ГОУ ВПО РОССИЙСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ДРУЖБЫ НАРОДОВ КАФЕДРА НЕРВНЫХ

ГОУ ВПО «РОССИЙСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ДРУЖБЫ НАРОДОВ» КАФЕДРА НЕРВНЫХ БОЛЕЗНЕЙ И НЕЙРОХИРУРГИИ Хронически прогрессирующие заболевания нервной системы. 1. 2. 3. 4. Боковой амиотрофический склероз (БАС). Миастения. Сирингомиелия. Аномалии развития НС.

Общие черты. 1. 2. 3. 4. Наследственная предрасположенность. Влияние экзогенных факторов. Постепенное начало. Преимущественное поражение определенного отдела нервной системы. 5. Длительное, прогрессирующее течение.

Боковой амиотрофический склероз (БАС). Избирательное поражение двигательной системы. Изучали: Ж. Шарко, А. Я. Кожевников, В. К. Рот, Л. О. Даркшевич, М. С. Маргулис, Н. В. Коновалов Этиология: сочетание конституциональных и экзогенных факторов (медленные нейротропные вирусы) + сопутствующие (алиментарные, сосудистые, гиподинамия).

Боковой амиотрофический склероз. Патогенез. Нарушение белкового, аминокислотного, углеводного обмена. В крови: снижение общего белка, повышение глобулинов – тирозина, гистидина, серина. В моче: избыточное выделение валина, лейцина, аргинина, серина.

Боковой амиотрофический склероз. Патоморфология. Дегенерация мотонейронов передних рогов шейного утолщения, затем - 5, 7, 9, 10, 11, 12 пары ЧМН, ретикулярной формации, клеток центральных извилин, пирамидных путей. Меньше страдают подкорковые узлы и экстрапирамидная система. В мотонейронах отмечаются цитоплазматические включения.

Боковой амиотрофический склероз. Клиника. Сочетание центрального и периферического парезов в кистях и шейно-плечевой области. Типичны фибрилляции в проксимальных мышцах рук. Развивается пирамидный синдром в ногах. Присоединяются бульбарные расстройства. Фибрилляции языка. Органная, общая дистрофия, кахексия. Сохранность чувствительности, координации, поверхностных рефлексов, функции сфинктеров.

Боковой амиотрофический склероз. Клинические варианты. Различное сочетание центрального и периферического компонентов. Преимущественная локализация процесса: 1. Шейно-грудная. 2. Бульбарная. 3. Псевдобульбарная. 4. Пояснично-крестцовая. 5. Полиневропатическая.

Боковой амиотрофический склероз. Диагностика. ЭМГ – типичные потенциалы фасцикуляций в начале заболевания, до биоэлектрического молчания в конце заболевания. Ликвор – не изменен. КТ, МРТ - малоинформативны

Боковой амиотрофический склероз. Дифференциальный диагноз. 1. Вертеброгенная шейная миелопатия. (боли, чувств. , тазовые расстройства, четкая морфология. ) 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. Интрамедуллярная опухоль. Переднероговая сирингомиелия. Интоксикации. Сифилитеческий менингомиелит. Последствия клещевого энцефалита. Подострый передний полиомиелит. (нет пирамидн. расстр. ) Спинальная амиотрофия Арана-Дюшенна. (нисход тип) Амиотрофия Кугельберга-Веландера. (проксим. тип, нет бульбарных расстройств)

Боковой амиотрофический склероз. Лечение. 1. 2. 3. 4. 5. 6. Витамины B, E Ноотропы (ноотропил, церебролизин, энцефабол). Гормоны (ретоболил, неробол). Стимуляторы (ацефен, сиднокарб) ЛФК. ФТЛ.

Миастения – нервно-мышечное заболевание, характеризующееся мышечой слабостью и патологической утомляемостью, связанное с дизиммунными механизмами, блокирующими нервно-мышечную передачу Описал немецкий невролог В. Эрбу в 1879.

СТРУКТУРА НЕРВНО-МЫШЕЧНОГО СИНАПСА Аксон Ацетилхолин Область высвобождения АХ Рецептор АХ Ионные каналы Ацетилхолинэстераза Складки постсинаптической мембраны м ы ш е ч н о е в о л о к н о

ПАТОГЕНЕЗ МИАСТЕНИИ Выработка тимусом аутоантител к постсинаптическим АХ-рецепторам Конкурентный блок (с ацетилхолином) постсинаптических рецепторов нервно-мышечного синапса Разрушение постсинаптических АХ-рецепторов

КЛИНИКА МИАСТЕНИИ v. Мышечная слабость v. Патологическая утомляемость v. Динамичность двигательных нарушений v. Феномен генерализации мышечного утомления

ЛОКАЛИЗАЦИЯ МЫШЕЧНОЙ СЛАБОСТИ ПРИ МИАСТЕНИИ ü Глазодвигательные мышцы ü Мимические мышцы ü Жевательные мышцы ü Бульбарные мышцы ü Дыхательные мышцы ü Мышцы конечностей ü Мышцы шеи и туловища

