I. II.
III. Превращение порфобилиногена в уропорфириногены
IV. Декарбоксилирование уропорфириногенов с образованием копропорфириногенов
V. Присоединение железа к протопорфирину
Гематин Глюкоза сульфаниламиды, барбитураты, диклофенак, вольтарен, стероиды, гестагены свинец гербициды инсектициды
Группа гетерогенных заболеваний, в основе которых наследственные и приобретенные нарушения синтеза гема, сопровождающееся повышением содержания порфириногенов, а также продуктов их окисления в тканях, крови и появлением в моче.
Последовательные стадии биосинтеза гема при различных формах порфирий
Болезнь Гюнтера (эритропоэтическая порфирия)
Распад гема в РЭК
Конъюгация фенобарбитал
Причина Причинно-следственная связь Наследственные синдромы Синдром Криглера-Найяра II Синдром Жильбера Гемоглобинопатии Серповидно-клеточная анемия Ферментопатии Дефицит глюкозо-6 -фосфатдегидрогеназы, метгемоглобинредуктазы Нарушение строения эритроцитов Сфероцитоз Неэффективный эритропоэз В 12 -дефицитная анемия Лекарственные препараты и другие химические Допегит, алкоголь соединения Инфекции Микоплазмоз, вирусные инфекции, сепсис, малярия Несовместимость крови и резус-фактора Переливание крови Травма (разрушение) форменных элементов крови Искусственные клапаны сердца, переохлаждение Аутоиммунные приобретенные заболевания Системная красная волчанка. Злокачественные новообразования Лейкозы
Причина Причинно-следственная связь Инфекции, интоксикации, лекарства Постгепатитная гипербилирубинемия Повреждение клеток печени (некрозы, дистрофия), гипербилирубинемия за счет прямой и непрямой фракции Гемохроматоз. Дефицит альфа 1 -антитрипсина. Болезнь Вильсона-Коновалова. Вирусные гепатиты (острые, хронические). Цитомегаловирусная инфекция. Амебиаз. Лептоспироз. Инфекционный мононуклеоз. Гранулематозы. Рак печени ( первичный , метастатический ). Абсцессы печени. Нарушение оттока желчи по внутрипеченочным желчным протокам, прямая гипербилирубинемия (внутрипеченочный холестаз) Первичный билиарный цирроз. Склерозирующий холангит. Лекарственные холестатические гепатиты.
Причина Причинно-следственная связь Наследственный причины Хроническая идиопатическая желтуха (с. Дубина-Джонсона) Хрон. Негемолитическая желтуха (синдром Ротора) Инфекционные заболевания Восходящий холангит Желчнокаменная болезнь Холедохолитиаз Травма Доброкачественная стриктура желчного протока Злокачественные новообразования Рак желчного протока, в том числе дуоденального сосочка. Рак поджелудочной железы.
Скачать презентацию I II III Превращение порфобилиногена в уропорфириногены
Биосинтез гема.ppt