Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования "Нижегородская государственная медицинская академия" Министерства здравоохранения Российской Федерации Кафедра детских инфекций ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА. ПРИЧИНЫ ВОЗНИКНОВЕНИЯ. КЛИНИКО – ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА. Выполнила: Гонохова Людмила Анатольевна студентка VI курса, 614 группы педиатрического факультета; Нижний Новгород 2013 год
Гемолитические желтухи Это желтухи, обусловленные патологически повышенным распадом эритроцитов. Не представляют значительных диагностических трудностей. Они легко отличаются от желтух, развивающихся при поражениях печени.
Характерно: - бледность кожных покровов, лимонный оттенок желтухи - гепатомегалия чаще отсутствует - спленомегалия - кал окрашен - моча светлая
Лабораторные особенности: § гипербилирубинемия за счет непрямой фракции § активность Ал. Ат, Ас. Ат в норме § анемия § ретикулоцитоз § проба Кумса (+-) § реакция мочи на уробилин (-) отрицательная или слабо положительная, желчные пигменты (-) отрицательно. § реакция кала на стеркобилин (+) положительная.
Возможные причины гемолиза: § § § § Гемолитическая болезнь новорожденных Наследственные гемолитические анемии Структурные и ферментные аномалии мембраны эритроцитов Дефекты строения и синтеза гемоглобина Лекарственный гемолиз ВУИ (ЦМВИ, герпес, краснуха, токсоплазмоз, листериоз, сифилис) Сепсис
Гемолитическая болезнь новорожденных § § Динамика желтухи Появляется в первые 24 часа после рождения (обычно в первые 12 часов) Нарастает в течение первых 3 -5 дней жизни Начинает угасать с конца первой, начала второй недели жизни Исчезает к концу третьей недели жизни
Гемолитическая болезнь новорожденных ГБН по АВО –системе не имеет специфических признаков в первые часы после рождения, протекает легче. Диагноз может быть установлен в процессе динамического наблюдения за ребенком от матери с I (0) группой крови, если у ребенка будет выявлена II (А) или III (В) группа при гематологическом обследовании, § Характерно: n желтуха развивается постепенно с выходом пика гипербилирубинемии к 5 -7 дню жизни. n Увеличение печени и селезенки часто отсутствует n Лишь 2, 2 % детей имеют манифестацию болезни. n
ГБН вследствие Rh – несовместимости Характерно: n Более раннее начало, более форсированное нарастание содержания непрямого билирубина в сыворотке крови уже в первые сутки жизни, кожа при рождении бледная и возможно пастозная, рано отмечается увеличение печени и селезенки.
ГБН вследствие Rh – несовместимости: § § Тяжесть состояния зависит от продолжительности внутриутробной сенсибилизации. Диагноз может быть установлен на основании анамнеза (выявление во время беременности прироста титра анти- D антител у Rh (–) женщин, УЗпризнаки водянки плода).
Наследственные гемолитические анемии Для наследственных гемолитических анемий характерно отсроченное (после 24 часов жизни) появление желтухи, и лабораторных признаков гемолиза, изменение формы и размера эритроцитов, нарушение их осмотической стойкости.
Врожденная (семейная) сфероцитарная гемолитическая анемия (синонимы: болезнь Минковского-Шоффара; наследственный сфероцитоз). Данное заболевание наследуется по доминантному типу. Характеризуется: длительным латентным течением, часто с единственным клиническим симптомом в виде желтухи и типичной гематологической картиной (микросфероцитоз).
Особенности клинического течения Факторы, провоцирующие обострения: переохлаждение, переутомление, интеркуррентные инфекции. § Во время кризов отмечаются: лихорадка, боли в левом подреберье, вызванные острым увеличением селезенки. Характерно: § желтуха § анемия § спленомегалия, § пигментные камни в желчном пузыре, что иногда приводит к появлению приступов желчнокаменной болезни. § трофические язвы на голенях, развивающиеся на фоне нарушения местного кровообращения, вызванного микротромбозами (микротромбы образуются при гемолизе эритроцитов). § отставание детей в росте и умственном развитии. §
Врожденная несфероцитарная гемолитическая желтуха синонимы: Гемолитическая анемия, связанная с недостаточностью в эритроцитах глюкозо-6 -фосфатдегидрогеназы (Г-6 -ФДГ). n n n заболевание наследуется по кодоминантному типу, сцеплено с Xхромосомой, то есть подобно гемофилии клинически выраженно проявляется преимущественно у мужчин, а у женщин яркая клиника болезни наблюдается только в случае гомозиготности по данному гену. болезнь чаще всего встречается в Азербайджане, у жителей Центральной Африки и несколько реже у жителей присредиземноморских стран. эритроциты содержат уменьшенное количество энзимов, принимающих участие в гликолизе. В одних случаях обнаруживается недостаточность энзимов, участвующих в гексозном цикле, в других — в пентозо-фосфатном.
