Граф логической структуры темы Системная красная волчанка Приложение

Граф логической структуры темы «Системная красная волчанка» Приложение 1 Системная красная волчанка Жалобы Анамнез заболевания Объективные данные Фотодерматит, эритематозные пятна на лице Женский пол Наличие «волчаночной бабочки» на лице Язвы в полости рта, отек или атрофия губ Боли в мелких суставах, деформация пальцев рук, боли в мышцах и костях Постоянные ноющие боли в области сердца (при перикардите) или в грудной клетке (при плеврите) Одышка, усиливающаяся при физ. нагрузке, волнении Анорексия, боль в животе, диарея, диспептические проявления Отеки Слабость, быстрая утомляемость, нарушения сна, головная боль, раздражительность Раннее начало заболевания (в 20 -30 лет) Генетическая предрасположенность Провоцирующие факторы в анамнезе: гиперэстрогенемия, стрессы (физические и психические), переохлаждение, перегревание, инсоляции Энантема, эрозии или язвы на твердом небе, волчаночный хейлит, дискоидная сыпь Болезненность при пальпации суставов, веретенообразная деформация пальцев, мышечные атрофии Шум трения плевры, перикарда Аускультативные признаки эндокардита и миокардита, тахикардия, приглушенность тонов, систолический или диастолический шум на верхушке, артериальная гипотензия, ритм галопа, экстрасистолия Расширение границ сердца Синдром Рейно Неврологическая симптоматика Лимфаденопатия, увеличение печени и селезенки

Предварительный клинический диагноз Данные дополнительных исследований Лабораторные Инструментальные Общий анализ крови: анемия, лейкопения, тромбоцитопения, ускорение СОЭ Рентгенография суставов: эпифизарный остеопороз, сужение суставных щелей, истончение субхондральных пластинок, мелкие узуры, подвывихи Биохимический анализ крови: гипергаммаглобулинемия, положительные острофазовые реакции Ложноположительная реакция Вассермана Иммунологическое исследование: волчаночные клетки, антитела к нативной ДНК, антинуклеарные антитела Анализ мочи: цилиндрурия, протеинурия (более 0, 5 г/сут. ) Рентгенография ОГК: признаки двустороннего плеврита, пневмонита (возможна ТЭЛА), перикардита; плевроперикардиальные спайки или утолщение; высокое стояние диафрагмы; сетчатое строение усиленного легочного рисунка, базальные ателектазы ЭКГ: снижение вольтажа зубцов, уширение и деформация комплекса QRS и зубца R, смещение интервала S-T, экстрасистолия и др. нарушения ритма УЗИ: гепато- и спленомегалия, лимфаденопатия, диффузное поражение паренхимы почек Биопсия почки: признаки волчаночного гломерулонефрита или люпус-нефрита Биопсия кожно-мышечного лоскута

Дифференциальный диагноз Окончательный клинический диагноз Принципы лечения Высокая степень активности (III): -ГКС в максимальных дозах; -цитостатики в больших дозах; -НПВС; -антиагреганты Умеренная степень активности (II): -ГКС в средних или малых дозах; -цитостатики в средних или малых дозах; -НПВС Минимальная степень активности (I): -ГКС в малых дозах; -НПВС; -аминохинолиновые препараты Симптоматическая терапия: Лечение функциональной и органической патологии внутренних органов, мышц, суставов Санаторно-курортное лечение в периоде ремиссии

Диагностический алгоритм ДЗСТ Приложение 2 Общие признаки: прогрессирующее течение, фотосенсибилизация, поражение многих внутренних органов, суставов, мышц, кожи, повышение температуры тела, снижение массы тела, анемия, положительные острофазовые реакции, ускорение СОЭ, повышение содержания 2 - и -глобулинов, аллергические реакции в анамнезе 1. Эритема на щеках и носу ( «бабочка» ) 2. Дискоидная сыпь. 3. Фотодерматит. 4. Язва в полости рта или носоглотки. 5. Неэрозивный артрит. 6. Серозиты (двусторонний плеврит или перикардит). 7. Протеинурия (> 0, 5 г/сут. ). 8. Поражение ЦНС (судороги или психозы). 9. Гематологические нарушения (анемия, лейко- и тромбоцитопения). 10. Иммунные нарушения (LEклетки, антитела к нативной ДНК, ложноположительная реакция Вассермана). 11. Антинуклеарные антитела. 1. Плотный отек кожи. 2. Синдром Рейно. 3. Остеолиз. 4. Склеродактилия. 5. «Кисетный рот» , сужение глазных щелей. 6. Синдром Тибьержа. Вейссенбаха. 7. Базальный пневмосклероз. 8. Эзофагит с атрофией стенки пищевода. 9. Склеродермическая почка. Системная красная волчанка Системная склеродермия 1. Симметричный отек, мышечная слабость проксимальных групп мышц. 2. Параорбитальный отек и лиловая эритема вокруг глаз. 3. Висцерально-мышечные синдромы: нарушение глотания, дыхания, миокардит. 4. Гиперферментемия КФК, АСТ, ЛДГ. 5. Гиперкреатинурия. Дерматомиозит 1. Миалгии, судороги. 2. Исхудание. 3. Длительная упорная лихорадка. 4. Повышение артериального давления. 5. Висцеро-васкулярные синдромы. 6. Нейтрофильный лейкоцитоз, анемия, эозинофилия. 7. Неврологические синдромы, невриты, энцефалиты. 8. Ретинопатия. Системные васкулиты

Алгоритм определения клинико-лабораторной активности системной красной волчанки Показатель Приложение 3 III II I 38 С >38 С Нормальная Похудание Выраженное Умеренное Незначительное Нарушение трофики Выраженное Умеренное Незначительное Поражение кожи «Бабочка» и эритема волчаночного типа, капилляриты Неспецифическая эритема Дискоидные очаги Полиартрит Острый, подострый Подострый Артралгии Перикардит Выпотной Сухой Адгезивный Миокардит Выраженный Умеренный Кардиосклероз Эндокардит Либмана. Сакса Выраженный Умеренный Недостаточность митрального клапана Выпотной Сухой Адгезивный Гломерулонефрит Нефротический синдром Смешанного типа Мочевой синдром Поражение нервной системы Энцефалополирадикулоневрит Энцефалорадикулоневрит Полиневрит Гемоглобин, г/л <100 100 -110 120 СОЭ, мм/час 45 30 -40 16 -20 Температура тела Плеврит

Показатель III II I Фибриноген, г/л 6 5 4 -глобулины, % 30 -35 24 -25 20 -23 5 1 -2 Единичные или отсутствуют 128 64 32 Выраженный Умеренный Незначительный LE-клетки, на 1000 лейкоцитов АНФ, титр Антитела к нативной ДНК, % связывания