ГОУ ВПО Санкт-Петербургская Государственная Педиатрическая Медицинская

ГОУ ВПО Санкт-Петербургская Государственная Педиатрическая Медицинская Академия Федерального Агентства по здравоохранению и социальному развитию Кафедра патологической физиологии с курсами теоретической иммунопатологии и медицинской информатики ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ОБЩЕГО КРОВООБРАЩЕНИЯ III Александр Петрович Трашков

Заболевания сердца • Эндокардиты; • Миокардиты; • Перикардиты. • Нарушения ритма; • Кардиомиопатии.

Воспалительные заболевания сердца • Эндокардит — воспалительное заболевание эндокарда; • Миокардит — воспалительное заболевание миокарда; • Перикардит — воспалительное заболевание перикарда.

Классификация эндокардитов • По этиологии: – Травматический, – Ревматический; – Бактериальный… • По течению: – Первичный и вторичный; – Острый – менее 6 недель, подострый – более 6 недель, хронический + рецидивирующий. – После хирургических операций: ранний (до 2 месяцев), поздний – после 2 месяцев).

Классификация эндокардитов • По локализации: – Клапанный (~ 40 % - митральный клапан; ~ 20 % аортальный; ~ 10 % трикуспидальный); – Хордальный; – Пристеночный (Э. Лёфлера или Э. с эозинофильной инфильтрацией).

Э. Лёфлера – относится к иммунопатологическим заболеваниям, этиология и патогенез мало изучены; преимущественно поражает ЛЖ; в периферической крови и КМ – эозинофилия до 50 – 70 %; чаще встречается у женщин; Клиника: СН, рефрактерная к сердечным Клиника гликозидам (нарушено диастолическое наполнение ЛЖ вследствие париетального фиброза эндокарда и нарушения сократительной функции вследствие вовлечения в процесс миокарда. ЭКГ – неспецифические изменения, ЭКГ преимущественно аритмии

Инфекционный Э. – поражение Инфекционный Э. эндокарда инфекционно- воспалительного генеза, связанное с оседанием различных инфекционных агентов на клапанах сердца, пристеночном эндокарде и эндотелии прилегающих сосудов.

Группы риска по инфекционному Э. • ВПС (преимущественно, цианотические); • ППС ревматической и неревматической этиологии; • Коллагенозы; • Синдром Морфана; • ГКМП; • Операции на открытом сердце; • Инфекционный Э. в анамнезе; • Стоматологические и ЛОР процедуры!!! • Эндоскопические диагностика и операции. • Наркоманы.

Этиология инфекционного Э. • Бактерии (Гр+ - стрептококки, стафилококки; Гр- - E. coli, синегнойная палочка; + и - - бактериальные ассоциации); • Вирусы (энтеровирусы…); • Грибы; • Микоплазмы; • Хламидии; • Риккетсии.

Факторы предрасполагающие к развития инфекционного Э. • Сужение просвета клапана; • Повреждающее действие струи регургитации (вообще, любые нарушения внутрисердечной гемодинамики); • Увеличение объема и скорости кровотока; • Увеличение вязкости крови; • Активация системы гемостаза и/или ослабление действия антигемостатических механизмов; • Первичное повреждение эндокарда.

Патогенез инфекционного эндокардита • Инфекционно-токсическая фаза : бактериемия; фиксация бактерий на клапанном аппарате; сердечные изменения выражены незначительно. Э. протекает под маской инфекционного заболевания. • Иммуно-воспалительная фаза: генерализация процесса – образование ЦИК; симптоматика поражения сердца и сосудов различных органов; бактериальные очаги в клапанах сердца → бактериемия, интоксикация продуктами метаболизма и распада. • Дистрофическая фаза: – изменения со стороны органов и систем на фоне СН.

Заболевания перикарда • Воспалительные заболевания перикарда – перикардиты; • Невоспалительные заболевания перикарда, травмы; • Опухоли перикарда. • Кисты перикарда. Это доброкачественные образования, представляющие собой полость с жидкостью внутри. • Аномалии и пороки развития перикарда. К врожденным порокам развития перикарда относятся врожденные кисты перикарда и дивертикулы (слепые отростки из полости перикарда).

Классификации перикардитов: По форме: - экссудативные (сопровождающиеся накоплением жидкости в полости сердечной сумки и синдромом сдавления сердца); - фибринозные (сухие, жидкость в полости перикарда отсутствует, перикардит характеризуется острой болью в сердце); - констриктивные (сдавливающие); - слипчивые. По течению перикардиты делят на острые и хронические.

Этиология перикардитов • Инфекция (вирусы, бактерии, риккетсии, грибы, простейшие); • Острая ревматическая лихорадка; • Коллагенозы; • Инфаркт миокарда; • Уремия; • Травма сердца, в том числе операционная; • Ионизирующая радиация; • Опухоли и гемобластозы; • Идиопатические.

