ГОУ ВПО УГМА Кафедра патологической анатомии БОЛЕЗНИ ЖЕЛЕЗ

ГОУ ВПО УГМА Кафедра патологической анатомии БОЛЕЗНИ ЖЕЛЕЗ ВНУТРЕННЕЙ СЕКРЕЦИИ Гринберг Л. М. д. м. н. , профессор Часть иллюстраций из атласа А. Коэн и соавт. , из архива проф. Г. Г. Фрейнд и приложения к Robbins Pathology

Основные вопросы • • • Дефиниции и терминология. Болезни гипоталамуса. Болезни гипофиза. Болезни надпочечников. Болезни щитовидной и паращитовидной желез. • Болезни инкреторной части поджелудочной железы – сахарный диабет.

Гомеостаз • Нервная система. • Эндокринная система. • Иммунная система.

Гипоталамус • Интегрирует функции нервной и эндокринной систем. • Вырабатывает релизинг-гормоны воздействие на гипофиз – ниже расположенные железы ( надпочечники, щитовидная ж-за, паращитовидные же-зы, и пр. ). • Регулирует деятельность APUD-системы.

Принципы «работы» • Нарушение ф-ции одной железы – нарушение фции других желез – плюригландулярная эндокринопатия. • Выработка гормонов противоположного действия (активирующих и тормозящих). • Принцип обратной связи. • Нарушение функции – дисфунукция (гиперфункция и гипофункция).

Атрофия и гипертрофия надпочечников

Болезни желез внутренней секреции • • Наследственные (врожденные) Гипоплазия, аплазия. • Приобретенные Повреждение - некроз (травма), удаление. Воспаление – реже. Опухоли: 1. Доброкачественные – аденома. 2. Злокачественные – рак (чаще аденокарцинома).

Особенности опухолей ЖВС • Классические морфологические признаки злокачественности не подходят. • Эндокринноактивны. • Могут протекать достаточно доброкачественно. • Часто множественные – полигландулярная неоплазия.

Болезни гипоталамуса • • Этиология Нейроинфекции. Атеросклероз. Травмы. • Гипоталамический синдром Тяжелые нервные и эндокринные расстройства Полигландулярная дисфункция. Пестрая клиника.

Гипофиз • Аденогипофиз (передняя доля) – 90%. • Тропные гормоны (АКТГ, СТГ, пролактин). • Нейрогипофиз (задняя доля)

Болезни гипофиза • Гиперфункция • Повышение выработки СТГ - эозинофильная аденома. У детей – гигантизм, у взрослых – акромегалия. • Гиперпролактинемия. Увеличение выработки пролактина - гипофункция половых желез, бесплодие у женщин. • Гиперкортизолизм (базофильная аденома)– болезнь Иценко-Кушинга: двусторонняя гиперплазия коры надпочечников+повыш. уровня глюкокортикоидов+ожирение по верхнему типу+стероидный диабет.

Аденома гипофиза - акромегалия

Болезнь Иценко-Кушинга – «верхний» тип ожирения

Аденома гипофиза

Гигантская аденома гипофиза

Болезни гипофиза • • • Гипофункция Врожденная - Гипофизарный нанизм. Карликовый рост и гипоплазия половых органов. Приобретенная - Церебрально-гипофизарная кахексия или болезнь Симмондса. Прогрессирующая атрофия внутренних органов и кахексия. Чаще – некроз передней доли гипофиза у женщин после тяжелых родов – синдром Шихана. Адипозо-генитальная дистрофия – б-нь Бабинского. Фрелиха – поражение гипофиза-гипоталямуса – прогрессирующее ожирение и недоразвитие половых органов.

Нейрогипофиз • Окситоцин – сокращение матки и начало лактации. • Вазопрессин. • АДГ – антидиуретический гормон. • Несахарный диабет – потеря способности почек концентрировать мочу из-за снижения выработки АДГ. Полиурия, полидипсия, возможен эксикоз.

