ГОУ ВПО СИБИРСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ Врожденные пороки сердца Представляет: студент VI курса ПФ гр. 2610 Севостьянов Владислав Константинович
Определение ВПС - это врожденные заболевания сердца и крупных сосудов, обусловленные аномалиями их эмбрионального развития.
Эпидемиология Врожденные пороки сердца (ВПС) – одна из наиболее частых аномалий развития у детей. Известно около 90 вариантов ВПС и около 200 их сочетаний. ВПС составляют до 30% всех врожденных аномалий развития. Частота встречаемости ВПС составляет 0, 8 - 1, 2 % живорожденных детей. В эту оценку не входят такие частые варианты развития, как нормально функционирующий двустворчатый аортальный клапан, дополнительные хорды в левом желудочке и пролапс митрального клапана. В трети случаев ВПС сочетаются с другими аномалиями развития. В России ежегодно рождается около 20 -22 тысяч детей с врожденными пороками сердца.
Этиология Сердце плода сформировано уже к концу первого триместра беременности. ВПС возникают вследствие нарушения нормального развития системы кровообращения, возникающих в результате воздействия вредных факторов на эмбрион в сроки от 3 до 8 недели гестации, когда происходит формирование камер и перегородок сердца.
Этиология 3% 5% 2% 90%
Факторы риска возникновения ВПС у детей Перенесенные матерью вирусные инфекции (в особенности краснуха) Возраст родителей (мать старше 35, отец – 45 лет) Наличие хронических заболеваний Профессиональные вредности Употребление алкоголя Курение родителей Прием лекарственных препаратов (морфий, аминазин, АБ, сульфаниламиды и др. )
ьн ый ал й ри те ар 5 3 ие 6 уг 6 Др и 8 Фа пр от лл Тр ок о со ан су сп до оз в иц ия Ст ма ен ги оз ст ра ао ль рт ны ал Ат ьн х ри ог о окл ве ап нт ан ри а ку Ко ля ар рн кт ый ац ия ка на ао л рт ы да ри те но оч ег ал 6 ра ар ан 9 Те т ый П ДМ ПП ап кл ыт кр От оз ен Ст ДМ Ж Структура ВПС (%) 35 16 6
Классификация ВПС по Мардеру 1957 г. Нарушение гемодинамики Без цианоза ( «бледный» ) С цианозом ( «синий» ) С переполнением малого круга кровообращения ДМПП ДМЖП Открытый артериальный (боталлов) проток Транспозиция магистральных сосудов С обеднением малого круга кровообращения Изолированный стеноз лёгочной артерии Тетрада Фалло, Аномалия Эбштейна, Атрезия трехстворчатого клапана. С обеднением большого круга кровообращения Стеноз устья аорты Коарктация аорты
Фазы течения ВПС Первая фаза - первичной адаптации: Приспособление организма ребенка к нарушенной вследствие ВПС гемодинамике. Характерно увеличение интенсивности функционирования сердца. Вторая фаза – относительной компенсации: Сопровождается гипертрофией и относительно устойчивой гиперфункцией, но постепенно развивается нарушение обмена, приводящее к изменению структуры и регуляции сердца. Третья фаза – терминальная: Кардиосклероз, изнашивание миокарда и регуляторных механизмов сердца.
Тетрада Фалло. стеноз легочной артерии высокий больших размеров дефект межжелудочковой перегородки, верхний край которого образован створками аортального клапана; декстропозиция аорты, смещение устья аорты таким образом, что она как бы сидит верхом на межжелудочковой перегородке, и получает кровь из обоих желудочков; гипертрофия правого желудочка.
Патофизиология ТФ Из всех анатомических аномалий, составляющих ТФ, патофизиологическое значение имеют СЛА и большой ДМЖП, сопоставимый по размерам с диаметром аорты. Гипертрофия ПЖ вторична к СЛА, а степень смещения аорты колеблется в достаточно широких пределах. Степень обструкции выходного отдела ПЖ определяет объем право-левого шунтирования венозной крови через ДМЖП в аорту. От объема шунта зависит степень гипоксемии и цианоза кожных покровов и слизистых оболочек у пациента.
Клиническая картина при наличии тяжелой гипоксемии отмечается отставание в физическом развитии; -цианоз появляется вскоре после рождения и постепенно нарастает (если тяжелый цианоз развивается в родильном зале или в ближайшие часы, то, вероятно, у пациента ТФ с атрезией ЛА); -одышка в покое, «барабанные палочки» и «часовые стекла» встречаются у более старших детей.
