ГОУ ВПО Ор ГМА Росздрава Лекция Острая ревматическая

ГОУ ВПО «Ор. ГМА Росздрава» Лекция: «Острая ревматическая лихорадка у детей: современное состояние проблемы» Французский врач Ласег: «Ревматизм лижет суставы и кусает сердце» к. м. н, доцент кафедры факультетской педиатрии с курсами пропедевтики детских болезней и здорового ребенка Любовь Михайловна Гордиенко

АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ Несмотря на достигнутые успехи в лечении и профилактике ОРЛ, в последние годы стало очевидно, что данная проблема далека от своего разрешения и сохраняет актуальность в наши дни. Ревматические пороки сердца (РПС) остаются наиболее частой причиной летальных исходов при ССЗ в возрастных группах до 35–лет в большинстве стран мира, превышая показатели смертности таких «болезней века» , как ИБС и АГ

АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ • Даже в экономически развитых странах, где за последние десятилетия частота ОРЛ резко снизилась – заболевание не исчезло • Распространенность ИВДП, вызванных стрептококком группы А, среди школьников остается достаточно высокой (от 20 до 50%). • К тому же представляется маловероятным, что популяция нашей планеты может быть избавлена от стрептококка этой группы в течении нескольких десятилетий, особенно в группе предрасположенных к ОРЛ, молодом возрасте • Б. С. БЕЛОВ – Институт ревматологии РАМН, Москва

АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ • В середине 80 ых годов прошлого столетия была зарегистрирована вспышка ОРЛ В континентальных штатах США • В числе причин данной вспышки указывалось: ослабление настороженности врачей в отношении ОРЛ неполное обследование и лечение пациентов со стрептококковым фарингитом недостаточные знания клинической симптоматики острой фазы болезни вследствие редкой ее встречаемости и изменение вирулентности «ревматогенности» стрептококка

ОСОБЕННОСТИ ОРЛ За последние 25 30 лет клиническая картина ОРЛ претерпела существенные изменения: редкость тяжелого течения ревматического кардита уменьшение в несколько раз повторных атак болезни переход заболевания в моносиндромные формы учащение малосимптомных и латентных вариантов течения

Роль врача в ранней диагностике ОРЛ • Оценка факторов риска развития ОРЛ • Генетическая предрасположенность к заболеванию • Наличие хронических очагов инфекции • Своевременная диагностика ОРЛ • Раннее назначение адекватной терапии с последующем проведением полноценной профилактики повторных ревматических атак

ОРЛ - (болезнь Сокольского - Буйо) • Системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно сосудистой системе, развивающееся в связи с острой стрептококковой носоглоточной инфекцией у предрасположенныхк нему лиц, в возрасте 7 15 лет.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ • Стрептококковая инфекция, особенно массивная, оказывает прямое или опосредованное повреждающее действие на ткани посредством большого количества различных клеточных и внеклеточных антигенов и токсинов. • Факторы вирулентности стрептококка: эритрогенный токсин обладает пирогенными и цитотоксичными свойствами, способствует трансформации Т- лимфоцитов и способствует развитию состояния гиперчувствительности организма к другим компонентам Стр, участвует в развитии аутоиммунных реакций.

• Наряду с кардиотоксичностью стрептолизин С (СЛ-С) проявляет также мембранотропные свойства. Он связывается с фосфолипидами клеточных мембран и повышает их проницаемость, оказывая при этом цитотоксическое действие на эритроциты, тромбоциты, клетки сердца, почек • Непрямой цитотоксический эффект СЛ-С связан с дестабилизацией лизосомальных мембран фагоцитов. • Стрептолизин-0 (СЛ-О) индуцирует выработку антитоксических антител, циркулирует в сыворотке крови больных Р. в составе иммунных комплексов. Эти комплексы не устойчивы и способны диссоциировать в тканях с освобождением активного токсина.

• Кардиотоксичность СЛ-О (как и СЛ-С) связывают с нарушеним процессов митохондриального дыхания с истощением метаболического потенциалов лейкоцитов после их контакта с СЛ-О, уменьшением в связи с этим защитных свойств макрофагов, персистенции в организме и хронизации инфекции. • СТР-гиалуронидаза повышает проницаемость тканей для токсинов и способствует лимфогенному распространению возбудителя в организме. • Стр- протеиназа вызывает деструкцию основного вещества соединительной ткани (белково мукополисахаридного комплекса).

