ГОУ ВПО Первый МГМУ им. И.

ГОУ ВПО Первый МГМУ им. И. М. Сеченова Университетская клиническая больница № 3 Клиника нефрологии, внутренних и проф. болезней им. Е. М. Тареева Обратное развитие саркоидоза с поражением легких, внутригрудных лимфатических узлов, сердца, почек в результате активной иммуносупрессивной терапии Г. Г. Киякбаев, В. В. Фомин, Е. Н. Попова, М. В. Лебедева 2011

Современная эпидемиология саркоидоза • Заболеваемость до 40 чел. на 100 тыс. населения • Хроническое течение у 35% • Смертность - 1 -5% ВОЗ 2007, европейское респиратоное общество 2008, американское торакальное общество 2009

Динамика выявления внелегочных проявлений саркоидоза (n=856) • У 30, 7 – 59, 0 % больных - внелёгочные проявления • у 18 - 23% больных внелёгочные проявления отмечены в дебюте заболевания Б. М. Корнев, 1999, Л. В. Козловская, Е. Н. Попова, М. В. Лебедева 2011 Клиника им. Е. М. Тареева.

Частота внелегочных проявлений у больных сакркоидозом (n = 856) ВНЕЛЁГОЧНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ – 59% • кожа – 28. 9% • печень – 33. 8% • сухой синдром - 2% • сердце – 10. 2% • почки - 16. 4% Клиника им. Е. М. Тареева 2011

Больной Х. , 47 лет ЦРБ НИИ фтизиопульмонологии клиника им. 2000 2004 2007 2008 2010 Е. М. Тареева строитель III IX IV III IX X - XI Одышка Медиастноскопия Почечная колика Биопсия лёгкого АД мм рт. ст. 160/100 180/100 150/90 120/80 ФЖЕЛ/ОФВ 1 71/55 65/53 66/59 68/61 83/80 Протеинурия отс. 0, 05 г/л 0, 2 г/сут отс. Отн. плотность N 1008 -1014 1012 -1020 Экскреция кальция 1, 5 N 1, 2 N КТВР Диастолическая дисфункция. Эхо-КГ Расширение камер сердца. Признаки ДКМП Сцинтиграфия Некоронарогенное миокарда поражение миокарда Саркоидоз лёгких, ВГЛУ Саркоидоз лёгких и ВГЛУ Диагноз Туберкулёз? почек, сердца. Саркоидоз? Артериальная гипертензия и. АПФ, АКК, БРА, АКК Диуретики, β Плаквенил, мг/сут -блокаторы Лечение 200 400 ПЗ 30 мг Витамин Е 600 мг/сут ПЗ 1500 мг Ингаляционные ГКС ЦФ 600 мг

Результаты морфологического исследования лимфатического узла (трансбронхиальная биопсия б-го Х. , 47 лет) эпителиоидно-клеточная гранулема без казеоз ного некроза

Больной Х. , 47 лет ЦРБ НИИ фтизиопульмонологии клиника им. 2000 2004 2007 2008 2010 Е. М. Тареева строитель III IX IV III IX X - XI Одышка Медиастноскопия Почечная колика Биопсия лёгкого АД мм рт. ст. 160/100 180/100 150/90 120/80 ФЖЕЛ/ОФВ 1 71/55 65/53 66/59 68/61 83/80 Протеинурия отс. 0, 05 г/л 0, 2 г/сут отс. Отн. плотность N 1008 -1014 1012 -1020 Экскреция кальция 1, 5 N 1, 2 N КТВР Диастолическая дисфункция. Эхо-КГ Расширение камер сердца. Признаки ДКМП Сцинтиграфия Некоронарогенное миокарда поражение миокарда Саркоидоз лёгких, ВГЛУ Саркоидоз лёгких и ВГЛУ Диагноз Туберкулёз? почек, сердца. Саркоидоз? Артериальная гипертензия и. АПФ, АКК, БРА, АКК Диуретики, β Плаквенил, мг/сут -блокаторы Лечение 200 400 ПЗ 30 мг Витамин Е 600 мг/сут ПЗ 1500 мг Ингаляционные ГКС ЦФ 600 мг

Результаты ЭКГ исследования (б-го Х. , 47 лет)

