Гипотиреоз у детей Гипотиреоз это синдром обусловленный

Гипотиреоз у детей

Гипотиреоз –это синдром, обусловленный частичным или: n Полным дефицитом Т 3 и Т 4 n Либо снижение их действия на ткани - мишени

Классификация гипотиреоза По уровню поражения u Первичный – обусловлен дефектом биосинтеза Т 4 (и Т 3), вследствие нарушений в щитовидной железе u Вторичный - обусловлен снижением биосинтеза Т 4 (и Т 3), в результате дефицита ТТГ (гипофизарный) или тиролиберина (гипоталамический) u Резистентность к тиреоидным гормонам

По срокам возникновения u Врожденный u Приобретенный – реже чем врожденный Возможен врожденный гипотиреоз с поздними клиническими проявлениями

Первичный гипотиреоз степени выраженности клинико – биологических нарушений: 1. Латентный (субклинический) – клинические проявления отсутствуют, уровни Т 4 (Т 3) нормальные, ТТГ больше 10 МЕД/л

Манифестный – имеются клинические признаки гипотиреоза, обусловленные низким содержанием Т 4 (Т 3) в крови и тканях 3. Осложненный – помимо характерных для манифестной формы клинико – лабораторных изменений осложнения (выпот в полость перикарда и др. ) 2.

Причины гипотиреоза и распространение Первичный ( 95%) ВГ Врожденный гипотиреоз (1: 4500) I. Дискенизия щитовидной железы (85 -90%) – спорадическое состояние: аплазия, гипоплазия, дистопия щитовидной железы

II. Врожденные нарушения гормоногенеза в щитовидной железе – 10 -15% аутосомно-рецессивного заболевания. Часто – нарушение органификации йода, редко в чувствительности к ТТГ, нарушение транспорта йодов, нарушение синтеза или транспорта тиреоглобулина, нарушение дейодирования тирозинов (1: 30000)

Вторичный и третичный (5%) ВГ I. Гипопитуитаризм (1: 100000). Изолированный дефицит ТТГ (дефицит гена ТТГ)

Транзиторный гипотиреоз Прием матерью антитиреоидных средств (гипотиреоз проходит после рождения по мере выведения из организма тионамидов) II. Дефицит йода у матери (если в постнатальном периоде ребенок продолжает недополучать йод с пищей, гипотериоз сохраняется и может привести к необратимым нарушениям физического и психического развития) I.

Избыток йода Прием в пре – и постнатальном периоде (передозировка йодсодержащих препаратов при лечении беременной, использование йодсодержащих антисептиков) IV. Материнские антитела У матери, ХЛТ, при котором антитела блокируют ТТГ матери. III.

Приобретенный гипотиреоз Первичный 1. Хронический лимфоцитарный тиреоидит (ХЛТ) 2. Хирургическое лечение диффузного токсического зоба или новообразования щитовидной железы 3. Удаление аномально расположенной щитовидной железы

Вовлечение щитовидной железы в генерализованные инфильтративные или гранулематозные процессы (гистиоцитоз) 5. Дефицит йода (эндемический зоб) 6. Избыток йода и другие лекарственные средства 7. Радиационное поражение (Чернобыль), в том числе изотопы йода 4.

Вторичный и третичный 1. Опухоли (краниофарингиома). Дефицит ТТГ развивается в результате приобретенных повреждений гипофиза или гипоталамуса. Помимо ТТГ нарушена секреция и других тропных гормонов, особенно СТГ Гранулематозные процессы 3. Черепно-мозговая травма 4. Лучевая терапия, химиотерапия 5. Нейроинфекции (менингит) 2.

