Гломерулонефриты у детей
Структура болезней почек у детей (29 на 1000) n инфекция мочевыводящих путей – 68% n врожденные аномалии – 19, 6% n обменные нефропатии – 13, 5% n интерстициальный нефрит – 1, 6% n гломерулонефрит – 1%
Инфекция мочевыводящей системы – занимает ведущее место в структуре заболеваемости детского населения, уступая по частоте лишь респираторной вирусной инфекции
Гломерулонефрит включает в себя группу морфологически разнородных иммуновоспалительных заболеваний почек с преимущественным поражением клубочков, а также с вовлечением в процесс канальцев и интерстициальной ткани. ГН может быть первичным и вторичным.
n Первичный ГН является самостоятельной нозологической единицей n Вторичный ГН является одним из проявлений других заболеваний, часто встречается при системных заболеваниях (СКВ, УП, геморрагический васкулит) и при врожденных заболеваниях почек
Острый ГН острое диффузное иммуновоспалительное поражение почек, преимущественно кдубочков, возникающее спустя латентный период после бактериального, вирусного или паразитарного заболевания, проявляется преимуществено нефритическим синдромом и имеет циклическое течение
Классификация ГН Форма, синдром Активность процесса Функция почек Острый Период начальных проявлений (2 -4 недели) Без нарушения функции почек Острый нефритический синдром Период обратного развития (до 4 месяцев) С нарушением функции почек (начального периода) Нефротический синдром Переход в хроническую форму (после 6 мес) Выздоровление Острая почечная недостаточность Изолированный мочевой синдром Без нарушения функции почек
Классификация ГН Форма, синдром Активность процесса Функция почек Подострый злокачественный нефрит Хронический ГН Период обострения Без нарушения функции почек Нефротическая форма Частичная клиниколабораторная ремиссия С нарушением функции почек Гематурическая форма Полная клиниколабораторная ремиссия ХПН
Этиология ОГН чаще возникает после стрептококкового заболевания – ангина, скарлатина, фарингит. Этиологическая роль отводится нефритогенным штаммам В-гемолитического стрептококка группы А. Чаще всего определяются штаммы 1, 2, 4, 12, 18, 25
Этиология (продолжение) n В последние годы имеет место изменение этиологического спектра ОГН. В 50% этиологическим фактором является кожная стрептодермия. ГН, вызванный стрептодермией, связаны с другими штаммами стрептококка- 49, 55. 57
Патогенез гломерулонефрита Иммунные и гемокоагуляционные факторы Иммунокомплексный n Аутоиммунные n Атопические n
Неиммунные гиперфильтрация оставшихся неповрежденных клубочков n внутриклубочковая гипертензия развивающаяся вследствие спазма выносящей артерии клубочков n протеинурия (особенно более 1 гс, которая способствует склерозу гломерул) n липидемия и липидурия n системная артериальная гипертензия n стойкая гипокомплементемия n
КЛИНИКА Наиболее частым и типичным клиническим проявлением ОГН является острый постстрептококковый ГН с нефритическим синдромом n Обычно развивается у детей школьного возраста n Анамнез позволяет выявить предшествующее поражение зева, глотки или кожи n Латентный период после ангины или обострения хронического тонзиллита составляет обычно 2 -4 недели, после импетиго – от 1 до 6 недель и более n
КЛИНИКА n В типичных случаях ОГН начинается внезапно с ухудшением общего состояния и появления экстраренальной симптоматики в виде появления отеков и артериальнй гипертензии
