ГОУ ВПО «Кировская ГМА Росздрава»

ГОУ ВПО «Кировская ГМА Росздрава» Кафедра патологической анатомии с секционным курсом ОПУХОЛИ МЕЗЕНХИМАЛЬНОГО ГИСТОГЕНЕЗА к-т мед. наук, доцент Е. В. Новичков

ФИБРОМА Термин «фиброма» используют излишне широко и часто применяют к доброкачественным поражениям с выраженным коллагенообразованием и таким, как нейрофибромы, некоторые репаративные процессы и фиброматозы. Нередко в фиброме встречаются включения жировой ткани. В этих случаях опухоль называют фибролипомой. R. Lattes (1982) считает, что одним из характерных типов фибромы является педункулярное (имеющее ножку) или нитевидное врожденное образование, сформированное нормальными фибробластическими элементами дермы и покрытых эпидермисом. Это безобидное, редко удаляемое, в основном по косметическим соображениям, новообразование.

ФИБРОМА А Фиброма пищевода (окраска гематоксилином и эозином) х10 Б Фиброма яичника (внешний вид)

ФИБРОСАРКОМА Фибросаркома – злокачественная опухоль волокнистой соединительной ткани, характеризующаяся пролиферацией фибробластоподобных клеток с продукцией ретикулина и коллагена без признаков какой-либо другой дифференцировки клеток. Только те злокачественные опухоли можно считать фибросаркомами, в которых образуется зрелый коллаген I или III типа и не образуется иных структур. При этом выясняется, что фибросаркома – это не самая частая злокачественная опухоль мезенхимального происхождения, а одна из редких. Следует упомянуть, что фибросаркома была первой опухолью, к которой был применен по аналогии с эпителиальными опухолями критерий А. С. Broders (1939).

ФИБРОСАРКОМА Фибросаркома чаще обнаруживается в проксимальных отделах бедра, плеча, в толще мягких тканей, главным образом у взрослых обоего пола. Многие указывают на более частую локализацию фибросаркомы в зоне рубцов после ожогов, остеомиелита, лучевых воздействий. Макроскопически опухоль в одних случаях представляет собой четко контурированный узел, в других – обладает выраженным инфильтративным ростом. Опухоль обычно связана с фасцией, апоневрозом или располагается в толще мышц. Микроскопически представлена фибробластоподобными клетками и коллагеновыми волокнами. В зависимости от их взаимоотношения, а также степени катаплазии клеток выделяют дифференцированные и низкодифференцированные фибросаркомы.

ФИБРОСАРКОМА А Б В А. Забрюшинная фибросаркома (внешний вид); Б. Низкодифференцированная фибросаркома (окраска гематоксилином и эозином) х20: В. Реакция на виментин (пироксидазный метод)

ФИБРОСАРКОМА Дифференцированная фибросаркома характеризуется обилием коллагеновых волокон, упорядоченным расположением клеточно- волокнистых тяжей. В небольшом количестве могут встречаться гигантские клетки. Низкодифференцированная фибросаркома отличается преобладанием клеток над волокнами. Отмечают гиперхроматоз ядер, их полиморфизм, обилие неправильных митозов. Количество коллагеновых волокон колеблется в широких пределах, часто преобладают аргирофильные. В фибросаркомах встречаются очаги миксоматоза, в которых клетки приобретают звездчатую форму, ядра их богаты ДНК, встречаются митозы. При значительном количестве участков миксоматоза можно говорить о фибромиксосаркоме, такие опухоли более злокачественны.

