ГОУ ВПО КГМУ Кафедра пропедевтики внутренних болезней ПОРОКИ СЕРДЦА (митральные) Зав. кафедрой профессор, д. м. н. Конопля Е. Н.
Пороки сердца ПОРОКИ СЕРДЦА это врождённые или приобретённые аномалии и деформации клапанов сердца, отверстий или перегородок между камерами сердца, или отходящих от него сосудов, нарушающие внутрисердечную и системную гемодинамику, и приводящие к развитию острой или хронической недостаточности кровообращения.
При приобретенных пороках сердца, • изолированное поражение митрального клапана составляет 71, 5 %, • клапана аорты — 8, 8 %, • сочетанное поражение митрального и аортального клапанов — 12, 3%. Около 7, 4% составляют поражения трехстворчатого клапана в сочетании с другими пороками.
Недостаточность левого предсердно желудочкового (митрального)клапана (insufficientia valvae atrioventricularis sinistra) l l l Митральная недостаточность (МН) это порок, при котором в каждой систоле возникает возврат крови из левого желудочка в левое предсердие из за структурных изменений клапанного аппарата в целом или его отдельных компонентов. 90% случаев митральной недостаточности представлены хроническими формами, а 10% острыми. Соотношение МН среди мужчин и женщин 1: 1.
Митральная недостаточность: 1) Органическая; 2) Относительная; 3) Функциональная: пролапс митрального клапана; нарушение функции мышечного аппарата.
l
Этиология l l l Ревматизим. в 50% всех случаев приводит к гемодинамически выраженной МН и протекает с уменьшением площади митрального клапана из за укорочения, уплотнения и ригидности створок, спаяния их с сухожильными хордами, мешающих закрытию. Ревматическая МН часто комбинируется с той или иной степенью митрального стеноза, но у 10% больных с митральным пороком наблюдается «чистая» тяжелая МН. «Идиопатический» разрыв хорд вторая по частоте причина МН, встречается у мужчин старшего возраста на фоне увеличения механического натяжения при физическом усилии. Причины разрыва ненормальное изнашивание хорд и дегенеративные изменения (атрофия, растяжение, миксоматозная дегенерация). ИБС третья по частоте причина МН, при этом чаще всего поражается мышечная часть митрального клапана т. е. сосочковые мышцы или участки миокарда левого желудочка, к которым они прикрепляются.
l l l Инфекционный эндокардит нередкая причина МН при этом может иметь место комбинация поражений: перфорация и надрыв створок, отрыв сухожильных хорд или сосочковых мышц, абсцесс клапанного кольца. К редким причинам митральной недостаточности относятся: • резкий изолированный кальциноз митрального клапанного кольца, который обычно наблюдается у старых женщин. При этой форме МН вокруг кольца откладываются глыбки кальция, что приводит к неподвижности основания митрального клапана и препятствует полному смыканию створок; • травма, чаще автомобильная с ударом руля в грудную клетку, вызывающая надрыв створки или отрыв хорды; • врожденное расщепление митральной створки, которое обычно сочетается с дефектом межпредсердной перегородки, что облегчает диагностику.
Относительная недостаточность: l l l 1) расширение полости левого желудочка и фиброзного кольца (артериальная; гипертензия коарктация аорты, пороки аортального клапана, миокардит, дилатационная кардиомиопатия, аневризма левого желудочка, после перенесённого инфаркта миокарда); 2) синдром прола 6 ированпя створок митрального клапана: избыточное выбухание створок митрального клапана в полость левого предсердия во время систолы желудочков (при нарушении тонуса папиллярных мышц). 3) дисфункция папиллярных мышц вследствие их ишемии, кардиосклероза; 4) разрыв хорд 5) кальциноз клапанного кольца.
ПАТОГЕНЕЗ 1. Систола в норме. Ток крови 2. Систола при недостаточности митрального клапана 3. Значительная дилатация и гипертрофия ЛП 4. Переход избыточного количества крови во время диастолы в ЛЖ 5. Гипертрофия и дилатация ЛЖ Соответственно развитию поражения сердца в процесс вовлекаются и другие органы и системы
Гемодинамика l l При выраженной хронической МН во время систолы через неплотно сомкнутые створки митрального клапана часть крови возвращается в левое предсердие, которое постепенно расширяется (пропорционально объему регургитации) без заметного повышения давления. В время диастолы вся кровь беспрепятственно возвращается в левый желудочек, вызывая его объемную перегрузку, а со временем дилатацию и эксцентрическую гипертрофию. Из за сравнительно низкого давления в левом предсердии митральная регургитация начинается уже в фазе изоволюмического сокращения и до половины объема регургитации возвращается в левое предсердие еще до открытия аортального клапана. В результате чего, в фазе изгнания, «напряжение» переполненного левого желудочка снимается и большая часть энергии при сокращении миокарда тратится на выброс в аорту нормального количества крови.
Гемодинамика
l l l Поэтому при МН в течение длительного периода, левый желудочек справляется с объемной перегрузкой при хронической митральной регургитации и сохраняет нормальный выброс «вперед» . Со временем левое предсердие становится «аневризматическим» , повышается давление в легочных сосудах, снижается эффективный сердечный выброс и появляются симптомы сердечной недостаточности. Гемодинамический эффект МН может быть значительно усилен присоединением гипертонической болезни и аортального стеноза, которые увеличивают pегургитацию крови в левое предсердие.
Гемодинамика Значительная митральная недостаточность Регургитация крови в систолу в левое предсердие Увеличение объема и давления в левом предсердии Большее наполнение левого желудочка в диастолу Переполнение и застой в венозном отделе малого круга кровообращения Дилатация и гипертрофия левых отделов сердца
Симптоматология митральной недостаточности. l l l Естественное течение митральной недостаточности зависит от причины болезни, возраста, в котором она впервые возникла, тяжести и остроты развития митральной регургитации, состояния миокарда. Период от ревматической атаки до появления первых симптомов МН обычно превышает двадцать лет. При МН из за разрыва хорд или дисфункции капиллярных мышц симптоматика может появиться рано и быстро прогрессирует, особенно па фоне артериальной гипертензии и ИБС.
l l l При гемодинамически выраженной хронической МН первой жалобой могут быть слабость и утомляемость из за снижения эффективного сердечного выброса. Позже присоединяется одышка, но она обычно не такая тяжелая, как при митральном стенозе, и крайне редко достигает степени удушья. Следующий по частоте симптом сердцебиение, часто обусловленное мерцательной аритмией, которая из за «гигантского левого предсердия возникает при тяжелой митральной регургитации раньше, чем при митральном стенозе.
ОБЪЕКТИВНЫЕ ДАННЫЕ l l l При общем осмотре: Состояние удовлетворительное Моложе своих лет Сознание ясное Положение тела активное Лицо митральное
l l l Физикальные данные в большинстве случаев хронической МН на несколько лет опережают появление субъективных нарушений. ПРИ ПАЛЬПАЦИИ: 1) Смещение верхушечного толчка влево, а иногда и вниз; 2) Толчок разлитой, усиленный, резистентный; 3) Пульс и АД не изменены.
l ПРИ ПЕРКУССИИ 1) Смещение границ сердца вверх и влево; 2) Митральная конфигурация сердца со сглаженной сердечной талией; 3) При гипертрофии правого желудочка границы сердца смещаются и вправо.
l l ПРИ АУСКУЛЬТАЦИИ: I тон при выраженной МН ослаблен или не выслушивается, т. к. «перекрывается» систолическим шумом. II тон часто расщеплен за счет преждевременного закрытия аортального клапана из за быстрого опорожнения левого желудочка (в двух направлениях). При пульмональной гипертензии может быть усилен пульмональный компонент II тона. Постоянный признак патологический. III тон на верхушке, который создает протодиастолический ритм галопа, свидетельствующий о его диастолической перегрузке левого желудочка.
l l l Наиболее отличительный признак МН систолический шум регургитации с максимумом на верхушке. При ревматической МН шум пансистолический, дуюший, высокочастотный, громкости. Интенсивный шум выслушивается на большой площади проводится в аксилляриую область и под левую лопатку. Менее выражено проведение СШ митральной недостаточности к левому краю грудины, но очень громкий шум выслушивается и здесь. СШ мало меняется при нарушении ритма, но усиливается на выдохе, при изометрической нагрузке.