• К факторам вирулентности Стр, связанным с бактериальной клеткой, относятся капсула и многие структуры клетки. Гидрофильные свойства капсулы препятствуют процессу поглащения бактерий фагоцитами. Как и у других микроорганизмов, капсула обеспечивает экранирование поверхностных белков Стр. • В результате иммунокомпетентные клетки становятся неспособными распознать антигенные детерминанты неповрежденных Стр, а специфические антитела не обеспечивают эффективной опсонизации возбудителя. • Химический компонент клеточной стенки Стр. А пептидогликан (ПГ), обладает токсическими свойствами, угнетает миграцию гранулоцитов и макрофагов, оказывает лейкотоксическое действие.

• Патогенные факторы М-протеин является основным фактором патогенности возбудителя. Отрицательный заряд свободного дистального участка молекулы М протеина порождает силы электростатического отталкивания при взаимодействии бактерии с фагоцитом. Таким образом, М протеин препятствует эффективной опсонизации возбудителя, способствует беспрепятственной персистенции Стр в инфицированном организме, пока не образуются нейтрализующие этот белок антитела. Из более чем 80 известных разновидностей М протеина так называемыми ревматогенными считают М 5, М 6, М 18 и М 24.

• За избирательное поражение клапанов сердца и миокарда с развитием иммунного асептического воспаления ответственны противострептококковые антитела, перекрестно реагирующие с тканями сердца (молекулярная мимикрия). • Многочисленные антифагоцитарные приспособления способствуют развитию Стр-инфекции и позволяют возбудителю длительно персистировать в организме. Формирующийся при этом очаг хронической инфекции становится источником поступления в другие ткани организма жизнеспособных Стр, продуктов их разрушения и жизнедеятельности. • В частности, доставка бактериальных клеток и токсинов к сердцу может осуществляться не только гематогенно, но и лимфогенно - посредством отдельного канала, связывающего небные миндалины с лимфатическими узлами средостения.

Патогенез • В настоящее время токсико иммунологическая теория, согласно которой стрептоккоковой инфекции отводится пусковая роль в развитии аутоиммунного звена патогенеза заболевания. • Иммунопатологический процесс, при котором стрептококковые антигены и противострептококковые антитела принимают самое активное участие. При этом наибольшее подтверждение имеет концепция о роли перекрестно реагирующих антигенов - антигенных компонентов стрептококка и тканей организма.

Новым направлением явилась оценка характера развития при РЛ иммунопатологических реакций в виде повышения уровней ИЛ-II РФНО-Р и неоптерина, отражающих активацию моноцитов/макрофагов и Т-лимфоцитов в связи с повышением уровня р. ИЛ-2 Р.

В конце ХХ столетия было показано наличие и других гуморальных иммунных реакций при РЛ, а именно — антител к кардиолипину Ig. G класса.

• А. А. Кисель основоположник педиатрической школы указывал на роль семейной предрасположенности в возникновении ревматической лихорадки. • Л. И. Беневоленская и соавторы (1989) обосновали мультифактериальную модель ревматизма, основанную на совместном участии в формировании болезни как генетических так и средовых факторов.

• Морфологические изменения Отражают системную дезорганизацию соединительной ткани, особенно сердечно сосудистой системы со специфическими некротически-пролиферативными реакциями (гранулемы Ашоффа - Талалаева); • и неспецифическими экссудативными проявлениями, которые более отчетливы в детском возрасте, что определяет большую (по сравнению со взрослыми) остроту и активность процесса, выраженность кардита и других проявлений ОРЛ. При ОРЛ особое значение приобретает поражение микроциркуляторного русла (васкулит), его соединительно тканных структур (дезорганизация) в след за чем развертываются патологические реакции соединительной ткани сердца, легких, печени, суставов, ЦНС и других органов с последующим вовлечением паренхиматозных элементов, при этом А-Т гарнулема формируется в соединительной ткани сердца в пристеночном и клапанном эндокарде, фиброзном кольце.