ОТЕКИ Отеки наблюдаются у 80 -90% больных Отеки нефритического типа: n умеренные отеки n обычно нераспространенные n малоподвижные и нестойкие n локализуются на лице и вокруг глаз
Патогенез развития нефритических отеков n n Активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, АДГ, что вызывает увеличение реабсорбции воды и уменьшение экскреции натрия с мочой Повышение гидродинамического давления из-за увеличения ОЦК (гиперволемиии) и гипертонии Уменьшение коллоидного осмотического давления Повышение проницаемости капилляров в связи со значительным повышением гиалуронидазной активности крови и «диффузным капилляритом»
АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ n Характерным является артериальная гипертензия обычно систоло диастолического типа n Уровень АГ обычно умеренный до 160 -180/110 -100 мм и АГ обычно непродолжительна
Механизм развития артериальной гипертензии n n n АГ связана активацией ренин-ангиотензинальдостероновой системы ( ренин вырабатывается в почках в избыточном количестве в условиях ишемии) Ренин - увеличивает выработку ангиотензина. Ангиотензин - мощный вазоконстриктором, суживающим артерии и артериолы, что приводит к повышению АД Ангиотензин стимулирует серецию альдостерона надпочечниками - вызывает увеличение реабсорбции и задержку в организме натрия и воды - увеличивается ОЦК - возникает гиперволемия - увеличение АГ
Ренальная симптоматика n n Олигоурия (снижение диуреза на 14 от нормы) - 50% случаев. В типичных случаях в первые 37 дней отмечается восстановление диуреза Макрогематурия в виде появления мочи цвета «мясных помоев» - у 13 детей. Обусловлена макрогематурия тромбозом и разрывом капилляров петель клубочков Продолжительность макрогематурии различна – от 1 суток до 2 -3 недель Микрогематурия наблюдается у всех больных (после ликвидации макрогематурии или изначально). Она связана с повышенной проницаемостью стенки капилляров клубочков
Ренальная симптоматика Протеинурия Обычно выражена умеренно или в дебюте заболевания кратковременно может быть выраженная протеинурия. n Определять протеинурию рекомендуется не только по общему анализу мочи, но и определением суточной потери белка n В норме за сутки теряется не более 100 мг белка n
Градации протеинурии n Незначительная – менее 0, 5 г/сут. n Умеренная – до 1 г/сут. n Выраженная – до 2 г/сут. n Массивная – более 2 – 2, 5 г/сут.
Обменные нарушения Изменения в белковом спектре n Липидные нарушения n Электролитные нарушения (отчасти отражают и функцию почек) n
Нарушения белкового обмена проявляются в виде n умеренного снижения уровня альбуминов до 30 г/л (норма до 40 г/л) n умеренного увеличения уровня альфа-2 глобулинов n повышения уровня гамма-глобулинов
Нарушения липидного обмена характеризуются непродолжительным и умеренным повышением уровня холестерина (не более 6, 5 ммоль/л) β-липопротеидов более 3, 6 г/л и
Изменения электролитного обмена При наличии выраженной гиперволемии наблюдается относительная гипонатриемия. Концентрация калия при олигоурии может быть повышена, но это повышение может нивелироваться гиперволемией. Гиперкалиемия может вызвать онемение конечностей, ощущение покалывания слизистой оболочки полости рта, языка, расстройства дыхания, судороги.