Признаки, выявляемыe при физикальном обследовании Характеристика Особенности в выявлении Верхушечный толчок Выявляется при выраженной усиленный и разлитой гипертрофии и дилатации левого желудочка Систолический шум на верхушке Убывающий среднесистолический Нарастающий прово дится в 2 межреберье справа, на сосуды шеи Интенсивность шума не зависит от выраженности митральной регургитации Продолжительность связана с выраженностью клапанного дефекта Выявляется при разрыве хорды задней створки Выявляется при разрыве хорды передней створки
Характеристика l Особенности в выявлении Короткий Выявляется при выраженной диастолический митральной недостаточности шум (шум Кумбса) I тон ослаблен II тон расщеплен Степень ослабления зависит от времени начала систолического шума Возможно усиление при легочной гипертензии удлиняется на высоте вдоха при отсутствии легочной гипертензии, застойной сердечной недостаточности III тон Громкость зависит от степени выраженности митральной недостаточности IV тон Выявляется при тяжелой митральной недостаточности и разрыве хорды
Инструментальные исследования. l На ЭКГ: при слабой МН изменений нет, l при умеренной имеются признаки увеличения левого предсердия и гипертрофия левого желудочка, l при резкой МН нередко выявляется мерцательная аритмия. l
l l l На ФКГ при резкой МН регистрируется : Ослабленный I тон расщепление II тона за счет раннего открытия аортального клапана. Патологический III тон Систолический шум регургитации, четко отличим по форме – убывающий, занимающий всю систолу
Рентгенологическое исследование: l 1) Увеличение левого предсердия и желудочка, т. е. увеличение тени сердца влево, вверх и кзади; 2) Расширение дуги лёгочной аорты. l 3) Отклонение дуги сердца при контрастировании пищевода по дуге большого радиуса
Рентгенологическое исследование При исследовании тени сердца в прямой проекции: • сердце в норме 1. ПРИЗНАКИ, которые характерны для митральной конфигурации сердца Это увеличение : • 3 ей дуги сердца слева, • 2 ой дуги справа, • и изменение двух атриовазальных углов 2. ПЛЮС выбухание ЛЖ (4 ой дуги сердца слева)
ИЗМЕНЕНИЯ В БОКОВОЙ ПРОЕКЦИИ • сердце с контрастированным пищеводом в правой косой проекции в НОРМЕ • сердце с контрастированным пищеводом при МИТРАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ОТКЛОНЕНИЕ ПИЩЕВОДА ПО РАЗНЫМ РАДИУСАМ – ВАЖНЫЙ ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ КРИТЕРИЙ ПРИ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКЕ МЕЖДУ МИТРАЛЬНЫМИ ПОРОКАМИ пищевод отклоненный по дуге большого (>6 см) радиуса Отклоненный по дуге мал. радиуса пищевод
Эхокардиография: 1) Расширение полостей левого желудочка; 2) Разнонаправленное движение створок митрального клапана; l 3) Утолщение створок МК; l 4) Отсутствие смыкания в систолу. l
l l l Эхо. КГ позволяет оценить тяжесть МН: по объему полости и толщине стенок левого желудочка и левого предсердия, По сократимости миокарда левого желудочка, скорости увеличения давления в полости левого желудочка в начале периода изгнания и по объему регургитации по допплеркардиографии. Кроме того, при эхокардиографии выявляются дисфункции сосочковых мыши, разрыв хорд, пролабирование створок митрального клапана и измеряется давление в легочной артерии.
Степень тяжести митральной недостаточности. l l l Существует несколько подходов к оценке степени тяжести митральной недостаточности. Ранее тяжесть определяли по клиническим признакам, интенсивности шума и изменению тонов в совокупности с изменением размеров полостей сердца. Современные требования предполагают учет степени митральной регургитации, определяемой при допплерэхокардиографии.
Степени митральной недостаточности по клинико эхокардиографическим данным Степень Характеристика 1 Небольшой систолический шум, увеличение левого предсердия до 50 мм 2 Систолический шум умеренной интенсивности, III тон, дилатация левого предсердия и желудочка выражена 3 Интенсивный пансистолический шум, расщепление II тона, усиленный III тон, выраженная дилатация левых отделов сердца l Оценка выраженности регургитации l 1 я степень (минимальная) — систолический регургитирующий поток регистрируется сразу за створками митрального клапана; 2 я степень поток распространяется в проксимальной 1/3 левого предсердия; 3 я степень поток распространятся глубже половины верхне нижнего размера левого предсердия; 4 я степень (тяжелая) поток регистрируется на протяжении всего левого предсердия. l l l
Оценка степени митральной недостаточности по допплерэхокардиографическим данным Характеристика Степень I(легкая) II IV (тяжелая) Фракция регургитации, % <15 Спадение нижней полой вены, мм <3 >6 Кровоток в легочных венах S>D Систолический реверсивный Регургитирующий объем, см 8 <30 30 44 45 59 >60 Площадь эффективной регургитации, см 2 <0, 29 0, 39 >=0, 4 Радиус PISA, мм <3, 5 7, 5 14, 5 >14, 5 15 30 35 50 >50
Митральный стеноз
Митральный стеноз (МС) это приобретенный ревматический порок сердца с обструкцией притока крови в левый желудочек на уровне митрального клапана. l «Чистый» стеноз составляет 25% всех клапанных пороков, комбинированный порок еще 40%. l Соотношение женщин и мужчин 4: 1. Ревматизм приводит к митральному стенозу путем поражения всего клапанного аппарата. l
l l Сочетание поражений определяет существование трех форм МС: Комиссуральная форма, при которой воспалительные разрастания располагаются по краю створок, особенно в местах прикрепления хорд. При этом идет медленное сращение по линии смыкания створок от периферии к центру и формирование «чистого» МС;
l l Клапанная форма МС возникает в том случае, когда слияние комиссур обгоняет утолщение, огрубление, обызвествление створок. Структурные изменения клапана уменьшают открытие при обычном физиологическом давлении заполнения. Отверстие нередко приобретает щелевидную форму с искромсанными, неровными краями. При клапанной форме МС даже при умеренном уменьшении площади отверстия может быть клиника тяжелого МС;
l l Хордальная форма МС обусловлена одновременным поражением сухожильных хорд и створок. Укороченные, склерозированные, частично спаянные хорды увлекают вниз в полость левого желудочка весь атриовентрикулярный аппарат, образующий малоподвижную воронку с плотными сращенными краями. Со временем створки стойко иммобилизуются в неправильном положении, поэтому не только их открытие, но и закрытие становится неполноценным, и к стенозу присоединяется недостаточность митрального клапана Эти формы МС могут быть в чистом виде, однако нередко они комбинируются, но при этом одна из форм все же остается преобладающей.
Гемодинамика. l l l Нормальное митральное отверстие имеет площадь 4 6 см 2. В покое атриовентрикулярный ток крови идет только через центр площадью 2 см 2 при градиенте давления 5 мм рт. ст. При физической нагрузке венозный приток крови к сердцу увеличивается, повышается давление в малом круге, возникает рефлекторная тахикардия и через митральное отверстие в течение более короткой диастолы (тахикардия укорачивает именно эту фазу) должно пройти увеличенное количество крови. Это становится возможным лишь при использовании всей площади митрального отверстия и повышении давления в левом предсердии. Слабое сужение митрального отверстия площадью 2 см 2 и более в покое не создает сопротивления кровотоку. Однако, при физической работе даже при слабом стенозе подъем давления в левом предсердии будет больше, чем в норме.
l l При митральном стенозе гемодинамика нарушается при значительном сужении митрального отверстия, когда его площадь уменьшается до 1, 5 см 2 и меньше. При этом: Во время диастолы кровь из левого предсердия не успевает переместиться в левый желудочек, в предсердии остается часть крови, которое дополняется новой порцией из легочных вен; Левое предсердие переполняется и в нем повышается давление. Давление компенсируется усиленным сокращением предсердия и его гипертрофией, но миокард левого предсердия довольно слабый и его сократительная способность быстро снижается, предсердие еще больше расширяется, давление в нем становится еще выше.
l l l В результате этого повышается давление в легочных венах, рефлекторно возникает спазм артериол малого круга кровообращения и повышается давление в легочной артерии; В следствие чего усиливается работа правого желудочка. Правый желудочек гипертрофируется; Левый желудочек получает крови мало, выполняет работу меньше чем в норме и поэтому может несколько уменьшаться в размерах.
