Эндокринология.pptx
- Количество слайдов: 59
Гипоталямо гипофизарная система Гипоталамус — занимает часть промежуточного мозга, расположенного книзу от таламуса под гипоталамической бороздой и представляет скопление нервных клеток с многочисленными афферентными и эфферентными связями. • кортиколиберин (релизинг гормон АКТГ), • тиреолиберин (тиреотропин релизинг гормон), • люлиберин (релизинг гормон лютеинизирующего гормона), • фоллиберин (релизинг гормон фолликулостимулирующего гормона), • соматолиберин (соматотропин релизинг гормон), • пролактолиберин (пролактин релизинг гормон), • меланолиберин (релизинг гормон меланоцитстимулирующего гормона). • пролактостатин (пролактинингибирующий гормон), • меланостатин (ингиби рую щий гор мон меланоцитстимулирующего гормона), • соматостатин (соматотропинингибирующий фактор).
Гипофиз махонький дирижёр великого оркестра • Аденогипофиз (передняя доля гипофиза) ТТГ СТГ АКТГ ФСГ ЛГ Пролактин • Промежуточная доля МСГ • Нейрогипофиз (задняя доля гипофиза) Место допонирования вазопрессина и окситоцина
Гипофизарный нанизм Жалобы • Резкое отставание в росте и физическом развитии. • Карликовым считается рост женщин ниже 120 см. , мужчин ниже 130 см.
Гипофизарный нанизм • Кожа бледная, сухая, с желтоватым оттенком, изредка наблюдаются цианоз, “мраморность” кожи, морщинистость кожи. • Волосы могут быть как нормальными, так и сухими, тонкими, ломкими; характерны длинные ресницы, вторичное оволосение чаще отсутствует. • Подкожная жировая клетчатка колеблется от истощения до ожирения с преимущественно поясным обложением. • Мышечная система развита слабо. • Половые органы резко недоразвиты. • В большинстве случаев интелект не нарушен. • Со стороны внутренних органов — спланономикрия (уменьшение их размеров).
Гипофизарный нанизм Из лабораторных данных — значительное снижение уровня СТГ.
Гипофизарный нанизм
Гипофизарный нанизм
Гипофизарный нанизм
Гипофизарный нанизм
Акромегалия и гигантизм • Акромегалия — воздействие СТГ у взрослых после окостенения эпифазарных хрящей (рост тела не в длину, а в ширину, что проявляется в диспропорциональном периостальном увеличении костей скелета и внутренних органов с характерным нарушением обмена веществ). • Гигантизм — избыток СТГ у детей и подростков (сравнительно пропорциональное увеличение костей, мягких тканей и органов. Патологическим считается рост больше 200 см. у мужчин и больше 190 см. у женщин).
Акромегалия • • • Жалобы Головная боль (повышение внутричерепного давления), Изменение внешности, увеличение в размерах кистей, стоп. Онемение в руках, слабость, сухость во рту, жажда, боли в суставах, ограничение и болезненность движений. У женщин нарушается менструальный цикл У мужчин развивается половая слабость.
Акромегалия • Огрубение черт лица (фото в динамике), увеличение надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти с нарушением прикуса (прогнатизм) и расширением межзубных промежутков (диастема). • Укрупнение стоп и кистей, гипертрофия мягких тканей лица носа, губ, ушей. Язык увеличен (макроглоссия) с отпечатками зубов. • Кожные покровы гиперпигментация в области кожных складок. Кожа влажная и жирная, плотная, утолщенная с глубокими складками. Отмечается гипертрихоз. • Увеличивается объем мышечной ткани (за счет соединительнотканных образований). Сила мышц сначала возрастает, а затем прогрессивно падает. • Увеличение внутренних органов приводит к сердечной, легочной и печеночной недостаточности. • Рано развиваются атеросклеротические изменения в сосудах, повышается артериальное давление.
Акромегалия По лабораторным данным повышение уровня СТГ
Тиреотоксикоз Основной синдром диффузного токсического зоба, связанный с гиперпродукцией тиреоидных гормонов.