ФИБРОСАРКОМА Структура фибросаркомы обычно полиморфна, в одних участках она типична для дифференцированной, в других - для низкодифференцированной формы. При верификации опухоли следует ориентироваться на наименее дифференцированные участки, так как именно они определяют течение и прогноз заболевания. В последние годы выделяют 3 степени дифференцировки фибросарком, что лучше коррелирует с прогнозом. На прогноз влияют также залегание опухоли в поверхностных или глубоких тканях, величина опухоли, возраст больных. Отмечают также, что частота рецидивов зависит от радикальности 1 -й операции и количества последующих операций. После обычного иссечения опухоли они возникают в 80%, после радикального - не более чем в 9%. При одной и той же технике операции, при более зрелых фибросаркомах рецидивы возникают реже, чем при низкодифференцированных. Метастазы в регионарных лимфоузлах наблюдаются в 4 - 6%, отдаленные, начиная с легких, - в 55%.

ФИБРОСАРКОМА По некоторым данным при высокодифференцированной фибросаркоме в первые 5 лет после операции умирают 38%, при низкодифференцированной — 50% больных. Фибросаркома у детей является более редкой опухолью, чем у взрослых (только 4% всех злокачественных опухолей мягких тканей у детей), тогда как у взрослых они составляют 12%. Фибросаркома у детей встречается преимущественно в первые 5 лет жизни, причем более чем в 1/3 случаев - у новорожденных. Чаще поражаются мальчики (60%). В большинстве случаев у детей фибросаркома локализуется на конечностях (до 75%), чаще нижних. Как правило, она характеризуется быстрым ростом и в течение нескольких недель или месяцев может достигать больших размеров. При врожденных фибросаркомах может быть изъязвление кожи и деструкция костей.

ФИБРОСАРКОМА Размеры опухоли колеблются от очень маленьких до 13 см в поперечнике и больше. Как правило, это плохо отграниченный солитарный узел с тяжистыми отростками, распространяющимися в окружающие ткани. В крупных узлах могут быть очаги некроза, кисты cо слизевидной или геморрагической жидкостью. Микроскопически в подавляющем большинстве случаев фибросаркомы у детей многоклеточные и состоят из незрелых веретенообразных фибробластоподобных клеток с выраженной митотической активностью, соответствующей 2 - 3 степени злокачественности.

ЛИПОМА Липома — одна из самых частых доброкачественных опухолей (30 - 40%). Может возникать всюду, где есть жировая ткань. При локализации в дерме обычно инкапсулирована, в других участках тела часто слабо отграничена. Редко встречается на конечностях и во внутренних органах, в частности, может развиваться в экстрадуральном пространстве, в костях. Рецидивирует часто из-за трудности удаления или же в связи с возможным озлокачествлением. Липомы нередко бывают множественными, иногда развиваются симметрично. Рост их не связан с общим состоянием организма; так, при истощении липомы не только не теряют жир, но продолжают его накапливать.

ЛИПОМА Макроскопически липома характеризуется узловатой формой, реже бывает нечетко отграничена. Узел дольчатого строения из-за соединительнотканных прослоек может достигать очень большого размера. Микроскопически опухоль построена по типу обычной жировой ткани и отличается от нее различными размерами долек и жировых клеток. Последние то очень малы, то достигают гигантских размеров. Между обычными унилокулярными клетками (т. е. содержащими одну крупную жировую вакуоль) иногда встречаются мелкие группы мультилокулярных клеток. Некоторые авторы считают мультилокулярные клетки камбиальными.

ЛИПОМА В липоме имеется обильная капиллярная сеть, оплетающая клетки. В соединительнотканных прослойках содержатся базофилы. Количество волокнистой соединительной ткани различно, вследствие чего опухоли имеют разную консистенцию и разделяются на мягкие и плотные, называемые также фибролипомами. Обилие сосудов в некоторых опухолях позволяет говорить об ангиолипомах. При длительном существовании в липоме могут развиваться дистрофические изменения, обызвествление, а иногда и оссификация. Изредка наблюдают ослизнение отдельных участков, что сочетается с атрофией жировых клеток и выраженным отеком.

ЛИПОМА А Б А. Липома (окраска гематоксилином и эозином) х40; Б. Липома тонкой кишки (внешний вид).