Гемодинамика Уменьшение площади митрального отверстия до 1 см 2 ( в норме 4 6 см 2 ) Увеличение давления в левом предсердии до мм. рт. ст. 20 Увеличение давления в легочных венах Увеличение давления в легочной артерии (легочная гипертензия) Гипертрофия левого предсердия и правых отделов сердца.
ПАТОГЕНЕЗ 1. Уменьшение площади митрального отверстия за счет уплотнения створок 2. Повышение давления в левом предсердии 3. Гипертрофия и дилатация ЛП 4. Повышение давления в правом желудочке 5. Гипертрофия и дилатация ПЖ Соответственно развитию поражения сердца в процесс вовлекаются и другие органы и системы
Естественное течение митрального стеноза чрезвычайно разнообразно не только из за различия в темпах формирования порока, но и его прогрессирования. Относительно редко клинические проявления возникают до 20 30 летнего возраста, но с появлением симптомов течение болезни ухудшается, особенно на 4 5 десятилетии жизни. l Симптоматология митрального стеноза отражает его тяжесть и осложнения, причем симптомы болезни у половины больных развиваются внезапно, у половины постепенно. l
Основные симптомы МС: l l l одышка почти постоянный симптом выраженного МС. Вначале она возникает при быстрой ходьбе, подъеме на лестницу, ношении тяжестей. В более тяжелых случаях одышка становится постоянной и усиливается в положении лежа. При сильной одышке обычно появляется кашель, реже кровохарканье из за разрыва легочно бронхиальных венозных соустий, характерных для легочной гипертензии;
сердцебиение при физической нагрузке, прекращающееся при отдыхе; l параксизмы удушья по ночам, вынуждающие больного сидеть со спущенными ногами, в тяжелых случаях l отек легких с пенистой розовой мокротой; l выраженная слабость, тяжесть в конечностях, утомляемость (при активной легочной гипертензии); l склонность к бронхопульмональной инфекции; l эмболии сосудов большого круга l
ОБЪЕКТИВНЫЕ ДАННЫЕ l l l l При общем осмотре: Состояние удовлетворительное Моложе своих лет Сознание ясное Положение тела активное Лицо митральное Акроцианоз
Физикальные данные. ПРИ ПАЛЬПАЦИИ: 1) Верхушечный толчок ослаблен или не определяется, т. к. верхушка сердца развернута внутрь и кзади из за гипертрофированного правого желудочка; 2) Определяется сердечный толчок; 3) «кошачье мурлыканье» в области проекции митрального клапана. 4) симптом Попова пульс на левой лучевой артерии слабее чем на правой. 5) АД обычно нормальное или слегка понижено систолическое АД и слегка повышено диастолическое 6) пульсация и набухание яремных вен, 7) увеличение и пульсация печени. l
l возможно обнаружение асимметрии пульса на правой и левой руке вследствие сдавления левой подключичной артерии гипертрофированным левым предсердием (pulsus differens, симптом Савельева – Попова) • при пальпации верхушечного толчка отмечается его ослабление вследствие оттеснения ЛЖ кзади гипертрофированным ПЖ • также при этом можно обнаружить «кошачье мурлыканье» диастолическое дрожание
l ПРИ ПЕРКУССИИ 1) Смещение границ сердца вверх и право; 2) Митральная конфигурация сердца со сглаженной сердечной талией.
АУСКУЛЬТАЦИЯ l l l I тон при МС громкий, четкий, вибрирующий. Он создает своеобразное ощущение «удара молотка» , воспринимаемое при пальпации как «стук» в области сердца. Громкий I тон выслушивается как при синусовом ритме (если нет удлинения интервала PQ), так и при мерцательной аритмии. Громкость I тона особенно выражена в начальных стадиях сужения. Тон открытия митрального клапана наиболее характерный аускультативный признак МС, Это громкий щелкающий звук «щелчок открытия» в начале диастолы, на верхушке создает трехчленный ритм, привлекающий внимание врача и наводящий на мысль о МС еще до появления ДШ.
l l l l Диастолический шум у верхушки сердца начинается сразу после щелчка открытия митрального клапана. При выраженном МС и синусовом ритме ДШ протодиастолический убывающий; При небольшом МС ДШ мезодиастолический или пресистолический нарастающий; Место выслушивания ДШ ограничено «пятачком» в области верхушки, но очень громкий шум может выслушиваться правее и левее от нее. Акцент П тона на легочной артерии При выраженной гипертензии могут быть дополнительные аускультативные признаки: Диастолический шум пульмональной регургитации на легочной артерии во втором межреберье слева (шум Грехема Стилла).
Инструментальные исследования. l l l l Рентгенологическое исследование: при отсутствии легочной гипертензии ранее всего отмечается: выступание ушка левого предсердия на левом контуре; увеличение левого предсердия кзади и отклонение сердца по дуге малого радиуса; при контрастировании пищевода барием ; При тяжелом МС увеличение легочной артерии и правого желудочка; кальциноз митрального клапана; линии Керли признак интерстициального отека легких
Рентгенологические признаки Митральная конфигурация сердца l Увеличение левого предсердия l Увеличение правого желудочка l Легочная гипертензия (венозная и артериальная) l Левый желудочек нормальных размеров или уменьшен l
l l Рентгенологическое исследование Митральная конфигурация сердца талия сглажена
Рентгенологические признаки
Рентгенологическое исследование При исследовании тени сердца в прямой проекции: • сердце в норме l выбухание ушка левого предсердия (3 дуги сердца) • выбухание ствола легочной артерии (2 дуги сердца слева) • некоторое увеличение 2 дуги справа за счет гипертрофии ПЖ • смещение правого атриовазального угла кверху • уменьшение левого атриовазального угла ТАКАЯ КОНФИГУРАЦИЯ СЕРДЦА НАЗЫВАЕТСЯ
ВЫЯВЛЯЮТСЯ ИЗМЕНЕНИЯ В БОКОВОЙ ПРОЕКЦИИ • сердце с контрастированным пищеводом при пищеводом в правой косой МИТРАЛЬНОМ СТЕНОЗЕ проекции в НОРМЕ отклоненный по дуге малого (<6 см) радиуса пищевод
l l l ЭКГ: при слабом МС часто нормальная, при умеренной и тяжелой митральной обструкции имеются характерные изменения: ранее всего это расширение зубца Р (Р mitrale), отклонение оси QRS вправо. Признаки гипертрофии правого желудочка зависят от уровня систолического давления в нем. При давлении выше 100 мм рт. ст. гипертрофия правого желудочка наблюдается у всех
ФКГ l l l Усиленный I тон на верхушке Тон открытия митрального клапана Протодиастолический убывающий шум Акцент II тона на легочной артерии Диастолический шум Грехема Стилла на легочной артерии
ФОНОКАРДИОГРАФИЯ Аускультативные данные подтверждаются данными ФКГ. На верхушке сердца выявляется: 1. пресистолический шум; 2. усиленный, хлопающий 1 тон; 3. щелчок открытия митрального клапана;
Оценка степени тяжести митрального стеноза Степень тяжести Площадь митрального отверстия (см 2) Трансмитральный градиент давления (мм рт. ст. ) Легкая >2 <5 Умеренная 1, 5 2, 0 5 10 Выраженная 1, 0 -1, 5 10 20 Тяжелая (критическая) <1, 0 >20
Эхокардиографические признаки М , В режим Однонаправленное (конкордатное) движение створок в диастолу Снижение амплитуды диастолического открытия передней митральной створки Снижение скорости раннего диастолического прикрытия передней створки митраль ного клапана (N 60 мм/с) Сращение створок по комиссурам • Утолщение, деформация, кальциноз створок Уменьшение площади митрального отверстия (N – 4 6 см 2) Допплерография Турбулентность трансмитрального диасто лического потока Увеличение скорости и градиента давления на митральном клапане (N не более 5 мм рт. ст. )
ГОУ ВПО КГМУ Кафедра пропедевтики внутренних болезней ПОРОКИ СЕРДЦА (аортальные) Зав. кафедрой профессор, д. м. н. Конопля Е. Н.
Аортальный стеноз
l l l Аортальный стеноз (AC) это приобретенный или врожденный порок сердца с обструкцией пути оттока левого желудочка. Последний образован выходным отделом левого желудочка, аортальным клапаном, корнем аорты и ее восходящей частью, которые при систолическом изгнании крови представляют собой функционально единое целое. В зависимости от уровня обструкции различают : клапанный АС (99%), подклапанный надклапанный АС, которые встречаются крайне редко и в сумме составляют лишь 1% от общего числа больных АС.