Основные патогенетические звенья острого перикардита • Локальное расширение сосудов; • Повышение проницаемости сосудистой стенки; • Экссудация и лейкоцитарная инфильтрация;

Выпот в полость перикарда • В норме – 15 – 50 мл; • Характерно для экссудативных перикардитов; • Повышение капиллярной проницаемости; • Повышение капиллярного гидростатического давления; • Снижение онкотического давления; • Обструкция лимфатических сосудов.

Кардиомиопатии — патологические изменения структуры сердца, которые обуславливают недостаточность его насосных функций и не являются следствием ИБС, АГ, стеноза и недостаточности клапанов.

Кардиомиопатии: классификация • Дилатационная (ДКМП) – увеличение размеров (полостей) сердца и снижением сократительной (систолической) функции желудочков; • Гипертрофическая (ГКМП) – утолщение стенок сердца и нарушение диастолического расслабления желудочков. Различают обструктивную форму и необструктивную; • Рестриктивная (РКМП) – увеличение жесткости (снижение эластичности) миокарда желудочков вследствие фиброза и/или инфильтрации → нарушение диастолического расслабления, но, в основном, систолическая функция желудочков основном сохранена.

Этиология ДКМП • Идиопатическая форма; • Воспалительная форма: – Инфекционная ДКМП (чаще вирусного генеза); – Неинфекционная ДКМП – саркоидоз, коллагенозы… • Токсическая форма – злоупотребление алкоголем, химиотерапия; • Дисметаболические формы – гипотиреоз, гипокальцийемия, гипофосфатемия; • Нейро-мышечные нарушения.

Этиология ГКМП • Наследственная форма (аутосомно- доминантная с различной пенетрантностью) – нарушения метаболизма следующих протеидов: тяжелая β-цепь миозина, сердечный тропанин Т, α-тропомиозин. • Спорадическая форма.

Этиология РКМП • Поражение миокарда: • Неинфильтративная форма: – Идиопатическая; – Склеродермия. • Инфильтративная форма: – Амилоидоз; – Саркоидоз. • РКМП, вследствие болезней накопления: – гемохроматоз; – Уменьшение запасов гликогена.

Этиология РКМП • Поражение эндокарда: – Эндомиокардиальный фиброз; – Гиперэозинофильный синдром; – Метастазы опухолей; – Лучевая терапия.

Миокардиты — это очаговое или диффузное воспаление сердечной мышцы, сопровождающееся ее дисфункцией.

Этиологическая классификация миокардитов • Инфекционные и инфекционно-токсические: вирусы: Коксаки типа В, аденовирусы, цитомегаловирусы, гриппа, кори, краснухи, инфекционного мононуклеоза, гепатита В и С и др; бактерии: стрептококки (в том числе при скарлатине), дифтерии, стафилококки, пневмококки, менингококки, гонококки, сальмонеллы и др; грибы: кандидоз, актиномикоз, аспергиллез, кокцидиомикоз и др; простейшие: токсоплазмоз, трипаносомоз и др. • Аллергические (иммунологические): ятрогенные: антибиотики, сульфаниламиды и др. ; сыворотки, васкулиты БА, синдром Лайелла. • М. , вследствие заболеваний соединительной ткани. • Инфекционно-аллергические процессы (иммунопатологические реакции, развивающиеся в ответ на перенесенную в прошлом инфекцию, признаки которой в момент возникновения миокардита отсутствуют); • Токсико-аллергические: алкоголь, наркотики, тиреотоксикоз, уремия и др.

Классификация миокардитов • По распространенности: – очаговые; – диффузные. • По течению: – острыми; – подострыми; – рецидивирующими; – латентными; – хроническими.

Классификация миокардитов • По характеру воспалительного процесса: – альтернативный миокардит (дистрофически- некробиотический); – экссудативно-пролиферативный (дистрофический, воспалительно- инфильтративный, смешанный, васкулярный). • По патогенетической фазе: – инфекционно-токсическая; – иммунологическая; – дистрофическая; – миокардиосклеротическая.

Патогенез миокардитов • Прямое цитолитическое действие этиологических факторов, например, инфекционных агентов. Оно осуществляется с помощью миокардиальной инвазии (токсоплазмоз, бактерии и др. ) или так называемой репликации возбудителя, продолжающейся от нескольких дней до 2 недель от начала инфекции. • Повреждение кардиомиоцитов и других клеток циркулирующими токсинами при системной инфекции (дифтерийный, скарлатинозный миокардиты). • Неспецифическое повреждение клеток вследствие распространенных системных иммунопатологических реакций. • Специфическое повреждение кардиомиоцитов факторами клеточного (Т-лимфоциты) и гуморального (антитела) иммунитета, которые вырабатываются в ответ на относительно кратковременное внедрение возбудителя (вирусы Коксаки В, гриппа) или реактивированы первичной инфекцией, длительное время персистировавшей в различных органах (цитомегаловирус, вирусы гепатита и др. ).