Клиническая картина врожденного гипотиреоза у новорожденных, детей первого месяца жизни, когда крайне важно поставить диагноз, наблюдается в 10 -15% случаев Типичные признаки заболевания в ранний постнатальный период являются: t переношенная беременность (более 40 нед. ) t большая масса тела при рождении (более 3. 500 гр. ) t отечное лицо, губы, веки, полуоткрытый рот с широким, «распластанным» языком

t локализованные отеки в виде плотных «подушечек» в надключичных ямках, тыльных поверхностях кистей, стоп t признаки незрелости при доношенной по сроку беременности t низкий, грубый голос при плаче, крике t позднее отхождение мекония t позднее отхождение пупочного канатика, плохая эпителизация пупочной ранки t затянувшиеся желтуха

Клинические симптомы болезни в период новорожденности незначительны, неспецифичны или вообще отсутствуют, что обусловлено: • защитным действием материнских гормонов (грудное молоко) • нормальный уровень Т 3 на фоне снижения Т 4

В дальнейшем (на 3 -4 месяце жизни), если не начато лечение, появляются другие клинические симптомы заболевания ● сниженный аппетит, затруднения при глотании ● плохая прибавка в массе тела ● метеоризм, запоры ● сухость, бледность, шелушение кожных покровов ● гипотермия (холодные кисти, стопы) ● ломкие, сухие, тусклые волосы ● мышечная гипотония

В более поздние сроки, после 5 -6 месяца жизни на первый план выступает нарастающая задержка психомоторного, физического развития ребенка. Пропорции тела у детей с гипотиреозом без лечения приближаются к хондродистрофическим, отстает развитие лицевого скелета (широкая запавшая переносица, гипертелоризм, позднее закрытие родничков). Запаздывает прорезывание, а позднее и смена зубов.

Обращает на себя внимание кардиомегалия, глухость сердечных тонов, снижение АД, уменьшение пульсового давления, брадикардия ( у детей первых месяцев частота пульса может быть нормальной). У детей с врожденным гипотиреозом низкий , грубый голос, часто встречается цианоз носогубного треугольника, стидорозное дыхание.

Шкала Апгар для клинического скрининга врожденного гипотиреоза у новорожденных Клинический признак Кол-во баллов Пупочная грыжа 2 Отечное лицо 2 Запоры 2 Женский пол 2 Бледность, гипотермия кожи 1 Макроглоссия 1

Клинический признак Мышечная гипотония Желтуха более 3 недель Шелушение и сухость кожи Открытый задний родничок Беременность более 40 недель Масса тела при рождении более 3. 500 гр Кол-во баллов 1 1 1 При сумме более 5 баллов случай подозрителен на врожденный гипотиреоз

Выраженность клинических симптомов врожденного гипотиреоза зависит: u. Причины и тяжести гипотиреоза. Если явные симптомы проявляются уже на первой недели жизни – можно заподозрить врожденный гипотиреоз, вследствие аплазии или гипоплазии щитовидной железы

u. Гипотиреоз вследствие умеренной гипоплазии, эктомии щитовидной железы или нарушений гормоногенеза может не иметь клинических симптомов в периоде новорожденности и проявляться после 2 -6 летнего возраста

Диагноз врожденный гипотиреоз подтверждают: Понижение Т 4 (меньше 120 нмоль/л) и повышение ТТГ (больше 20 м. ЕД/л) – транзиторный гипотиреоз, м. б. ТТГ больше 20 -50 м. ЕД/л.

1. В ходе скрининга иногда выявляют изолированную гипертиреотропинемию ТТГ больше 50 м. ЕД/л или ТТГ нарастает с течением времени, то возможно в этом случае речь идет о латентном гипотиреозе

В случаях других причин (а/т матери возможно реагируют в системах определения ТТГ). Причины повышения ТТГ неясны, значения ТТГ в этих случаях нормализуется в течении первого года жизни без лечения 3. При повторном получении нормального уровня ТТГ и Т 4 в сыворотке крови, взятых до назначения тиреоидных гормонов, лечение отменяется. Контроль проводят через 1 -3 месяца 2.

