Граф логической структуры темы Системная склеродермия Приложение 1

Граф логической структуры темы «Системная склеродермия» Приложение 1 Системная склеродермия Жалобы Анамнез заболевания Объективные данные Укорочение и деформация пальцев рук и ног, отечность и боли в области кистей Наследственная предрасположенность Плотный болезненный отек кожи кистей Переохлаждение Маскообразность лица (лицо лишено мимики), разглаженность морщин Уплотнение кожи, «маскообразность» лица, затруднение мимических движений, затруднение полного открывания рта Травма Контакт с химическими веществами Нейроэндокринные нарушения Аллергия Натянутость, неестественный блеск кожи, заостренность носа «птичий клюв» , кисейные складки вокруг рта Натянутость кожи, её неестественный блеск Затруднение прохождения пищи при глотании Похолодание в конечностях (кисти, стопы) Предварительный клинический диагноз Данные дополнительных исследований Лабораторные Инструментальные

Общий анализ крови: ускорение СОЭ Исследование биоптата кожномышечного лоскута: фиброзная трансформация тканей, патология сосудов Повышение лактоглобина, оксипролина (нарушение метаболизма коллагена) Рентгенография: снижение тонуса и ослабление перистальтики ЖКТ, расширение пищевода, ДПК РФ – (40 -50%), ANA – (30 -90%), антитела к эндотелию, антинуклеарные антитела к антигену Scleroderma – 70, снижение Тсупрессоров, гипер- и дисиммуноглобулинемия Дифференциальный диагноз Окончательный клинический диагноз Принципы лечения Антифиброзные средства НПВС Глюкокортикостероиды Сосудистые препараты (вазодилататоры, антикоагулянты, антиагреганты)

Диагностический алгоритм ДЗСТ Приложение 2 Общие признаки: прогрессирующее течение, фотосенсибилизация, поражение многих внутренних органов, суставов, мышц, кожи, повышение температуры тела, снижение массы тела, анемия, положительные острофазовые реакции, ускорение СОЭ, повышение содержания 2 - и -глобулинов, аллергические реакции в анамнезе 1. Эритема на щеках и носу ( «бабочка» ) 2. Дискоидная сыпь. 3. Фотодерматит. 4. Язва в полости рта или носоглотки. 5. Неэрозивный артрит. 6. Серозиты (двусторонний плеврит или перикардит). 7. Протеинурия (> 0, 5 г/сут. ). 8. Поражение ЦНС (судороги или психозы). 9. Гематологические нарушения (анемия, лейко- и тромбоцитопения). 10. Иммунные нарушения (LEклетки, антитела к нативной ДНК, ложноположительная реакция Вассермана). 11. Антинуклеарные антитела. 1. Плотный отек кожи. 2. Синдром Рейно. 3. Остеолиз. 4. Склеродактилия. 5. «Кисетный рот» , сужение глазных щелей. 6. Синдром Тибьержа. Вейссенбаха. 7. Базальный пневмосклероз. 8. Эзофагит с атрофией стенки пищевода. 9. Склеродермическая почка. Системная красная волчанка Системная склеродермия 1. Симметричный отек, мышечная слабость проксимальных групп мышц. 2. Параорбитальный отек и лиловая эритема вокруг глаз. 3. Висцерально-мышечные синдромы: нарушение глотания, дыхания, миокардит. 4. Гиперферментемия КФК, АСТ, ЛДГ. 5. Гиперкреатинурия. Дерматомиозит 1. Миалгии, судороги. 2. Исхудание. 3. Длительная упорная лихорадка. 4. Повышение артериального давления. 5. Висцеро-васкулярные синдромы. 6. Нейтрофильный лейкоцитоз, анемия, эозинофилия. 7. Неврологические синдромы, невриты, энцефалиты. 8. Ретинопатия. Системные васкулиты

Приложение 3 Дифференцированная терапия системной склеродермии с учетом доминирующей патологии Патология Лечение Кожи (быстро прогрессирующая индурация) D-пенициламин, преднизолон (10 -20 мг/сут. ), кетотифен, димексид, лидаза (местно) Синдром Рейно (язвы, некроз) Блокаторы кальциевых каналов (дигидропиридиновые), кетансерин, ингибиторы АПФ, вазапростан (в/в, в/а), трентал, дипиридамол, реополиглюкин, тиклопидин, мадекасол (мазь) на дигитальные язвы Опорно-двигательного аппарата (артрит, миозит, контрактуры) Преднизолон (20 -50 мг/сут. ), цитостатики (метотрексат), D-пенициламин, НПВС, аминохинолиновые, лечебная физкультура, массаж, физиотерапия Легких (фиброзирующий альвеолит, легочная гипертензия) Преднизолон (30 -40 мг/сут. ), D-пенициламин (600 мг/сут. ), ЦФ (100 мг/сут. или в/м по 200 мг дважды в день), блокаторы кальциевых каналов (дигидропиридиновые), ингибиторы АПФ Сердца (миокардит, кардиофиброз, ишемия и некроз, аритмии) Преднизолон (30 -40 мг/сут. ), D-пенициламин (600 мг/сут. ), ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов, антиаритмическая и метаболическая терапия ЖКТ (рефлюкс-эзофагит, стриктуры пищевода, нарушение всасывания) Ингибиторы протонной помпы (омепразол 40 мг/сут. ), бужирование пищевода, хирургическая коррекция, антибиотики (тетрациклин, макролиды) Почек (настоящая/острая склеродермическая почка, почечная гипертензия) Ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов (дигидропиридиновые), экстракорпоральная терапия (плазмаферез, гемосорбция, гемодилюция, гемофильтрация), трансплантация почки