Гипоталамический синдром пубертатного периода
Гипоталамический синдром пубертатного периода (ГСПП) это патологический симптомокомплекс, возникающий в результате дисфункции гипоталамуса и сопряженных с ним структур центральной нервной системы в период полового созревания. « юношеский диспитуитаризм» «юношеский базофилизм» «диэнцефальная гиперандрогенемия» Зарубежом его называют «гипоталамо гипофизарная дезорганизация»
Гипоталамическая недостаточность у детей 7 15 лет встреча ется в % 5% 5 случаев, причем 75% ее приходится на препубертатный и пубертатный период Распространенность ГСПП среди подростков 82, 4 больных на 1000, у мальчиков 16, 8, у девочек 131, 3 на 1000, за последние 20 лет она возросла в 2 раза
Распространенность ГСПП зависит от экологической обстановки: чаще встречается в условиях промышленного города с многокомпонентным загрязнением среды – 99, 3 на 1000 подростков
Код по МКБ 10 Е 23. 3 Дисфункция гипоталамуса. Классификация ГСПП (по Терещенко, 1996). По этиологии: ■ первичные (возникшие вследствие травм и нейроинфекций); ■ вторичные (связанные с ожирением); ■ смешанные. По клиническому течению: ■ с преобладанием ожирения; ■ с преобладанием симптомов гиперкортицизма (гипекортизолизма);
■ с преобладанием нейроэндокринных расстройств; ■ с преобладанием нейроциркуляторных нарушений. – По тяжести течения заболевания: ■ лёгкое; ■ средней тяжести; ■ тяжёлое. По характеру течения процесса: ■ прогрессирующее; ■ рецидивирующее.
В. Баласанян (СПб) выделяет следующие формы ГССП 1. ТРАНЗИТОРНАЯ ДИЭНЦЕФАЛЬНАЯ ФОРМА 2. НЕЙРОЭНДОКРИННАЯ 3. ВЕГЕТО-СОСУДИСТАЯ 4. ВЕГЕТАТИВНО-ВИСЦЕРАЛЬНАЯ 5. НАРУШЕНИЕ ТЕРМОРЕГУЛЯЦИИ 6. НЕРВНО-ТРОФИЧЕСКАЯ. 7. ГИПОТАЛАМИЧЕСКАЯ ЭПИЛЕПСИЯ 8. НЕРВНО-МЫШЕЧНАЯ 9. НАРУШЕНИЕ СНА И БОДРСТВАНИЯ 10. ПСИХОАСТЕНИЧЕСКАЯ И ПСЕВДОНЕВРОТИЧЕСКАЯ
Этиология и патогенез ГСПП рассматривают как дезорганизацию функциональных систем, находящихся под контролем лимбико-ретикулярного комплекса.
К этиологическим факторам ГСПП относятся а) психотравмирующие ситуации, б)черепно мозговые травмы (ГСПП может возникнуть через 6 и более месяцев после травмы), менингит, интоксикации, в) тяжелые или часто повторяющиеся вирусные заболевания (грипп, ОРВИ, корь, герпес), тонзиллярная инфекция (ОСОБЕННО ДО 10 ЛЕТ ИЛИ ПОСЛЕ 2 ЛЕТ УСТАНОВЛЕНИЯ МЕНАРХЕ) , и другие очаги латентной инфекции, г)чрезмерная умственная нагрузка, пусковым моментом часто может явиться стресс!
В литературе имеются указания на то, что главная роль в возникновении данной патологии принадлежит систематическому перееданию и наследственной предрасположенности к ожирению гипоталамический синдром возникает вторично. Имеющиеся данные о генетической передаче ожирения во многом противоречивы. Так, поданным Lxvinson (1977), вероят ность развития ожирения у ребенка составляет 40 50%, если у одного из родителей имеется избыточная масса тела, но частота возрастает до 70 80% при ожирении у обоих родителей
Однако некоторые авторы считают, что для развития выраженного ожирения наличия только лишь экзогенно конституциональных факторов недостаточно; ведущую роль играет патология гипоталамо гипофизарной системы (Foch Т. Т. , Keesey RE 1980 Ylitalo V. , 1981). Определенное значение в возникновении ожирения и развития ГСПП придается неправильному вскармливанию в детском возрасте (Brook C. Dro, 1978, Foch T. T. , 1980, Sjostrom L. , 1980).
Избыточное питание в первые годы и месяцы жизни и даже в эмбриональном периоде способствует формированию в подкожном депо повышенного количества жировых клеток, в связи с чем у этих детей возникает гиперцеллюлярная форма ожирения (Brook CD. , 1978).
