Гипоспадия. Эписпадия Это сложные

Гипоспадия. Эписпадия

Это сложные порок развития, суть которого состоит в том, что наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено не на верхушке полового члена, а выше в области его тела, мошонки или промежности. При гипоспадии наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено на задней поверхности, при эписпадии – на передней поверхности полового члена.

§ Возникают на 10— 14 -й недель эмбрионального развития, в период формирования мочеиспускательного канала из уретральной борозды. В это время начинается замыкание уретральной борозды, которое продолжается в течение 4 недель постепенно снизу вверх, от мочеполового синуса к головке полового члена. Несколько отставая во времени, также снизу вверх идёт развитие пещеристого тела уретры и редукция его эмбриональной закладки (первичной уретральной площадки) с замещением ее тканью более позднего происхождения. Головчатый отдел уретры формируется несколько позже самостоятельно, начиная с верхушки головки к венечной борозде, и здесь сливается с остальной частью переднего отдела уретры. § Задержка или нарушение этих процессов приводит к остановке развития нормальной уретры и как следствие этого к дистопии наружного отверстия и недоразвитию пещеристого тела уретры. Одновременно с этим происходит развитие из остатков первичной уретральной площадки грубой соединительной ткани на вентральной поверхности члена, деформирующей его.

Причины: До конца все причины не изучены. Ведущую роль в увеличении числа страдающих этим заболеванием имеют: v экологические катастрофы; v точечные мутации генов; v использование продуктов питания содержащих фунгициды, фталаты, пестициды и гербициды; v гормональная терапия, применяемая матерью при угрозе выкидыша, либо гормональная контрацепция, проводимая до предполагаемой беременности в сроки менее 12 месяцев; v экстракорпоральном оплодотворении(так как во время ведения беременности используются женские половые гормоны, которые неблагоприятно сказываются на формировании половых органов у ребенка); v Наследственные факторы. Известны случаи рождения детей с гипоспадией в нескольких поколениях.

§ Частота заболеваемости 1: 200 – 1: 400 § Данные заболеванния встречаются в основном у мальчикови крайне редко у девочек § Диагноз выставляется на основании тщательного осмотра наружных половых органов. § Лечение лучше проводить до поступления ребенка в школу

Сопутствующая патология: • паховые грыжи, • крипторхизм, • пузырно-мочеточниковый рефлюкс, • гидронефроз, • миеломинингоцеле, • урогенитальный синус

§ Гипоспадия головчатая - наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается несколько проксимальнее верхушки головки полового члена до венечной борозды. Крайняя плоть обычно дисплазирована. Половой член имеет незначительное вентральное искривление. Жалобы бывают на сужение наружного отверстия мочеиспускательного канала, тонкую струю мочи, изменение внешнего вида полового члена.

§ Гипоспадия венечная - при данной форме гипоспадии наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается в области венечной борозды. Крайняя плоть располагается по дорсальной поверхности в виде "капюшона". Отмечается вентральное искривление ствола полового члена. Жалобы на суженое меатальное отверстие. При мочеиспускании струя направлена под углом к половому члену. Головчатая и венечная гипоспадия относятся к передним формам.

§ Гипоспадия стволовая - наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается на разных уровнях ствола полового члена. Половой член имеет более выраженное искривление, струя направлена книзу. Для того чтобы помочиться стоя приходится подтягивать половой член к животу. Стволовая гипоспадия относится к средним формам.

§ Мошоночная гипоспадия или члено-мошоночная - относится к задним формам гипоспадии. Наружное отверстие мочеиспускательного канала располагает в области мошонки или на границе мошонки и ствола полового члена. Отмечается выраженное вентральное искривление полового члена или транспозиция полового члена. Мочеиспускание возможно только по женскому типу сидя. Наружные половые органы напоминают большие половые губы и увеличенный клитор. В большинстве случаев необходима консультация эндокринолога.

§ Промежностная гипоспадия - при данной форме гипоспадии наружное отверстие мочеиспускательно канала открывается на промежности, половой член резко искривлен, мошонка расщеплена, мочеиспускание по женскому типу. Наружные половые органы имеют смешанное строение. Мошоночная и промежностная гипоспадия относится к задним формам. Достаточно часто бывает необходима консультация эндокринолога, генетика.

§ Гипоспадия типа хорды или гипоспадия без гипоспадии. При данной форме наружное отверстие уретры располагается на верхушке головки полового члена, но имеется искривление полового члена разной степени выраженности. Искривление может быть только из-за дисплазии кожи по вентральной поверхности, сочетание дисплазии кожи и наличием соединительно- тканных тяжей вдоль уретры, недоразвитие самой уретры.

Клиника § Жалобы зависят от возраста больных, степени дистопии наружного отверстия мочеиспускательного канала и степени искривления полового члена.

У детей преобладают жалобы на расстройства акта мочеиспускания (затруднённое мочеиспускание вплоть до хронический задержки, разбрызгивание струи мочи, необходимость мочиться сидя, по женскому типу). С возрастом появляется осознание половой неполноценности, резко меняется характер детей, они становятся замкнутыми, раздражительными, избегают сверстников.

Взрослые больные жалуются на нарушения, а часто и полную невозможность полового акта. При интерсексуальности могут возникать признаки противоположного пола (женское телосложение, рост грудных желёз, высокий тембр голоса, отсутствие роста бороды и усов).