У части больных с ОГН при выраженной олигоурии может отмечаться нарушение функции почек начального периода. При этом определяется повышение в крови: n Креатинина n Мочевины n Сдвиг КОС в сторону ацидоза n Электролитные нарушения Эти нарушения при адекватной терапии быстро ликвидируются. В дебюте возможно развитие ОПН
Азотовыделительная функция определяется по n n уровню креатинина ( норма 0, 088 ммоль/л – 0, 11 ммоль/л) мочевины ( норма 2, 5 – 6, 5 ммоль/л) остаточного азота ( 14, 3 -28, 6 ммоль/л) мочевой кислоты (0, 23 -0, 24 ммоль/л)
Клубочковая фильтрация n КФ – это количество ультрафильтрата мочи, образовавшееся в клубочках в единицу времени. n Клиренс – это количество мл плазмы, которое освобождается при прохождении через почки за единицу времени от определенного вещества (оценивается по пробе Реберга)
Функции осмотического концентрирования, реабсорбции и разведения Оцениваются в пробе по Зимницкому: n Соотношение выпитой и выделенной жидкости (в N выделяется 75 -80% от выпитой жидкости) n Соотношение дневного и ночного диуреза (ДД – с 6 до 18 ч, НД – с 18 до 6 ч) n Размах между максимальной и минимальной плотностью мочи и уровень максимальной плотности мочи (в N колебания относительной плотности мочи = 12 )
Канальцевая функция почек Оценивается по функции ацидоаммониогенеза (в суточной моче) n р. Н мочи (норма 5, 8 – 7, 4) n Титруемая кислотность (10 -30 ммоль/сут) n Аммиак суточной мочи (30 -60 ммоль/с) О нарушении функции свидетельствует стойкое снижение этих показателей
ОСЛОЖНЕНИЯ НЕФРИТИЧЕСКОГО СИНДРОМА n Острая почечная недостаточность n Ангиоспастическая энцефалопатия (эклампсия) n Сердечная недостаточность n ДВС - синдром
НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Клинико-лабораторный симптомокомплекс, характеризующийся n периферическими отеками, полостными и степени анасарки n массивной протеинурией (>40 мг/м 2/ч или 1 г/м 2/сут. ) n гипопротеинемией (менее 60 г/л), гипоальбуминемией (менее 30 г/л) n гиперлипидемией (более 6, 5 ммоль/л), липидурией
Клинические формы нефротического синдрома 1. Чистый, проявляющийся только вышеуказанной клинико-лабораторной симптоматикой (протеинурия, гипои диспротеинемия, гиперлипидемия, липидурия, отеки) и смешанный НС с гематурией и/или артериальной гипертензией 2. Полный, характеризующийся полным клиниколабораторным симптомокомплексом НС и неполный, когда нет и не было одного из клинических или лабораторных симптомов
n В структуре первичного НС более 80% составляет липоидный нефроз - НС с минимальными изменениями
НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ С МИНИМАЛЬНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ (НСМИ) ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ n n ПОЛНЫМ КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНЫМ СИМПТОМОКОМПЛЕКСОМ НЕФРОТИЧЕСКОГО СИНДРОМА КАК ПРАВИЛО, ОТСУТСТВИЕМ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ, ГЕМАТУРИИ И НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИИ ПОЧЕК ОТСУТСТВИЕМ ЗНАЧИТЕЛЬНЫХ ИЗМЕНЕНИЙ В КЛУБОЧКАХ ПРИ СВЕТООПТИЧЕСКОЙ МИКРОСКОПИИ ПРИ ЭЛЕКТРОННОЙ МИКРОСКОПИИ – НАЛИЧИЕМ ИЗМЕНЕНИЙ ПОДОЦИТОВ
НСМИ n Является заболеванием детей раннего и дошкольного возраста (1, 5 – 7 лет) n Чаще болеют мальчики (2: 1) n У 50 -70% отмечается отягощенный аллергический анамнез n Характеризуется рецидивирующим течением
Патогенез До настоящего времени не ясен, наблюдается: n генетически детерминирванный дефект подоцитов n выявлена гиперпродукция Ig. E и доказана роль аллергической реакции I типа n выявлены генетически детерминированные нарушения в системе Т-клеточного иммунитета n утрата зарядно-селективной функции клубочкового фильтрационного барьера (причина протеинурия)
n Первичный НС - связан с первичным заболеванием собственно клубочков почек, является единственным проявлением болезни n Вторичный НСобусловлен многочисленной группой заболеваний и патологических состояний, является одним из проявлений или различных осложнений системных или почечных заболеваний (например, СКВ, УП, дисплазия почек)
КЛИНИКА НС Для НСМИ характерно внезапное начало n Быстропрогрессирующие отеки, чаще на лице, веках, под глазами n В дальнейшем становятся распространенными, массивными, появляются полостные отеки вплоть до анасарки n Отеки при ЛН рыхлые, мягкие, асимметричные, подвижные, стойкие