Имеются указания на этиологическую связь между хронической фето плацентарной недостаточностью, внутриутробными инфекциями, угрожающим прерыванием беременности, гестозом, лечением гестагенами (туриналом) и развитием в дальнейшем ГСПП (согласно данным Кобозевой Н. В. , Гуркина Ю. А. , 1988). Кроме того пубертатный период сам по себе является предрасполагающим к развитию гипоталамической дисфункции
ПАТОГЕНЕЗ ГСПП это дисфункциональное заболевание, нет органических поражений В развитии ГСПП принимает участие система гипоталамус гипофиз яичники надпочечники и жировая ткань. В ответ на этиологическое воздействие происходит увеличение синтеза и выброса b эндорфинов, приводящее к уменьшению выделения дофамина, следствием чего является нарушение циклической (цирхоральной) секреции ЛГ. В результате нарушается процесс фолликулогенеза в яичниках и развивается кистозная атрезия фолликулов, в последующем на фоне гиперандрогенемии формируются вторичные ПКЯ.
В развитии метаболических нарушений важную роль играет нарушение функции надпочечников увеличивается выделение АКТГ и пролактина, усиливается синтез кортизола, способствующего ожирению и определяющему характер распределения жира, т е формируется гиперкортицизм. Гиперкортицизм содействует формированию таких симптомов как гипергликемия, гипертензия, появление полос растяжения на коже.
Вначале заболевания происходит повышенный выброс ЛГ, ФСГ, АКТГ, пролактина, идет активация стероидных и пептидных гормонов, ускоренное половое развитие, но ч/з 2 года наблюдается истощение, ановуляция, вторичная аменорея.
Клиническая картина Клинические проявления ГСПП весьма разнообразны как по сочетанию симптомов, так и по интенсивности их проявления. Этот синдром называют « ожирение с розовыми стриями» Основными клиническими проявлениями ГСПП являются высокорослость, гирсутизм; ожирение, ускоренное физическое и половое развитие,
трофическое поражение кожи, нарушение менструальной функ ции, от — маточных кровотечений до олигоменореи и аменореи лабильность артериального давления, головные боли напряжения или по типу мигрени; различная вегетатив ная симптоматика. нарушения сна; эмоциональная лабильность, раздражительность, склонность к депрессиям Постоянным симптомом ГСПП является наличие багровых полос растяжения на коже (стрии) причем количество их не зависит от степени ожирения.
ДИАГНОСТИКА Острая стадия заболевания характеризуется следующими гор мональными нарушениями : повышение уровня ЛГ, пролактина, АКТГ, ФСГ. В хронической стадии ГСПП (примерно через 3 года от начала заболевания) снижается активность гипоталамуса и соподчиненных звеньев репродуктивной системы (Гуркин Ю. А. , 1993). Снижается уровень АКТГ, кортизола, альдостерона, нарушается суточная секреция соматотропина, ФСГ, прогестерона, тестостерона, пролактина, эстрадиола (Карабахцян Р. Г. , 1991). Наблюдается гиперинсулинизм.
При ульразвуковом исследовании органов малого таза нередко находят увеличение размеров яичника, особенно при продолжительном ГСПП. Однако, по данным Мартыш Н. С. , и соавт. , 1994, в начале заболевания отмечается увеличение размеров матки и яичников (за счет мелкозернистых включений). Через 3 года отмечается уменьшение размеров внутренних половых органов. Как правило, поликистозные изменения яичников обнаруживаются у девушек, длительно страдающих ГСПП. Их развитие можно расценивать как вторичный процесс,
на рентгенограмме черепа в большинстве случаев обнаруживаются признаки внутричерепной гипертензии, со стороны глазного дна могут выявляться незначительные выраженные изменения в виде ангиопатии сетчатки, нарушения регуляции внутриглазного давления. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с болезнью Иценко – Кушинга, ожирением, синдромом поликистозных яичников (синдром Штейна – Левенталя).
ЛЕЧЕНИЕ В литературе отсутствует единый взгляд на целесообразность лечения больных, страдающих ГСПП, считая его "пубертатным эпизодом", по истечению которого якобы возникает полное выздоровление. Другие авторы предлагают проводить лечение только при тяжело протекающей форме заболевания, третьи считают лечение обязательным (Бондаренко Е. С, Ширегова Д. И. , 1984). По мнению Терещенко И. В. , 1989, исходом ГСПП может явиться гипоталамо гипофизарная недостаточность.
Медикаментозную терапию приходится проводить длительными курсами. Использование гормонов для устранения нарушений менструальной функции не оправдано, так как причина кроется в нарушении церебральных функций, а нарушения функции яичников вторично. Помимо этого назначение гормональной терапии повышает риск гиперстимуляции яичников и развития остеопороза. Применение диеты и физических нагрузок для лечения ожирения не ликвидирует ожирение при ГС и без патогенетической терапии может даже привести к ухудшению данного синдрома.
