Государственный медицинский университет г Семей Дифференциальная диагностика миастенического

Государственный медицинский университет г. Семей “Дифференциальная диагностика миастенического и холинергического криза”. Выполнила Мухатаева Н. Т.

Миастения — выраженный феномен мышечной слабости и патологической утомляемости мышц с возможным снижением и даже выпадением рефлексов. Двигательный аппарат повреждается в области мионеврального синапса, вовлекая в процесс любую мышцу тела, но, как правило, поражаются мышцы глаз, лица, губ, языка, глотки, шеи. Миастенический криз развивается под воздействием экзогенных или эндогенных причин, характеризуется быстрым ухудшением состояния больного и в течение нескольких десятков минут может закончиться летальным исходом.

Холинергический криз - это состояние, имеющее особый механизм развития, обусловленный избыточной активацией никотиновых и мускариновых холинорецепторов вследствие передозировки антихолинестеразными препаратами. При этом типе криза, наряду с развитием генерализованной слабости мышц, формируется весь комплекс побочных холинергических эффектов.

Причины Холинергический криз Миастенический криз ü Недостаточность назначения АХЭП § Передозировка АХЭП ü Нарушение нервно-мышечной проводимости по типу § Неконкурентный блок нервно-мышечной конкурентного блока проводимости из-за передозировки АХЭП Патогенез ü нарушения нервно-мышечной ü аутоиммунные нарушения, что подтверждается наличием в сыворотке больных крови множественных аутоантител, включая антитела к скелетным мышцам. § гиперполяризация постсинаптической мембраны и десенситизация холинорецепторов, что связано с выраженной блокадой ацетилхолинэстеразы и вызванным этим избыточным поступлением ацетилхолина к холинорецепторам постсинаптической мембраны.

Клиника Миастенический криз Холинергический криз Острота развития Быстрое развитие ( часы, минуты ) Медленное развитие ( сутки и более) Генерализованная мышечная слабость Характерна Бульбарные расстройства Птоз, диплопия и ограничение подвижности глазных яблок и лицевой мускулатуры Характерны Кожные покровы Сухость кожи Гипергидроз, потливость Бледность кожных покровов Гиперемия кожных покровов Снижение слюноотделения, сгущение слюны Гиперсаливация и слюнотечение

Гемодинамические показатели Повышение АД, тахикардия Снижение АД, брадикардия Фасцикуляции Нетипичны Фасцикуляции , миокимии, мышечные судороги и тремор. ЖКТ Ослабление перистальтики до атонии кишечника, запоры Спазмы в кишечнике, повышение перистальтики. Ю “урчание” Мочевыделительная система Задержка мочеиспускания Учащенное мочеиспускание Реакция на введение прозерина Быстрое улучшение состояния Резкое ухудшение состояния

Алгоритм оказания помощи при миастеническом кризе 1 Оценить статус больного, выявить характерные для миастенического криза симптомы: генерализованная резкая мышечная слабость, широкие зрачки, тахикардия при нормальных или нерезко сниженных показателях АД, одышка, афония, невозможность отхаркивания содержимого ротоглотки. 2 Экстренная госпитализация в ОРИТ 3 Верхнюю половину туловища больного разместить под углом 45 градусов. 4 Провести санацию ротоглотки и трахеобронхиального дерева во избежание аспирационного трахеобронхита и пневмонии. 5 В зависимости от степени тяжести состояния больного провести интубацию трахеи или перевод на ИВЛ. 6 Ввести прозерин в/в по 1— 2 мл 0, 05% раствора; при необходимости повторяю 2— 3 раза в сутки. Для устранения побочных эффектов одновременно вводят в/в или п/к 0, 5 мг атропина.

7 8 9 10 11 12 Иммуноглобулин в/в в суточной дозе 400 мг. При наиболее тяжело протекающих кризах и неэффективности перечисленных мероприятий назначаю плазмаферез. 2— 4 л плазмы больного замещается подогретым раствором очищенных фракций человеческого белка из расчета 100— 400 мл/кг 5% раствора. Возможно введение метилпреднизолона в/в по 250 -300 мг/сут в течение 5 дней, а затем по 100 мг/сут в/в или перорально. При психомоторном возбуждении ввести в/в или в/м 1 мл 0, 5% раствора галоперидола (до 20 мг/сут) Обеспечить больному адекватное энтеральное или — при бульбарных нарушениях — парентеральное питание. Назначить цефалоспорины III и IV поколений (цефотаксим, цефтриаксон, цефтазидим, цефметазол, цефпирон и др. ) при первых признаках пневмонии.

Алгоритм оказания помощи при холинергическом кризе 1 2 3 4 5 6 7 Оценить статус больного, выявить характерные для холинергического криза симптомы: генерализованная резкая мышечная слабость, узкие зрачки, парез аккомодации, брадикардия при резко снижающемся АД, выраженные фасцикуляции, резко выраженные боли в животе; бурная перистальтика кишечника; понос; рвота. Отмечаю факт передозировки антихолинэстеразных препаратов. Экстренная госпитализация в ОРИТ Немедленно отменить антихолинэстеразные препараты. Верхнюю половину туловища больного разместить под углом 45 градусов. Провести санацию ротоглотки и трахеобронхиального дерева во избежание аспирационного трахеобронхита и пневмонии. В зависимости от степени тяжести состояния больного провести интубацию трахеи или перевод на ИВЛ. Внутримышечно или подкожно — в зависимости от тяжести состояния больного — ввести 0, 5 -1, 0 мл 0, 1% раствора атропина.

8 При необходимости повторить инъекции атропина с интервалом в 1— 2 ч до появления сухости во рту. 9 Иммуноглобулин G типа октагам, биавен в/в по 0, 4 г/кг/сут течение 3— 5 дней или нормальный человеческий иммуноглобулин ( «НИЖФАРМ» ) в дозе 50 мл в/в капельно на 100 -150 мл физ. раствора через день (3 -5 г на курс лечения). 10 Для купирования гипокалиемии — в/в ввести 70 мл 4% раствора калия хлорида на 400 мл 5% раствора глюкозы или физиологического раствора со скоростью 20— 30 кап/мин. 11 Обеспечить больному адекватное энтеральное или — при бульбарных нарушениях — парентеральное питание. 12 Назначить цефалоспорины III и IV поколений (цефотаксим, цефтриаксон, цефтазидим, цефметазол, цефпирон и др. ) при первых признаках пневмонии. 13 Через 16 -24 часа после начала ИВЛ, при условии ликвидации клинических черт холинергического криза провести пробу с прозерином (п/к 0, 05% 1, 5 -2, 5 мл в зависимости от массы тела). При положительной реакции и наличии адекватного дыхания прервать ИВЛ и перевести больного на прием пероральных АХЭП. 14 При отсутствии положительной реакции на прозерин продолжить. ИВЛ и повторить прозериновую пробу через каждые 24 -36 часов.

• Список использованной литературы : 1) Шульман Д. Р. , Левин О. С. Неврология , стр 526 2) Протокол лечения 3) Интернет ресурсы