ЛИПОСАРКОМА Липосаркома - злокачественная опухоль из жировой ткани, которая представлена многочисленными вариантами и разновидностями, различающимися по гистологическому строению и клиническому течению. Строение большинства этих опухолей напоминает строение жировой ткани на том или ином этапе эмбриогенеза, с чем и связан необычный их полиморфизм. Липосаркомы могут быть множественными, развиваясь одновременно или последовательно в одной части тела (например, конечности) или в различных местах, что затрудняет решение вопроса о метастазировании и его частоте. Некоторые авторы первично множественные липосаркомы относят к системным заболеваниям, обозначая процесс как липобластоматоз.

ЛИПОСАРКОМА Опухоли чаще встречаются у мужчин в любом возрасте. Локализация аналогична липомам. Чаще других поражаются глубоколежащие мягкие ткани конечностей, особенно бедро, подколенная ямка, голень, ягодицы, а также забрюшинная область. В целом вся группа липосарком, в отличие от других мезенхимных злокачественных опухолей характеризуется относительно медленным ростом. Опухоли могут достигать больших размеров, часто бывают массой 3 кг и больше. Опухоли долго не метастазируют. Макроскопически липосаркома имеет форму узла или конгломерата слившихся узлов, то хорошо отграниченных, то с инфильтрацией окружающих тканей. Консистенция плотная, поверхность разреза пестрая: ткань слизистая или волокнистая, часто бывает сочной, белой, напоминает «рыбье мясо» . Нередки участки некроза и кровоизлияний.

ЛИПОСАРКОМА Микроскопическое строение липосарком пестрое, большая часть этих опухолей крайне полиморфна, и их верификация осуществляется на основании преобладания тех или иных клеток и зрелости опухолевой ткани. Так, среди клеток, составляющих ткань липосарком, встречаются зрелые липоциты, липобласты, клетки с обилием вакуолей в цитоплазме, напоминающие ягоды малины, гигантские клетки с причудливыми ядрами, полиморфные крупные клетки. Клетки заключены в неоднородную строму, содержащую различное количество коллагеновых, аргирофильных волокон, и миксоидное вещество. Наименее злокачественна высокодифференцированная липосаркома, наиболее злокачественны - полиморфная и смешанная. Следует иметь в виду, что почти в каждой опухоли сочетаются все возможные структурные варианты липосарком, поэтому их верификация основывается на преобладании участков, свойственных тому или иному варианту. Столь высокий полиморфизм опухолей требует исследования многих участков, желательно с применением окрасок на липиды, мукополисахариды, гликоген.

ЛИПОСАРКОМА А Б А. Липосаркома (внешний вид); Б. Липосаркома (окраска гематоксилином и эозином) х20

ЛЕЙОМИОМА Лейомиома — зрелая доброкачественная опухоль. Возникает в любом возрасте у лиц обоего пола, чаще в 30 - 50 лет. Макроскопически опухоль представляет собой четко отграниченный узел плотной консистенции. Размеры самые различные диаметр ее может быть более 15 -20 см. Нередко лейомиомы бывают множественными в виде изолированных или в виде сливающихся узлов. Микроскопически лейомиома состоит из опухолевых мышечных клеток веретенообразной формы, которые собираются в пучки, идущие в различных направлениях. Клетки окружены аргирофильными волокнами, образующими для каждой из них футляр. Коллагеновые волокна встречаются в небольшом количестве. Опухолевые мышечные клетки отличаются от нормальных большим размером, плотным ядром. В цитоплазме можно обнаружить миофибриллы. Особенно при окраске железным гематоксилином по Гейденгайну и при электронно-микроскопическом исследовании. Наиболее четко строение лейомиом выступает при окраске по ван Гизон, при импрегнации серебром по Футу.