Физикальное исследование систолическое дрожание вдоль верхней и средней трети левого края грудины (причина – вибрация структур сердца, возникающая при прохождении крови через суженный выходной тракт ПЖ); продолжительный громкий систолический шум СЛА вдоль верхней и средней трети левого края грудины при критическом стенозе ЛА шум становится короче и «мягче» , при атрезии ЛА шум может отсутствовать; в случае функционирования ОАП может определяться характерный для него шум; при бледной форме ТФ шум формируется как по причине стеноза ЛА, так и вследствие лево-правого сброса крови через ДМЖП, и по своей характеристике напоминает шум небольших изолированных ДМЖП.
ЭКГ при цианотической форме ТФ отмечается отклонение электрической оси сердца вправо и признаки гипертрофии ПЖ; при бледной форме ТФ положение электрической оси сердца может быть нормальным, признаки гипертрофия ПЖ и ЛЖ.
ЭХО-КГ широкая аорта смещена вправо и расположена над высоким дефектом межжелудочковой перегородки; подклапанный, клапанный (или их сочетание) стеноз легочной артерии; выраженное увеличение толщины свободной стенки правого желудочка; полость ПЖ нормальная или увеличена; часто имеется гипоплазия легочного ствола и его ветвей.
Лечение гипоксических кризов: - перевести пациента в коленно-грудное положение или поджать ноги к животу, что способствует уменьшению венозного возврата крови; - п/к или в/м введение морфина снижает чувствительность дыхательного центра к гипоксии; -оксигенотерапия; -коррекция ацидоза (вв введение натрия бикарбоната); -в/в введение кетамина в дозе 1 -3 мг/кг повышает периферическое сосудистое сопротивление БКК и оказывает седативный эффект; -в/в введение пропранолола купирует тахикардию.
Хирургическое лечение Показания к хирургическому лечению: - при установлении диагноза показания абсолютные. Противопоказания к хирургическому лечению: - наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии. Оптимальный возраст для первичной радикальной коррекции ТФ 3 - 6 мес.
Транспозиция магистральных сосудов Анатомия Аорта отходит от анатомически правого желудочка Легочная артерия от анатомически левого желудочка. Расположение желудочков не нарушено.
Типы ТМС с интактной межжелудочковой перегородкой, ТМС с интактной межжелудочковой перегородкой и обструкцией ВОЛЖ, ТМС с дефектом межжелудочковой перегородки, ТМС с ДМЖП и обструкцией ВОЛЖ.
Патофизиология порока При ТМС в организме ребенка существуют два разобщенных круга кровообращения: венозная кровь из БКК возвращается в правое предсердие и правый желудочек, а затем через аорту снова попадает в БКК, и, напротив, обогащенная кислородом кровь из легких притекает в левое предсердие, затем в левый желудочек и по ЛА снова попадает в легкие. Такая ситуация совместима с жизнью лишь в том случае, если между кругами кровообращения существует сообщение на уровне предсердий, на уровне желудочков, либо экстракардиально и артериальная и венозная кровь могут смешиваться.
Клинические проявления заболевания: средняя или тяжелая степень цианоза кожных покровов и слизистых оболочек, возникающая сразу или вскоре после рождения; выражены признаки недостаточности кровообращения (гепатомегалия, тахикардия, одышка).
Физикальное обследование: - при отсутствии у пациентов других ВПС шум в области сердца не выслушивается; -при наличии ДМЖП вдоль нижней половины левого края грудины определяется средней интенсивности (2 -3/6) систолический шум сброса крови через ДМЖП; -при наличии стеноза ЛА на основании сердца выслушивается мягкий шум, занимающий среднюю часть систолы.
ЭКГ смещение электрической оси сердца вправо; гипертрофия правого желудочка при изолированной ТМС; гипертрофия ПЖ и ЛЖ при сочетании ТМС с ДМЖП, ОАП, стенозом легочной артерии и при высокой легочной гипертензии.
ЭХО-КГ Желудочко-артериальная дискордантность (аорта отходит от морфологически ЛЖ, а легочная артерия от ПЖ); Магистральные сосуды и выводные тракты обоих желудочков расположены параллельно (идентификация легочной артерии осуществляется по наличию бифуркации). Важное значение имеет обнаружение и определение размеров межкамерных коммуникаций (ООО, ОАП, ДМЖП).
Наблюдение и лечение пациентов с ТМС до оперативной коррекции а. Показана в/в инфузия препаратов простагландина E 1, с целью препятствовать закрытию артериального протока. Тем самым сохранив возможность смешивания венозной и артериальной крови при разобщенных кругах кровообращения. б. Коррекция метаболического ацидоза, гипогликемии и гипокальцемии. в. При тяжелой гипоксии показана оксигенотерапия с целью снижения легочного сосудистого сопротивления, что потенциально может увеличить оксигенацию крови.