КЛИНИКА НС АГ не характерна n В отечный период возможно появление жидкого стула при отрицательных бактериологических посевах кала n Значительная гепатоспленомегалия вследствие дистрофии печени n Признаки гиповитаминоза А, С, В 1, В 2, дистрофические изменения n
Мочевой синдром при ЛН Массивная протеинурия (обычно 2, 5 - 3 г/с) - селективная , связанная с потерей альбуминов n Цвет мочи не изменяется, она пенится n Относительная плотность мочи высокая за счет белка (1026 -1030) n Осадок мочи не изменен (м. б. гиалиновые цилиндры, иногда Le-урия, не связанная с инфекцией) n
ОБМЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ ПРИ НС В протеинограмме: n снижение общего белка менее 60 г/л n резкая гипоальбуминемия менее 30 г/л n резкое увеличение α - 2 глобулинов n значительное повышение β – глобулинов n нормальные или ниже нормы γ глобулины
Степень тяжести НС в зависимости от уровня альбумина n Легкая - до 25 г/л n Среднетяжелая – до 20 г/л n Тяжелая - менее 20 г/л n Крайне - тяжелая - 10 г/л и меньше
ОБМЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ ПРИ НС Липидный обмен: n значительное и стойкое повышение холестерина и β -липопротеидов (сыворотка при этом может иметь молочный цвет)
ОБМЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ ПРИ НС В анализе крови: n Ускорение СОЭ до 50 -70 мм n Увеличение содержания тромбоцитов n Изменения в коагулограмме – в виде повышения фибриногена до 6 -11 г/л
Функция почек при НС n При НС функция почек обычно нормальная и уровень креатинина и мочевины не повышены. Но при высокой активности процесса может наблюдаться повышение креатинина, мочевины, уменьшения скорости клубочковой фильтрации, которые по мере восстановления ОЦК и диуреза быстро ликвидируются, т. е. имеется транзиторное нарушение функции почек
Осложнения НС n Обусловленные основным заболеванием n Проводимой терапией n Сочетанием тех и других факторов
РАЗЛИЧИЯ ЛИПОИДНОГО НЕФРОЗА И ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА ЛН обычно не предшествует стрептококковая инфекция n ЛН чаще бывает в дошкольном возрасте n Общее состояние и самочувствие при ЛН обычно не нарушены n Отеки более выражены при ЛН n Гепатомегалия более характерна для ЛН n Гипертензия не характерна для ЛН n Гематурия не характерная для ЛН n
НС с гематурией и гипертонией характеризуется полным НС, но сочетается с разной степенью выраженности гематурией вплоть до макрогематурии и отмечается АГ также разной степени выраженности, иногда достигающая высоких цифр. n В крови: обменные нарушения нефротического типа n Часто нарушается функция почек как фильтрационная, так и канальцевая
ГН с изолированным мочевым синдромом Вариант характеризуется постепенным началом при отсутствии каких-либо субъективных симптомов и экстраренальных проявлений n Иногда экстраренальные проявления бывают кратковременны и незначительны n
ГН с изолированным мочевым синдромом Заболевание возникает у детей с аллергической отягощенностью n В моче: протеинурия невысоких градаций (в основном до 0, 5 -1 г/с) n Микрогематурия n Изменения в ОАК в виде ускоренной СОЭ до 20 мм n Нерезкая диспротеинемия n
ПРОГНОЗИРОВАНИЕ ТЯЖЕСТИ ГЛОМЕРУЛОНЕФРТИТА В ДЕБЮТЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ n n n n Длительное сохранение артериальной гипертензии и малая ее курабельность Наличие тубулоинтерстициального компонента Раннее нарушение функции почек Наличие смешанного нефротического синдрома (НС + дополнения в виде гематурии или гипертонии) Возраст к началу заболевания до года и старше 15 лет Макрогематурия (при ОГН обычно не более 2 -4 недель) - ее хронизация и рецидивирование Гормонозависимость Морфологический вариант мезангиопролиферативный, мембранознопролиферативный
Хронический гломерулонефрит (ХГН) – это большая группа неоднородных первичных заболеваний почек. ХГН - двустороннее иммуновоспалительное заболевание преимущественно клубочкового аппарата почек, различное по морфологическим, клиническим и иммунологическим вариантам, характеризующееся волнообразным прогрессирующим течением с развитием склероза гломерул с последующим тубулоинтерстициальным склерозом и частым исходом в хроническую почечную недостаточность
ХГН может явиться следствием неизлеченного ОГН или перехода ОГН в ХГН (15 -23%). Нередко ХГН развивается без предшествующего ОГН. Это заставляет допускать возможность существования первичнохронического течения заболевания.