ЭТИОЛОГИЯ Причинные факторы клапанного АС : врожденный бикуспидальный аортальный клапан с исходом в склеротический АС 38%; l сенильный (дегенеративный) кальциноз 33%; l ревматизм 24%; l врожденные комиссуры створок 2%; l атеросклероз при гиперлипидемии II ; l редкие причины 3%. l
l l l Бикуспидальный аортальный клапан это частая врожденная аномалия, которая встречается у 2% населения, причем в 3 4 раза чаще у мужчин, чем у женщин. В начале жизни она ничем не проявляется и распознается лишь при случайной эхокардиографии, которая позволяет визуализировать 2 полулунные створки вместо 3, иногда с их легкой деформацией, слиянием по периферии и эксцентрическим расположением отверстия, имеющего щелевидную или треугольную форму. анатомические особенности индуцируют турбулентный кровоток с постоянной гемодинамической травмой створок и служат начальной основой вторичных изменений аортального клапана. Створки медленно и постепенно утолщаются, фиброзируются, покрываются хрупкими известковыми массами, склонными к изъязвлению и часто покрытыми эндотелием. Таким образом, ко времени повзросления клапан оказывается суженным.
l l Вторая по частоте причина AC дегенеративные изменения, вследствие сенильного изнашивания (амортизации) клапана. При этом на всех трех створках есть очень грубые известковые отложения вдоль линии движения, у основания створок и в корне аорты, но нет слияния комиссур. Кальциноз препятствует нормальному открытию створок в систоле, но тяжелая обструкция обычно не возникает. У больных с сенильным кальцинозом первые признаки АС появляются в возрасте старше 65 лет и быстро прогрессируют.
l Третья по частоте причина AC ревматический вальвулит, он приводит к утолщению, уплотнению, деформации, сращению свободных краев створок, постепенному уменьшению площади аортального отверстия и раннему кальцинозу. l При ранней диагностике АС установлено, что прежде чем клапанные изменения достигнут той критической степени, которая определяет клиническую симптоматологию аортального стеноза может пройти 30 40 лет.
Этиология v. Ревматизм v. Атеросклероз v. Затяжной септический эндокардит v. Врожденные пороки
Гемодинамика стадия компенсации стадия декомпенсации
Гемодинамика. l l l В норме площадь аортального отверстия 3 5 см 2 и сужение наполовину не вызывает градиента давления, проявляясь лишь вихревым кровотоком, который создает характерный шум при изгнании крови в аорту. Гемодинамически значимое сужение возникает при уменьшении площади до 30%. При этом повышение давления в левом желудочке, обеспечивает адекватный выброс и является мощным стимулом к концентрической гипертрофии (без увеличения объема).
l l Растяжимость стенки левого желудочка уменьшается из за резкого утолщения стенки гипертрофированного миокарда; Это затрудняет диастолическое заполнение и вызывает подъем конечного диастолического давления, требующего усиления работы левого предсердия. Развивается гипертрофия левого предсердия, которая обеспечивает нормальное диастолическое заполнение, необходимое для эффективного сокращения левого желудочка Сердечный выброс длительно поддерживается на нормальном уровне и признаки его снижения возникают в претерминальной стадии АС.
l l Обязательным спутником АС является дефицит коронарного кровообращения в результате сочетания ряда некоторых факторов: повышение метаболических потребностей гипертрофированного миокарда, очень высокое давление в полости левого желудочка, которое приводит к сдавлению субэндокардиальных сосудов, низкое перфузионное давление в коронарных артериях из за рефлекторного снижения давления в аорте уменьшение поступления крови в устья коронарных артерий в связи с падением бокового давления в области коронарных сосудов аорты (феномен Вентуры) на фоне резкого ускорения кровотока через суженный аортальный клапан.
ПАТОГЕНЕЗ 1. Систола в норме. 2. Систола при стенозе выходного отверстия аорты 3. Прикладывание дополнительных усилий ЛЖ и удлинение систолы 4. Гипертрофия ЛЖ ток крови 5. В дальнейшем – дилатация ЛЖ 6. Гипертрофия и дилатация ЛП Соответственно развитию поражения сердца в процесс вовлекаются и другие органы и системы
Гемодинамика Сужение аортального отверстия менее 1, 5 см 2 Затруднение тока крови из левого желудочка Увеличение градиента систолического давления между левым желудочком и аортой Гипертрофия левого желудочка
Симптоматология аортального стеноза. l l l При ранней диагностике АС (по характерному систолическому шуму) отчетливо прослеживаются две фазы: бессимптомная, с полной клинической и гемодинамической компенсацией и сохранением работоспособности, которая длится десятилетиями, вторая, когда появляются 3 кардинальных симптома АС: одышка, боли в области сердца, обморочные состояния.
l l Самый ранний и частый (95%) симптом одышка, которая отражает различную степень легочной гипертензии. Время появления и тяжесть одышки зависят от уровня активности больного; Больные с активным образом жизни замечают чувство стеснения дыхания или одышку при физической работе задолго до явных проявлений левожелудочковой недостаточности. У людей сидячего образа жизни жалобы на одышку возникают значительно позже, и первыми симптомами могут быть ортопноэ и приступы удушья по ночам.
l l Второй по частоте симптом AC боли в области сердца из за коронарной недостаточности, свойственной этому пороку. Наиболее обычная форма болей тяжелый дискомфорт, ощущение сжатия, давления, Обычно эти ощущения совпадают с возникновением одышки. Третий важный симптом АС головокружение, предобморочное состояние и, кратковременная потеря сознания, которые чаще всего возникают при физической нагрузке или после нее и редко в покое.
l l l Эти жалобы объясняются снижением перфузии мозговых сосудов из за периферической вазодилатации работающих мышц при неспособности сердца на адекватное увеличение сердечного выброса, а также рефлекторным снижением периферического сопротивления из за резкого повышения систолического давления в левом желудочке. Синкопальные состояния в покое, чаще всего связаны с суправентрикулярной и желудочковой аритмией. Важнейшей особенностью клиники АС является быстрое прогрессирование болезни с момента появления первых жалоб, говорящих о начале периода увеличения риска внезапной смерти.
ФИЗИКАЛЬНЫЕ ДАННЫЕ l l l § § Состояние больного средней тяжести или тяжелое; Аортальное лицо Кожные покровы бледные Верхушечный толчок усилен, смещен влево и вниз Систолическое дрожание во II м/р справа Граница левой относительной тупости смещена кнаружи Пульс малый, мягкий с медленным подъемом
ОБЪЕКТИВНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ характерен внешний вид больного – «аортальная бледность» ; • пульс – медленный, малый и платообразный; l • верхушечный толчок смещен вниз и влево; • Пальпаторно – во 2 межреберье справа «систолическое дрожание»
l l l Физикальные данные. Первоначальный диагноз АС основывается лишь на аускультативных данных, значимость их располагается в следующем порядке: 1. Систолический шум изгнания самый ранний и постоянный признак АС (на 500 оперированных больных по данным Левина и Гарвея шум не выслушали до операции только лишь в одном случае). При клапанном АС шум громче в III межреберье слева у грудины, соответственно проекции аортального клапана При постстенотическом расширении аорты шум клапанного АС громче во II межреберье справа, т. е. над областью восходящей аорты. Тембр шума грубый, скребущий, а форма его – крещендо декрещендо. (нарастающе убывающий). Шум иррадиирует вверх на сонные артерии. Шум очень громкий. Это один из самых громких шумов, которые выслушиваются при пороках сердца.
l l l 2. I тон при АС может быть нормальным и в тяжелых случаях ослабленным. Ослабление I тона возникает в результате изоволюмического периода и медленным подъемом давления в левом желудочке. 3. II тон – громкость II тона может быть от нормальной до полного исчезновения. При слабом клапанном АС аортальный компонент II тона нормальной громкости и приближается к пульмональному компоненту II тона. при более выраженном АС выслушивается единый громкий И тон. При тяжелом стенозе II тон ослаблен и расщеплен, расщепление уменьшается или исчезает на вдохе и увеличивается на выдохе, т. е. является парадоксальным.
l l 4. Частый аускультативный признак IV тон предсердный ритм галопа. Он возникает при резкой систолической перегрузке левого желудочка, когда градиент давления через аортальный клапан выше 70 мм. рт. ст. 5. Желудочковый ритм галопа III поздний и прогностически плохой признак, т. к. он появляется при дилатации левого желудочка и началом сердечной недостаточности. Все эти аускультативные данные дают возможность рано получить четкое представление как о наличии АС, так и о степени его тяжести.
