Lektsia_Anemii_2013_3_kurs.ppt
- Количество слайдов: 64
Гипотиреоз Определение: Гипотиреоз – гетерогенный синдром, характеризующийся снижением или полным выпадением функции щитовидной железы и изменениями функций различных органов и систем, обусловленными недостаточным содержанием в организме тиреоидных гормонов.
Этиологическая классификация гипотиреозов I. Первичный гипотиреоз – обусловлен патологией щитовидной железы. 1. Наследственный: • гипоплазия или аплазия ЩЖ; • наследственные дефекты биосинтеза тиреоидных гормонов или тиреоглобулина.
Этиологическая классификация гипотиреозов 2. Приобретенный: • • • послеоперационный (струмэктомия); пострадиационный (лечение радиоактивным иодом, облучение ЩЖ); воспалительные заболевания ЩЖ (тиреоидиты); недостаточное поступление иода в организм (эндемический зоб, кретинизм); воздействие лекарств (тиреостатики, кордарон); опухоли ЩЖ.
Этиологическая классификация гипотиреозов II. Вторичный гипотиреоз - обусловлен поражением гипофиза и недостаточностью ТТГ. III. Третичный гипотиреоз – обусловлен поражением гипоталамуса и недостаточностью тиреолиберина. IV. Периферический гипотиреоз – обусловлен инактивацией тиреоидных гормонов в процессе циркуляции и снижением чувствительности к ним периферических тканей.
Микседематозное лицо
Микседематозное лицо
Микседематозное лицо (до и после лечения тироксином)
Симптом Хертога
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ Учреждение образования « ГОМЕЛЬСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ» КАФЕДРА ПРОПЕДЕВТИКИ ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ ЛЕКЦИЯ СИМПТОМАТОЛОГИЯ И ДИАГНОСТИКА АНЕМИЙ Автор: заведующий кафедрой пропедевтики внутренних болезней, доцент Л. В. Романьков ГОМЕЛЬ
Определение Анемия (от греч. «an» – отрицание, «haema» – кровь) – это патологическое состояние, характеризующееся уменьшением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов, что приводит к развитию кислородного голодания тканей.
Лабораторные признаки анемического синдрома ü снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов; ü изменение цветового показателя; ü изменения размеров и формы эритроцитов; ü ускорение СОЭ.
Острая постгеморрагическая анемия Это анемия, которая развивается в результате массивной однократной или повторных в течение короткого срока кровопотерь (обычно не менее 400 мл крови).
Причины острой постгеморрагической анемии 1) 2) 3) 4) 5) 6) травмы, операции; желудочно-кишечные кровотечения; легочные кровотечения; маточные кровотечения; почечные кровотечения; гемостазиопатии.
Клинические синдромы острой постгеморрагической анемии 1. Синдром кровотечения – наружного или внутреннего. 2. Синдром острой сердечной и сосудистой недостаточности (обморок, коллапс, постгеморрагический шок). 3. Анемический синдром.
Гемограмма при острой постгеморрагической анемии 1 фаза - фаза рефлекторной, сосудистой компенсации - первые 1 -2 суток после кровопотери. Изменения отсутствуют или незначительны: ü умеренное снижение концентрации гемоглобина и числа эритроцитов; ü цветовой показатель и гематокрит нормальные (как до кровопотери).
Гемограмма при острой постгеморрагической анемии 2 фаза – фаза гидремической компенсации. Длится около 4 -5 дней. ü уровень гемоглобина, эритроцитов и гематокрит значительно снижены; ü цветовой показатель – нормальный (нормохромная анемия).
Гемограмма при острой постгеморрагической анемии 3 фаза – фаза костномозговой компенсации. ü ü ü Длится 5 - 7 суток. уровень гемоглобина, эритроцитов и гематокрит снижены; ретикулоцитоз, нормобластоз; анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов; гипохромия эритроцитов (после массивной кровопотери); нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом ядерной формулы влево; тромбоцитоз (возможен).
