Гломерулонефриты Ханты-Мансийский государственный медицинский институт Кафедра пропедевтики внутренних

Гломерулонефриты Ханты-Мансийский государственный медицинский институт Кафедра пропедевтики внутренних болезней и факультетской терапии

Определение Острый диффузный гломерулонефрит – острое иммуновоспалительное заболевание почек с первоначальным преимущественным поражением клубочков и вовлечением в патологический процесс всех почечных структур, клинически проявляющееся почечными и (или) внепочечными симптомами.

Причины, вызывающие развитие острого глoмерулонефрита Инфекционные болезни 1.1.Постстрептококковый гломерулонефрит (ПСГН) 1.2.Непостсрептококковый гломерулонефрит Вызванный стафилококками, пневмококками, энтерококками, палочкой Фридлендера, бруцеллами, брюшнотифозной палочкой, менингококками. Непостстрептококковый гломерулонефрит может развиваться при инфекционном эндокардите, сепсисе, пневмонии, менингококковой инфекции, брюшном тифе; Обусловленной вирусами гепатита В, инфекционного мононуклеоза, эпидемического паротита, ветряной оспы, вирусами Коксаки, ЕСНО; Вызванный простейшими (токсоплазмой, малярийным плазмодием) и трепонемами (бледная трепонема, лептоспира) Полисистемные заболевания: СКВ, васкулит, болезнь Шенлейн-Геноха, наследственный легочно-почечный синдром Гудпасчера (сочетание гломерулонефрита с поражением легких и кровохарканием, при этом у 90% больных определяются циркулирующие в крови антитела класса IgG к базальной мембране капилляров) Применение вакцин (например, ассоциированной вакцины против дифтерии, коклюша и столбняка), сывороток Воздействие алкоголя (наряду со скарлатиной и охлаждением Р.Брайт назвал алкоголь одной из ведущих причин болезни)

Схема патогенеза острого постифекционного пролиферативного гломерулонефрита инфекция АГ+АТИК в циркулирующей крови Поступление АГ в почку Отложение ИК на базальной мембране капилляров клубочков и в мезангии Формирование ИК в почках Фагоцитоз ИК мезангиоцитами, нейтрофилами, макрофагами Активация комплемента Мембраноатакующий комплекс C5b-C9 Лизис клеток, выделение лизосомальных протеолитических ферментов Поражение базальной мембраны капилляров клубочков и других структур нефрона Дополнительное образование антигенов Активация Т-лимфоцитов Активация тромбоцитов, ↑ прокоагулянтной активности крови Активация С3a, C5a, C5-C7 Приток нейтрофилов, моноцитов, лимфоцитов Образование инфильтратов Продукция провоспалительных, пролиферативных и склерозирующих цитокинов Пролиферация мезангиоцитов, продукция цитокинов Активация апоптоза ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

Клиническая картина Синдром острого воспаления клубочков Сердечно-сосудистый синдром Отёчный синдром Церебральный синдром

Классификация Этиопатогенез: 1.1.Инфекционно-иммунный. 1.2.Неинфекционно-иммунный. Морфологические формы (типы): 2.1. Пролиферативный эндокапиллярный. 2.2. Пролиферативный экстракапиллярный. 2.3. Мезангио-пролиферативный. 2.4. Мезангио-капиллярный (мембранозно-пролиферативный). 2.5. Склерозирующий (фибробпластический). Клинические формы: 3.1. Классическая триадная развернутая форма (мочевой синдром, отёки, артериальная гипертензия). 3.2. Бисиндромная форма (мочевой синдром в сочетании с нефротическим синдромом или с артериальной гипертензией). 3.3. Моносиндромная форма (изолированный мочевой синдром). 3.4. Нефротическая форма. Осложнения: 4.1. ОПН 4.2. Острая почечная гипертензивная энцефалопатия (преэклампсия, эклампсия). 4.3. Острая сердечная недостаточность: 4.3.1. Левожелудочковая с приступами сердечной астмы (отёком легких). 4.3.2. Тотальная. Характер исхода (через 12 месяцев от начала заболевания): 5.1. Выздоровление. 5.2. Выздоровление с «дефектом» - «малый мочевой синдром» с преобладанием протеинурии или микрогематурии. 5.3. Переход в соответствующую форму хронического гломерулонефрита. 5.4. Смертельный исход. Рябов С.И., 1982; Серов В.В., 1987

Определение Быстропрогрессирующий гломерулонефрит – особая форма гломерулонефрита, характеризующаяся быстро прогрессирующим течением, тяжелыми клиническими проявлениями, своеобразными морфорлогическими изменениями в клубочках почек (пролиферация эпителиальных клеток с образованием полулуний и очаговым и сегментарным некрозом), рано начинающейся и быстро нарастающей почечной недостаточностью, заканчивающейся летальным исходом в течение короткого срока – от 2-3 недель до 12 месяцев.

Лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита В целом лечение требует безотлагательной диагностики и агрессивной тактики. Стол №7 С ограничением соли и жидкости, при развитии ХПН – ограничение белков. Цели лечения: Подавление иммуновоспалителых реакций; Снижение свертывающей активности крови; Элиминация из крови ЦИК и продуктов азотистого обмена с помощью плазмафереза; Уменьшение отёков; Антигипертензивная терапия. Метилпреднизолон в виде пульс-терапии 1000 мг в сутки в/в в течение 3 дней, с последующим переходом на пероральный прием 1 мг/кг в сутки. В тяжелых случаях пульс-терапию повторяют через месяц. По достижении эффекта дозу преднизолона снижают до поддерживающей и продолжают длительно (годами). Циклофосфан в виде пульс-терапии 1000 – 400 мг в/в однократно, с интервалом 4 недели. Циклофосфан применяют в комбинации с преднизолоном по 2 мг/кг в сутки. Плазмаферез для удаления циркулирующих аутоантител 10-14 сеансов через день или ежедневно. Дипиридамол (курантил) 400 мг в сутки. Гепарин по 5000 ЕД п/к 4 раза в сутки с переходом на варфарин 0,3 г в сутки. Антигипертензивная терапия включает ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов, ß-блокаторы, мочегонные. Гемодиализ проводят в разгар процесса, или при формировании ХПН.

Определение Хронический гломерулонефрит – гетерогенная по происхождению и патоморфологии группа заболеваний, характеризующаяся иммуновоспалительным поражением клубочков, канальцев и интерстиция обеих почек и прогрессирующим течением, в результате чего развиваются нефросклероз и хроническая почечная недостаточность.

Неиммунные механизмы прогрессирования хронического гломерулонефрита Развитие прогрессирующего почечного фиброза; Гемодинамические факторы; Метаболические факторы; Коагуляционные механизмы; Тубулоинтерстициальный склероз

Морфологическая классификация хронического гломерулонефрита Минимальные изменения в клубочках или их отсутствие по данным световой микроскопии 1. Гломерулонефрит с минимальными изменениями 2. Заболевания почек с истончением базальной мембраны. Диффузное поражение клубочков 1. Мембранозный гламерулонефрит 2. Мембранозно-пролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит а) тип I – субэндотелиальные депозиты б) тип II – плотные интрамембранозные депозиты (болезнь плотных депозитов) 3. Диффузный мезангиопролиферативный гломерулонефрит а) с мзангиальными депозитами IgA б) без мезангиальных депозитов IgA Очаговые поражения клубочков 1. Очаговый и сегментарный гломерулосклероз и гиалиноз 2. Очаговый и сегментарный пролиферативный гломерулонефрит а) с мезангиальными IgA б) без мезангиальных IgA цит.: Thomson, Charleworth, 1994

Морфологическая классификация гломерулонефритов Диффузный пролиферативный Гломерулонефрит с «полулуниями» Мезангиопрлиферативный Мембранозный Мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) Гломерулонефрит с минимальными изменениями Фокально-сегментарный гломерулосклероз Фибриллярно-иммунотактоидный гломерулонефрит Фибропластический гломерулонефрит Серов В.В. и соавт.,1978, 1983

Клиническая классификация хронического гломерулонефрита Нефротический гломерулонефрит; Латентный гломерулонефрит или хронический гломерулонефрит с изолированным мочевым синдромом; Гематурическая форма ХГ; Гипертонический вариант ХГ; Смешанная форма ХГ; Терминальный хронический гломерулонефрит – конечная стадия гломерулонефрита любого типа Тареева И.Е., 1995 г.