А. И. Струков выделил 4 стадии дезорганизации " соединительной ткани: • Активный ревматический • Неспецифический процесс: • 1 -мукоидное набухание (1 2 месяца) 2 исхода: 1 обратное развитие до нормы при рано начатом лечении; 2 прогрессирует и переходит во 2 стадию • 2 -фибриноидное набухание (2 месяца) происходит деструкция соединительной ткани с отложением фибрина, вероятность обратного развития уменьшается • 3 -гранулематозная стадия (формирование Ашофф Талалаевских гранулем (3 4 месяца); • 4 -вторичный склероз гранулемы ( 2 месяца) специфический компонент процесс длится 8 12 месяцев.

• Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно сосудистой системе (кардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц, главным образом молодого возраста (7 15 лет) в связи с аутоиммунным ответом организма со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии), после А стрептококкового тонзиллита (ангины) или фарингита.

Повторная ревматическая лихорадка рассматривается как новый эпизод ОРЛ (но не рецидив первого), проявляется преимущественно кардитом, реже кардитом и полиартритом, редко хореей.

Ревматическая болезнь сердца заболевание, характерезующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность иили стеноз), сформировавшегося после перенесенного ОРЛ.

Генетические маркеры • ОРЛ чаще встречается у лиц с группами крови А (I), В (III) и « несекреторы» АВ и Н. • Выявлена определенная закономерность ассоциаций с антигенами HLA, фенотипом. При ОРЛ у больных русской национальности преобладает HLA-AII , В 35, DR 5 и DR 7. • У пациентов с клапанными поражениями сердца повышена частота носительства HLA-A 3. • Ведется поиск генетических маркеров ОРЛ определяющих наследственную предрасположенность к заболеванию. • Установлено, что аллоантиген В- лимфоцитов, определяемый с помощью моноклональных антител D 8 M 7, связан с восприимчивостью к ОРЛ.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА • ОРЛ возникает в школьном возрасте, реже у дошкольников и практически не встречается у детей младше 3 лет. • В типичных случаях первые признаки ревматизма выявляются через 2 -3 недели после ангины, фарингита в виде лихорадки, симптомов интоксикации, суставного синдрома, кардита и других проявлений заболевания.

Суставной синдром Одним из наиболее ранних признаков ревматизма является суставной синдром (артрит или артралгии), выявляемый у 60 100% заболевших детей. Ревматическому артриту свойственно острое начало, вовлечение крупных или средних суставов (чаще коленных, голеностопных, локтевых) в виде моно или олигоартрита, летучесть поражения, быстрое обратное развитие процесса.

Кардит - поражение сердца по типу вальвулита (преимущественно митрального, реже аортального клапана), проявляющееся органическим сердечным шумом, в сочетании с миоперикадитом.

Симптомы ревматического вальвулита : • дующий, связанный с 1 тоном систолический шум апикальной локализации (митральная регургитация); • непостоянный низкочастотный мезодиастолический шум в митральной области; • высокочастотный убывающий протодиастолический шум, выслушиваемый вдоль левого края грудины аортальная регургитация).

Ревматическая хорея • Ревматическая хорея поражение нервной системы, встречается в 12 17% преимущественно в раннем пубертатном возрасте и у девочек. • Пентада синдромов: 1) хореические гиперкинезы 2) мышечная гипотония ( вплоть до дряблости мышц с имитацией параличей); 3) расстройства статики и координации; 4) сосудистая дистония; 5) психоэмоциональные нарушения (неустойчивость настроения, раздражительность, плаксивость и т. д. )

Кольцевидная эритема бледно розовые кольцевидные высыпания диаметром от нескольких миллиметров до 5 10 см преимущественной локализации на туловище и проксимальных отделах конечностей (но не на лице!) обнаруживают у 7 10% детей с ОРЛ; имеет транзиторный мигрирующий характер, не возвышается над уровнем кожи, не сопровождается зудом , индурацией, бледнеет при надавливании, быстро регрессирует без остаточных явлений.