Больной Х. , 47 лет ЦРБ НИИ фтизиопульмонологии клиника им. 2000 2004 2007 2008 2010 Е. М. Тареева строитель III IX IV III IX X - XI Одышка Медиастноскопия Почечная колика Биопсия лёгкого АД мм рт. ст. 160/100 180/100 150/90 120/80 ФЖЕЛ/ОФВ 1 71/55 65/53 66/59 68/61 83/80 Протеинурия отс. 0, 05 г/л 0, 2 г/сут отс. Отн. плотность N 1008 -1014 1012 -1020 Экскреция кальция 1, 5 N 1, 2 N КТВР Диастолическая дисфункция. Эхо-КГ Расширение камер сердца. Признаки ДКМП Сцинтиграфия Некоронарогенное миокарда поражение миокарда Саркоидоз лёгких, ВГЛУ Саркоидоз лёгких и ВГЛУ Диагноз Туберкулёз? почек, сердца. Саркоидоз? Артериальная гипертензия и. АПФ, АКК, БРА, АКК Диуретики, β Плаквенил, мг/сут -блокаторы Лечение 200 400 ПЗ 30 мг Витамин Е 600 мг/сут ПЗ 1500 мг Ингаляционные ГКС ЦФ 600 мг

Результаты компьютерной томографии октябрь 2010 (б-го Х. , 47 лет)

Результаты перфузионной томосцинтиграфии до лечения октябрь 2010 (б-го Х. , 47 лет)

Реконструированное изображение левого желудочка (б-го Х. , 47 лет)

Больной Х. , 47 лет ЦРБ НИИ фтизиопульмонологии клиника им. 2000 2004 2007 2010 Е. М. Тареева 2011 строитель III IX X - XI III Одышка Медиастноскопия Почечная колика Биопсия лёгкого АД мм рт. ст. 160/10 150/90 120/80 130/90 ФЖЕЛ/ОФВ 1 71/55 66/59 68/61 83/80 84/82 Протеинурия отс. 0, 2 г/сут отс. Отн. плотность N 1008 -1014 1012 -1020 1025 Экскреция кальция 1, 5 N 1, 2 N N КТВР Диастолическая дисфункция. Эхо-КГ Расширение камер сердца. Признаки ДКМП Сцинтиграфия Некоронарогенное миокарда поражение миокарда Саркоидоз лёгких, ВГЛУ, почек, сердца Диагноз Туберкулёз? Саркоидоз? лёгких и и. АПФ, АКК, Диуретики, БРА, β-блокаторы ВГЛУ АКК Плаквенил, мг/сут ПЗ 30 мг 20 мг Лечение 200 400 ПЗ 1500 мг Витамин Е 600 мг/сут ПЗ 1500 мг ЦФ 600 мг ИГКС

Динамика результатов КТ через 4 месяца (б-го Х. , 47 лет) До лечения октябрь 2010 После лечения март 2011

Динамика результатов томосцинтиграфии (б-го Х. , 47 лет) До лечения октябрь 2010 После 4 -х месяцев лечения март 2011

Больной Х. , 47 лет ЦРБ НИИ фтизиопульмонологии клиника им. 2000 2004 2007 2010 Е. М. Тареева 2011 строитель III IX X - XI III Одышка Медиастноскопия Почечная колика Биопсия лёгкого АД мм рт. ст. 160/10 150/90 120/80 130/90 ФЖЕЛ/ОФВ 1 71/55 66/59 68/61 83/80 84/82 Протеинурия отс. 0, 2 г/сут отс. Отн. плотность N 1008 -1014 1012 -1020 1025 Экскреция кальция 1, 5 N 1, 2 N N КТВР Диастолическая дисфункция. Эхо-КГ Расширение камер сердца. Признаки ДКМП Сцинтиграфия Некоронарогенное миокарда поражение миокарда Саркоидоз лёгких, ВГЛУ, почек, сердца Диагноз Туберкулёз? Саркоидоз? лёгких и и. АПФ, АКК, Диуретики, БРА, β-блокаторы ВГЛУ АКК Плаквенил, мг/сут ПЗ 30 мг 20 мг Лечение 200 400 ПЗ 1500 мг Витамин Е 600 мг/сут ПЗ 1500 мг ЦФ 600 мг ИГКС