Факторы возникновения первичнохронического течения ГН n Чрезмерная антигенная нагрузка n Наличие хронических очагов инфекции n Персистенция вирусной инфекции n Прием нефротоксических препаратов n Генетически детерминированная аномалия иммунной системы n HBs – антигенемия
Факторы риска перехода ОГН в ХГН n n n Выраженная лейкоцитурия в начале заболевания Снижение канальцевых функций почек, особенно сохраняющееся более 6 месяцев от начала заболевания Сохранение более 1 месяца экстраренальных симптомов Сочетание гематурии и выраженной или массивной протеинурии Рецидивирование макрогематурии в течение 6 месяцев
Звенья патогенеза развития ХГН n n n n иммунокомплексный механизм аутоиммунный механизм гипокомплементемия (часто генетически детерминирванная) дефицит Т-супрессоров, в том числе генетически детерминирванный наличие тромбоцитопатий наличие элементов незрелости почечных структур (дисплазий) наличие генетической предрасположенности к развитию ГН ассоциация с определенными типами антигенов гистосовместимости системы HLA
Клиническая классификация ХГН 1. Формы ХГН n Нефротическая n Гематурическая n Смешанная 2. Период болезни n Обострения n Период частичной ремиссии n Период полной клинико-лабораторной ремиссии 3. Функция почек n Без нарушения функции почек n С нарушением функции почек n Хроническая почечная недостаточность
При однотипной клиниколабораторной симптоматике течение, исход и прогноз заболевания могут быть совершенно различными в зависимости от морфологических вариантов, поэтому в сомнительных случаях необходимо проводить нефробиопсию
Показания для проведения нефробиопсии Гематурия неясного генеза n Протеинурия неясного генеза n Атипичный и тяжелый гломерулонефрит n Нефротический синдром гормонорезистентный или в сочетании с АГ и/или гематурией (то есть при подозрении на мембранозно-пролиферативный или фокально-сегментарный гломерулосклероз) n Гипертония неясного генеза (особенно при подозрении на почечный генез АГ) n Подозрение на наличие дизэмбриогенеза почечной ткани n
Показания для проведения нефробиопсии Наследственный нефрит n Торпидное течение нефропатии n Неэффективность лечения при любом варианте ГН n Острая и хроническая почечная недостаточность неясного генеза n Прогрессирующие почечные нарушения при системных заболеваниях n Подозрение на амилоидоз n
Клиническая морфология ГН у детей n Непролиферативный n Пролиферативный тип ГН
Непролиферативные варианты ГН n n n Минимальные изменения (болезнь подоцитов) Фокально-сегментарный гломерулосклероз – частичный или полный склероз (гиалиноз) капиллярных петель гломерул на фоне диффузного гломерулита Мембранозная нефропатия
Пролиферативные варианты ГН n Фибропластический (финальный нефросклероз) – собирательные формы n Мезангиопролиферативный (Ig. A-нефропатия) n Мезангиокапиллярный (мембранознопролиферативный) n Экстракапиллярный с полулуниями (подострый быстропрогрессирующий) n Эндокапилярный (острый постстрептококковый)
Клиническая морфология ГН у детей По результатам анализа почечных биоптатов и клинико-морфологического сопоставления определяется ряд параллелей между клиническими формами ГН и морфологическими изменениями в почечных клубочках. Пролиферативные варианты ГН соответствуют преимущественно нефритическому синдрому или гематурии