Сетепень экзофтальма Норма 16 19 мм • Минимальная степень 21 23 мм (+3 4 мм) • Средняя степень 24 27 мм (+5 7 мм) • Выраженная степень 28 мм. и более (+8 и более мм)
Глазные симптомы тиреотоксикоза • Симптом Грефе (отставание верхнего века от радужки при взгляде вниз) • Симптом Кохера (отставание верхнего века от радужки при взгляде вверх) • Симптом Мебиуса (потеря способности фиксировать взгляд на близком расстоянии слабость конвергенции) • Симптом Жоффруа (отсутствие наморщивания лба при взгляде вверх ) • Симптом Штельвага (редкое моргание ) • Симптом Еллинеко (потемнение кожи на веках) • Симптом Дельримпля (широкое открытие глазных щелей) • Симптом Розенбаха (мелкий тремор закрытых век)
Классификация увеличения щитовидной железы по О. И. Николаеву 0 ст. — железа нормальной величины (не видна, не пальпируется); I ст. —железа не видна, но перешеек прощупывается и виден при глотательных движениях; II ст. —железа видна во время глотания и хорошо прщупывается, но форма шеи не изменена; III ст. —железа заметна при осмотре, изменяет контур шеи, придавая ей вид "толстой шеи"; IV ст. —явно выраженный зоб, нарушающий конфигурацию шеи; V ст. —увеличенная железа достигает огромных размеров, что не редко сопровождается сдавлением пищевода, трахеи с нарушением глотания и дыхания.
Степень увеличения щитовидной железы. (ВОЗ, 1994) 0 Зоба нет I Размеры долей больше дистальной фаланги большого пальца. Зоб пальпируется, но не виден II Зоб пальпируется и виден на глаз.
Тиреотоксикоз
Тиреотоксикоз
Тиреотоксикоз
Гипотиреоз Синдром, связанный с низким содержанием тиреоидных гормонов в крови вследствие нарушения их синтеза или ускоренного метаболизма (основное проявление микседемы)
Гипотиреоз Жалобы • Зябкость, сонливость, вялость, снижение памяти, замедление речи, движений, быстрая утомляемость, снижение работоспособности, • Артралгии, • Своеобразная отечность лица и конечностей • Увеличение веса.
Гипотиреоз Осмотр • Кожные покровы сухие, бледные, с желтоватым оттенком. • Язык утолщен, по краям вдавления от зубов. • Охриплость голоса. • Ломкость и выпадение волос на голове, лобке, симптом Хертога (выпадение наружной трети бровей). • Снижение температуры тела, запоры. • Плотные отеки (при надавливании пальцем в области передней поверхности голени ямки не остается). • Со стороны сердечно сосудистой системы: брадикардия, глухость сердечных тонов, гипотензия. • При рефлексометрии — увеличение продолжительности ахиллова рефлекса.
Кретинизм (врождённый гипотиреоз)
Врождённый гипотиреоз
Тот же пациент после лечения
Сахарный диабет В основе проявлений сахарного диабета лежит абсолютный или относительный дефицит инсулина
Критерии сахарного диабета • гликемия выше 11, 1 ммоль/л при наличии клинических симптомов диабета • гликемия натощак выше 7, 8 ммоль/л, выявляемая не меньше 2 раз • гликемия натощак ниже 7, 8 ммоль/л, а через 2 часа после нагрузки 75 гр. глюкозы выше 11, 1 ммоль/л.
Сахарный диабет • • • Жалобы Жажда (полидипсия) Сухость во рту Мочеизнурение (полиурия) Повышенный аппетит Похудание, слабость Наклонность к инфекциям Кожный зуд, фурункулез Часто наблюдается головная боль, нарушение сна, раздражительность, боли в области сердца, в икроножных мышцах При гипергликемии больше 16, 5 ммоль/л развивается диабетическая кома.
Диабетическая кома • • спутанность, а затем потеря сознания, многократная рвота, глубокое, шумное дыхание типа Куссмауля, резко выраженная сосудистая гипотензия, гипотония глазных яблок, олигурия, кетонемия, кетонурия, гипокалиемия, гипонатриемия, нейтрофильный лейкоцитоз.
Симптомы гипогликемии (гиперинсулинизм при инсулиноме) • уровень глюкозы в плазме менее 2, 7 ммоль/л. • раздражительность, агрессивность, слабость, • чувство голода, тремор, потливость, бледность кожи, • ухудшение зрения, сердцебиение, • в тяжелых случаях потеря сознания, судороги, кома.