Этиология железодефицитных анемий I. Кровопотеря - основной этиологический фактор. 1. 2. 3. 4. Причины хронических кровопотерь Обильные менструальные кровотечения. Беременность, роды, лактация. Скрытые кровотечения из желудочнокишечного тракта (изъязвления, эрозии, опухоли). Кровотечения при гемостазиопатиях.
Этиология железодефицитных анемий II. Другие причины возникновения железодефицитного состояния. ü Наследственный дефицит железа – низкий уровень железа в организме матери во время беременности. ü Нарушение всасывания железа при патологии желудка (анацидное состояние) и кишечника (энтериты, диарея).
Этиология железодефицитных анемий ü Опухоли любой локализации. ü Алиментарная недостаточность – недостаток мясной пищи, несбалансированное питание. ü Чрезмерные физические нагрузки. ü Нарушения транспорта железа (снижение концентрации и функций трансферрина).
Клиника железодефицитных анемий Складывается из 2 синдромов анемического и сидеропенического. Особенности анемического синдрома: ü своеобразный цвет кожи – бледный с желто-зеленым оттенком (хлороз); ü желто-зеленая окраска кожи вокруг рта или в области носогубного треугольника ( «желтые усы хлоротика» - симптом Гено де Мюсси).
Клиника железодефицитных анемий Сидеропенический синдром – синдром, обусловленный уменьшением концентрации железа в организме. Нормальное содержание железа в сыворотке крови: ü мужчины - 8, 8 -28, 6 мкмоль/л; ü женщины – 7, 2 -26, 8 мкмоль/л.
Признаки сидеропенического синдрома q Истинные признаки сидеропении. 1. Изменение вкуса (pica chlorotica). 2. Извращение обоняния.
q Признаки синдрома поражения эпителиальных тканей 1. Сухость и шелушение кожи конечностей, ангулярный стоматит.
q Признаки синдрома поражения эпителиальных тканей 2. Изменения ногтей - койлонихия (ложкообразные ногти), тусклость, ломкость, поперечная исчерченность.
q Признаки синдрома поражения эпителиальных тканей 3. Изменения волос. 4. Снижение желудочной секреции. 5. Стоматит, глоссит ( «лакированный» язык).
Другие проявления сидеропенического синдрома 1. Мышечная слабость. 2. Слабость гладкой мускулатуры (недержание мочи, императивные позывы на мочеиспускание, дисфагия). 3. Симптом «синих склер» Ослера. 4. Субфебрилитет. 5. Наклонность к инфекции (проявление иммунологической недостаточности).
Лабораторная диагностика железодефицитных анемий Гемограмма ü ü ü снижение содержания гемоглобина и количества эритроцитов; цветовой показатель менее 0, 8 (гипохромная анемия); анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, склонность к микроцитозу; незначительная лейкопения; количество тромбоцитов нормальное.
Гемограмма при железодефицитных анемиях Нормальные эритроциты Микроциты Гипохромные эритроциты
Лабораторная диагностика железодефицитных анемий Миелограмма Характерных изменений нет. Биохимический анализ крови ü снижение концентрации сывороточного железа; ü снижение концентрации сывороточного ферритина ниже 20 мкг/л (норма: мужчины – 85 -130 мкг/л, женщины – 58 -150 мкг/л); ü повышение общей железосвязывающей способности сыворотки крови (норма 45 -70 мкмоль/л).
Витамин В 12 –дефицитная анемия (пернициозная анемия Аддисона-Бирмера)
Всасывание витамина В 12 12 -перстная кишка: отщепление белка R Подвздошная кишка: Взаимодействие комплекса “витамин В 12+ ВФ” с рецептором и всасывание витамина В 12
Этиология витамин – В 12 – дефицитных анемий I. Нарушение всасывания витамина В 12. Причины: ü атрофия слизистой оболочки желудка – аутоиммунный гастрит, диффузный вариант хеликобактерного гастрита;
Этиология витамин – В 12 – дефицитных анемий ü резекция не менее ¾ желудка или гастрэктомия; ü тяжелый энтерит или другие заболевания кишечника, проявляющиеся диареей, синдромом мальабсобции; ü резекция подвздошной кишки.