Подкожные ревматические узелки - округлые плотные малоподвижные безболезненные образования различных размеров на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, затылочной области с циклом развития от 2 нед. до 1 мес.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ОРЛ КИСЕЛЯ ДЖОНСА – НЕСТЕРОВА

Основные проявления: Кардит Полиартрит Хорея Подкожные узлы Кольцевидная эритема Ревматический анамнез (связь с перенесенной носоглоточной (стрептококковой) инфекцией, наличие больных ревматизмом в семье) • Доказательства улучшение течения болезни под влиянием 3— 5 дневного антиревматического лечения • • •

Дополнительные проявления: А. Общие: Повышение температуры Адинамия, утомляемость, слабость бледность кожных покровов Потливость Носовые кровотечения Абдоминальный синдром Б. Специальные (главным образом лабораторные показатели): Лейкоцитоз (нейтрофильный) Диспротеинемия: а) увеличение СОЭ б) гиперфибриногенемия в)появление С-реактивного белка г)повышение уровня L-2 и гаммаглобулинов д)повышение уровня сывороточных мукопротеидов, ликопротеидов • патологические серологические показатели: стрептококковый антиген в крови, повышение титров АСЛ-О, АСК, АСГ • Повышение проницаемости капилляров • • • •

КРИТЕРИИ ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ ОРЛ • Большие критерии • • • Кардит Полиартрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные Ревматические узелки

Малые критерии • • Клинические: Предшествующий ревматизм или ревматическая болезнь сердца Артралгия Лихорадка Лабораторные: Увеличение СОЭ; С реактивного белка; лейкоцитоз

ПРАВИЛО ДИАГНОСТИКИ ОРЛ ВЫСОКОВЕРОЯТНА: ПРИ ОБЩЕМ УСЛОВИИ -ДВА БОЛЬШИХ +ОДИН МАЛЫЙ КРИТЕРИЙ. ОРЛ ВОЗМОЖНА: ПРИ ОБЩЕМ УСЛОВИИ- ОДИН БОЛЬШОМ +ДВА МАЛЫХ КРИТЕРИЕВ.

РК следует дифференцировать у детей с неревматическим кардитом, синдромом пролапса митрального клапана, инфекционным эндокардитом, ВПС.

Дифференциальный диагноз • • • НК- этиология очень разнообразная Вызывается вирусом или вирусобактериальной флорой Возраст возникновения НК у детей ранний (до 5 лет), тогда как РК- у детей школьного возраста При НК- первые признаки заболевания начинаются на фоне ОРЗ; при РК- начало заболевания через 2 -3 недели после перенесенной бактериальной инфекции (ангина, фарингит) При НК изменения только со стороны сердца. При РК- полиорганность поражения, полиартрит, хорея При НК- поражается в основном миокард При РК- все три оболочки, с преобладанием эндокарда НК никогда не заканчивается формированием приобретенного порока, а при РК- достаточно часто На ЭКГ при НК- экстрасистолии, при РК- нарушения атриовентрикулярной проводимости При НК сердце расширяется во все стороны, тогда как при РК только влево за счет левого желудочка Тите АСЛО повышен при РК, что отсутствует при НК

СТЕПЕНИ АКТИВНОСТИ РЕВМАТИЗМА ОРЛ • с минимальной степенью активностью (I степень) Клинический синдром: А) затяжной, непрерно рецидивирующий, латентный ревмокардит, как правило, плохо поддающийся лечению, Б) затяжной или латентный ревмокардит в сочетании с хореей, ревматическими узелками, кольцевидной эритемой, стойкими атралгиями.

• с умеренной степенью активности (II степень) Клинический синдром : • А) Подострый ревмокардит в сочетании с недостаточностью кровообращения I степени. • Б) Подострый или непрерывно рецидивирующий ревмокардит В сочетании с полиартритом, перитонитом, нефропатией, хореей, притом, ревматическими узелками, кольцевидной эритемой

• с максимальной степенью активности (III степень) Клинический синдром : • A) Панкардит, эндомиокардит. • Б) Острый или под острый диффузный миокардит. • B) Подострый ревмокардит с НК. • Г) Подострый или непрерывно рецидивирующий ревмокардит в сочетании с симптомами острого полиартирита, плеврита, пневмонии, перитонита, нефрита, гепатита, ревматическими узелками и кольцевидной эритемой.