Основные направления лечения: санация очагов инфекции; нормализация режима сна и отдыха; диета и нормализация массы назначение лекарственных средств, улучшающих мозговое ( ноотропы фенотропил пирацетам, янтарная кислота, Для нормализации функции гипоталамических отделов целесообразно назначать карбамазепин ( финлепсин 0, 2 по ½ т в день 3 нед, затем по ½ т н/н 4 нед и по ¼ т в день на 4 6 нед, дифенин по ½ 1 т * 2 раза 3 – 4 нед, доза препарата подбирается по результатам ЭЭГ)
дегидратирующая терапия(диакарб, аспаркам, верошпирон по 50 мг 100 мг в сут) витаминотерапия ( нейромультивит, олиговит, вит Е, омега 3 ) Седативная терапия пион, пустырник, валериана гормонотерапия (по показаниям При олигоменорее и нормальном уровне эстрадиола ( ЛГ/ФСГ < 2 ). в качестве профилактики маточных кровотечений на фоне гиперплазии эндометрия Дюфастон по 10 мг * 2 раха с 16 по 25 день мц 3 6 мес При олигоменореи и выраженной гипоэстрогенемии, а также абсолютной гиперэстрогенемиии (ЛГ/ФСГ > 2 ), новинет, линдинет 20). иглорефлексотерапия.
При обострении ГСПП, наличии повышенного уровня пролактина в крови, применяют препараты парлодел ( бромкриптин ) по 1 т на ночь не менее 9 – 12 мес ( Коколина В. Ф. , 2006 г). Гормональная терапия в данном случае может быть заменена на препараты растительного происхождения с подобным ( пролактинснижающим действием).
В настоящее время общепризнанным при лечении заболеваний в подростковом периоде является применение биостимуляторов, фитотерапии и других негормональных методов воздействия.
препарат МАСТОДИНОН применяют по схеме 30 кап * 2 раза ( уром и вечером) или по 1 т * 2 раза втечении 3 мес в сочетании с группой витаминов С в 1 фазу ментруального цикла и вит Е на протяжении всего МЦ, фолиевой кислотой, седативной терапии в группе девочек с НМЦ на фоне ГСПП и дисменореей. ЦИКЛОДИНОН по 1 т*2 раза в сут или по 40 кап * 2 раза в сут втечении 3 мес ( препараты, содержащие экстракт Vitex agnus castus способствует снижению пролактина, способствуют удлинению лютеиновой фазы, оказывают стабилизирующее действие на уровень половых гормонов, а ритмичная их выработка приводит к нормализации второй фазы МЦ).
ВИТАМИНОТЕРАПИЯ ПО ФАЗАМ МЦ НА 3 МЕС С 1 по 15 день М ЦНЕЙРОМУЛЬТИТВИТ ПО 1 Т * 2 РАЗА + ВИТ Е ПО 1 КАП Ч/З ДЕНЬ+ФОЛИЕВАЯ КИСЛОТА ПО 1 Т * 3 РАЗА + ВИТ С ПО 0, 5 * 3 РАЗА С 16 по 28 день МЦВИТ Е ПО 2 КАП УТРОМ + 1 КАП ОБЕД+ +ГЛИЦИН ПО 1 Т П*ЯЗЫК * 3 РАЗА
На фоне приема препаратов изменияется узи –картинав середине мц возниконовение более крупного фолликула, утолщение эндометрия, кроме того отмечена хорошая переносимость этих препаратов.
Влияние Циклодинона и Парлодела на секрецию пролактина у пациенток с умеренной гиперпролактинемией Пролактин (м. МЕ/л) Курс лечения – 3 месяца Число пациенток - 40 Нормальный уровень пролактина 25, 20 – 628, 53 м. МЕ/л Побочные эффекты: Циклодинон – 0 Парлодел – 12, 5% (тошнота, рвота) E. B. Kilicdag, E. Tarim, T. Bagis et al. «Fructus agni casti and bromcriptine for treatment of hyperprolactinemia mastalgia» , International Journal of Gynecology and Obstetrics, 85 (2004) 292 -293 and
Профилактика Основа профилактики ГСПП — своевременная санация инфекции в носоглотке и ротоглотке, поддержание физиологических параметров физического развития (соответствия росто-весовых показателей), рациональное, правильное питание, дозированные физические, умственные и эмоциональные нагрузки
Оценка эффективности лечения Проводят по анализу клинических симптомов (улучшение самочувствия, уменьшение проявлений болезни, нормализация контролируемых лабораторных показателей, побледнение стрий). Существенно важно для больных ГСПП —уменьшение выраженных или исчезновение симптомов вегетативной дисфункции, эндокринных и неврологических проявлений, стабилизация веса, нормализация МЦ
Прогноз Для ГСПП характерно длительное упорное течение, с рецидивами. При длительном (не менее 0, 5 -1 года) лечении - восстановление менструального цикла возможно лишь у 60% пациентов. Прогностически неблагоприятный признак — прогрессирование гирсутизма и инсулинорезистентности.
Мы желаем здоровья и счастья вашей девочке !
Скачать презентацию Гипоталамический синдром пубертатного периода Гипоталамический синдром пубертатного
презентация ГСПП Шамина.ppt