Признаки СД 1 типа СД 2 типа Возраст начала болезни До 30 лет После 40 лет Масса тела Дефицит Ожирение Начало болезни Острое Постепенное Сезонность заболевания Осень-зима Нет Течение Лабильное Стабильное Кетоацидоз Выражен Не характерен Биохимия крови Высокая гипергликемия, кетоновые тела Умеренная гипергликемия, кетоза нет Состав мочи Глюкоза и ацетон Глюкоза Инсулин и С-пептид плазмы Снижены В норме, часто повышены, снижены при длительном течении Антитела к клеткам островков Выявляются у 80 -90% в первые недели заболевания Отсутствуют Иммуногенетика HLA DR 3 -B 8, DR 4 -B 15, B 15 Не отличается от здоровой популяции Таблетированные ССП Неэффективны Эффективны
Надпочечники • Корковый слой 1. Клубочковая зона (альдостерон) 2. Пучковая (глюкокортикоиды) 3. Сетчатая (глюкокортикоиды, андрогены) • Мозговой слой (адреналин, норадреналин)
Синдром гиперкортицизма (Иценко Кушинга) • Избыточное отложение жира в области лица, шеи, туловища. • Лицо становится лунообразным. • Конечности тонкие.
С м Иценко Кушинга • Кожа сухая, истонченная. • Акроцианоз. • На коже живота, внутренних поверхностях плеч, бедер, в области грудных желез, появляются широкие стрии красно фиолетового цвета. • Отчетливо выражен венозный рисунок на груди и конечностях. • Нередко отмечается гиперпигментация кожи, чаще в местах трения. • У женщин на коже лица, конечностях гипертрихоз. • Склонность к фурункулезу и развитию рожистого воспаления. • АД повышено. • Остеопоротические изменения скелета (переломы ребер, позвоночника). • Стероидный диабет.
Хроническая надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) • Постоянная слабость, усиливающаяся после физической нагрузки • Уменьшение массы тела • Гиперпигментация кожных покровов лица, шеи, ладонных складок, подмышечных областей, промежности • Пигментные пятна синевато чёрного цвета на слизистых оболочках (внутренняя поверхность щек, язык, твердое небо, десны, влагалище, прямая кишка) • АД снижено • Желудочно кишечные расстройства: снижение аппетита, тошнота, рвота, боль в животе, жидкий стул.
Болезнь Аддисона Пигментные пятна синевато чёрного цвета на слизистых оболочках (внутренняя поверхность щек, десны)
Болезнь Аддисона Гиперпигментация ладонных складок
Причинами гипопаратиреоза являются: • удаление или повреждение паращитовидных желёз при операциях на шее; • радиационный гипопаратиреоз вследствие облучения шеи; • идиопатический или аутоиммунный гипопаратериоз; • семейный (генетический) гипопаратиреоз; • функциональный (вызванный недостатком магния); • врождённая гипоплазия паращитовидных желёз.
Клинические проявления 1. Симптомы повышенной нервно мышечной возбудимости: парестезии вокруг рта, в пальцах; спазм отдельных групп мышц; судороги. Судороги имеют две формы – простую или генерализованную тетанию, при которой имеет место продолжительный тонический спазм мышц и эпилептиформный судорожный синдром, подобный эпилепсии, но сознание сохранено. 2. Гипервентиляция имеет место при судорогах. 3. Повышение активности симпатоадреналовой системы – тахикардия, потливость, бледность кожи. 4. Поражение сердца. Может развиться кардиомегалия. 5. Поражение ЦНС. Неврологическая симптоматика и отёк зрительного нерва могут стимулировать опухоль мозга. 6. Проявления со стороны кожи и зубов. Кожа сухая, шелушится. Ломкие ногти, у детей плохой рост зубов. 7. Поражение глаз. Лентикулярная катаракта.
Диагностика • Уровень общего кальция в сыворотке крови <8 мг%, ионизированного кальция <4 мг%, • уровень фосфата в сыворотке крови повышен, >5 мг%. • В моче гипофосфатурия, гипокальциурия. • Уровень ПТГ в сыворотке крови низкий.