Шум при стенозе q q q систолический грубый интенсивный нарастающе убывающий эпицентр – II м/р справа проводится на сонную артерию Локализация и распространение шума
l l l В поздней стадии болезни появляются другие физикальные данные, которые дают важную информацию: ПУЛЬС медленный подъем пульса, возникает только при тяжелом АС: формируют pulsus parvus et tardus. ; Пульс, ритмичный, но при появлении сердечной недостаточности появляются предсердные тахиаритмии и желудочковые экстрасистолы, а у 10% больных с тяжелым АС есть мерцательная аритмия; АД снижается систолическое и пульсовое давление; Очень сильный, замедленный, умеренно смещенный влево и вниз видимый верхушечный толчок. Он не соответствует малому пульсу важный показатель тяжести АС.
Инструментальные исследования. l l l ЭКГ: варьирует от нормы (при слабом и умеренном стенозе) до резкой гипертрофии левого желудочка. На ФКГ ромбовидный шум с вибрациями различной частоты через 0. 06 с после I тона. Пик шума при резком стенозе отодвинут (но не далее середины систолы). Аортальный тон изгнания на ФКГ представлен группой быстрых высоких вибраций, которые регистрируются над всем путем оттока левого желудочка и отделены от I тона на 0. 06 0. 08 с.
ФОНОКАРДИОГРАФИЯ Аускультативные данные подтверждаются данными ФКГ. При постановке микрофона во 2 -ое межреберье справа выявляются наиболее типичные признаки: 1. ослабление 1 тона; 2. ромбовидный систолический шум;
ЭКГ - признаки Гипертрофия миокарда левого желудочка Систолическая перегрузка левого желудочка
ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ 1. Выявление гипертрофии ЛЖ; 2. Выявление частичной или полной блокады левой ножки пучка Гисса; max R – в I отведении уширенный комплекс QRS ST ниже max S в изолинии V 1 инверсия Т – глубокий и как признак перегрузки широкий r. S в V 1 3. Выявление гипертрофии ЛП; max R – в V 6 широкий расщепленны й R в V 6
Рентгенологические признаки ü ü ü Аортальная конфигурация сердца Увеличение левого желудочка Увеличение дуги аорты
Рентгенологическое исследование При исследовании тени сердца в прямой проекции: • сердце в норме • выбухание дуги аорты (1 дуги сердца слева) • западение 2 и 3 дуг сердца слева – углубление «талии» • выбухание 4 дуги сердца слева за счет гипертрофии ЛЖ ТАКАЯ КОНФИГУРАЦИЯ СЕРДЦА НАЗЫВАЕТСЯ АОРТАЛЬНОЙ
l l l Рентгенологически: сердце нормального размера, при выраженной гипертрофии левого желудочка закруглена верхушка. Отмечается постстенотическое расширение восходящей аорты. При сердечной недостаточности кардиомегалия и признаки отека легкого. является Эхокардиография в сочетании с цветным допплеровским сканированием более надежный метод оценки АС, при этом определяется: степень систолического раскрытия створок, их архитектонику, расположение, площадь аортального отверстия, трансвальвулярный градиент давления, толщину стенки левого желудочка и состояние его функции, признаки преходящей динамической обструкции; пути оттока слева при гипертрофической кардиомиопатии.
Эхо. КГ - признаки v v v Изменение клапана Ограничение раскрытия створок в систолу Уменьшение площади отверстия Гипертрофия стенок левого желудочка Увеличение полости левого желудочка Увеличение скорости систолического притока и градиента давления на аортальном клапане
ЭХОКАРДИОГРАФИЯ ДВУХМЕРНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ 1. увеличение полости ЛЖ 2. увеличение полости ЛП 3. резкий кальциноз клапана АОРТЫ
Аортальная недостаточность
l l l Аортальная недостаточность (АН) порок, который обусловлен поражением клапанов аорты или расширением клапанного кольца. В результате этого створки клапана в диастоле полностью не смыкаются и возникает регургитация (обратный ток) крови из аорты в левый желудочек. Выделяют две формы АН: клапанная, и связанная с расширением кольца, т. е. с поражением корня аорты. По скорости развития выделяют хроническую (80%) и острую (20%) аортальную недостаточность. АН встречается во всех возрастных группах, чаще у мужчин, чем у женщин (3: 1).
ЭТИОЛОГИЯ l l l Ревматизм; Септический эндокардит; Сифилитическое поражение; Атеросклероз; Тупая травма грудной клетки; Врожденная АН
ГЕМОДИНАМИКА l l При регургитации крови из аорты в левый желудочек возникает его объемная перегрузка, и по механизму Франка Старлинга левый желудочек сокращается сильнее и быстрее. При незначительной АН компенсация этим и ограничивается. Но по мере нарастания объема регургитации в компенсацию включается эксцентрическая гипертрофия левого желудочка, увеличевается его масса и расширяется полость. У больных с тяжелой АН самый большой конечнодиастолический объем левого желудочка, а масса сердца может достигать 1 кг – развивается «бычье сердце» .
В тяжелых случаях в компенсацию включается третий механизм рефлекс с барорецепторов аорты и снижение периферического сопротивления, которое облегчает систолический выброс «вперед» и уменьшает регургитацию. Включение в компенсацию вазодилатации определяется по периферическим признакам АН, которые появляются в момент, когда объем регургитации не меньше половины крови, оттекающей «вперед» в большой круг кровообращения. При очень тяжелой АН дополнительным механизмом компенсации является усиление сокращения предсердий. Все перечисленные механизмы в течение длительного периода (2 4 десятилетия) поддерживают сердечный выброс «вперед» на нормальном уровне и кровоснабжение организма не нарушается.
l l Понижение эффективного выброса всегда означает истощение компенсаторных механизмов. В клинике это проявляется признаками левожелудочковой недостаточности при нагрузке, а позднее и в покое. С возникновением сердечной недостаточности повышается периферическое сопротивление, это способствует увеличению регургитации в левый желудочек и добавляет к нагрузке объемом нагрузку давлением. Возникает порочный круг, в результате которого при АН сердечная недостаточность возникнув, плохо поддается медикаментозной терапии и быстро прогрессирует.
ГЕМОДИНАМИКА
ПАТОГЕНЕЗ 1. Диастола в норме. 2. Диастола при недостаточности клапана АО 3. Значительная дилатация ЛЖ после декомпенсации ток крови 4. Гипертрофия и дилатация ЛП Соответственно развитию поражения сердца в процесс вовлекаются и другие органы и системы
Гемодинамика Возврат крови из аорты в левый желудочек во время диастолы Поступление крови из левого предсердия в левый желудочек Увеличение давления в полости левого желудочка Гипертрофия миокарда левого желудочка
l l l При острой АН возникает особая гемодинамическая ситуация: Внезапно развивается перегрузка левого желудочка, он не в состоянии вместить нормальный приток крови из левого предсердия и объем регургитации. Поэтому раньше, чем левый желудочек успевает адаптироваться, возникает острая левожелудочковая недостаточность и может наступить смерть от отека легких.