Клиническая морфология ГН у детей Непролиферативные варианты ГН – минимальные изменения, фокальносегментарный, мембранозная нефропатия – проявляются преимущественно протеинурией или НС
Клиническая морфология ГН у детей Смешанные клинические проявления чаще всего соответствуют мезангиокапиллярному (мембрано пролиферативному) и пролиферативным – экстракапиллярный ГН с полулуниями (подострый быстропрогрессирующий ГН)
Ig. А НЕФРОПАТИИЯ - БОЛЕЗНЬ БЕРЖЕ МЕЗАНГИОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГН У детей чаще регистрируется в возрасте от 3 до 16 лет n Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек n Возникновение связано с вирусной, бактериальной инфекцией верхних дыхательных путей, с HBs инфекцией, вирусом гриппа, Эпштейн-Барр, стрептококком группы А, стафилококком n
ПАТОГЕНЕЗ n Концепция избыточной продукции Ig. A слизистыми оболочками и костным мозгом n Ig. A откладывается в клубочках и повреждает их n Заболевание характеризуется: рецидивами макро- и микрогематурии n С протеинурией или без нее
НЕФРОТИЧЕСКАЯ ФОРМА ГН n n n ПРОТЕКАЕТ С НЕФРОТИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ОБЫЧНО НОСИТ РЕЦИДИВИРУЮЩИЙ ХАРАКТЕР, РЕЖЕ ИМЕЕТ ПЕРСИСТИРУЮЩЕЕ ТЕЧЕНИЕ С ПОСЛЕДУЮЩИМ РАЗВИТИЕМ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ, ПРОТЕКАЮЩИЕ ПО ТИПУ НЕФРОТИЧЕСКОЙ ФОРМЫ ГН – ЛИПОИДНЫЙ НЕФРОЗ ( ЧАЩЕ), МЕМБРАНОЗНАЯ НЕФРОПАТИЯ И МЕМБРАНОЗНО-ПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ВАРИАНТ
СМЕШАННАЯ ФОРМА n n n Характеризуется сочетанием НС с артериальной гипертензией (нефротически-гипертонический ГН), с гематурией или с гематурией и гипертонией. Протеинурия обычно превышает 2, 5 – 3 г/с, гематурия колеблется от 2, 5 млн - до 100 -200 млн эритроцитов в сутки, гипертония достигает 130/90180/110 мм Быстро нарушается функция почек, течение прогрессирующее Часто гормонорезистентность Морфологически обычно выявляется фокальносегментарный гломерулосклероз
БЫСТОПРОГРЕССИРУЮЩИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (ПОДОСТРЫЙ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЙ НЕФРИТ) n Клинико-лабораторный синдром, характеризующийся высокой активностью гн, быстро прогрессирующей почечной недостаточностью с развитием терминальной уремии в сроки от нескольких недель до нескольких месяцев n Морфологически – это экстракапиллярный гломерулонефрит с полулуниями
n БПГН может быть самостоятельным заболеванием клубочков (первичный) или сопутствовать ряду других нефропатий (вторичный) – при различных системных заболеваниях, опухолях n БПГН как вариант первичного ГН регистрируется нечасто – в 3 -5% случаев, чаще у детей школьного возраста
Патогенез БПГН Образование антител к базальной мембране, иммунокомплексное повреждение клубочков, возможно имеет место развитие некротизирующего артериита n Идиопатический БПГН чаще возникает вслед за острым инфекционным процессом, нередко стрептококковой этиологии n
Клиника БПГН У многих пациентов первым симптомом заболевания являются отеки, макрогематурия А также значительное и стойкое повышение АД, олигоурия, ОПН Обычно БПГН при развернутой картине характеризуется полным нс и стойкой АГ, гематурией, анемией, прогрессирующей почечной недостаточностью
n Смерть наступает за несколоько недельмесяцев от начала заболевания n Данный вариант ГН отличает сверхвысокая активность процесса, общая тяжесть состояния