Болезни надпочечников Корковое вещество • • • Гиперфункция Синдром Иценко-Кушинга – негипофизарная природа. Первичный гиперальдостеронизм, в т. ч. синдром Конна (солитарная аденома, секретирующая альдостерон). • Причины Эктопическая секреция - негипофизарные опухоли. Диффузная узловая гиперплазия коры надпочечников. Аденомы и карциномы надпочечников.

Узловая гиперплазия коры надпочечников

Аденома коры надпочечника

Болезни надпочечников Корковое вещество – стероидные гормоны • Гипофункция • Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь) – хронический процесс. • Бронзовая окраска кожи, неконтролируемая гипотензия. • Причины: туберкулез надпочечников, амилоидоз. • Синдром Уотерхауза-Фридериксена – острый процесс. • Быстроразвивающаяся недостаточность коркового вещества. • Причины: тяжелый бактериальный сепсис, чаще менингококкцемия у детей. • 2 -строннее кровоизлияние и некроз надпочечников. • Катастрофическая гипотония, ДВС-синдром с распространенной пурпурой.

Синдром Уотерхаус-Фридериксена при менингококкцемии

Болезни надпочечников Мозговое вещество - катехоламины • • Феохромоцитома Опухоль мозгового вещества. Доброкачественная и злокачественная. Критерии злокачественности: метастазы. Опухоль эндокринноактивна - выработка катехоламинов. Стойкое повышение АД, гипертонические кризы. При длительном течении кардиомиопатия: гипертрофия левого желудочка, мелкоочаговые некрозы, диффузный кардиосклероз.

Феохромацитома надпочечника

Щитовидная железа • Две доли, перешеек. • Состоит из фолликулов, содержащих коллоид (отрицательная окраска на слизь). • Клетки – А, В (Ашкенази - Гюртле), С-секретируют кальцитонин. Функция • Эутиреоидизм - N • Гипертиреоидизм, крайняя степень – тиреотоксикоз. • Гипотиреоидизм •

Щитовидная железа - N

Болезни щитовидной железы • Гиперплазия – зоб. • Воспаление – тиреоидиты. • Опухоли – аденомы и рак.

Тиреотоксикоз – Базедова болезнь • Нервозность, раздражительность, снижение массы тела, диарея, гипертермия, увеличение щитовидной железы, экзофтальм. • Внутренние органы: паренхиматозная дистрофия. • Тиреотоксическое сердце - гипертрофия левого желудочка, дистрофия и некроз кардиомиоцитов, диффузный фиброз. • Тиреотоксический фиброз печени.

Гипотиреоидизм • Дети – кретинизм. • Взрослые –микседема. • Слабость, склонность к полноте, реакции замедленные. • Отечная, тестообразная, утолщенная кожа.

Базедова болезнь и микседема

Зоб = Струма – увеличение щитовидной железы • • Причины Врожденное нарушение обмена тироксина. Дефицит йода в пище. Зобогенные вещества. Эпидемиологически Эндемический – недостаток йода (Урал, Швейцария и пр. ). Спорадический. Диффузно-токсический.

Классификация зоба • • • Макроскопически Диффузный. Узловой. Диффузно-узловой. • Микроскопически Коллоидный (макро, микрофолликулярный, смешанный). Паренхиматозный. Смешанный. • Функционально Эутиреоидный. Гипертиреоидный. Гипотиреоидный.

Диффузно-узловой макрофолликулярный коллоидный зоб

Диффузный тиреотоксический зоб – Базедова, Грейвса болезнь, • Антитела к доменам рецепторов тиреоидстимулирующего гормона. • Увеличение железы в 2 -4 раза в массе и объеме. • Фолликулы мелкие. • Коллоид рыхлый. • Фолликулярный эпителий высокий, цилиндрический, образует сосочковые разрастания – подушечки Сандерсена.