Жалобы 1. 2. 3. 4. 5. Сердцебиение Боли в области сердца Головокружение Чувство дурноты Наклонность к обморокам
l l Естественное течение аортальной недостаточности определяется ее этиологией, тяжестью, темпом ее развития, возможностями компенсаторных механизмов. Даже при гемодинамически выраженной ревматической АН двадцатилетний больной имеет 90% шансов прожить еще 20 лет без симптомов болезни, которые у большинства больных возникают на четвертом пятом десятилетии жизни.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ l l l В 2/3 случаев в момент установления диагноза субъективные симптомы отсутствуют, и больные ведут активный образ жизни. Жалобы появляются обычно на четвертом пятом десятилетии жизни, уже при значительной кардиомегалии: сердцебиение, которое субъективно ощущается как тяжелые удары в груди, а иногда и в голове, особенно дискомфортные в лежачем положении. Сердцебиение объясняется гиперактивностью сердца, усиленной пульсацией аорты и сонных артерий, и учащением ритма;
l l l - боли в области сердца различного характера. Типичные ангинозные приступы при нагрузке беспокоят значительно реже, чем при АС. Обычно боли возникают в покое, особенно при медленном ритме, сопровождаются потливостью. Ангинозные боли в основном связаны с ишемией резко гипертрофированного миокарда, нагрузка на который при брадикардии увеличена, т. к. из за длинной диастолы объем регургитации возрастает. Часто боли при АН связанны: с сильными ударами сердца о грудную клетку, приводящими в движение близлежащие ребра это длительные кардиалгии, или абдоминальным дискомфортом из за усиленной пульсации аорты;
l l l мучительная потливость. Она совпадает с падением диастоличсского давления до очень низкого уровня, и объясняется раздражением холинергических периферических рецепторов (потливость возникает и при других заболеваниях с большим пульсовым давлением); утомляемость, ограничение физической активности. Все перечисленные симптомы могут появиться па несколько лет раньше клинических признаков дисфункции левого желудочка, Одышка первое проявление дисфункции левого желудочка. Вначале она возникает при физической работе, затем в покое, а позже ортопноэ и приступы удушья по ночам. Левожелудочковую недостаточность провоцируют физическая перегрузка, инфекция, нарушения ритма, особенно суправентрикулярпые, и мерцательная аритмия.
ФИЗИКАЛЬНЫЕ ДАННЫЕ l l l При осмотре: аортальное лицо, бледность кожных покровов в системы; Симптом Квинке результате малого кровенаполнения артериальной ; Симптом Мюссе; “Пляска каротид“, пульсация подключичных, плечевых, височных артерии; Симптом Лэндолфа – изменение размера зрачка; симптом Мюллера пульсация язычка.
ОБЪЕКТИВНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ • усиленная пульсация дуги аорты • пульсация сонных артерий; • пульсация зрачков, соответственно сокращению сердца; • подтверждение усиления пульсации дуги аорты при пальпации
l важным симптомом является обнаружение пульса Корригена – быстрое нарастание и последующий резкий спад пульсовой волны • обнаруживается симптом КВИНКЕ – пульсирующее изменение цвета ногтевого ложа при надавливании
l l l При пальпации: Характерный пульс быстрый высокий подъем и резкий спад celer el altus Верхушечный толчок пальпируется в шестом или в седьмом межреберье к наружи от среднеключичной линии. Он усиленный, разлитой, куполообразный, приподнимающийся. АД – систолическое высокое, диастолическое – низкое, может снижаться до 0, пульсовое давление всегда высокое; При перкуссии: смещение границ относительной сердечной тупости влево. Конфигурация сердца аортальная, сердечная талия выражена.
l l АУСКУЛЬТАТИВНО: I тон на верхушке ослаблен, т. к. отсутствует период замкнутых клапонов во время систолы; I тон на аорте ослаблен или даже отсутствует Диастолический шум на аорте с эпицентром в точке Боткина Эрба. Шум мягкий дующий, протодиастолический, убывающий Усиливается при наклоне туловища вперед, в коленно локтевом положении или сидя на корточках. l Локализация и распростране ние шума
l l l Диастоличсский шум является самым ранним, наиболее характерным, иногда единственным признаком АН, который позволяет диагностировать порок при отсутствии других данных. ДШ аортальной недостаточности наиболее высокочастотный из всех шумов в области сердца (из за большой скорости регургитации) ДШ дующий начинается с аортальным компонентом II тона (ранний шум) и, постепенно убывает, продолжается до середины диастолы или даже до ее окончания. Громкий шум клапанной АН одинаково хорошо проводится к верхушке и к основанию сердца. Интенсивность ДШ грубо сопоставима с гемодинамической тяжестью порока: слабый шум сочетается с небольшой регургитацией, а сильный со значительной.
l l l l Длительность ДШ сопоставима с тяжестью АН : при слабой регургатации шум короче, при значительной занимает всю диастолу. При очень резкой АН с клиническими проявлениями громкий ДШ может стать короче, т. к. высокая скорость регургитации способствует исчезновению аорто вентрикуляриого градиента к середине диастолы и прекращению ДШ. Слабый ДШ может быть усилен в положении больного сидя с наклоном вперед и при выслушивании с небольшим нажимом диафрагмы стетоскопа при задержке дыхания после глубокого выдоха. Все приемы, повышающие периферическое сопротивление: введение вазопрессоров, изометрическая нагрузка, положение на корточках, увеличивают аортальную регургитацию и усиливают ДШ. ДШ ослабевает при вдыхании амилнитрита и в опыте Вальсальвы. Слабый ДШ при АН пропускается при небрежной аускультации чаще, чем любой другой шум в области сердца, и его трудно, а иногда и невозможно, четко зарегистрировать на ФКГ. «немой» (т. е. без ДШ) АН не существует.
l l l l При тяжелой АН с резкой дилатацией и гипертрофией левого желудочка в дополнение к высокочастотному ДШ выслушивается низкочастотный ДШ шум Флинта. Этот шум локализуется у верхушки сердца, мезодиастолический или пресистолический, в зависимости от правильности и частоты ритма очень похож на ДШ МС. Генез шума Флинта объясняется сужением митрального отверстия из за приподнимания медиальной створки митрального клапана струёй аортальной регургатации. Дополнительные аускультативные признаки тяжелой АН при выслушивании над бедренной артерией: двойной тон Траубе – громкий, в каждом сердечном цикле; Двойной шум систоло диастолический Виноградова Дюрозье. Оба признака четко отражают увеличение пульсового давления.
ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ДАННЫЕ l l l ЭКГ при выраженной АН: признаки гипертрофии миокарда левого желудочка с диастолической перегрузкой, ; в 10% блокада левой ножки пучка Гиса; мерцательная аритмия встречается реже, чем при других пороках (в 5% слу чаев); при острой АН гипертрофии левого желудочка может не быть, но возникают изменения ST T.
ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ 1. Гипертрофия ЛЖ Частичная или полная блокада левой ножки пучка Гисса
Рентгенологически l усиленная пульсация и локальное расширение восходящей аорты. l Размеры левого желудочка коррелируют с его объемной перегрузкой. l При острой АН в первые дни ее возникновения левый желудочек имеет нормальные размеры (увеличение может появиться через 2 3 нед. ), но всегда есть признаки отека легких. l
Рентгенологические признаки l. Конфигурация сердца аортальная l. Увеличение желудочка l. Расширение левого восходящей дуги аорты
Рентгенологическое исследование При исследовании тени сердца в прямой проекции: • сердце в норме ПРИ АОН НАБЛЮДАЕТСЯ АОРТАЛЬНАЯ КОНФИГУРАЦИЯ СЕРДЦА • выбухание дуги аорты (1 дуги сердца слева) • западение 2 и 3 дуг сердца слева – углубление «талии» • выбухание 4 дуги сердца слева за счет дилатации и гипертрофии ЛЖ
l l l ФКГ не дает особой диагностической информации, потому что нежный высокочастотный ДШ слабой АН часто труднее зарегистрировать на ФКГ, чем услышать с помощью стетоскопа. Если ДШ зарегистрирован, то видно его раннее начало с аортальным компонентом П тона. Кроме того, на ФКГ четко различается аортальный тон изгнания и видно начало и раннее возникновение пика СШ.
ФОНОКАРДИОГРАФИЯ Аускультативные данные подтверждаются данными ФКГ. При постановке микрофона во 2 -ое межреберье справа выявляются наиболее типичные признаки: 1. ослабление 1 тона; 2. диастолический шум, занимающий ВСЮ диастолу
l l l l Эхокардиография: важные косвенные признаки АН: вибрация медиальной створки митрального клапана под влиянием двух токов крови аортального и митрального, снижение амплитуды движения митрального клапана к открытию и его преждевременное закрытие, увеличение движения задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Тяжесть АН оценивается при допплеровском исследовании, особенно при цветном сканировании: если струя крови при АН в виде широкого пестрого потока начинается от АК в фазе изоволюмического расслабления желудочка и заходит менее чем на 1/3 глубины левого желудочка, то АН умеренная при распространении струи регургитации более чем на 1/3 значительная.