Особенности течения ревматизма в разных возрастных группах у подростков 15 -17 лет. чаще болеют девочки, более тяжелое течение; • преобладает клиника суставного синдрома, может быть вовлечение в патологический процесс мелких суставов кистей и стоп; • слабая выраженность субъективных симптомов в сочетании с отчетливыми объективными признаками поражения сердца; • исход первичного ревмокардита быстрый темп формирования порока сердца; • высокий удельный вес изолированного и комбинированного митрально аортального порока сердца;

• образование пороков сердца или их усложнение является следствием вторичного латентного прогрессирования ревматического процесса; • пороки сердца сопровождаются недостаточностью кровообращения и нарушением ритма. • 5 30% церебральная патология в виде хореи и различных нервно психических нарушений В раннем пубертатном периоде торпидное течение. III. Рецидивы ревматизма 10 15%, чаще в возрасте 12 15 лет, приобретая в дальнейшем затяжное, непрерывно рецидивирующее течение.

ТЕЧЕНИЕ РЕВМАТИЗМА Течение определяется реактивностью больного учитываются особенности начала и течения заболевания, его продолжительность. Острое течение: яркие, бурные клинические проявления, полисиндромность, лабораторные показатели отражают высокую активность процесса, преобладает неспецифическое воспаление, положительная динамика заболевания в течение 2 -3 месяцев, порок сердца формируется реже от 0, 1 -11%.

Подострое течение: имеет 2 варианта дебюта заболевания: а) внезапное б) исподволь • Острое начало заболевания при меньшей активности клинических и параклинических показателей, эффективность противоревматической терапии такая же что и при остром течении ОРЛ Длительность 3 -6 мес. • Исподволь вариант течения при котором , развитие симптомов неяркое, более медленные проявления клинических и лабораторных показателей, степень активности 2 - ая, меньшая наклонность к полисиндромности, в равной степени протекает специфическое и неспецифическое воспаление, возможно формирование клапанного порока. Длительность заболевания 2 -6 мес. Менее выражен эффект антиревматической терапии.

Затяжное течение: диагностика затруднена. Начало заболевания с субфебрилитета, незначительные проявления поражения сердца ( изредка тахикардия, плохая переносимость физической нагрузки), торпидное течение, без выраженных обострений, но и без полных ремиссий. Ревмокардит с умеренной или минимальной активностью, часто формируется порок сердца, Волнообразное (непрерывно рецидивирующее течение): наиболее тяжелое течение, встречается у детей старшего возраста и характерезуется яркими обострениями (более 4 -6 мес, преобладает неспецифическое воспаление)

• Одна атака следует за другой или накладывается на другую. • Полиорганное поражение с вовлечением соединипюльнотканных оболочек с клиникой плеврита, перитонита, перикардита, сердечной недостаточностью IIIII степени тяжести, тромбоэмболическими осложнениями, метаболическими расстройствами всех органов и систем. Под влиянием лечения наступает не полная ремиссия с последующим ухудшением. Латентное течение: отсутствует ревматический анамнез, нет и не было в прошлом активной фазы, случайное выявление порока сердца, чаще недостаточность митрального клапана, минимальная активность процесса по показателям клиники и параклиники. Вторично латентное течение характирезуется появлением клапанных пороков на фоне прогрессирования процесса без клиники (специфическое воспаление).

Выздоровление: • обратное развитие с ликвидацией всех клинических симптомов; • нормализация лабораторных показателей; • отсутствие остаточных изменений (включая инструментальные данные). ПРИМЕРЫ КЛИНИЧЕСКИХ ДИАГНОЗОВ • ОРЛ: кардит (митральный вальвулит), мигрирующий полиартрит, НК 1 (ФК 1)- 101. 1 ОРЛ: хорея, НКО(ФКО)- 102. 9. • Повторная ревматическая лихорадка: кардит. Сочетанный митральный порок сердца. НК 1 (ФК 11 ) - 101. 9. Хроническая ревматическая болезнь сердца поствоспалительный краевой фиброз створок митрального клапана НК 0 (ФК 0) - 105. 9. • Хроническая ревматическая болезнь сердца: комбинированный митрально - аортальный порок сердца. НК 11 Б (ФК 111)- 108. 0.