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА КРИЗОВ ПРИ МИАСТЕНИИ Миастенический криз Холинергический криз 1. Тахикардия 2. Артериальная гипертензия 3. Сухость кожи, слизистых 4. Мидриаз 5. Парез кишечника 1. Брадикардия 2. Артериальная гипотензия 3. Гипергидроз, саливация 4. Миоз 5. Диарея, боли в животе 6. Фасцикулярные подергивания

МИАСТЕНИЯ (СТЕПЕНЬ ГЕНЕРАЛИЗАЦИИ) Генерализованная форма 1. 2. 3. Без бульбарных расстройств С бульбарными расстройствами С дыхательными расстройствами Локальная форма 1. 2. 3. 4. Глазная Бульбарная Туловищная Мимическая

МИАСТЕНИЯ (ТИП ТЕЧЕНИЯ) 1. Миастенические эпизоды 2. Миастеническое состояние 3. Прогрессирующая миастения 4. Злокачественная миастения

МИАСТЕНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ 1. Миастенический синдром Ламберта-Итона 2. Миастенический синдром при ботулизме 3. Миастенический синдром при эндокринной патологии 4. Медикаментозные миастенические синдромы 5. Миастенический синдром при полимиозите 6. Миастенический синдром при терминальной полинейропатии

ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ПРИ МИАСТЕНИИ 1. Рентгенографические - рентгенография переднего средостения - пневмомедиастинография - КТ переднего средостения 2. Радионуклидное скеннирование тимуса 3. Электромиография 4. Обнаружение антител к холинорецепторам 5. Медикаментозная проба

ЛЕЧЕНИЕ МИАСТЕНИИ 1. Улучшение нервно-мышечной передачи а) Антихолинэстеразные средства б) Препараты, влияющие на обмен калия 2. Воздействие на вилочковую железу а) Тимэктомия б) Лучевое воздействие 3. Коррекция иммунных нарушений а) Кортикостероидная терапия б) Иммунодепрессантная терапия в) Плазмаферез, гемосорбция 4. Купирование кризов 5. Вспомогательная терапия

АНТИХОЛИНЭСТЕРАЗНЫЕ ПРЕПАРАТЫ Прозерин (неостигмин, простигмин) – 15 мг табл. , пор. ; 1 мл 0, 05% п/к, в/м Пиридостигмин (калимин, местинон) 60 мг табл. ; 1 мл 0, 5% п/к Оксазил (амбеноний, мителаза) 1; 5; 10 мг табл. Дистигмина бромид (убретид) 0, 5 мг табл. ; 1 мл 0, 05% в/м Дезоксипеганина гидрохлорид 50, 100 мг табл. ; 1 мл 1% п/к Стефаглабрина сульфат 1 мл 0, 25% в/м Амиридин 20 мг табл. ; 1 мл 0, 5%, 1, 5% в/м

ЛЕЧЕНИЕ МИАСТЕНИЧЕСКОГО КРИЗА Прозерин в/в 0, 05% р-р 1 мл, через 15 минут – 2 -3 мл в/м, через 1 час 2 мл в/м (при необходимости) Интубация, ИВЛ Пульсотерапия преднизолоном Хлорид калия в/в капельно 10% р-р 30 мл на физ. рре или глюкозе Туалет носоглотки Назогастральный зонд Коррекция сердечно-сосудистых нарушений Плазмаферез Профилактика вторичной инфекции

ЛЕЧЕНИЕ ХОЛИНЕРГИЧЕСКОГО КРИЗА Прекращение введения АНХ-эстеразных средств Атропин в/в 0, 5 -1 мл 0, 1% р-р, через 1 час – п/к 1 мл повторно Дипироксим в/м 1 мл 15% р-ра, через 1 час –повторно 1 мл в/м ИВЛ Плазмаферез Профилактика вторичной инфекции

Сирингомиелия Сирингомиелией называется хроническое заболевание нервной системы, сущность которого заключается в разрастании глии и образовании полостей в сером веществе спинного мозга. Название происходит от греч. syrings — полость, тростник; myelon — спинной мозг. При переходе процесса на ствол мозга имеет место сирингобульбия. Частота встречаемости сирингомиелии в разных странах колеблется в широких пределах: в Англии — 8, 4 на 100 000 населения, в Польше — 4, 3, в США — 3, 3. В таких странах как Индия, Япония, Китай и Бразилия, сирингомиелия является достаточно редким заболеванием. На территории России заболевание распространено неравномерно — от 0, 3 до 7, 3 % общей неврологической заболеваемости.

Этиология и патогенез. Этиология сирингомиелии до конца еще не выяснена. Считают, что важную роль в развитии заболевания играет дефект эмбрионального развития нервной ткани, который заключается в запоздалом смыкании зародышевых листков при образовании медуллярной трубки и неправильном формировании его шва (дизрафия), что во время развития организма проявляется дизрафическим состоянием. Процесс чаще всего локализуется в нижнешейных и верхнегрудных сегментах спинного мозга. Более 2/3 случаев связано с синдромом Арнольда– Киари.