Эхо. КГ - признаки Ø Изменения аортального клапана (пролапс створок, утолщение створок, вегетации, кальциноз) Ø Несмыкание створок в диастолу Ø Увеличение полости левого желудочка и предсердия Ø Расширение корня аорты Струя регургитации на аортальном клапане при доплеровском исследовании Ø
l l l Нередко можно установить причину АН: утолщение створок при ревматизме, двустворчатый аортальный клапан, кальциноз клапанного кольца и дегенерация створок при артериальной гипертензии, отслойка интимы при расслаивающей аневризме, расширение корня аорты и ее кальциноз при сифилисе и т. д. Повторные исследования могут своевременно выявить дисфункцию левого желудочка и помогут выбрать срок хирургического лечения.
Лечение l Оперативное – протезирование клапана Механический шариковый клапан Старра - Эдвардса
Недостаточность трикуспидального клапана
Этиология 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. Острая ревматическая лихорадка (15 30% случаев, но изолировано не бывает) Реже септический эндокардит (изолированная бывает в 30 40% случаев) Инфаркт миокарда правого желудочка – недостаточность обусловлена некрозом сосочковой мышцы Карциноид – опухоль исходящая из энтерохромаффинных клеток, которая продуцирует в большом количестве серотонин и вызывает фиброз эндокарда с развитием недостаточности трехстворчатого клапана) Ревматоидный артрит Лучевая терапия – если опухоль располагается недалеко от сердца Проникающая травма грудной клетки с ранением сердца Врожденная органическая недостаточность – аномалия Эбштейна
ГЕМОДИНАМИКА l l l l Так как створки трехстворчатого клапана смыкаются не полностью часть крови из правого желудочка во время систолы возвращается в правое предсердие. Правое предсердие получает увеличенный объем крови (из полых вен и правого желудочка) В нем повышается давление Повышается давление и в полых венах т. к. опорожнение их в правое предсердие затруднено Развивается дилатация и гипертрафия правого предсердия Большой объем крови поступает в правый желудочек происходит его объемная перегрузка, он гипертрофируется, а затем развивается его дилатация Дилатация и гипертрофия приводит к повышению сократительной способности сердца и компенсирует гемодинамические нарушения Все это приводит к снижению сердечного выброса и нарушению кровоснабжения в органах и тканях.
Гемодинамика
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ l l l l Субъективные проявления недостаточности трехстворчатого клапана обусловлены застойными явлениями в большом круге кровообращения. Больные жалуются на чувство тяжести и распирания, боли в области правого подреберья, потерею или снижение аппетита, тошноту, неопределенные боли по всему животу (неинтенсивные), вздутие живота, появление пастозноси или отеков в области голеней, стоп, увеличение живота в объеме (ъ связи с асцитом) прогрессирующую общую слабость, быструю утомляемость даже при небольшой и непродолжительной физической нагрузке, ощущение пульсации в области шеи, которая обусловлена положительным венным пульсом (систолическое наполнение шейных яремных вен, связанное с возникновением пульсовой волны в верхней и нижней полых венах во время систолы правого желудочка и резко выраженного подъема
l l l Общее состояние больных с выраженной недостаточностью трехстворчатого клапана и правожелудочковой недостаточностью тяжелое. При осмотре обращает на себя внимание выраженное похудание, значительная атрофия мускулатуры верхних конечностей. Больные хорошо переносят горизонтальное положение в постели, не нуждаются в поднятом изголовье в связи с гемодинамической разгрузкой малого круга кровообращения. Очень характерно лицо больного: оно одутловато, кожа бледножелтушная, выраженный акроцианоз, глаза тусклые (лицо Корвизара).
l l l При осмотре часто можно видеть набухание яремных вен и увеличение шеи в объеме. Шейные вены набухшие как в горизонтальном, так и в вертикальном положении больного. Вены шеи пульсируют синхронно с систолой желудочков, что получило название положительный венный пульс. Пульсация яремной вены усиливается на вдохе, так как во время вдоха в правый желудочек поступает большее количество крови, и он может при этом сокращаться более энергично. При задержке дыхания пульсация шейных вен исчезает. При резко выраженной недостаточности трехстворчатого клапана определяется пульсация варикозно расширенных вен нижних конечностей, так как у них имеется несостоятельность венозных клапанов.
l l l У больных с недостаточностью трехстворчатого клапана повышено центральное венозное давление. Для определения ЦВД больной лежат на спине, туловище и голова приподняты под углом в 45°. Измеряется по вертикали расстояние между линией, проведенной через верхний край набухшей яремной вены и углом Людовика. Если это расстояние больше 45 мм, то у больного имеется повышение венозного давления в правом предсердии. выявляется отечный синдром различной степени выраженности. Обычно отеки располагаются в области стоп, голеней, бедер, при тяжелом отечном синдроме в области крестца, половых органов, брюшной стенки. Крайним проявлением резко выраженного отечного синдрома является асцит.
Осмотр области сердца l l Определяется разлитая пульсация, преимущественно в эпигастрии, она обусловленная гипертрофией и дилатацией правого желудочка. Иногда наблюдается сотрясение грудины, синхронное с сокращениями сердца. У многих больных можно видеть систолическое втягивание и диастолическое выпячивание передней грудной стенки (прекордиальной зоны), которое связанное с уменьшением объема правого желудочка во время систолы. Симптом Бродбента — систолическое втягивание нижних ребер, сопровождающееся выпячиванием межреберных промежутков на задней и боковой стенках левой половины грудной клетки (симптом обусловлен присасывающим действием правого желудочка в систолу).
ПАЛЬПАЦИЯ l l l При пальпации области сердца определяется: разлитой и усиленный сердечный толчок слева от грудины или в области нижней части грудины, обусловленный расширенным и гипертрофированным правым желудочком (левый желудочек обычно оттесняется правым желудочком кзади), систолическое «кошачье мурлыканье» по правому краю грудины в IV V межреберье (пальпаторный эквивалент систолического шума трикуспидальной недостаточности).
Перкуссия сердца l l Смещение правой границы относительной тупости сердца кнаружи от правого края грудины вследствие дилатации правого предсердия. Возможно значительное расширение левой границы относительной тупости сердца и связи со смещением левого желудочка увеличенным правым желудочком или в связи со значительным увеличением левого желудочка вследствие сочетания с митральной недостаточностью или аортальными пороками сердца.
АУСКУЛЬТАЦИЯ 1. l l l I тон ослаблен на верхушке и у основания мечевидного отростка; II тон над лёгочной артерией ослаблен; Появляется патологический III тон; Систолический шум, наиболее чётко выслушиваемый у основания мечевидного отростка; Проводится вдоль левого края грудины до III, а иногда и до II ребра; Шум мягкий, дующий, усиливается на высоте вдоха, занимает всю систолу, убывающий.
Пульс и артериальное давление l l l Каких либо характерных особенностей, присущих именно недостаточности трехстворчатого клапана, нет. При тяжелой сердечной недостаточности пульс может иметь малую амплитуду (слабое наполнение) в связи с низким ударным объемом. Артериальное давление может быть сниженным в связи с уменьшением сердечного выброса.
Исследование легких При развитии тяжелой сердечной недостаточности развивается двусторонний гидроторакс, l это проявляется тупым звуком при перкуссии легких в области расположения жидкости, отсутствием везикулярного дыхания над зоной тупого звука. l
Исследование органов брюшной полости l l l При осмотре живота: очень важный симптом «качелей» — пульсация печени, не синхронная с пульсацией правого желудочка: Если расположить одну руку в области сердца, а другую в области печени, то можно отчетливо ощутить несинхронное движение рук, что создает впечатление качелей. Пульсация печени объясняется тем, что волна регургитации, во время сокращения правого желудочка, передается через правое предсердие и через нижнюю полую вену на печеночные вены, это вызывает систолическую пульсацию печени. при сокращении сердца вначале видна пульсация дилатированного правого желудочка и затем, пульсация печени.
l l Симптом Плеша: При надавливании ладонью врача на область увеличенной печени еще больше набухают вены шеи; При развитии тяжелой сердечной недостаточности обнаруживается асцит (увеличение живота в объеме, симптом баллотирования, притупление перкуторного звука в отлогих местах живота). Печень у больных с застойными явлениями в большом круге кровообращения увеличена, уплотнена (при непродолжительном венозном застое — мягкая), край закруглен, при длительном венозном застое формируется кардиальный фиброз печени, она становится плотной, может несколько уменьшиться в размерах, край заостряется.
