HELLP- синдром акушерская тактика Вопросы истории DIECKMANN

HELLP- синдром акушерская тактика

Вопросы истории DIECKMANN 1941 монография «Токсемия беременности» PRITCHARD et al. 1954 Описал клиническую картину синдрома WEINSTEIN Предложил аббревиатуру Синдрома HELLP

HELLP H - HEMOLYSIS Гемолиз EL - ELEVATED LIVER ENZYMES Повышение печеночных ферментов LP - LOW PLATELETS Снижение количества тромбоцитов

HELLP – синдром Частота случаев 4 – 12% Материнская смертность от 3, 4 до 24, 2% Перинатальная смертность 79 на 1000

Статистика n Частота при гестозе 4 -12% n Частота в послеродовом периоде 30% n Частота реализации синдрома по срокам – 20 недель – 4% – До 27 недель – 10 -11% – 28 -37 недель – 55%

Основные причины перинатальной смертности при HELLP– синдроме Преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты Внутриутробная гипоксия плода Преждевременные роды

HELLP– синдром Классическая триада симптомов преэклампсии присутствует в 40– 60% случаев. Встречаются описания случаев HELLP–синдрома и у беременных с нормальными показателями артериального давления, но при этом отмечается тяжелая протеинурия. Bussen S. S. , Sutterlin M. W. , Steck T. Plasma renin activity and aldosterone serum concentration are decreased in severe preeclampsia but not in the HELLP–syndrome //Acta Obstet. Gynecol. Scand. , 1998, v. 77, p. 609– 613.

Классификация синдрома (J. N. Martin et al, 1993) Класс I: тромбоциты < 50 000 Класс II: тромбоциты 50 000 - 100 000 Класс III: тромбоциты 100 000 - 150 000

Статистика n Факторы риска HELLP - синдрома – Белая и китайская раса – Повторнородящие – Сочетание с преэклампсией – Возраст старше 25 лет – Отягощенный акушерский анамнез

HELLP - синдром Мультисистемное заболевание Поражение печени Вазоспазм Нарушение коагуляции Вовлечение системы комплемента

Патологическая анатомия Перипортальный и паренхиматозный некроз Отложение фибрина Гематома, повышение давления Разрыв капсулы печени

Признаки внутрисосудистого гемолиза • зубчатые, сморщенные, разрушенные эритроциты с резко очерченными краями; • маленькие, неправильной формы фрагменты эритроцитов (звёздчатые клетки) шистоциты; • полихромазия; • если эритроциты распадаются с утратой всего гемоглобина, в мазке наблюдаются «тени» клеток.

Диагностика Беременность Болевой синдром (86% эпигатральная локализация) Нарушения функции печени Тромбоцитопения

Локализация болевого синдрома Правое подреберье Эпигастральная область 86% Область плеча Область шеи

Диагностика Клиническая картина Недомогание «вирусная инфекция» Тошнота, рвота 86% Головная боль Нарушение зрения Желтуха, диарея, отеки 67%

Редкие симптомы HELLP– синдрома • гипогликемия • кортикальная слепота • гипонатриемия • полиурия

Диагностика Лабораторная картина Гемолиз, появление гаптоглобина >Щелочной фосфатазы, ЛДГ, билирубина > АСТ, АЛТ Снижение уровня тромбоцитов

Диагностика Коагулограмма Снижение фибриногена ПДФ, > ПТИ > АЧТВ Снижение уровня антитромбина III

Диагностика субклинических форм HELLP– синдрома гаптоглобин, a 2 и b 2 – глобулины, D – димер тест, карбоксигемоглобин.

Как маскируется синдром? Заболевания почек Язвенная болезнь желудка Аппендицит, кишечная непроходимость Болезни желчного пузыря Печени (гепатит, цирроз) Травма, тромбоз вен Лекарственная непереносимость

HELLP– синдром Рецидивы Риск при последующих беременностях составляет от 5 до 19– 27% В 40– 50% случаев при последующих беременностях развивается АГ, гестационный диабет и преждевременные роды Sullivan C. A. , Magann E. F. , Perry K. G. , Roberts W. E. , Blake P. G. , Martin J. N. The recurrence risk of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP) in subsequent gestations //Am. J. Obstet. Gynecol. , 1994, v. 171, p. 940 -943.