ЛЕЙОМИОМА Микроструктура миомы меняется в зависимости от ее «возраста» . На границе опухоли с окружающими тканями реактивные изменения выражены слабо, и опухоль бывает нечетко отграниченной, что создает ложное впечатление инфильтрирующего роста. С течением времени количество стромы увеличивается, мышечные клетки атрофируются, вследствие чего опухоль постепенно приобретает строение фибромиомы и превращается в четко отграниченный узел. Строма миом и особенно стенки сосудов подвергаются гиалинозу. В миомах нередко возникают нарушения циркуляции, приводящие к отеку и некробиозу ткани с последующим образованием очагов некроза и кист. Отличить лейомиому от фибромы и фибросаркомы обычно нетрудно если окрасить срезы по ван-Гизон, Футу. Сложнее дифференциальная диагностика с нейрогенными опухолями и особенно с неврилеммомой. Основными критериями служат форма ядер и отношение клеток к волокнам стромы, а также данные электронной микроскопии.

ЛЕЙОМИОМА Лейомиома матки (внешний вид); Лейомиома (окраска гематоксилином и эозином) х40

ЛЕЙОМИОСАРКОМА Злокачественная лейомиома локализуется аналогично лейомиоме. Протекает крайне злокачественно. Обычно возникают ранние обильные гематогенные метастазы, рецидивы после удаления редки. Имеет форму узла, который может достигать в диаметре 15 -20 см и более. Инфильтрирующий рост очевиден не всегда. Лишь при исследовании периферических отделов становится очевидным инфильтрирующий рост опухоли. Однако ложная картина инфильтративного роста может наблюдаться и в зрелых «молодых» лейомиомах. Злокачественные лейомиомы характеризуются резкой катаплазией опухолевых клеток, которые могут достигать больших размеров, отличаются полиморфизмом. Цитоплазма теряет ацидофилию, в ней иногда обнаруживают миофибриллы, чаще только при электронной микроскопии. У детей встречается редко. Чаще локализуется забрюшинно, в органах желудочно- кишечного тракта, обычно содержит аморфные кальцификаты.

ЛЕЙОМИОСАРКОМА Микроскопически представлена полиморфными веретенообразными клетками, складывающимися в нечетко контурированные пучки. Содержит многочисленные гигантские клетки с причудливыми гиперхромными ядрами и базофильной цитоплазмой. В последней при окраске фосфорно- вольфрамовокислым гематоксилином выявляются миофибриллы. Митозы атипичные, многочисленные. Выяснение тканевой принадлежности злокачественных лейомиом крайне затруднено и возможно лишь тогда, когда удается найти менее катаплазированные участки с ясной мышечной дифференцировкой. Обнаружение в клетках опухоли некоторых тинкториальных особенностей, свойственных миозину и связанных с наличием в цитоплазме белкового вещества, неструктурированного в миофибриллы. Следует принимать во внимание и наличие многоядерных симпластов, характерных для опухолей мышечного происхождения.

ЛЕЙОМИОСАРКОМА Лейомиосаркома матки (внешний вид); Лейомиосаркома (окраска гематоксилином и эозином) х40

РАБДОМИОМА Рабдомиома - редкая зрелая доброкачественная опухоль, копирующая в своем строении поперечно-исчерченную мышечную ткань. Одни авторы под рабдомиомой понимают опухоль из миобластов, идентифицируя ее с миобластомой (опухоль Абрикосова), другие описывают рабдомиому, построенную из атипичных поперечно- исчерченных мышечных волокон. Принято различать рабдомиомы сердца и рабдомиомы мягких тканей. Макроскопически экстракардиальная рабдомиома имеет вид мягкого или умеренно плотного, четко очерченного или инкапсулированного узла коричневато-серого цвета на разрезе размером 0, 5 -6 см в поперечнике. Фетальные рабдомиомы могут быть полиповидными (в гортани, влагалище, шейке матки). Метастазов рабдомиомы не описано. Рецидивы крайне редки и описаны только при взрослом типе опухоли.

