HELLP-синдром интенсивная терапия Выполнила Игенова Ж Т

HELLP-синдром : интенсивная терапия. Выполнила: Игенова Ж. Т Проверила: Тян В. В

Критерии диагностики: Определение свободного гемоглобина в сыворотке и моче. Увеличение ACT, АЛТ, ЛДГ. Тромбоцитопения (количество тромбоцитов менее 150*109), увеличение ПДФ. Повышение уровня билирубина за счет непрямой фракции. Метаболический ацидоз. Протеинурия. Увеличение концентрации мочевины, креатинина.

HELLP-синдром, летальность 40 -60% Этиология и патогенез HELLР-синдрома до конца не уточнены 1. Простациклин - тромбоксановый дисбаланс 2. Аутоиммунная агрессия подтверждается обнаружением: а) тромбоцитарных б) антифосфолипидных в) эндотелиальных и др. аутоантител 3. Реакция трансплантационного иммунитета 4. Манифестация АФС у пациенток с высоким титром кардиолипиновых антител и ВА

Характерные изменения в печени при HELLP-синдроме Субкапсулярные кровоизлияния, × 100 Тотальные некрозы гепатоцитов, × 400

Клиническая картина HELLP-синдрома Агрессивное течение Нарастание симптомов печеночной недостаточности на фоне симптомов тяжелого гестоза Геморрагический синдром (рвота “кофейной гущей”, кровоизлияния в местах инъекций)

Лабораторные признаки HELLP-синдрома 1. ЛДГ 2. АЛТ, ACT (за счет блокады кровотока во внутрипеченочных сосудах из-за отложения фибрина) 3. Гипербилирубинемия - за счет гемолиза (непрямой), за счет цитолиза (прямой) 4. глутатион - S - трансферазы 5. Синдром гепатоцеллюлярной недостаточности АIII, ПТВ, ПТИ, фибриногена, общего белка 6. гаптоглобина 7. Тr (менее 120 х109/л) 8. длительность кровотечения

Осложнения HELLP-синдрома Отслойка плаценты (15 -25%) ДВС-синдром (38%) Внутрибрюшное кровотечение (2025%) Олигурия: ОПН (8%) Разрыв печени (5%) Внутричерепное кровотечение (5%)

Ведение беременных Немедленное родоразрешение при сроке беременности 34 нед. и более 2. Роды в течение 48 часов после постановки диагноза, стабилизации состояния матери и КС при сроках 27– 34 нед. (подавляющее большинство случаев) 3. Консервативное (выжидательное) на срок более 48– 72 часов при сроках до 27 нед. КС показано в большинстве случаев 1.

Консервативное ведение (более 48 часов) Возможно: в условиях перинатального центра - тщательное наблюдение за состоянием матери и плода (УЗИ, Допплер) При сопоставлении преимуществ от ограниченной пролонгации беременности и риска отслойки плаценты, ОПН, отека легких, ДВС, перинтальной и материнской смертности При ухудшении материнского состояния – немедленное КС Противопоказано при ДВС

Лечебная тактика при HELLPсиндроме направлена на: 1) Быстрое и бережное родоразрешение. При отсутствии условий для родов через естественные родовые пути проводится абдоминальное родоразрешение. 2) Профилактику тяжелой интра- и послеоперационной кровопотери (перевязка восходящих ветвей маточных артерий, ингибиторы фибринолиза); 3) Cтабилизацию поврежденных органов и систем, заместительную, гепатопротективную и антибактериальную терапию.

при развившемся HELLP-синдроме кесарево сечение является «золотым» стандартом

Мировой стандарт терапии HELLP-синдрома Высокообъемный мембранный плазмаферез (плазмообмен) до 1 -2 ОЦП Инфузионная терапия кристаллоиды и ГЭК 130/0, 42 30 -50 мл/кг Пульс-дозы глюкокортикоидов до 4 г/сут. В/в иммуноглобулины (пентаглобин) * - Терапия отчаяния - цитостатики * - При разрыве печени - экстренная трансплантация

Интенсивная терапия HELLP-синдрома у женщин с преэклампсией (уровень в и с). Проводится базисная терапия тяжелой преэклампсии Инфузионная терапия в объеме 50 мл / кг массы тела: кристаллоиды, препараты гидроксиэтилированных растворов крахмала (с молекулярной массой 130 к. Дт / 0, 4), препараты модифицированного раствора желатина При диурезе более 30 мл/ч проводится форсированный диурез Диурез стимулируется салуретиками с поддержанием темпа 200 -250 мл/ч Глюкокортикоиды - целестон 32 -64 мг/сутки Ингибиторы протеаз - контрикал 200000 -500000 ЕД в/в Антибактериальная терапия (цефзлоспорины VI поколения, карбопинемы - 2 -4 г/сутки) В случае развития анурии сокращение объема инфузионной терапии до 600 мл / сутки, проведение плазмафереза, гемодиафильтрации, гемодиализа