Клиническая картина. Заболевание в типичном случае проявляется болями и парестезиями, возникающими вслед за мышечной атрофией на ладонях, аналгезией с термоанестезией ладоней и рук (но с сохранением глубокой чувствительности), спастическим параличом нижних конечностей и сколиозом. Чувствительные нарушения. Симптомы куртки, полукуртки — диссоциированное расстройство болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях при сохранности глубокой чувствительности, обусловленное локальным разрушением патологическим процессом задних рогов спинного мозга и белой спайки на уровне нижних шейных и верхних грудных сегментов. Иногда встречаются выпадения чувствительности проводникового типа ниже уровня полости.

Двигательные нарушения. Симптомы сегментарного поражения периферического мотонейрона, иногда в сочетании с симптомами поражения центрального мотонейрона каудальнее сирингомиелической полости. Трофические нарушения. Кожа: цианоз, гиперкератоз, утолщение подкожной клетчатки (особенно на руках). Позвоночник: сколиоз, кифосколиоз, Сустав Шарко. Как правило, сирингомиелии сопутствуют аномалии развития (так называемые дизрафические признаки): кифозы, сколиозы, кифосколиозы, грудь с воронкообразным вдавлением, косолапость, плоская стопа, врожденные контрактуры суставов, уродства конечностей — эктомелия, амелия, фокомелия, олигодактилия, полидактилия, синдактилия и др.

1. ДЕФОРМАЦИЯ ПОЗВОНОЧНОГО СТОЛБА ПРИ СИРИНГОМИЕЛИИ – СКОЛИОЗ. 2. МРТ – КАРТИНА У ПАЦИЕНТА С СИРИНГОМИЕЛИЕЙ НА УРОВНЕ С 5 -С 6 3. АРТРОПАТИЯ ЛОКТЕВЫХ И ЛУЧЕЗАПЯСТНЫХ СУСТАВОВ ПРИ СИРИНГОМИЕЛИИ 1 2 3

Атипичные формы зависят от нестереотипной локализации очага. В связи с этим клинически представляют интерес две формы: бульбарная и пояснично-крестцовая. Бульбарная или сирингобульбарная форма. Начальное развитие процесса в продолговатом мозге бывает редко. Обычно процесс распространяется из шейного утолщения на продолговатый мозг, поражая с одной или двух сторон ядра XII, XI, IX и Х нервов. По мере прогрессирования болезни нарастают явления бульбарного паралича (дисфагия, дисфония, атрофия языка), затем, что бывает редко, в процесс могут вовлекаться ядра V и VIII нервов. В таких случаях к указанным выше симптомам присоединяются диссоциированные сегментарные расстройства болевой и температурной чувствительности на лице, нарушения вкуса и слуха на стороне поражения, может быть нистагм, чаще ротаторный. В связи с поражением ядра V нерва обнаруживается гипестезия роговой оболочки глаза, снижение или отсутствие корнеального рефлекса.

Пояснично-крестцовая форма сирингомиелии обусловлена локализацией глиозного очага и полости в пояснично-крестцовом отделе спинного мозга, в результате чего описанная симптоматика сирингомиелии обнаруживается в нижней части туловища и нижних конечностях. Причем атрофия мышц одной какой-либо группы сопровождается спастическими явлениями другой, повышением сухожильных рефлексов, патологическими рефлексами. При распространении процесса на крестцовый отдел спинного мозга могут быть нарушения функции тазовых органов.

Диагноз подтверждает прежде всего МРТ. Дифференциальная диагностика • Опухоли спинного мозга обычно проявляются более локальной и быстро нарастающей симптоматикой • Травма спинного мозга • При боковом амиотрофическом склерозе двигательные расстройства никогда не сопровождаются выпадением чувствительности

ПОРОК АРНОЛЬДА-КИАРИ 1 Увеличение миндалин мозжечка, их опущение в большое затылочное отверстие и далее, в спинномозговой канал- «нижний» вариант. Характерно образование сирингомиелической полости в шейном отделе спинного мозга. Основные клинические проявления- сирингомиелия.

ПОРОК АРНОЛЬДА-КИАРИ 1 Увеличение горки червя мозжечка и его смещение в межножковую цистерну- «верхний» вариант. Основные клинические проявления- расстройство равновесия (головокружение? )

ПОРОК АРНОЛЬДА-КИАРИ 2 Увеличение миндалин мозжечка, их опущение в большое затылочное отверстие и далее, в спинномозговой канал. «Щелевидный» 4 -й желудочек. Гипоплазия подушки моста мозга. Гипо-/аплазия мозолистого тела. Сирингомиелическая полость в шейном отделе спинного мозга. Фенестрация фалькса (серпа мозга) и т. д. В 70% сочетается со спинномозговой грыжей.