РАБДОМИОМА Различают 4 субтипа доброкачественной рабдомиомы мягких тканей: фетальный миксоидный, фетальный клеточный и взрослый; также рабдомиому женских гениталий. Фетальный миксоидный тип чаще поражает мальчиков, в возрасте 3 лет и позже. Локализуется на голове, шее, грудной стенке, стенке живота, бедрах. Опухоль нечетко отграничена от окружающих тканей, имеет дольчатую структуру из-за наличия многочисленных соединительнотканных перегородок. Умеренно клеточная, с выраженным миксоматозом межуточной ткани. Клетки то мелкие овальные, то веретенообразные со скудной или неразличимой цитоплазмой и различной степенью дифференцировки мышечных элементов (лентовидные, полосовидные). Митотические фигуры отсутствуют.

РАБДОМИОМА А Б А. Фетальный миксоидный тип рабдомиомы предсердия (внешний вид); Б. Фетальный миксоидный тип рабдомиомы (окраска гематоксилином и эозином) х40

РАБДОМИОМА Фетальный клеточный тип характеризуется высокой степенью клеточности с преобладанием тонких вытянутых веретенообразных клеток, формирующих беспорядочно переплетающиеся пучки. На этом фоне отмечают лентовидные, полосовидные или крупные округлые клетки. Иногда отмечают гиперхроматоз и полиморфизм ядер. Рабдомиома женских гениталий встречается чаще у взрослых, средний возраст - 36 лет. Локализуется во влагалище, вульве, шейке матки. Микроскопически характеризуется сходством с фетальной рабдомиомой, но в отличие от нее в клетках часто можно видеть поперечную исчерченность. Ее важно отличать от ботриоидной рабдомиосаркомы.

РАБДОМИОМА Взрослый тип рабдомиомы представляет собой хорошо отграниченный узел с четкой капсулой, коричневатого цвета. Микроскопически сходен с нормальными поперечно-исчерченными мышцами. Локализуется большей частью на голове, шее, гортани; встречаются и висцеральные формы - в средостении, желудке. Характеризуется компактно расположенными крупными мономорфными округлыми или полигональными клетками с обильной эозинофильной цитоплазмой. Ядра крупные, мономорфные, пузырьковидные. Иногда клетки содержат 2 -3 ядра. В цитоплазме клеток обнаруживают гликоген. Поперечная исчерченность выявляется с трудом, в основном в вытянутых лентовидных клетках. Фигуры митоза отсутствуют. Признаков инвазивного роста не обнаруживается.

РАБДОМИОМА Взрослый тип рабдомиомы предсердия (внешний вид)

РАБДОМИОСАРКОМА Рабдомиосаркома встречается относительно редко (10 -12% злокачественных опухолей мягких тканей). Может развиваться вне связи с мышечной тканью (в забрюшинной клетчатке, средостении, на лице и шее, в носоглотке, по ходу мочеполового тракта, в женских половых органах), но чаще локализуется в зоне расположения мышц (в нижних, реже в верхних конечностях, мышцах, туловище). Возраст и пол значения не имеют. Опухоль обладает высокой степенью злокачественности. Указывают на резкое ускорение роста опухоли после биопсии. Метастазирование обильное, иногда начинается после удаления опухоли, без рецидива. Рецидивы часты.

РАБДОМИОСАРКОМА Макроскопически опухоль представляет собой узел в толще мышц, диаметром до 20 см и более. Микроскопически характерен полиморфизм структуры, обусловленный тем, что опухолевые клетки по своему строению напоминают зародышевые мышечные клетки на разных фазах эмбриогенеза, регенерационные миобласты, возникающие при гибели мышечных волокон, и отличаются значительной катаплазией. Это создает большие трудности при попытке их классифицировать. Различают эмбриональную, альвеолярную, плеоморфную и смешанную формы рабдомиосарком.