Симптомы поражения сердца (кардит) определяется в 70 -*85% • случаев в начале заболевания и несколько чаще при последующих • атаках, зависят от преимущественной локализации процесса в • миокарде, эндокарде степени заинтересованности перикарда.

• • • Жалобы кардиальногр характера: боли в области сердца сердцебиение одышка отмечаются у детей при выраженных сердечных нарушениях Чаще, особенно в дебюте "заболевания, наблюдаются разнообразные астенические проявления ( вялость, недомогание, повышенная утомляемость) Первыми объективными признаками ревмокардита являются: нарушение частоты сердечных сокращений (тахикардия, реже -брадикардия) Увеличение размеров сердца, преимущественно влево Приглушение сердечных тонов Появление систолического шума.

• При миокардите шум - слабый или умеренно выраженный • Редко проводится за пределы сердца, При эндокардите с наиболее характерным при Р. поражением митрального клапана (вальвулите) выслушивается продолжительный дующий систолический шум с максимумом на верхушке и в точке Боткина, усиливающийся на левом боку и при нагрузке, проводящийся за пределы сердца. • Именно вальвулиту митрального клапана отводится основная роль в формировании клапанных пороков сердца, развитие которых может быть установлено не ранее, чем через 6 месяцев от начала заболевания • Развитие ревмокардита может сопровождаться недостаточностью кровообращения, не превышающей 1 степени

• На ЭКГ при РК нередко выявляются нарушения ритма (тахи - или брадиаритмии, миграция водителя ритма, иногда экстрасистолии, мирцательная аритмия), • Замедление атриовентрикулярной проводимости преимущественно 1 степени, • Нарушение реполяризации желудочков Удлинение электрической систолы. • На ФКГ регистрируют уменьшение амплитуды 1 тона на верхушке, увеличение амплитуды 3 и 4 тонов. • При миокардите определяется систолический шум, не связанный с I тоном, изменчивый в разных сердечных циклах, имеющий среднеамплитудный, среднечастотный характер. • Вальвулит митрального клапана проявляется высокочастотным пансистолическим или протосистолическим шумом различной амплитуды.

• R - логически помимо не всегда выраженного увеличения сердца определяются признаки снижения тонической и сократительной функции миокарда, митральная или аортальная конфигурация сердца. • При Эхо КГ выявляются утолщение, « лохматость» эхо сигнала от створок пораженных клапанов, уменьшение их экскурсии, признаки нарушения сократительной функции миокарда и ряда других симптомов.

Лабораторный мониторинг позволяет выбрать тактику ведения больного и провести своевременную коррекцию терапии. Для мониторинга течения заболевания, выявления активной фазы процесса эффективны такие тесты, как определение концентрации в сыворотке крови С реактивного белка, ревматоидного фактора и титра антител к стрептококку (титр ASO).

В настоящее время доказана важность иммунологических показателей для диагностики хронического воспалительного процесса. Для выявления минимальной активности ревматизма наиболее чувствительными являются показатели нейтрофильного звена. Изменение значений показателей НСТ теста свидетельствует об активности ревматизма.

ЛЕЧЕНИЕ ОРЛ • Основой лечения ОРЛ является система этапности: стационар в остром периоде местный санаторий, поликлиника в подострый период курорт в неактивной фазе заболевпания

Лечение ОРЛ ТЕРАПЕВТИЧЕСКАЯ ПРОГРАММА включает: противомикробная терапия противовоспалительная терапия по показаниям иммуносупрессивная терапия восстановление иммунологического гомеостаза организация рационального сбалансированного питания • организация адаптации к физической нагрузке • организация своевременного хирургического лечения больных с пороками сердца и реабилитационные мероприятия • • •

Противоревматические препараты обязаны оказывать воздействие на: • коррекцию иммунных нарушений • коррекцию воспаления • коррекцию склерозирования • воздействовать на деполимеризацию компонентов соединительной ткани.