Диффузно-токсический зоб

Тиреоидиты • Аутоиммунный тиреоидит Хашимото. • Тиреоидит Риделя. • Тиреоидит Де Кервена.

Аутоиммунный тиреоидит Хашимото • Аутоиммунное заболевание. • Дефект тиреоид-специфических Тсупрессоров. • Чаще болеют женщины. • Диффузно-очаговая лимфоцитарная инфильтрация с вторичными фолликулами. • В исходе – склероз, атрофия, гипофункция.

Тиреоидит Хашимото

Тиреоидит Риделя • Диффузный фиброз, атрофия. • Железа плотная. • Гипофункция. Тиреоидит Де Кервена Формируются ЭК-гранулемы, фиброз, атрофия. Диф. диагноз – саркоидоз.

Тиреоидит Де Кервена

Опухоли щитовидной железы • • Доброкачественные Фолликулярная аденома. Папиллярная аденома – нет!!! • Злокачественные = Рак Фолликулярный – до 10%. Папиллярный – до 80%. Медуллярный (из клеток С) – 10%. Анапластический – до 5%. Индикатор радиационного неблагополучия. Микрокарцинома. Относительно благоприятное течение.

Фолликулярная аденома щитовидной железы

Папиллярный рак щитовидной железы

Медуллярный рак из С-клеток с амилоидозом стромы

Патология околощитовидных желез • • 4 железки (2 -3 мм). По 2 около нижних и верхних полюсов ЩЖ. Главные и эозинофильные клетки. Парат-гормон + вит. Д + кальцитонин – обмен Са. • Гиперпаратиреоидизм - гиперкальциемия. • Гипопаратиреоидизм (часто после тиреоидэктомии) – гипокальциемия – судороги. • Опухоли – аденомы и рак.

Аденома паращитовидной железы

Инкреторная часть поджелудочной железы • • • Островки Лангерганса. α-клетки – глюкагон. β-клетки – инсулин. G-клетки – гастрин. Больше в хвосте.

Сахарный диабет – сахарная болезнь • Тяжелая патология. • Абсолютная или относительная недостаточность инсулина. • Гипергликемия – увеличение уровня сахара в крови (более 7, 8 ммоль/л). • В США – 7 место среди причин смерти.

Классификация • • Первичный - идиопатический, спонтанный. Вторичный – панкреатит (панкреатогенный). Диабет беременных. Латентный.

Первичный диабет • Диабет 1 типа – инсулинозависимый (ИЗСД), ювенильный, - 10 -20%. • Гибель и повреждение β-клеток аутоиммунной природы– абсолютная недостаточность инсулина. • Без введения инсулина – кетоацидоз и смерть. • Диабет 2 типа – инсулинонезависимый, 80 -90%, 10% лиц старше 70 лет. • Уменьшение секреции инсулина. • Инсулиновая невосприимчивость – потеря чувствительности рецепторов клеток-мишеней – нарушение транспорта глюкозы. • Относительная недостаточность.

Патоморфология • • • • Поджелудочная железа Уменьшение размеров и количества островков Лангерганса. Дегрануляция β-клеток. Фиброз островков. Инсулит. Отложение параамилоида А. • Внутренние органы Жировой гепатоз Макроангиопатия (АТС) Микроангиопатия. Диабетическая стопа. Нефропатия – диабетический гломерулонефрит и гломерулосклероз (синдром Киммельстилла-Уилсона). Ретинопатия и слепота. Поражение ЦНС.

Склероз островка

Отложение параамилоида

Диабетический гломерулосклероз

Осложнения • Диабетическая кома – гипергликемическая и гипогликемическая (морфологически нет признаков – сахар трупной крови). • Гангрена конечностей. • Инфаркт миокарда. • Слепота. • Почечная недостаточность. • Сепсис. • Туберкулез и др. инфекции.

Диабетическая стопа

Диабетическая ретинопатия

Грибковые поражения при диабете мукороз