Электрокардиография l l l l l При недостаточности трехстворчатого клапана обычно имеется: отклонение электрической оси вправо признаки гипертрофии миокарда правого предсердия и правого желудочка. Для гипертрофии миокарда правого предсердия характерны: высокоамплитудные с заостренной вершиной зубцы Р в отведениях II, III, a. VF, V 1, иногда V 2 Для гипертрофии миокарда правого желудочка характерно: увеличение амплитуды зубца R в отведениях V, V 2 смещение интервала ST книзу и появление отрицательного несимметричного зубца Т в отведениях III, a. VF, V 1 V 2; поворот сердца вокруг продольной оси по часовой стрелке (правым желудочком вперед), о чем говорит смещение переходной зоны влево, к отведениям V 5 V 6;
Фонокардиография l l l Снижение амплитуды I тона (не у всех больных), Патологический правожелудочковый III тон через 0, 14 — 0, 18 с после II тона Систолический шум, «привязанный» к I тону, чаще пансистолический, лентовидной формы или убывающий, усиливающийся на вдохе.
Рентгенологическое исследование l l l Увеличение правого предсердия и правого желудочка. При исследовании в переднезадней проекции дуга увеличенного правого предсердия составляет прямой или тупой угол с диафрагмальным куполом. При исследовании сердца с контрастированным пищеводом отмечается смещение пищевода влево, в результате давления левого предсердия, смещенного под влиянием увеличенного правого предсердия.
Эхокардиография l l l Выявляет патологию клапанного аппарата: спайки комиссур (особенно характерно для ревматической лихорадки), вегетации на створках клапанов (при инфекционном эндокардите), миксоматозную дегенерацию створок, смещение трехстворчатого клапана в полость правого желудочка (при аномалии Эбштейна). У больных с относительной недостаточностью трехстворчатого клапана не выявляются грубые изменения створок и подклапанных структур, но четко определяется выраженное расширение фиброзного трикуспидального кольца.
При одномерной и двухмерной эхокардиографии выявляются: l дилатация и гипертрофия правого предсердия и правого желудочка, l выбухание межпредсердной перегородки в левое предсердие, l признаки диастолической перегрузки правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, систолическая пульсация нижней полой вены. l
l l l l С помощью доплеркардиографии выявляют: проникновение потока регургитации из правого желудочка в момент его систолы в правое предсердие; обратный систолический ток крови в верхней и нижней полой венах; пульсацию печеночных вен. Доплерэхокардиография позволяет определить: систолическое давление в правом желудочке, рассчитать давление в легочной артерии
Течение и прогноз l l l Течение и прогноз выраженной недостаточности трехстворчатого клапана неблагоприятны, если она развивается на фоне тяжелых митральных, аортальных пороков, артериальной гипертензии, кардиомиопатий и других тяжело протекающих заболеваний. Период компенсации недостаточности трехстворчатого клапана обычно непродолжителен. Выраженная правожелудочковая недостаточность резко сокращает продолжительность жизни больных.
Курский государственный медицинский университет Кафедра пропедевтики внутренних болезней. Атеросклероз. Ишемическая болезнь сердца. Зав. кафедрой профессор Конопля Е. Н. Курск 2012
Строение и гемодинамика сердца
Атеросклероз патологический процесс, который характеризуется отложением липидов крови в стенках артерий, приводящих к формированию фиброзной бляшки, сужающей просвет сосуда. В результате чего развивается ишемия тканей кровоснабжаемых пораженными сосудами и развиваются некрозы и склеротические процессы.
l l Наиболее часто поражаются коронарные, мозговые артерии, аорта, реже поражаются периферические и почечные артерии. Атеросклероз одно из наиболее часто встречающихся патологических процессов у людей зрелого возраста, особенно старше 60 лет. Является полиэтиологическим заболеванием и развивается под влиянием одновременно нескольких причин.
Этиологическими факторами атеросклероза : 1. 2. 3. 4. 5. Атерогенная гиперлипопротеинемия, гиперхолестеринемия; Наследственная предрасположенность; Механическое повреждение интимы артерий; Цитомегаловирусная и хламидийная инфекции; Гипергомоцистеинемия.
Факторами риска развития атеросклероза : Дислипидемия. 2. Курение. 3. Артериальная гипертензия. 4. Ожирение. 5. Метаболический синдром. 6. Гиподинамия 7. Злоупотребление алкоголя. 8. Сахарный диабет. Наследственность. 10. Пол и возраст. 11. Стресс и особенности лечения. 12. Гиперкоагулянтная активность крови. 13. «Новые» факторы риска атеросклероза: 1. гомоцистеин, липопротеин (а), маркеры воспаления (ФНО α, интерлейкин 1, 6; С реактивный протеин)
l l В развитии атеросклероза доказана роль гиперхолестеринемии и нарушения соотношения фракции липопротеидов в крови; ЛПНП и ЛПОНП перемещаются из крови в сосудистую стенку, и доставляют атерогенный холестерин; ЛПВП способны извлекать холестерин из сосудистой стенки; При гиперхолестеринемии содержание ЛПНП и ЛПОНП повышено, а ЛПВП – снижено.
МЕХАНИЗМ РАЗВИТИЯ АТЕРОСКЛЕРОЗА l l l Внеклеточная аккумуляция липидов в интиме артерий и их модификация Скопление лейкоцитов и образование пенистых клеток Миграция в интиму и пролиферация гладкомышечных клеток, накопление в них липидов Гибель гладкомышечных клеток в процессе атерогенеза Накопление экстрацеллюлярного матрикса в формирующемся очаге атеросклеротического поражения
Наиболее ранними признаками атеросклероза являются липидные пятна и липидные полоски. l В основе развития этих признаков лежит : появление пенистых клеток (макрофаги, перегруженные липидами) и макрофагоподобные миоинтимоциты (перегруженные липидами гладкомышечные клетки) l Липидные пятна – желтые точки диаметром до 1, 5 мм, мягкой консистенции не возвышающиеся над поверхностью эндотелия и не препятствующие току крови l Липидные полоски – образуются из липидных пятен, которые увеличиваются в размерах, становятся удлиненными и широкими. l Они несколько возвышаются над эндотелием. l
l Поздние стадии развития атеросклероза: l Промежуточная – значительное отложение липидов во внеклеточном пространстве в виде эфиров холестерина и свободного холестерина Атерома – характеризуется большим количеством экстрацеллюлярных липидов и образованием липидного ядра Фиброатерома – бляшка имеет липидное ядро и фиброзную покрышку l l l Атеросклеротические бляшки растут, увеличиваются в размере за счет накопления липидов, фиброзной оболочки и пристеночного тромбоза, затем они кальцифицируются, при этом вместе с кальцием откладываются остеокальцин и остеопантин – морфогенетические белки костной ткани
l l Наиболее часто кальцифицируются брюшная аорта, коронарные артерии, артерии таза, бедренные артерии; Прогрессирующее развитие атеросклеротической бляшки приводит к развитию критического стеноза пораженной артерии и к ишемии того или иного органа.
Классификация атеросклероза (А. Л. Мясников 1965). I. Формы атеросклероза. 1. Атеросклероз. Кальциноз артерий. Артериолосклероз. Возрастные уплотнения артерий. Хронические артерииты с переходом в склероз. 2. 3. 4. 5.
II. Формы атеросклероза по происхождению. А. Гемодинамические а) при гипертонической болезни; б) при ангиоспазмах; в) при других вазомоторных нарушениях В. Смешанные. III. Локализация. атеросклероз коронарных артерий; атеросклероз аорты; атеросклероз периферических артерий; мозговая форма; почечная форма; мезентериальная форма; атеросклероз легочной артерии.
IV. Стадии (периоды) и степень поражения начальный (доклинический период); период клинических проявлений I. ишемическая стадия II. тромбонекротическая стадия III. фиброзная стадия
Клинические признаки атеросклероза: 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Признаки выраженного и преждевременного старения, несоответствие внешнего вида возрасту (пациент выглядит старше); Раннее поседение волос на голове и передней поверхности грудной клетки (у мужчин); Множественные ксантомы и ксантелазмы; Симптом Франка (вертикальная и диагональная складка на мочки уха); Симптом Габриели (обильный рост волос на ушных раковинах); Наличие старческой дуги (дымчатое колечко по краю радужной оболочки глаза в результате отложения липидов); Симптом «червячка»
Симптом «червячка»
Старческая дуга
Множественные ксантомы
Скачать презентацию ГОУ ВПО КГМУ Кафедра пропедевтики внутренних болезней ПОРОКИ
Пороки сердца.ppt