЫШЕННОЕ ПОТРЕБЛЕНИЕ ТРОМБОЦИТОВ • Аплазия костного • Иммунное • Синдром ДВС мозга • Неиммунное ПОВЫШЕННОЕ ДЕПОНИРОВАНИЕ ТРОМБОЦИТОВ В СЕЛЕЗЕНКЕ (гиперспленизм) • Сепсис • Мегалобласт. анемия • Дисфункция стволовых клеток • Инфекция Спленомегалия ГЕМОДИЛЮЦИЯ • Трансфузия плазмы крови

ТРОМБОЦИТОПЕНИИ ПРОЯВЛЕНИЯ КОСТНЫЙ МОЗГ ГИПОПЛАЗИЯ при дефектах тромбоцитопоэза ГИПЕРПЛАЗИЯ на начальном этапе состояний: • ТРОМБОЦИТОПЕНИИ ПРОЯВЛЕНИЯ КОСТНЫЙ МОЗГ ГИПОПЛАЗИЯ при дефектах тромбоцитопоэза ГИПЕРПЛАЗИЯ на начальном этапе состояний: • “потребления” тромбоцитов • разрушения их • депонирования их ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ ТРОМБОМЕГАЛИЯ ОТКЛОНЕНИЯ В СИСТЕМЕ ГЕМОСТАЗА

Тромбоцитопатии 1. Наследственные: • Синдром Бернара-Сулье • Тромбастения Гланцмана • Дефицит ά-гранул (синдром серых Тромбоцитопатии 1. Наследственные: • Синдром Бернара-Сулье • Тромбастения Гланцмана • Дефицит ά-гранул (синдром серых тромбоцитов) 2. • • • Приобретенные: при миелопролиферативных заболеваниях, гемобластозах; при уремии; Лекарственные (аспирин и НПВС, блокаторы Са - каналов); При В 12 - , фолиеводевицитной анемии; При системных заболеваниях (СКВ)

АНОМАЛИИ СОСУДИСТОЙ СТЕНКИ Первичные вазопатии Васкулиты Геморрагические (б. Шенлейна. Геноха = капилляротоксикоз) Инфекционные Нарушения АНОМАЛИИ СОСУДИСТОЙ СТЕНКИ Первичные вазопатии Васкулиты Геморрагические (б. Шенлейна. Геноха = капилляротоксикоз) Инфекционные Нарушения структуры стенок сосудов (коллагенопатии) Структурная аномалия сосудистой стенки (телеангиоэктазия) Вторичные вазопатии Выраженные тромбоцитопа тии Тромбоцитопе нии

© П. Ф. Литвицкий, 2004 Врожденные коаулопатии © ГЭОТАР-МЕД, 2004 © П. Ф. Литвицкий, 2004 Врожденные коаулопатии © ГЭОТАР-МЕД, 2004

Дефицит прокоагулянтов врожденный с нарушением образования протромбиназы (I фаза) • 1. Дефект внутреннего механизма Дефицит прокоагулянтов врожденный с нарушением образования протромбиназы (I фаза) • 1. Дефект внутреннего механизма свертывания: -гемофилия А (дефицит YIII фактора) -гемофилия В (дефицит IX фактора) -гемофилия С (дефицит XI фактора) • 2. Дефект внешнего механизма свертывания: -гипопроконвертинемия (дефицит VII фактора) • 3. Комбинированный дефект внутреннего и внешнего механизмов свертывания: -Болезнь Стюарт-Прауэра (дефицит X фактора) -гипопроакцелеринемия (дефицит V фактора)

Гемофилия Гемофилия

© П. Ф. Литвицкий, 2004 Проявления гемофилии © ГЭОТАР-МЕД, 2004 © П. Ф. Литвицкий, 2004 Проявления гемофилии © ГЭОТАР-МЕД, 2004

© П. Ф. Литвицкий, 2004 • - удлинение: • -времени свертывания; • - времени © П. Ф. Литвицкий, 2004 • - удлинение: • -времени свертывания; • - времени рекальцефикации плазмы; • - АЧТВ; © ГЭОТАР-МЕД, 2004 • В норме: • - ПВ; ПИ; • - тромбиновое время; Диагностика гемофилии

© П. Ф. Литвицкий, 2004 • Удлинение: • - протромбинового времени; • Уменьшение: • © П. Ф. Литвицкий, 2004 • Удлинение: • - протромбинового времени; • Уменьшение: • - протромбинового индекса; © ГЭОТАР-МЕД, 2004 • В норме: • - АЧТВ; • - тромбиновое время; Нарушение внешнего пути гемостаза: гипопроконвертинемия

