Скачать презентацию ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ Доцент курса нефрологии Каз НМУ им С Скачать презентацию ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ Доцент курса нефрологии Каз НМУ им С

ГН 4 курс рус взр..ppt

  • Количество слайдов: 33

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ Доцент курса нефрологии Каз. НМУ им. С. Д. Асфендиярова, д. м. н. Наушабаева ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ Доцент курса нефрологии Каз. НМУ им. С. Д. Асфендиярова, д. м. н. Наушабаева А. Е.

План: 1. Определение 2. Этиологические факторы 3. Патогенез 4. Морфологическая картина 5. Клинические синдромы План: 1. Определение 2. Этиологические факторы 3. Патогенез 4. Морфологическая картина 5. Клинические синдромы 6. Лечение 7. Прогноз

План: 1. Определение 2. Этиологические факторы 3. Патогенез 4. Морфологическая картина 5. Клинические синдромы План: 1. Определение 2. Этиологические факторы 3. Патогенез 4. Морфологическая картина 5. Клинические синдромы 6. Лечение 7. Прогноз 2010

План: 1. Определение 2. Этиологические факторы 3. Патогенез 4. Морфологическая картина 5. Клинические синдромы План: 1. Определение 2. Этиологические факторы 3. Патогенез 4. Морфологическая картина 5. Клинические синдромы 6. Лечение 7. Прогноз 2010

Определение Гломерулонефрит – это группа иммуновоспалительных заболеваний с преимущественным поражением клубочков. Также могут поражаться Определение Гломерулонефрит – это группа иммуновоспалительных заболеваний с преимущественным поражением клубочков. Также могут поражаться канальцы и интерстиций.

Этиологические факторы - Идиопатический ГН - Инфекции (стрептококки, стафилококки, вирусы гепатита, плазмодий малярии) - Этиологические факторы - Идиопатический ГН - Инфекции (стрептококки, стафилококки, вирусы гепатита, плазмодий малярии) - Аутоиммунные заболевания: СКВ, ревматоидный артрит - Вакцинация - Токсические вещества - Лекарственные препараты (бисфосфонаты, препараты золота) - Другие: опухоли, гемолитико-уремический синдром (ГУС)

Первичный ГН Ø Интракапиллярный пролиферативный ГН Ø Болезнь минимальных изменений (80% НС) Ø Фокально-сегментарный Первичный ГН Ø Интракапиллярный пролиферативный ГН Ø Болезнь минимальных изменений (80% НС) Ø Фокально-сегментарный гломерулосклероз (до 40%) Ø Экстракапиллярный ГН Ø Мембранозный гломерулонефрит (до 60%) Ø Мембранопролиферативный гломерулонефрит Ø Мезангиопролиферативный гломерулонефрит

Причины вторичного ГН Ø Системные заболевания: СКВ, болезнь Шенлейн-Геноха, некротизирующие васкулиты, ревматоидный артрит, дерматомиозит, Причины вторичного ГН Ø Системные заболевания: СКВ, болезнь Шенлейн-Геноха, некротизирующие васкулиты, ревматоидный артрит, дерматомиозит, криоглобулинемия, язвенный колит, амилоидоз Ø Инфекции: инфекционный эндокардит, «шунт» -нефрит, гепатиты В и С, мононуклеоз, малярия, цитомегалия, токсоплазмоз, ВИЧ-инфекции Ø Медикаменты и наркотики: препараты золота, ртути, висмута, лития, D-пеницилламин, НПВП, антибиотики, каптоприл, героин Ø Болезни обмена веществ: сахарный диабет, гипотиреоз, амилоидоз Ø Опухоли: меланома лимфома, лимфогранулематоз, карцинома,

Патогенез - Иммуннокомплексный ГН - Аутоиммунный ГН - Дисфункция Т-лимфоцитов Патогенез - Иммуннокомплексный ГН - Аутоиммунный ГН - Дисфункция Т-лимфоцитов

Основные морфологические варианты ГН 1. Болезнь минимальных изменений 2. Фокально-сегментарный гломерулосклероз 3. Мембранозная нефропатия Основные морфологические варианты ГН 1. Болезнь минимальных изменений 2. Фокально-сегментарный гломерулосклероз 3. Мембранозная нефропатия 4. Диффузный пролиферативный ГН 5. Мембранопролиферативный ГН 6. Экстракапиллярный ГН 7. Фокальный пролиферативный и некротизирующий ГН 8. Мезангиопролиферативный ГН 9. Фокальный глобальный гломерулосклероз пролиферативные непролиферативные