Недостаточность Г-6 -ФДГ n n n Гемолитический процесс провоцируется: острой интеркуррентной инфекцией (ОРВИ, сальмонелез и др. ) приемом некоторых лекарственных средств, например нестероидными противовоспалительными, сульфаниламидами, фурантоинами, антималярийными препаратами, фенацетином, парааминосалициловой кислотой. употреблением в пищу бобов (фавизм)
Особенности клинической картины Во время криза появляются: n боли в животе и пояснице n лихорадка n анемия n желтуха В легких случаях желтуха появляется только после кризов, в тяжелых случаях она становится постоянной. Селезенка при постоянном гемолизе всегда увеличена. Морфология эритроцитов: при врожденной несфероцитарной гемолитической анемии не изменяется. Диагноз болезни может быть поставлен только после определения активности Г-6 -ФДГ и энзимов пентозо-фосфатного цикла.
Серповидноклеточная анемия Гемолитическая анемия, обусловленная наличием патологического S гемоглобина, встречается только у гомозиготных особей. Серповидноклеточная анемия чаще встречается в Африке, на Среднем Востоке и в Индии. В условиях гипоксии эритроциты принимают форму, напоминающую серп, отмечается склонность к тромбообразованию. Болезнь начинается в раннем детстве. Клиническая характеристика: § анемия § лихорадка § боли в суставах и мышцах § тромбозы мелких сосудов различных органов § трофические язвы нижних конечностей. § систолический шум, обусловленный анемией, и артралгии часто принимаются за проявления активного ревматизма. § Селезенка увеличена у детей, у взрослых она уменьшается из-за рубцевания многочисленных инфарктов. § Желтуха развивается вскоре после кризов. Диагноз ставят на основании характерных изменений формы эритроцитов и выявления гемоглобина S при электрофорезе.
Талассемия Болезнь обусловлена врожденным дефектом гемоглобина. Фетальный гемоглобин у здорового человека почти полностью исчезает из крови через несколько месяцев после рождения, у больных талассемией он сохраняется всю жизнь. Большинство больных, гомозиготных по этой патологии, умирают в детстве. Гетерозиготные формы талассемии (малая талассемия) протекают обычно без выраженной желтухи их нередко принимают за другие формы анемии. Чаще встречается в Средиземноморских странах. Диагностическими признаками болезни являются: § повышенная устойчивость эритроцитов к гипотоническому раствору натрия хлорида § высокое содержание железа в кровяной сыворотке § гипохромная анемия § характерная (мишеневидная) форма эритроцитов. § Содержание в крови фетального гемоглобина у этих больных иногда достигает 20%. Содержание его у здорового человека не превышает 4%.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, или болезнь Маркиафавы-Микели Относится к числу приобретенных заболеваний. Кризы при этой болезни иногда сопровождаются легкой желтухой. По утрам отмечается гемоглобинурия, так как гемолитические кризы в большинстве случаев развиваются ночью. Во время кризов отмечаются: § боли в животе § тромбозы мелких вен. § спленомегалия Морфология эритроцитов не изменена. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия должна подозреваться у всех больных с гемолитической или гипопластической анемией. Диагноз должен быть подтвержден демонстрацией повышенной склонности эритроцитов больного к гемолизу при подкислении кровяной сыворотки (проба Хайна).
Приобретенная (аутоиммунная) гемолитическая анемия может быть острой и хронической. n причина приблизительно половины анемий этого типа остается неизвестной. n примерно в 40% случаев удается установить основную болезнь: - лимфогранулематоз, - лимфобластный лейкоз - диффузные болезни соединительной ткани - неспецифический язвенный колит - пароксизмальная холодовая гемоглобинурия - некоторые инфекционные болезни, например малярия, сепсис, токсоплазмоз Как указывает название болезни, при всех этих анемиях в крови обнаруживаются антитела, способные лизировать эритроциты. Устранение причинного фактора в подобных случаях не приводит к прекращению гемолиза. Проба Кумса всегда оказывается положительной. n
Токсические гемолитические анемии Острая гемолитическая анемия может возникнуть при отравлении некоторыми ядами: n Грибной (особенно сморчками) n змеиный яд n мышьяковистый ангидрид n фенилгидразин n свинец Если большинство токсико-гемолитических анемий встречается эпизодически, то анемия, связанная с отравлением свинцом ( «свинцовая» анемия), является профессиональным заболеванием работников полиграфической промышленности, а также соответствующих химических предприятий. В последние годы, в связи с внедрением в полиграфию компьютерного набора и печати, «свинцовая анемия» , для работающих в этой области, теряет свое значение.
Выводы: Для гемолитической анемии характерно: Объективно: n бледность кожных покровов, желтуха с лимонным оттенком n спленомегалия n гепатомегалия отсутствует n кал окрашен n моча светлая Лабораторно: § гипербилирубинемия за счет непрямой фракции § анемия различной степени выраженности § ретикулоцитоз (+) § проба Кумса (+-) § активность Ал. Ат, Ас. Ат в норме
При диагностике заболевания важно учитывать: семейный наследственный анамнез n национальность n возраст появления n провоцирующие факторы n характер течения n сопутствующий симптомокомплекс n особенности лабораторных данных n
Спасибо за внимание!
Скачать презентацию Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Нижегородская
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА (2).ppt