Вопросы дифференциального диагноза Острая жировая дистрофия печени Патанатомия Жировая инфильтрация печени Нарушения костного мозга кровопотеря Аутоиммунная тромбоцитопения Острая и хроническая тромбоцитопения Тромбоцитопеническая пурпура Болезнь Виллебранда Септический шок

Протокол интенсивной терапии Цели Гематокрит, тромбоциты АЧТВ, ПТИ, ПДФ, кровь и моча на свободный гемоглобин Устранение гемолиза ЭКГ, ЭХО-КС, УЗИ брюшной полости Профилактика мультисистемных нарушений АЛТ, АСТ, ЛДГ, фосфатаза, билирубин Оптимизация неврологических нарушений Амилаза плазмы, мочевина, креатинин, мочевая кислота, диурез Нормализация функции почек Оценка состояния плода – БМК, УЗИ Гематолог, нефролог, невролог

Последовательность действий Госпитализация в палату ИТАР Инфузионная терапия Антигипертензионная терапия Плазмоферез (свежезамороженная плазма) Тромбоцитарная масса (при уровне < 50) Аспирин, Солу-Медрол 1000 мг Антитромбин III 1000 -1500 МЕ/сут

Показания к экстренному Родоразрешению (58 -76%) Прогрессирующая тромбоцитопения Нарастание тяжести преэклампсии Нарушение сознания Ухудшение функции почек, печени Острый ДВС - синдром Ухудшение состояния плода

В. Н. Серов с соавт. Считают, что беременные с HELLP-синдромом должны быть родоразрешены путем операции кесарева сечения в день установления диагноза. Предоперационная подготовка не должна длиться более 4 часов. В. Н. Серов, Н. М. Пасман, Ю. И. Бородин, А. Н. Бурухина. Гестоз – болезнь адаптации. Новосибирск, 2001, 208 с.

HELLP– синдром Посмертные изменения и данные биопсии печени • полисерозит и асцит • двухсторонний экссудативный плеврит • множественные петехиальные кровоизлияния в брюшину и в ткани поджелудочной железы • субкапсулярные гематомы и разрывы печени • перипортальный или очаговый паренхиматозный некроз печени • фибриновые микротромбы и отложения фибрина в синусоидах • вакуолизация и некроз гепатоцитов • тромбоцитарные микротромбы и множественные петехиальные кровоизлияния

Ведение в послеродовом периоде Контроль лабораторных показателей Гематолог, невролог, нефролог Плазмоферез, гемотрансфузия Заменное переливание плазмы Цитостатики Инфузия препаратов крахмала

Осложнения ДВС – синдром (21%) Отслойка плаценты (16%) Острая почечная недостаточность 7, 7% Отек легких (6%) Субкапсулярные гематомы разрывы печени (0, 9%) Отслойка сетчатки (0, 9%)

Эмболия околоплодными водами Амниотическая эмболия

Статистика n Редко встречается n Причина внезапной смерти рожениц, родильниц, реже беременных – Кардиопульмональный шок смерть через 30 -40 мин – ДВС – синдром – последующие часы

Состав околоплодных вод n Чешуйки кожи плода n Сыровидная смазка кожи n Меконий n Белки

Факторы риска n n Быстрые и стремительные роды Перерастяжение матки – Многоводие – Многоплодие, крупный плод Травмы родовых путей Разрыв матки Ручное отделение последа Нерациональное примение родостимулирующих препаратов n Запоздалое вскрытие плодного пузыря n Дискоординация родовой деятельности n n

Патогенез n Условия n n n n n Блокада легочных капилляров Повышение легочного сопротивления Отек лекгих Инактивация сурфактанта, ателектаз Гипертензия в малом круге кровобращения Снижение АД Сердечно – легочная недостаточность Шок, гипоксия Поступление тромбопластина в кровоток – ДВС = синдром в универсальном проявлении – Наличие сообщения между амнионом и сосудами – Повышение давления в матке