РАБДОМИОСАРКОМА Несколько десятилетий назад рабдомиосаркому считали самой частой опухолью, составляющей до 25% всех сарком. Одной из самых многочисленных форм признавалась плеоморфная рабдомиосаркома. В настоящее время значительную часть опухолей, первоначально диагностированных как плеоморфные рабдомиосаркомы, относят к злокачественным фиброзным гистиоцитомам. По данным многих авторов, рабдомиосаркома составляет до 75% всех глубокорасположенных сарком конечностей и туловища. Другие относят ее к числу относительно редких злокачественных опухолей. В зависимости от гистологического варианта строения опухоль резко отличается по локализации, течению и возрасту больных.

РАБДОМИОСАРКОМА У детей рабдомиосаркома является одной из самых распространенных злокачественных опухолей, уступая только нефробластоме и нейробластоме. Выявляется 2 возрастных пика поражения - около 4 лет и около 18 лет. Ранний пик связан с поражением области головы, шеи и мочеполового тракта, поздний - с поражением мужского мочеполового тракта и мышц нижней части тела, особенно нижних конечностей. Наблюдается преимущественное поражение лиц мужского пола. В возникновении рабдомиосаркомы играют роль генетические нарушения или опухоль бывает врожденной.

РАБДОМИОСАРКОМА Самым частым вариантом является эмбриональная рабдомиосаркома, составляющая 60% всех наблюдений. Этот вариант может встретиться в любом месте, но преобладающей является область головы, шеи и мочеполовой тракт. Эмбриональная рабдомиосаркома образована преимущественно мелкими, вытянутыми клетками разнообразной формы - от круглых до звездчатых или тонких вытянутых, биполярных формирующих переплетающиеся пучки или массу типа синцитиальной, располагающимися в миксоматозном основном веществе. Важное диагностическое значение имеют вытянутые клетки с эозинофильной цитоплазмой, имеющие лентообразный или полосовидный вид и иногда поперечную исчерченность в цитоплазме.

РАБДОМИОСАРКОМА Ботриоидный подтип эмбриональной рабдомиосаркомы составляет около 6 -7% всех рабдомиосарком и отличается наклонностью поражать прежде всего мочеполовой тракт, область головы и шеи, реже - желчный пузырь. Опухоль может иметь вид полипа, напоминающего кисть винограда. Характерной морфологической особенностью, отличающей ботриоидный подтип эмбриональной рабдомиосаркомы, является наличие так называемого камбиального пласта: разнонаправленных пучков и скоплений компактно расположенных опухолевых клеток непосредственно под эпителием слизистой оболочки. В остальном этот подтип неотличим от обычного эмбрионального варианта. У женщин чаще поражается вагина, у мужчин - мочевой пузырь, паратестикулярная область. Эта опухоль может также локализоваться в назоотофарингеальной области.

ГЕМАНГИОМА Ангиома капиллярная - истинное новообразование с пролиферацией эндотелиальных клеток и формированием капилляров. Существует несколько разновидностей ангиом, различающихся деталями строения и клиническими проявлениями. Доброкачественная гемангиоэндотелиома отличается преимущественно солидной пролиферацией эндотелия, местами с дифференцировкой капилляров, встречается у новорожденных и грудных девочек, локализуясь в области головы, шеи и в глубине тканей. При импрегнации по Футу - эндотелиальные пласты стромы не содержат, митозы многочисленные.

ГЕМАНГИОМА Капиллярная гемангиома - после липомы наиболее частая опухоль мягких тканей, локализующаяся преимущественно в коже. Максимальной величины достигает к 6 -месячному возрасту. Часто бывает множественной. Встречается вдвое чаще у девочек. Микроскопически отличается от доброкачественной гемангиоэндотелиомы формированием капилляров с типичной эндотелиальной выстилкой. Между капиллярами встречаются солидные группы клеток, напоминающие перициты; капилляры складываются в нечетко отграниченные дольки, что создает ложное впечатление инфильтрирующего роста. Капилляры могут тромбироваться, опухоль может фиброзироваться, кожа над ней с усиленным ороговением.