Классификация Клинический синдром - Нефритический с-м - Нефротический с-м - Изолированный мочевой синдром Функции Классификация Клинический синдром - Нефритический с-м - Нефротический с-м - Изолированный мочевой синдром Функции почек - Нормальная - Сниженная - Почечная недостаточность острого периода - Хроническая болезнь почек, 5 стадий (если длительность >3 мес) Течение - Острое - Хроническое - Быстропрогрессирующее

Нефритический синдром Патогенез Поражение капилляров клубочка (белок, эритроциты в моче), пролиферация клеток клубочка Снижение Нефритический синдром Патогенез Поражение капилляров клубочка (белок, эритроциты в моче), пролиферация клеток клубочка Снижение фильтрации олигурия, азотемия Активация РААС Отеки, артериальная гипертензия

Нефритический синдром Клиническая картина - Гематурия (микро-, макро-, эритр. цилиндры, дисморфные эритроциты) - Протеинурия Нефритический синдром Клиническая картина - Гематурия (микро-, макро-, эритр. цилиндры, дисморфные эритроциты) - Протеинурия (не более 2 г/с) - Отеки умеренные, плотные - Артериальная гипертензия - Олигурия, гиперазотемия

Нефритический синдром - Чаще пост-стрептококковый, пост-инфекционный - Морфология: диффузный пролиферативный ГН, Ig. Aнефропатия (чаще Нефритический синдром - Чаще пост-стрептококковый, пост-инфекционный - Морфология: диффузный пролиферативный ГН, Ig. Aнефропатия (чаще мезангиопролиферативный ГН) - Течение: чаще благоприятное (>80%) с полным выздоровлением

Нефр. Отический синдром ‒ Протеинурия (>2 г/с) ‒ Гипопротеинемия, гипоальбуминемия ‒ Гиперхолестеринемия ‒ Отеки Нефр. Отический синдром ‒ Протеинурия (>2 г/с) ‒ Гипопротеинемия, гипоальбуминемия ‒ Гиперхолестеринемия ‒ Отеки массивные до анасарки, мягкие, тестоватые

Патогенез нефротического синдрома: Поражение капилляров клубочка Расплавление малых ножек подоцитов массивная протеинурия гипопротениемия, гипоальбуминемия Патогенез нефротического синдрома: Поражение капилляров клубочка Расплавление малых ножек подоцитов массивная протеинурия гипопротениемия, гипоальбуминемия Снижение онкотического давления в крови отеки ( +РААС ↑) задержка еще больше воды и солей

Нефр. Отический синдром Клиническая картина - Массивная протеинурия с выраженными отеками - БЕЗ гематурии Нефр. Отический синдром Клиническая картина - Массивная протеинурия с выраженными отеками - БЕЗ гематурии - Чаще сниженное АД - СКФ снижается стойко при неблагоприятных морфологических вариантах

Нефр. Отический синдром - Морфология: болезнь минимальных изменений (БМИ), ФСГС - Течение: рецидивирующее, но Нефр. Отический синдром - Морфология: болезнь минимальных изменений (БМИ), ФСГС - Течение: рецидивирующее, но при БМИ в >80% выздоровление, при ФСГС и др. вариантах в лучшем случае возможно только достижение стойкой ремиссии

Клиническая картина НС • Нетипичный НС: – Возраст <1 и >12 лет – Неселективная Клиническая картина НС • Нетипичный НС: – Возраст <1 и >12 лет – Неселективная протеинурия – Сопутствующий гепатит

Определение отеков Определение отеков

Варианты течения НС по ответу на лечение Стероидчувствительный – полная ремиссия на 4 недельном Варианты течения НС по ответу на лечение Стероидчувствительный – полная ремиссия на 4 недельном курсе преднизона/преднизолона 2 мг/кг или 60 мг/м 2 • Стероидзависимый – рецидив на снижении дозы преднизолона или в сроки менее 2 недель после его отмены • Стероидрезистентный НС – 6 -недельный пероральный курс преднизолона в дозе 60 мг/м 2 в день, пульсы в/в С-М не привели к ремиссии по протеинурии