Этиология витамин – В 12 – дефицитных анемий II. Конкурентный расход витамина В 12. Причины: ü инвазия широким лентецом (Dyphylobotrius latus); ü дивертикулез кишечника или синдром «слепой петли» ; ü многократные беременности.
Этиология витамин – В 12 – дефицитных анемий III. Нарушение транспорта витамина В 12 кровью. Причины: ü наследственная недостаточность транскобаламинов; ü нарушение синтеза транскобаламинов в печени (гепатиты и циррозы). IV. Нарушение депонирования витамина В 12. Причины: ü тяжелые хронические заболевания печени (гепатиты и циррозы).
Патогенез витамин –В 12 дефицитной анемии Дефицит В 12 Недостаток кофермента метилкобаламина 5, 10 - Метилентетрагидрофолиевая кислота Уридин -МФ Тимидин – МФ 5 – Метилтетрагидрофолиевая кислота Метилкобаламин Тетрагидрофолиевая кислота Атрофия слизистой оболочки пищеварительного тракта Нарушение системы кроветворения – неэффективность эритропоэза
Патогенез витамин –В 12 дефицитной анемии Дефицит В 12 Недостаток кофермента дезоксиаденозилкобаламина Нарушение обмена жирных кислот Накопление токсичных метилмалоновой и пропионовой кислот Поражение нервной системы (фуникулярный миелоз)
Клинические синдромы витамин – В 12 –дефицитных анемий 1. Анемический. 2. Гастроэнтерологический. 3. Неврологический.
Особенности анемического синдрома 1. Лимонно-желтый оттенок кожи. 2. Незначительная отечность лица и конечностей. 3. Увеличение печени и селезенки. 4. Боли в костях.
Гастроэнтерологический синдром 1. Глоссит Хантера (Гюнтера).
Гастроэнтерологический синдром 2. Атрофия слизистой оболочки желудка – снижение аппетита, отвращение к мясной пище, тяжесть в эпигастрии после еды. 3. Атрофия слизистой оболочки тонкой кишки - диарея.
Неврологический синдром (фуникулярный миелоз) 1. Симптомы спастического паралича – парапарез с повышенными рефлексами. 2. Симптомы псевдотабеса – парестезии конечностей, снижение тонуса мышц конечностей, снижение рефлексов, нарушение вибрационной и глубокой чувствительности, нарушение функций тазовых органов (редко).
Гемограмма при витамин – В 12 –дефицитных анемиях ü резко выраженное снижение эритроцитов и гемоглобина; ü цветовой показатель всегда превышает 1, 1 (гиперхромная анемия); ü макроцитоз или мегалоцитоз эритроцитов, смещение кривой Прайс. Джонса вправо; ü в эритроцитах кольца Кебота, тельца Жолли, базофильная пунктация;
Гемограмма при витамин – В 12 –дефицитных анемиях ü пойкилоцитоз и анизоцитоз эритроцитов; ü снижение количества ретикулоцитов вплоть до полного отсутствия; ü лейкопения, нейтропения, анэозинофилия. , моноцитопения, гигантские полисигментированные нейтрофилы; ü относительный лимфоцитоз; ü тромбоцитопения.
Гемограмма при витамин – В 12 – дефицитных анемиях
Особенности биохимического анализа крови при витамин – В 12 –дефицитных анемиях ü повышение уровня непрямого билирубина; ü уровень железа нормальный или повышенный.