Лечение гломерулонефрита Базисное n Патогенетическое n Симптоматическое n Базисное лечение включает режим n диету n этиологическое лечение n
Режим n При выраженных экстраренальных проявлениях – постельный n Постепенное расширение - после нормализации АД, исчезновения отеков n Наличие изменений в моче в виде гематурии и протеинурии не является основанием для сохранения постельного режима
ДИЕТА 7 А стол назначается на период выраженного отечного синдрома и повышения АД. Это бессолевой стол с ограничением белка до 0, 5 -1 г/кг, особенно животного происхождения. Соль- только в продуктах питания (до 500 мг/сутки) n 7 Б стол назначают при уменьшении отечного синдрома и АГ (обычно с 5 -7 дня). Включает отварное мясо или рыбу через день (содержит 1 -1, 5 г/кг белка). Диета гипохлоридная, содержит соли 200 -250 мг/год (норма 0, 5 ггод) только в продуктах питания n
ДИЕТА n 7 стол – назначается обычно через 3 -4 недели при нормальных показателях креатинина и мочевины , отсутствии отеков , АГ. Содержит белок 2 -2, 5 г/кг. Стол назначают длительно на 6 -12 месяцев. В эти же сроки назначают соль дают на руки. Начиная с 0. 5 г, увеличивая каждые 5 -7 дней по 0, 5 г. К 8 неделе содержание соли доводят до 1, 5 – 2 г. При назначении соли более жесткий контроль АД. Более быстрый темп введения соли при полиурии
Жидкостный режим Ограничивается жидкость: n Наличие отеков n Олигоурии n ОПН n Эклампсии n Сердечной недостаточности Объем жидкости, получаемый ребенком, определяется следующим образом: 400 мл + диурез предыдущего дня или 0, 25 л/кв. м + диурез за предыдущие сутки Не ограничивается жидкость: n При липоидном нефрозе (особенно на фоне ГКСТ и мочегонных, т. к. может развиться гиповолемический шок, ухудшиться реологические свойства крови, возникнуть тромбозы)
Этиологическая терапия При доказанной стрептококковой инфекции n Из принципа возможной стрептококковой инфекции n При обострении хронического тонзиллита n При присоединении бактериальных осложнений n При наличии асцита n
АБ - терапия АБ пенициллинового ряда, макролиды – не нефротоксичные препараты n В период олиогоанурии доза и кратность введения АБ уменьшается, при восстановлении диуреза – АБ назначаются обычно n Детям с ЛН АБ целесообразно назначать только при наличии полостных отеков (для профилактики перитонита) и при подозрении на бактериальную инфекцию n Курс АБТ при ГН короткий – 7 -10 дней n
Симптоматическая терапия ДИУРЕТИКИ: n при выраженных отеках n АГП n Признаках сердечной недостаточности n Ангиоспастической энцефалопатии. При умеренных отеках - эуфиллин При более выраженных отеках - петлевые диуретики (фуросемид, чаще внутрь) В дозе 2 - 4 мг/кг, иногда до 8 мг/кг, или лазикс в дозе 1 -2 мг/кг в/м или в/в
Гипотензивные n Подбираются индивидуально n Если АГ не катастрофическая, нет угрозы эклампсии, то спешить с гипотензивной терапией не следует, т. к. в начале заболеваний АГ – это компенсаторная реакция для увеличения клубочковой фильтрации
Гипотензивные Ингибитор ангиотензинконвертирующего фермента (каптоприл, капотен в сут. дозе 2 -3 мг/кг) Обладает: n Гипотензивным n мочегонным действием n улучшает функцию миокарда n улучшает почечную ультрафильтрацию n уменьшает внутриклубочковую гипертензию n выраженность протеинурии n уменьшает возможность развития склероза в клубочках Назначают при нормальном содержании калия, так как он может вызвать гиперкалиемию n