Быстропрогрессирующий ГН ‒ Быстрое снижение функции почек (в течение нескольких дней-недель) ‒ Гематурия и Быстропрогрессирующий ГН ‒ Быстрое снижение функции почек (в течение нескольких дней-недель) ‒ Гематурия и протеинурия, обычно выраженные ‒ Отеки и гипертензия (но их может и не быть)

Изолированный мочевой синдром – Протеинурия ‒ Гематурия ‒ Или их сочетание ‒ Без экстраренальных Изолированный мочевой синдром – Протеинурия ‒ Гематурия ‒ Или их сочетание ‒ Без экстраренальных проявлений (отеки, АГ)

Изолированный мочевой синдром ‒ Чаще это – наследственный нефрит /с-м Альпорта, болезнь Берже и Изолированный мочевой синдром ‒ Чаще это – наследственный нефрит /с-м Альпорта, болезнь Берже и др. ) ‒ Рецидивирующая гематурия – чаще Ig. Aнефропатия (болезнь Берже), хроническое течение, медленое прогрессирование ‒ Наследственный нефрит – терминальная почечная недостаточность в молодом возрасте

Диагностика ГН • Отеки, измерение АД • Исследование мочи • Ощий анализ крови • Диагностика ГН • Отеки, измерение АД • Исследование мочи • Ощий анализ крови • Биохимический анализ крови • УЗИ • При стероидрезистентном НС - нефробиопсия • Хронический ГН, быстропрогрессирующий ГН – нефробиопсия

Лечение • Диета – ограничение поваренной соли • Симптоматическое - Диуретики (фуросемид, гипотиазид, верошпирон) Лечение • Диета – ограничение поваренной соли • Симптоматическое - Диуретики (фуросемид, гипотиазид, верошпирон) - Гипотензивные (и. АПФ, БРА, блокаторы кальциевых каналов, бета-блокаторы)

Лечение • Патогенетическое (иммуносупрессивное, глюкокортикостероиды - Селективные : Циклоспорин А, мофетила микофенолат, - Неселективные Лечение • Патогенетическое (иммуносупрессивное, глюкокортикостероиды - Селективные : Циклоспорин А, мофетила микофенолат, - Неселективные : циклофосфамид, лейкеран)

Режим дозирования преднизона/преднизолона при НС • При ежедневном приеме - суточная доза делится на Режим дозирования преднизона/преднизолона при НС • При ежедневном приеме - суточная доза делится на три равных части – 2 мг/кг или 60 мг 2 • При альтернирующем режиме вся доза принимается в один утренний прием • Рекомендуется ее снижение до 50 -40 мг/м 2 в день – до 10 мг/м 2 до полной отмены

• Стероидрезистентный НС (СРНС) – показана биопсия • Изолированный мочевой синдром, хронический нефритический • Стероидрезистентный НС (СРНС) – показана биопсия • Изолированный мочевой синдром, хронический нефритический синдром – лечение после нефробиопсии • Острый нефритический синдром, стероидчувствительный НС – биопсия не показана

Прогноз 1. Выздоровление (острый пост-инфекционный ГН, НС с минимальными изменениями) 2. Хроническое рецидивирующее течение Прогноз 1. Выздоровление (острый пост-инфекционный ГН, НС с минимальными изменениями) 2. Хроническое рецидивирующее течение с прогрессированием до терминальной почечной недостаточности (ТПН) (все хронические, вторичные варианты, т. е. ФСГС, б. Берже и др)

Прогноз Быстропрогрессирующий ГН: • Возможно выздоровление • Переход в хроническую форму • Быстрое прогрессирование Прогноз Быстропрогрессирующий ГН: • Возможно выздоровление • Переход в хроническую форму • Быстрое прогрессирование до ТПН (быстропрогрессирующий ГН)

Прогноз 1. Выздоровление (острый пост-инфекционный ГН, НС с минимальными изменениями) 2. Хроническое рецидивирующее течение Прогноз 1. Выздоровление (острый пост-инфекционный ГН, НС с минимальными изменениями) 2. Хроническое рецидивирующее течение с прогрессированием до терминальной почечной недостаточности (т. ПН) (все хронические, вторичные варианты) 3. Быстрое прогрессирование до т. ПН (быстропрогрессирующий ГН)