Клиника n Внезапное женщины n Жалобы ухудшение состояния – Удушье – Одышка – Кашель – Боль за грудиной – Слабость – Внезапное чувство страха

Клиника n Коллапс n Потеря сознания n Цианоз лица n Тахикардия n Озноб n Гипертермия n Судороги n Рвота

Клиника Варианты исходов n Смерть – Дыхательная, сосудистая, сердечная недостаточность n ДВС – синдром – Более медленное накопление амниотической жидкости в сосудах

Дифференциальный диагноз Эклампсия (был гестоз) Разрыв матки (боль, геморрагический шок) Септический шок (фактор инфекции) Тромбоэмболия легочной артерии Бронхиальная астма (затруднение выдоха)

Лечение n ИВЛ n Инфузия препаратов крахмала n Кортикостероиды n Завершение родов n Удаление матки n Посиндромное лечение ДВС – синдрома

ПРОТОКОЛ ИНФУЗИОННО-ТРАНСФУЗИОННОЙ ТЕРАПИИ АКУШЕРСКИХ КРОВОТЕЧЕНИЙ КРОВОПОТЕРЯ I ст. КРОВОПОТЕРЯ III ст. КРОВОПОТЕРЯ IV ст. КРОВОПОТЕРЯ РЕФОРТАН КРИСТАЛЛОИДЫ СЗП ЭРИТРОЦИТАРНАЯ МАССА < 750 мл 500 мл 800– 1000 мл 500– 1000 мл 1) Трансфузия СЗП (свежезамороженная плазма) может быть заменена введением плазматических факторов свертывания крови. 2) Трансфузия эритроцитарной массы при снижении показателя гемоглобина < 80 г/л, гематокрита < 25%. 3) Показание для трансфузии тромбоцитарной массы — уменьшение количества тромбоцитов менее 70 000/мл. 1500– 2000 мл 1000– 1500 мл 250– 500 мл > 2000 мл 1500– 2000 мл 500– 1000 мл

Гестоз первой половины беременности n Рвота n Слюнотечение n Дераматоз n Тетания n Остеомаляция (симфизиоптии) n Острая желтая атрофия печени n Бронхиальная астма

Рвота беременных n 1 степень амбулаторный уровень – Слабость, апатия – рвота до 5 раз в сутки, тошнота – потеря веса более 2 кг (5% от исходного веса) – ацетона в моче нет – АД в норме – Диурез достаточный

Рвота беременных n 2 степень – гинекологический стационар – – – – – Явления кетоацидоза Слабость, апатия рвота до 10 раз в сутки, тошнота потеря веса более 3 кг (6 -10% от исходного веса) Субфебрильная температура Язык сухой, бледная кожа ацетон в моче положительный Тахикардия Диурез снижен

Рвота беременных n 3 степень гинекологический стационар – – – – – Явления обезвоживания Слабость, апатия, головокружение рвота до 20 раз в сутки, тошнота потеря веса более 5 кг (>10% от исходного веса) Температура 38 градусов Язык сухой, бледная кожа ацетон в моче резко положительный, уробилин, пигменты Тахикардия, гипотония Диурез снижен Повышение остаточного азота, мочевины, билирубина, лейкоцитоз

Лечение Седация (реланиум) n Прямые антагонисты дофамина n – Реглан – Церукал n Инфузионная терапия (1 - 3 литра) – Солевые растворы (дисоль, трисоль) до 1 литра § 50% от общего объема – Парентеральное питание § 5% глюкоза – Коллоиды ( гидроксиэтилированный крахмал) § 10% от объема n Физиолечение – Электросон – иглорефлексотерапия

Исход n 10 -15 % нарастание тяжести рвоты n Показания к прерыванию беременности – Непрекращающаяся рвота – Нарушение функции печени – Неврологические расстройства – Нарушение электролитного обмена – Стойкая тахикардия и изменения на ЭКГ – Рост уровня ацетона в моче