Основой патогенетической терапии нефротического синдрома является гормонотерапия Показания для назначения: n нефротический синдром острого гломерулонефрита n липоидный нефроз n нефротическая форма хронического гломерулонефрита n смешанная форма хронического гломерулонефрита n подострый злокачественный нефрит n вторичный гломерулонефрит на фоне системных заболеваний
Лечение 1 -й атаки НС – международный протокол 2 мг/кг/с (60 мг/м 2 ) ежедневно 4 -6 недель n 1, 5 мг/кг/48 ч одномоментно 4 -6 недель n 1 мг/кг/48 ч 2 - 3 недели n 0, 5 мг/кг/48 ч 2 недели с последующей постепенной отменой по 0, 25 мг/кг в неделю Общая длительность курса ГКСТ не менее 3 -4 месяцев и не более 6 месяцев n
ЛЕЧЕНИЕ РЕЦИДИВОВ n Рекомендуется назначать ГКСТ при протеинурии n Более 100 мг/с (более 50 мг/м 2/с, более 4 мг/м 2/час), определяемой в последовательных суточных анализах мочи на протеинурию в течение 3 дней n Схема аналогична – продолжительность курса 3 -4 месяца
Показания для назначения цитостатиков при гломерулонефрите n n n n Нефротический синдром с артериальной гипертензией и/или гематурией Смешанная форма хронического гломерулонефрита ГКС - резистентность ГКС - зависимость Наличие ГКС - осложнений При частом рецидивировании нефротического синдрома При быстропрогрессирующем ГН При волчаночном гломерулонефрите
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ НАЗНАЧЕНИЯ ЦИКЛОСПОРИНА ПРИ НЕФРОТИЧЕСКОМ СИНДРОМЕ n n Гормонозависимый и часто рецидивирующий (в случае резистентности к стандартной терапии алкилирующими агентами) Гормонорезистентный НС при устойчивости к стандартной терапии стероидами и/или алкилирующими агентами В дебюте НС при наличии противопоказаний к применению ГКС Осложнения терапии стероидами или алкилирующими агентами (невозможность дальнейшей терапии)
ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ К ПРИМЕНЕНИЮ ЦИКЛОСПОРИНА n n n Некорригируемая артериальная гипертензия Стойкое повышение уровня креатинина более 0, 13 ммоль/л Выраженные склеротические изменения в биоптатах почек Указания на недавнее злокачественное новообразование в анамнезе Эпилепсия Стойкое нарушение печеночных функций (увеличение билирубина, Ал. АТ, Ас. АТ, ЩФ в 2 раза по сравнению с нормой)
Механизм действия циклоспорина С n n n Подавляет транскрипцию гена интерлейкинов 2, 3, 4, а также колониестимулирующего фактора. Регулирует Т-клеточную активацию. За счет этого идет в последующем подавление дифференцировки активных клеток и продукция антител. Антипротеинурический эффект за счет повышения зарядной селективности гломерулярного барьера и сужения приводящей артериолы
ЛЕЧЕНИЕ ЦИКЛОСПОРИНОМ ПРОВОДИТСЯ ПОД КОНТРОЛЕМ n n Измерения АД Исследования: креатинин, калий, трансаминазы, билирубин, мочевая кислота На максимальной дозе - исследования проводятся 1 раз в 2 недели, далее - 1 раз в 2 -3 месяца Контроль препарата в крови (не более 80 -150 нг/л). При лечении поддерживающими дозами ЦС контроль содержания ЦС в крови не проводится
Спасибо за внимание!
Скачать презентацию Гломерулонефриты у детей Структура болезней почек у
Гломерулонефриты у детей.ppt