ГОУ ВПО Челябинская государственная медицинская академия МЗ РФ

ГОУ ВПО «Челябинская государственная медицинская академия МЗ РФ» кафедра внутренних болезней и семейной медицины Дифференциальная диагностика заболеваний, проявляющихся геморрагическим синдромом Коробицына Ольга Валерьевна к. м. н.

• Причина геморрагий – нарушение в системе гемостаза • Остановка кровотечения осуществляется благодаря работе трех звеньев гемостаза: - сосудистого - тромбоцитарного - плазменного

сосудисто-тромбоцитарный гемостаз • • Спазм Активация тромбоцитов Адгезия Агрегация • Образование первичного белого тромба • Временная остановка кровотечения

формирование временного тромба

плазменный гемостаз • • • Работа каскада факторов свертывания Преобразование фибриногена в фибрин Выпадение фибрина на временный тромб Образование стойкого красного тромба Окончательная остановка кровотечения

формирование окончательного тромба

План дифференциальной диагностики: 1. Определить тип кровоточивости. 2. Оценить лабораторные показатели: ОАК, гемостазиоаграмма.

Геморрагические элементы: - Петехии Экхимозы (синяки) Гематомы Влажная пурпура

- Петехии – внутрикожные кровоизлияния до 5 мм в Д, при надавливании не исчезают.

Геморрагические элементы: - Экхимозы (синяки) подкожные кровоизлияния более 5 мм в Д

Геморрагические элементы: - Гематома крупное кровоизлияние в замкнутое пространство

Геморрагические элементы: - Влажная пурпура геморрагические пузырьки на слизистых оболочках

Типы кровоточивости 1. Ангиоматозный (дефект сосудистого звена) 2. Васкулитный (дефект cосудистого звена) 3. Петехиально-пятнистый (дефект тромбоцитарного звена) 4. Гематомный (дефект плазменного звена) 5. Смешанный (дефект тромбоцитарного и плазменного звена)

Ангиоматозный тип кровоточивости (Болезнь Рандю-Ослера) • Генетический дефект сосудистой стенки – обеднение ее коллагеном (в контакте с коллагеном происходят активация и адгезия тромбоцитов)

Ангиоматозный тип кровоточивости (Болезнь Рандю-Ослера) 1. Длительные профузные кровотечения из поврежденных микрососудов 2. Множественные гемангиомы на коже и слизистых 3. Нормальные лабораторные показатели

Васкулитный тип кровоточивости (геморрагический васкулит) • Воспалительные изменения сосудистой стенки (пропотевание форменных элементов)

Васкулитный тип кровоточивости (геморрагический васкулит) 1. Петехиальная сыпь на измененной коже (пальпируемая пурпура) 2. Клинико-лабораторные признаки ревматического заболевания 3. В ОАК: умеренная тромбоцитопения

Петехиально-пятнистый тип кровоточивости (Причина – тромбоцитопения) 1. 2. 3. 4. 5. 6. Петехиальная сыпь на неизмененной коже Экхимозы (синяки) «Влажная» пурпура Кровоточивость слизистых В ОАК: тромбоцитопения Коагулограмма: без отклонений от нормы

Тромбоцитопения и петехиально-пятнистый тип кровоточивости встречается при: 1. Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура 2. Апластическая анемия 3. Острый лейкоз 4. Вторичная тромбоцитопения при ДБСТ, заболеваниях ЩЖ. 5. Лекарственная тромбоцитопения (левомицетин, бисептол и т. д. ) 6. Злокачественные новообразования. 7. ВИЧ-инфекция.

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура • • Этиология: продукция антител, тропных к собственным тромбоцитам. Разрушение меченных антителами тромбоцитов макрофагами селезенки.

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура Лабораторные критерии: 1. Петехиально-пятнистый тип кровоточивости (петехии и синяки на коже + кровоточивость слизистых оболочек). 2. Тромбоцитопения в ОАК 3. Спленомегалия (+/-) 4. В костном мозге «нефункционирующие» мегакариоциты

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура, лечение: 1. Кортикостероиды (преднизолон) в дозе 1 мг/кг/с 2. Спленэктомия • • • в/в иммуноглобулин 400 мг/кг/с Д 1 -5 Транексам или этамзилат натрия в/в или per os. Трансфузии тромбоконцентратов Иммуносупрессанты: циклоспорин, винкристин, циклофосфан и т. д. Уровень тц более 30 -50 тыс, при отсутствии геморрагического синдрома, не нуждается в лечении.

Гематомный тип кровоточивости (гемофилия А) • • Сыпи на коже нет Крупные гематомы /гемартрозы В ОАК: норма Коагулограмма: удлинение АЧТВ, времени свертывания, снижение уровня фактора 8.

Гематомный тип кровоточивости (гемофилия А)

Смешанный тип кровоточивости • • • (ДВС-синдром) Геморрагическая сыпь на коже (петехии, экхимозы) Крупные гематомы Кровоточивость слизистых Кровоточивость из мест старых инъекций В ОАК: тромбоцитопения Коагулограмма: изменение всех показателей (АЧТВ, ПТИ, ТВ, ФН), в зависимости от фазы ДВС.

ДВС-синдром, критерии диагноза 1. Фоновое заболевания (сепсис, шок, ожоги, острая массивная кровопотеря, злокачественная опухоль и т. д. ) 2. Смешанный тип кровоточивости 3. Полиорганная недостаточность

Лечение ДВС синдрома: • • (Cмешанный тип кровоточивости): Дицинон, АКК, транексам в/в Трансфузии: - СЗП (10 -15 мл/кг/с (600 -1000 мл/сут)) - тромбоцитарной массы - Фейба (протромбиновый комплекс) • Противопоказаны в/м инъекции!

Благодарю за внимание