ГЕМАНГИОМА Кавернозная гемангиома - образование, состоящее из причудливых полостей типа синусоидов различной величины, сообщающихся друг с другом. Локализуется в коже, мышцах, висцеральных органах, отличается доброкачественным течением. Выглядит как узел сине-багрового цвета, на разрезе губчатый. Микроскопически полости выстланы одним слоем уплощенных эндотелиальных клеток и разделены соединительнотканными прослойками различной толщины. Термином «кавернозная ангиома» обозначают разные процессы: пороки развития, телеангиоэктазии и собственно опухоли. Следует упомянуть также о кавернозных и капиллярных гемангиомах, развивающихся в суставах, где они могут иметь узловатую или диффузную форму, инфильтрировать синовиальную оболочку и распространяться на параартикулярные ткани.

ГЕМАНГИОМА А А. Кавернозная гемангиома желудка (внешний вид); Б Б. Кавернозная гемангиома печени (окраска гематоксилином и эозином) х10

ГЕМАНГИОМА У ДЕТЕЙ Планотуберозная и туберозная гемангиома детей - частый процесс, связанный с нарушением регуляции механизма роста сосудов. Наблюдается чаще у девочек без избирательной локализации. Новообразования становятся заметными при рождении или с 3 -5 -й недели после родов. Макроскопически - это плоские или узловатые образования в коже. Микроскопически начало формирования опухоли представлено расширенными капиллярами в сосочках дермы, выстланными «эпителиоидного» вида эндотелиальными клетками. В дальнейшем процесс распространяется на ретикулярный слой дермы и на подкожную клетчатку; часто встречаются митозы. Позже возникают эктазии капилляров, эндотелий их уплощается.

ГЕМАНГИОМА У ДЕТЕЙ Туберонодозная ангиома детей отличается образованием тромбов в опухолевых сосудах, что может привести к тромбоцитопении и коагулопатии потребления и к клинической симптоматике тромбоцитопенической пурпуры с множественными экхимозами на участках кожи, подвергающихся механическому раздражению. Множественный гемангиоматоз детей выявляется в 1 -е месяцы жизни в форме выбухающих над поверхностью кожи капиллярных гемангиом, по строению аналогичных планотуберозной и туберозной ангиоме. Ангиомы возникают и во внутренних органах, где возможны кровоизлияния. Процесс подвергается спонтанной инволюции.

ГЕМАНГИОСАРКОМА Злокачественная гемангиоэндотелиома (гемангиосаркома) многими расценивается как одна из наиболее злокачественных опухолей. Чаще всего она наблюдается в возрасте 30 -60 лет, в 7% - у детей. Локализуется в коже, мягких тканях конечностей, туловища и головы; может поражать щитовидную железу, печень, селезенку, молочную железу. Характеризуется быстрым ростом и ранним обильным образованием метастазов. Микроскопически злокачественная гемангиоэндотелиома построена из атипичных, беспорядочно анастомозирующих сосудов. Последние бывают выстланы двумя или более слоями атипичных эндотелиальных клеток. Можно наблюдать беспорядочно расположенные тяжи незрелых эндотелиальных клеток, местами с образованием капилляров или синусоидов. Клетки могут врастать в просвет сосудов, заполняя его, причем возникают напластования крупных светлых клеток, напоминающие тяжи эпителия в раковых опухолях. Строма скудная, состоит из полиморфных, овальных и веретенообразных клеток с гиперхромными ядрами и аргирофильных волокон. Последние окружают эндотелиальные тяжи и сосуды по типу базальных мембран капилляров.

ГЕМАНГИОСАРКОМА По мере прогрессии опухоль проходит ряд стадий: «хорошо дифференцированная ангиопластическая стадия» , в которой преобладают атипичные капилляроподобные структуры, просвет их ограничен одним - двумя рядами малодифференцированных эндотелиальных клеток; «умеренно дифференцированная ангиопластическая стадия» отличается наличием сосудистых образований с просветом различного диаметра, покрытого часто многослойными атипичными эндотелиальными клетками с обилием атипичных митозов, границы клеток нечеткие, отмечается интравазальная их пролиферация, что четко видно при ШИК-реакции и серебрении по Футу. В строме между капиллярами - многочисленные кровоизлияния и лимфогистиоцитарные инфильтраты; «недифференцированная, богатая клетками саркоматозная стадия» отличается значительным преобладанием солидных пластов веретенообразных полиморфных клеток с многочисленными атипичными митозами.