Терапия кортикостероидами у женщин с HELLP-синдромом (бетаметазон 12 мг через 24 ч, дексаметазон – 6 мг через 12 ч, или режим большой дозы дексаметазона -10 мг через 12 ч) используемая как до, так и после родоразрешения не показала своей эффективности для предотвращения материнских и перинатальных осложнений HELLP-синдрома [8, 23]. Единственные эффекты применения кортикостеройдов – увеличение количества тромбоцитов у женщины и меньшая частота тяжелого РДС у новорожденных. Кортикостеройды назначаются при количестве тромбоцитов менее 500009 /л. Терапия преэклампсии. При развитии HELLP-синдрома на фоне тяжелой преэклампсии и/или эклампсии в обязательном порядке проводится терапия магния сульфатом в дозе 2 г/ч внутривенно и гипотензивная терапия – при. АД выше 160/110 мм рт. ст. Терапия преэклампсии должна продолжаться как минимум 48 ч после родоразрешения.

Коррекция коагулопатии. Заместительная терапия компонентами крови (СЗП, криопреципитат, эритроцитарная масса, тромбомасса, рекомбинантный VII фактор, концентрат протромбинового комплекса) может потребоваться в 32 11 93% случаев HELLP-синдрома, осложненного кровотечением и ДВСсиндромом. При развитии коагулопатического кровотечения показана терапия антифибринолитиками (транексамовая кислота 15 мг/кг. ) Применение гепарина противопоказано. При количестве тромбоцитов более 500009 /л и отсутствии кровотечения профилактически тромбоцитарная масса не переливается. Показания к трансфузии тромбоцитарной массы возникают при количестве тромбоцитов менее 200009 /л и предстоящем родоразрешении. Для восстановления факторов протромбинового комплекса используется витамин К 2 -4 мл.

Лечение массивного внутрисосудистого гемолиза. При установлении диагноза массивного внутрисосудистого гемолиза (свободный гемоглобин в крови и моче) и отсутствии возможности немедленного проведения гемодиализа консервативная тактика может обеспечить сохранение функции почек. При cохраненном диурезе - более 0, 5 мл/кг/ч немедленно начинают введение 4% гидрокарбоната натрия 200 мл для купирования метаболического ацидоза и предотвращения образования солянокислого гематина в просвете канальцев почек.

Далее начинают внутривенное введение сбалансированных кристаллоидов (натрия хлорид 0, 9%, р-р Рингера, Стерофундин, Йоностерил) из расчета 60 -80 мл/кг массы тела со скоростью введения до 1000 мл/ч. Параллельно проводится стимуляция диуреза салуретиками – фуросемид 20 -40 мг дробно внутривенно для поддержания темпа диуреза до 150200 мл/ч. Индикатором эффективности проводимой терапии будет снижение уровня свободного гемоглобина в крови и моче. На фоне такой инфузионной терапии может ухудшаться течение преэклампсии, но, как показывает опыт, подобная тактика позволит избежать формирования острого канальцевого некроза и ОПН.

При развитии артериальной гипотонии начинается внутривенная инфузия синтетических коллоидов (ГЭК или модифицированного желатина) в объеме 500 -1000 мл, а далее и инфузия норадреналина 0, 1 до 0, 3 мкг/кг/мин или дофамина 5 -15 мкг/кг/ч для поддержания АДсист. более 90 мм рт. ст. В динамике проводится оценка цвета мочи, содержания свободного гемоглобина в крови и моче, темп диуреза. В случае подтверждения олигурии (темп диуреза менее 0, 5 мл/кг/ч в течение 6 ч после начала инфузионной терапии, стабилизации АД и стимуляции диуреза 100 мг фуросемида) нарастании уровня креатинина в 1, 5 раза, либо снижение клубочковой фильтрации >25% (или уже развития почечной дисфункции и недостаточности – стадии «I» или «F» по классификации RIFLE, стадии 3 по

Заключение В заключение обращаем внимание коллег на то, что успех терапии HELLP-синдрома зависит от своевременной его диагностики во время беременности, родов и в послеродовом периоде. Несмотря на крайне тяжелое течение патологии, своевременная и в полном объеме начатая патогенетически обоснованная терапия, направленная на устранение гемолиза, тромботической микроангиопатии и полиорганной недостаточности, позволяет улучшить эффективность интенсивного лечения и снизить материнскую смертность