Этиотропная терапия Антибактериальная терапия : • Пенициллин 50 мг/кг в сут. в 4 приема – 10 14 дней, далее пролангированные пенициллины ( бензатинпенициллин 2, 4 ; 1, 2 млн. ЕД в/м 1 раз в 3 недели • Защищенные пенициллины: • Амоксициллин 1, 5 гр. в сут. доза или в 3 приема • Цефалоспорины и макролиды

НПВС При лечении ОРЛ у взрослых препаратом выбора считается диклофенак (диклоран, вольтарен, диклобене) (перорально 100 мг/сут, в таблетках по 50 и ретард капсулах по 100 мг ректально — 100 мг/сут, в свечах по 50 и 100 мг), имеющий высокую противовоспалительную активность, сопоставимую с таковой для преднизолона.

Новое поколение препаратов — специфические НПВП (амбене, аэртал, кетонал, мовалис, нимесил, немулид). Ярким представителем этого класса препаратов является целебрекс (200– 400 мг), который имеет выраженное противовоспалительное и обезболивающее действие и не оказывает вредного влияния в первую очередь на желудочно кишечный тракт

Препараты хинолинового ряда (делагил, плаквенил) оказывают лечебный эффект при непрерывно рецидивирующих формах Р, обладают слабым иммуносупрессивным действием. Для лечения ОРЛ применяются обычно в сочетании с НПВС. Доза делагила — 0, 25 г, плаквенила — 0, 3– 0, 4 г/сут. Курс лечения при непрерывно рецидивирующем течении составляет от 3 до 6 месяцев, а иногда и 9– 12 мес.

Глюкокортикоидная терапия • • Показания: Активность процесса 3 2 Острое течение ( экссудативный процесс) Преднизолон 0, 7 1, 0 мг/кг 2 3 недели

Цитостатические иммунодепрессанты — 6 меркаптопурин, имуран (азатиоприн), хлорбутин, эндоксан — показаны только больным с непрерывно рецидивирующим или затяжным течением ОРЛ, которые резистентны к лечению как классическими антиревматическими средствами, в том числе кортикостероидами, так и хинолиновыми препаратами при их длительном, многомесячном применении. Доза 6 меркаптопурина, имурана (азотиоприна) — 0, 1– 1, 5 мг/1 кг массы, хлорбутина — 5– 10 мг/сут.

Новейшие методы и достижения отечественной ревматологии В лечении ревматологических больных наряду со стандартными методами лечения используются новейшие методы и достижения отечественной ревматологии. По показаниям проводятся: • гипербарическая оксигенация, • пульс-терапия стероидными гормонами (метипред, солу-медрол) и цитостатиками (6 меркаптопурин, имуран (азотиоприн), хлорбутин, эндоксан), • эфферентные методы лечения (гемосорбция, плазмоферез).

Первичная профилактика • Повышение иммунитета ( закаливание, соблюдения режима дня, достаточный сон , прогулки на свежем воздухе, рациональное питание) Выявление и санация хронических очагов инфекции (кариес, хр. тонзиллит) и своевременное лечение БГСАтонзиллита и фарингита.

Профилактика ОРЛ • ПЕРВИЧНАЯ – своевременная диагностика и адекватная терапия активной стрептококковой инфекции ВДП (фарингит, тонзиллит) детям с отягощенной наследственностью, при неблагоприятных социально бытовых условиях , показано 5 дневное лечение Бензилпенициллином 50 100 мгкг в сутки и далее 1 кратно бициллин 5 , или экстенциллин 2, 4 мл 1 раз в 3 недели • Амоксициллин 1 1, 5 г старше 12 лет и 500 750 с 5 12 лет в течении 10 дней • Макролиды , оральные цефалоспорины (СУПРАКС)

Вторичная профилактика • Ориентирована на предупреждение рецидивов и прогрессирование болезни у больных детей с ОРЛ в условиях «Д» наблюдения • Показаны препараты пролангированного действия БИЦИЛЛИН-5, ЭКСТЕНЦИЛЛИН • 1 раз в 3 -4 недели круглогодично, 2 раза в год лабораторное и инструментальное • обследование • Детям перенесшим ревмокардит, при наличии клапанного порока бициллинопрофилактику проводят до 21 года и более. • При ОРЛ без порока бициллинопрофилактику проводят в течении 5 лет последней атаки • В весенне-осенний период дополнительно показана терапия НПВП в течении 1 месяца