Лечение Эндоваскулярные методы лечения: (процедура Рашкинда); Хирургическая коррекция порока.
Коарктация аорты – это сужение аорты в области перешейка. По отношению к артериальному протоку Ко. Ао можно разделить на предуктальную юкстадуктальную постдуктальную.
Клиника Симптомные новорожденные: -Бледность кожных покровов, одышка, влажные хрипы в легких, олигурия или анурия, ацидоз. -После в/в инфузии препаратов простагландина E 1 появляется цианоз в нижней половине туловища, что является следствием раскрытия артериального протока и возобновления сброса венозной крови из ЛА в нисходящую аорту. Клинические проявления порока зависят от степени стеноза: -при минимальном стенозе (пиковый градиент по данным УЗИ не более 40 мм рт ст) и стенозе средней степени (пиковый градиент от 40 до 70 мм рт ст) клинических проявлений могут отсутствовать, за исключением снижения толерантности к физической нагрузке. -при тяжелом стенозе (пиковый градиент более 70 мм рт ст) нарастают признаки сердечной недостаточности, отмечаются боли в грудной клетке при физической нагрузке, синкопальные состояния аритмогенного и гемодинамического происхождения. -Степень выраженности стеноза с возрастом в подавляющем большинстве случаев нарастает. У новорожденных с критическим стенозом аорты наблюдаются признаки гипоперфузии большого круга кровообращения (слабый, нитевидный пульс, анурия, бледность кожи т. д. ).
Клиника Асимптомные новорожденные и дети более старшего возраста: дети старшего возраста жалуются на слабость и/или боли в ногах после физической нагрузки; следствием высокой артериальной гипертензии могут стать головные боли и носовые кровотечения. сниженное физическое развитие нижей половины туловища.
Физикальное обследование. Симптомные новорожденные: периферический пульс слабый как на верхних, так и на нижних конечностях, что является следствием левожелудочковой сердечной недостаточности; артериальное давление возможно измерить только после стабилизации гемодинамики и в/в инфузии инотропных препаратов; систолический шум над областью сердца неспецифичен и встречается у 50% пациентов, шум может усиливаться на фоне стабилизации гемодинамики;
Физикальное обследование. Асимптомные новорожденные и дети более старшего возраста: физическое развитие соответствует возрасту; пульс на ногах ослаблен или отсутствует; АД выше на верхних конечностях; систолическое дрожание над грудиной в югулярной ямке; средней интенсивности (2 -4/6) систолический шум изгнания хорошо выслушивается во II межреберье справа о грудины и межлопаточной области слева;
Наблюдение и лечение пациентов с некорригированной Ко. Ао а. В активной медикаментозной терапии нуждаются новорожденные с критической Ко. Ао. Показана в/в инфузия препаратов простагландина E 1, т. к. кровоток в нисходящей аорте полностью зависит от функционирования артериального протока. Для купирования симптомов сердечной недостаточности используются синтетические катехоламины (допамин, добутамин) и мочегонные препараты. б. Профилактика бактериального эндокардита при наличии показаний проводится не зависимо от анатомического типа Ко. Ао или степени ее тяжести.
Эндоваскулярные методы лечения Баллонная дилатация места сужения, иногда последующее стентирование. При эндоваскулярной коррекции риск рекоарктации может достигать 2 -25%. В таких случаях выполняют повторную баллонную дилатацию. Противопоказанием для эндоваскулярной коррекции являются гипоплазия дуги аорты, протяженная коарктации. При перерыве дуги аорты в периоде новорожденности в качестве промежуточной операции используют стентирование артериального протока при его сужении.
Лечение коарктации аорты баллонная дилатация коарктации аорты Ø стентирование аорты в месте коарктации
Аортография до и после баллонной ангиопластики
Хирургическое лечение Показания к хирургическому лечению: - перерыв дуги аорты (абсолютное показание к оперативному лечению в любом возрасте); - наличие у больных с Ко. Ао симптомов СН устойчивых к медикаментозной терапии (абсолютное показание к оперативному лечению в любом возрасте); стабильная АГ; уменьшение диаметра аорты более чем 50% на уровне коарктации (по данным эхокардографии, ангиографии, МРТ); градиент 20 -30 мм. рт. ст. в области сужения, при невозможности оценки диаметра аорты
Заключение Таким образом раннее выявление и лечение врожденных пороков сердца, является общегосударственной задачей, поскольку данная патология имеет серьезный прогноз как в отношении предстоящей жизни, так и социальной адаптации больного.
Скачать презентацию ГОУ ВПО СИБИРСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ Врожденные пороки
ВПС взрослые 2011.pptx