Гипопроакцелеринемия (комбинированный дефект – 1 фаза гемокоагуляции © П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, Гипопроакцелеринемия (комбинированный дефект – 1 фаза гемокоагуляции © П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004

© П. Ф. Литвицкий, 2004 • • © ГЭОТАР-МЕД, 2004 - удлинение АЧТВ - © П. Ф. Литвицкий, 2004 • • © ГЭОТАР-МЕД, 2004 - удлинение АЧТВ - удлинение ПВ - уменьшение ПИ - уменьшение акцелерина -тромбиновое время в норме Диагностика гипопроакцелеринемии

© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 • Диагностика • гипопротромбинемии: • (2 © П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 • Диагностика • гипопротромбинемии: • (2 фаза) • • -удлинение АЧТВ -удлинение ПВ -уменьшение ПИ -тромбиновое время в норме; • • • Диагностика • гипофибриногенемии: (3 фаза) удлинение АЧТВ -удлинение ПВ -уменьшение ПИ - удлинение тромбинового времени; - уменьшение фибриногена;

© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Приобретенные коагулопатии. Патология печени • Гепатиты © П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Приобретенные коагулопатии. Патология печени • Гепатиты • Циррозы • Алкогольное поражение • Опухоли • Паразитарное поражение

© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Приобретенные коагулопатии Дефицит витамина К • © П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Приобретенные коагулопатии Дефицит витамина К • - недостаточное поступление • - нарушение образования в кишечнике (дизбактериоз) • - нарушение всасывания (холестаз) • - использование антагонистов вит. К(неодикумарин)

© П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Приобретенные коагулопатии При иммунном ингибировании факторов © П. Ф. Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Приобретенные коагулопатии При иммунном ингибировании факторов гемокоагуляции • Гемофилия • Беременность • Аутоиммунные заболевания • Опухолевые процессы

Нарушение системы фибринолиза Фибринолиз Первичный гиперфибринолиз: -наследственный дефицит ά 2 -антиплазмина; -наследственный дефицит α Нарушение системы фибринолиза Фибринолиз Первичный гиперфибринолиз: -наследственный дефицит ά 2 -антиплазмина; -наследственный дефицит α 2 -макроглобулина -наследственный дефицит ά 1 -антитрипсина Вторичный гиперфибринолиз -повышение выделения активаторов плазминогена (ТАП, урокиназа, микробные киназы) -нарушение клиренса активаторов фибринолиза (при заболеваниях печени)

Смешанные формы геморрагического синдрома (болезнь Виллебранда) • Тип наследования аутосомнодоминантный или аутосомнорецессивный; • Нарушается Смешанные формы геморрагического синдрома (болезнь Виллебранда) • Тип наследования аутосомнодоминантный или аутосомнорецессивный; • Нарушается коагуляционный (внутренний механизм) и тромбоцитарно-сосудистый гемостаз (адгезия тромбоцитов); • Диагностика: -удлинение АЧТВ -удлинение времени кровотечения по Дуке

ДВС – синдром типовая форма патологии гемостаза Характеризуется стадийной генерализованной активацией и последующим истощением ДВС – синдром типовая форма патологии гемостаза Характеризуется стадийной генерализованной активацией и последующим истощением противосвёртывающей и факторов свёртывающей, фибринолитической Проявляется расстройством центральной, органно–тканевой и микрогемоциркуляции с развитием полиорганной недостаточности. систем.

ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ДВС-синдрома Агенты, воздействия, состояния, повреждающие ткани Факторы, повреждающие клетки эндотелия Возбудители инфекций ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ДВС-синдрома Агенты, воздействия, состояния, повреждающие ткани Факторы, повреждающие клетки эндотелия Возбудители инфекций П Р И М Е Р Ы: травмы тканей Ö распад опухолей Ö массированный гемолиз эритроцитов Ö жировая эмболия Ö… Ö множественные аневризмы Ö уремия Ö балонная ангиопластика Ö… Ö бактерии Ö вирусы Ö риккетсии Ö паразиты Ö грибы Ö…

Стадии синдрома ДВС ГИПЕРКОАГУЛЯЦИИ И КОАГУЛОПАТИИ ТРОМБООБРАЗОВАНИЯ ПОТРЕБЛЕНИЯ ГИПОКОАГУЛЯЦИИ Стадии синдрома ДВС ГИПЕРКОАГУЛЯЦИИ И КОАГУЛОПАТИИ ТРОМБООБРАЗОВАНИЯ ПОТРЕБЛЕНИЯ ГИПОКОАГУЛЯЦИИ

© П. Ф. Литвицкий, 2004 БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ © ГЭОТАР-МЕД, 2004 © П. Ф. Литвицкий, 2004 БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ © ГЭОТАР-МЕД, 2004