Строение проводящей системы сердца • САУ; • Тракты Бахмана, Венкебаха, Тореля; • АВУ; • Пучок Гиса (ПГ) – пенетрирующий и ветвящийся сегменты; • Правая и левые ножки пучка Гиса; левые • Волокна Пуркинье

Нормальная ЭКГ – зубец Р • Зубец Р – предсердный комплекс. • Формируется в результате наложения возбуждения ПП и ЛП. • Положительное значение при синусововом ритме! • В норме амплитуда максимальна во II ст. отведении – измерение. • В норме продолжительность – до 0, 1 с, амплитуда – до 2, 5 мм. • Р всегда положителен во II и чаще всего в I и a. VF, в a. VR всегда отрицателен. • В норме PII>PI>PIII, PII, III, a. VF

Интервал PQ (PR) • От начала зубца Р до начала зубца Q – соответствует времени прохождения импульса по предсердиям и АВС до миокарда желудочков; • Зависит от ЧСС, возраста и массы тела; • В норме его продолжительность = 0, 12 - 0, 18 (до 0, 20 с). • Измеряют, как правило, во II ст. отведении.

Сегмент PQ (PR) • От конца зубца Р до начала зубца Q (R), обычно на изолинии. • Индекс Маркуза – Р/сегмент PQ, в норме = 1. 1 – 1. 6. Один из критериев гипертрофии предсердий.

Комплекс QRS – желудочковый комплекс • Соответствует периоду возбуждения желудочков. • Ширина в норме = 0. 06 -0. 08 (до 0. 10 с), с возрастом увеличивается. • Измеряют во II ст. отведении и/или усиленных отведениях от конечностей. В комплексе анализируют амплитуду, продолжительность, форму и электрическую ось.

Комплекс QRS – желудочковый комплекс • Снижение вольтажа QRS (амплитуды) – кардиосклероз, перикардит, ожирение, эмфизема лёгких, СН… • В стандартных отведениях и в усиленных отведениях от конечностей амплитуда не должна > 22 мм.

Зубец Q • Регистрируется во время возбуждения левой половины МЖП; • Регистрация в I и a. VL отведениях – горизонтальное расположение электрической оси или ее отклонение влево; • Регистрация в II, III, a. VF – вертикальное расположение оси или ее отклонение вправо.

Зубец Q • Регистрируется в норме в V 4 – V 6. • Регистрация в V 1 – V 3 – только при патологии!!! • В стандартных отведениях ширина зубца не должна превышать 0. 03 с, амплитуда не более ¼ зубца R. • Зубец не должен быть зазубрен.

Зубец R • Обусловлен возбуждением желудочков; • В норме – RII > RIII, может отсутствовать а a. VR; a. VF > RIII. • В норме VI > VIII > VIV; VIV > VV.

Зубец S • В основном, обусловлен конечным возбуждением основания ЛЖ; • Может отсутствовать, особенно в отведениях от конечностей • Наибольшая амплитуда в VI, VII.

Сегмент ST • От окончания комплекса QRS до начала зубца Т; соответствует периоду сердечного цикла, когда оба желудочка полностью охвачены возбуждением. • В норме расположен на изолинии, или несколько приподнят или снижен.

Зубец Т • Регистрируется во время реполяризации желудочков. • В норме обычно положительный и не зазубрен. • Амплитуда нарастает - VI > VIII > VIV.

Интервал QT • Электрическая систола желудочков. • Регистрируется от начала комплекса QRS до окончания зубца Т. • Если продолжительность интервала > 0, 05 с – удлинение электрической систолы желудочков (кардиосклероз? ).

Сегмент ТР • Регистрируется от конца зубца Т до начала зубца Р следующего цикла. • Соответствует диастоле предсердий и желудочков. • В норме расположен на изолинии.

Нормальный синусовый ритм • Зубец Р синусового происхождения: – Положителен в II и отрицателен в a. VR; – В VI, VII обычно бывает двухфазным. • За каждым зубцом Р следует комплекс QRS и зубец Т; интервал РQ у взрослых – 0. 12 - 0. 20 с. • Постоянная форма зубца Р в каждом отведении. • Постоянное расстояние Р – Р и R - R

Аритмии – нарушение координированного образования и/или проведения электрических импульсов по миокарду.

Механизмы развития аритмий • Брадиаритмии: – Нарушение образования импульса – снижение автоматизма. Механизм: удлинение фазы деполяризации. Пример – синусовая брадикардия. – Нарушение проведения импульса – блокада проведения. Механизм: ишемическое поражение миокарда, анатомические аномалии, прием лекарственных соединений. Пример – АВ блокады.

Механизмы развития аритмий • Тахиаритмии: • Нарушение образования импульса: – Усиление автоматизма САУ. Механизм: укорочение фазы деполяризации. Пример – синусовая тахикардия. – Эктопия водителя ритма. • Нарушение проведения импульса: – Повторный ход возбуждения (Re-entry). Механизм: аберрантное проведение, односторонняя блокада, замедление проведения импульса. Пример – пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, мерцательная аритмия, фибрилляция предсердий…