Миелограмма при витамин – В 12 –дефицитных анемиях ü Количество миелокариоцитов увеличено или нормальное (40 -240 х 109/л). ü Расширен красный росток костного мозга: соотношение лейко/эритро – 1: 1 – 0, 5: 1 (норма - 4: 1 - 3: 1). ü Тип кроветворения мегалобластический.
Нормальная миелограмма
Миелограмма при витамин – В 12 –дефицитных анемиях
Этиология фолиеводефицитных анемий 1. Нарушением всасывания фолиевой кислоты. Причины: ü резекция большого участка тонкой кишки, особенно тощей;
Этиология фолиеводефицитных анемий üхроническая диарея; üцелиакия; üдлительный прием противосудорожных препаратов (дифенин, фенобарбитал), бисептола, метотрексата, циклосерина, метформина, гидреа, цитозара; üалкоголизм;
Этиология фолиеводефицитных анемий 2. Недостаточное поступление фолиевой кислоты с продуктами питания - недостаточное употребление мяса и овощей;
Этиология фолиеводефицитных анемий 3. Повышенный расход фолиевой кислоты. Причины: хронические воспалительные заболевания; гемолитические анемии; эксфолиативный дерматит; беременность; дивертикулез кишечника, синдром «слепой петли» ; ü опухоли кишечника. ü ü ü
Фолиеводефицитные анемии Особенности миелограммы Мегалобласты не окрашиваются ализариновым красным.
Клиническая интерпретация миелограммы Миелограмма - это морфологическое исследование костного мозга, полученного в результате пункции грудины или других плоских костей. Количество миелокариоцитов в норме 40 -240 х 109/л.
Клиническая интерпретация миелограммы Клетки белых ростков крови (лимфоидного, миелоидного, моноцитарного) 70 -85%. Клетки красного ростка - 15 -30%. Мегакариоциты – 0, 3 -0, 5%. Коэффициент лейко/эритро = 4/1 – 3/1.
Белые ростки крови Бластные клетки в норме - 1 -3%: • увеличение до 5% - бластная реакция костного мозга (тяжелые инфекции и интоксикации); • увеличение более 5% - бластная гиперплазия (острые лейкозы или бластный криз при хроническом миелолейкозе). Зрелые клетки гранулоцитарных ростков: • палочкоядерные -до 14%; • сегментоядерные – до 25%; • остальное – переходные формы.
Белые ростки крови Индекс созревания = 0, 6 - 0, 7 (промиелоциты + метамиелоциты) / (палочкоядерные + сегментоядерные) : • увеличивается при хроническом миелолейкозе; • уменьшается при витамин В 12 - и фолиеводефицитных анемиях, острой лучевой болезни.
Белые ростки крови Лимфоидные клетки (зрелые и переходные) до 20%. • увеличение при нормальном или увеличенном числе миелокариоцитов до 26% и более признак хронического лимфолейкоза или лейкемизации лимфосаркомы; • увеличение на фоне сниженного числа миелокариоцитов - признак апластической анемии или агранулоцитоза.
Белые ростки крови Количество плазмоцитов в норме - 1 -2%: • увеличение до 15% при условии, что все они зрелые - признак активации иммунной системы (СКВ, РА, аллергия, гепатиты); • увеличение - выше 15% и появление клеток разной степени зрелости, многоядерных, с атипичной цитоплазмой - признак миеломной болезни.
Красный росток крови В норме - нормобластический тип кроветворения. • Эритробластов – 0, 5 -2, 5% • Пронормобластов – 1 -2% • Нормобластов (базафильных, полихроматофильных и оксифильных) – 10 -25%.
Красный росток крови Сужение красного ростка (количество клеток менее 15%) – признак острых лейкозов, хронических лейкозов в терминальной стадии, метастазов опухолей в костный мозг. Расширение красного ростка с нормобластическим типом кроветворения - признак гемолитических анемий и острой постгеморрагической анемии. Расширение красного ростка (гиперплазия) при мегалобластическом типе кроветворения - признак витамин В 12 - и фолиеводефицитной анемий.