ГЕМАНГИОСАРКОМА А В Б А. Гемангиосаркома верхней конечности (внешний вид); Б. Гемангиосаркома печени (внешний вид); В. Гемангиосаркома (окраска гематоксилином и эозином) х40

ГЛОМУСАНГИОМА Гломусангиома у детей - крайне редкая опухоль. Часто эти поражения имеют вид расширенных сосудов на конечностях, особенно нижних, напоминая варикозно расширенные вены. Микроскопически опухоль образована сосудами с толстыми стенками и более тонкими, чем в солитарном типе, пластами гломусных клеток. Опухоль склонна к рецидивам - иногда через несколько лет после иссечения первичного образования. Однако ее не следует смешивать с истинным варикозным расширением вен. Иногда отмечают связь множественной инфильтративной гломусангиомы с другими аномалиями, особенно нейрофиброматозом.

ОСТЕОМА Опухоль исходит из коркового слоя кости и выступает надкостницей, бугристая, овальной формы, на широком основании, каменистой плотности. На распиле серо-белого цвета с хорошо различимым рисунком в виде концентрически расположенных кругов, что обусловлено неравномерным строением новообразования – периферическая часть её соответствует строению пластинчатой кости, а центральные отделы представлены грубоволокнистой костной тканью. Это медленно растущая опухоль. Клиническое значение остеомы невелико, за исключением тех случаев, когда она вызывает обструкцию синусов, прорастает в ткань головного мозга, глаза, нарушает функцию органов полости рта или создаёт косметические проблемы. Остеома не превращается в остеосаркому.

ОСТЕОМА Ткань опухоли отличается лишь признаками тканевого атипизма, выявляются признаки опухолевого костеобразования в виде костных балок, расположенных, как в нормальной кости, преимущественно по оси нагрузки. Неопластическая кость представлена незначительным количеством остеоидного вещества. В других случаях опухолевая кость формирует массивные уродливые поля, лишенные функциональной архитектоники балки. Атипизм опухолевой кости в остеоме выражается не только тканевым атипизмом, но и резкими нарушениями процесса минерализации. Клеточный состав неоплазмы разнообразен, клетки имеют сходство с остеобластами, фибробластами, в некоторых случаях могут приобретать большие размеры, уродливую форму цитоплазмы и ядер, повышенное сродство к красителям, в частности к гематоксилину (гиперхромность).

ОСТЕОМА Остеома диафиза трубчатой кости (внешний вид); Остеома (окраска гематоксилином и эозином) х20

ОСТЕОСАРКОМА Ткань опухоли отличается структурным полиморфизмом, выявляются признаки опухолевого костеобразования в виде костных балок, расположенных в разных участках опухолевого узла. Неопластическая кость представлена незначительным количеством бесформенных глыбок (красного цвета) или тонкой сетью остеоида. В других случаях опухолевая кость формирует массивные уродливые поля, лишенные функциональной архитектоники балки. Атипизм опухолевой кости в остеогенной саркоме выражается не только атипией клеток, но и резкими нарушениями процесса минерализации. Клеточный состав неоплазмы разнообразен, клетки имеют сходство с остеобластами, фибробластами, в некоторых случаях могут приобретать большие размеры, уродливую форму цитоплазмы и ядер, повышенное сродство к красителям, в частности к гематоксилину (гиперхромность).

ОСТЕОСАРКОМА Остеосаркома бедренной кости (внешний вид); Остеосаркома (окраска гематоксилином и эозином) х20