Если ТТГ больше 20 м. ЕД/л и терапия была начата (заместительная), лечение продолжается и уточняется диагноз в 1 год жизни. 5. У недоношенных детей, новорожденных с низкой массой тела пониженная ТТГ (обусловлена незрелостью гипоталамогипофизарно-тиреоидной системы и усиливается одновременно присутствующими тяжелыми заболеваниями, влиянием лекарственных средств). Функция щитовидной железы нормализуется через несколько недель или месяцев. Определение у них ТТГ и Т 4 проводят через 3 -4 недели для исключения поздно проявляющегося ВГ 4.

Приобретенный гипотиреоз - начинается скрыто (постепенно) в течение нескольких месяцев и иногда лет, часто остается не выявленным. Иногда врожденный порок щитовидной железы (например, умеренная гипоплазия или эктопия) остается не выявленной у новорожденного и обнаруживается позднее, появляются признаки гипотиреоза без зоба или опухоль в основании языка или вдоль тиреоязычного протока

Нетяжелые врожденные нарушения гормоногенеза так же выявляются поздно, когда у ребенка появляется зоб. Вторичный гипотиреоз в целом характеризуется менее отчетливой клинической картиной, чем первичный поскольку при дефиците ТТГ течение заболевания не такое тяжелое. В клинике на первом плане выходят признаки дефицита других тропных гормонов (особенно гормона роста). У новорожденных – гипогликемия, микропенис, гипоплазия мошонки, крипторхизм (иногда в сочетании с пороками развития лицевого черепа); у более старших детей - отставание в росте, задержка полового развития

Дополнительные методы обследования (у детей более старшего возраста) | Рентгенологическое исследование конечностей (отмечается задержка появление ядер окостенения, их асимметрия, нарушение последовательности появления, патогномоничным признаком является эпифизарный дисгенез) | Общий анализ крови (анемия, СОЭ) | Биохимический анализ крови (гиперхолестеринемия) | ЭКГ (снижение вольтажа, замедление проводимости, удлинение систолы, синусовая брадикардия)

Лечение Цель – заместительная терапия - как можно быстрее повысить уровень Т 4 до нормы, чтобы предотвратить поражение ЦНС.

Левотироксин (L-тироксин) начинают с дозы 10 -14 мкг/кг/сут (уровень Т 4 нормализуется через неделю). При позднем диагнозе доза - 10 -15 мкг/кг/сут повышая ее каждые 3 - 5 дня до полной терапевтической дозы На фоне заместительной терапии необходимо назначение ноотропов (пирацитам, ноотропил) и проведение массажа и ЛФК

В отличии от ситуации с врожденным гипотиреозом при гипотиреозе у детей старшего возраста (с давней и тяжелой недостаточностью щитовидной железы) быстрая нормализация тиреоидного статуса может сопровождаться побочными эффектами (повышение внутричерепной гипертензии).

Начальная доза левотироксина при этом составляет 25 мкг/сут, с постепенным (несколько недель или месяцев) повышением до полной терапевтической дозы. 1 – 5 лет – 4 -5 мкг/кг/сут 6 – 10 лет – 3 - 4 мкг/кг/сут 11 лет и более 2 – 3 мкг/кг/сут

Оценки эффективности лечения q Определение Т 4 и ТТГ через 1 - 2 месяца, после достижения эутиреоза через 6 – 12 месяцев q Оценки скорости роста через 6 -12 месяцев q Определение костного возраста ежегодно

Лечение вторичного гипотиреоза Левотироксин 2 -2, 5 мкг/кг/сут Критерием адекватности лечения служит нормальный уровень Т 4

Диспансеризация u Клиническое обследование (рост, скорость роста, психомоторное развитие) - на 1 году жизни – каждые 1 -3 месяца - старше 1 года - 1 раз в 6 -12 мес. u ТТГ, своб. Т 4 через 1 -4 недели после начала лечения - на 1 году через 1 -4 месяца - 2 -3 года – 1 раз в 3 -6 месяца u Костный возраст ежегодно u Проба на психическое развитие и интеллект - первая – в 1 -1, 5 года - вторая - в 5 лет