Лечение Сужение наружного отверстия мочеиспускательного канала независимо от формы гипоспадии требует меатотомии (рассечение в поперечном направлении) или пластики наружного отверстия. Гипоспадия головки и дистальной трети тела полового члена без сужения канала и резкого искривления полового члена лечения не требует. При всех остальных формах гипоспадии оперативное вмешательство проводят в два этапа: 1) выпрямление полового члена (лучше в первые годы жизни ребёнка для предупреждения необратимых изменений в пещеристых телах); 2) 2) формирование недостающего отрезка мочеиспускательного канала (обычно в возрасте 6— 7 лет, чтобы закончить лечение до поступления ребёнка в школу). Одновременно, если это необходимо, производят мастэктомию (смотри полный свод знаний), удаление рудиментарных органов противоположного пола и социальную коррекцию пола (при ошибочном его определении во время рождения).

Первым этапом хирургического лечения гипоспадии является выпрямление полового члена, достигаемое тщательным иссечением рубцовых тканей на его нижней поверхности, замещение дефекта кожи, возникающего на нижней поверхности, и создание запаса пластического материала для последующей пластики мочеиспускательного канала. Так как рубцы располагаются не только на участке, где отсутствует уретра, но и под ней, необходимо иссекать рубцовую ткань не только на свободном от уретры пространстве, но и расположенную за дистальным участком уретры.

§ Выпрямление полового члена всегда сопровождается смещением мочеиспускательного канала вниз и увеличением степени гипоспадии. После выпрямления половой член фиксируют на 8— 10 дней к животу. Мочу отводят по хлорвиниловой трубке или катетеру, которые вводят по мочеиспускательному каналу в мочевой пузырь. Уретру Схема пластики кожного дефекта тщательно фиксируют швами уретральной поверхности полового в нижнем углу раны по типу члена по Смиту — Блекфилду в губовидного свища. модификации Савченко: 1 — линия разрезов кожи; 2 — лоскуты сформированы из расслоённых листков крайней плоти; 3 — операция завершена, лоскуты перемещены, наложены швы.

Второй этап. Для создания мочеиспускательного канала предложено свыше 50 различных методов, основанных на применении местных тканей, расположенных в зоне пластики или перемещаемых в виде стеблей кожи крайней плоти, мошонки, полового члена, передней стенки живота, слизистой оболочки мочевого пузыря или губы, фасции, различных трубчатых образований (мочеточник, артерия или вена, трупная уретра), свободная кожная или дистензионная пластика. Схема пластики мочеиспускательного канала по Сесилу — Калпу

По Дюплею, уретру формируют из лоскута, выкроенного по нижней поверхности полового члена, слегка выделенного по краям, и погружают в ткани сближением боковых лоскутов по средней линии. Применяют также погружение при помощи пластики встречными треугольными лоскутами. На верхней поверхности полового члена производят релаксационный разрез через оба листка крайней плоти, проникающий до белочной оболочки. При резко выраженном дефиците кожи под головкой для замещения дефекта на нижнюю поверхность полового члена перемещают кожу крайней плоти по методу Смита—Блекфилда в модификации Н. Е. Савченко. Если значительный дефицит кожи ощущается на всем протяжении висячей части полового члена, прибегают к временному погружению сформированной уретры в разрез на мошонке по Сесилу— Калпу. Половой член пришивают к мошонке, затем после приживления снова отделяют его, при этом заимствуют кожу мошонки и перемещают ее на половой член для погружения сформированной уретры

По Брауну, лоскут без превращения его в трубку погружают в рану, сближая над ним края боковых лоскутов и плотно адаптируя их дополнительными приспособлениями (бусы, пластинки и так далее). В дальнейшем происходит формирование трубчатого канала за счёт роста эпителия со стороны погруженной полоски кожи. При этом методе часто (до 70%) возникают осложнения — образуются свищи. Возможна и свободная кожная уретропластика по Нове — Жоссерану. Кожный лоскут выкраивают из участка, лишённого волос (внутренняя поверхность плеча или бедра). Лоскут тщательно очищают от подкожной жировой клетчатки и сшивают на катетере в трубку эпидермисом внутрь. С помощью троакара создаётся подкожный туннель на нижней поверхности полового члена, отверстие выводят на головке. Кожный аутотрансплантат проводят в созданном туннеле и фиксируют у концов отдельными швами. Вторым этапом (через 1½— 2 месяцев) накладывают анастомоз между созданным трансплантатом и уретрой. Пластика по этому методу чревата такими осложнениями, как отторжение или сморщивание трансплантата, образование свищей. Применение для свободной пластики вены или артерии, мочеточника и аппендикса, фасции, слизистой оболочки мочевого пузыря, влагалища и губы, трупной артерии распространения не получило из-за отторжения или рубцового замещения трансплантата. Пластику канала следует заканчивать наложением надлобкового свища или промежностной уретростомы. Внутренние швы на формируемую уретру накладывают из тонкой синтетической нити, находят применение съёмные швы.

§ При умеренном недоразвитии уретры применяют дистензионную пластику — через продольный, как и при гипоспадии, разрез обнажают пещеристые тела, иссекают рубцы, уретру выделяют до промежности и, пользуясь большой растяжимостью, перемещают запас уретры с промежностно-мошоночного на висячий отдел полового члена. Уретру в новом положении фиксируют боковыми швами к белочной оболочке пещеристых тел в межпещеристой бороздке. Пластика кожи — как при гипоспадии. § У взрослых больных в послеоперационном периоде для подавления эрекций применяют бромистый натрий, бромистую камфору.

Виды У мужчин : У женщин: Ш головчатую эписпадию — Ш мочеиспускательный канал расщепление в области расщеплен в области его головки полового члена; наружного отверстия, клитор Ш пенальную эписпадию — расположен ниже расщепление до члено- мочеиспускательного канала; лобкового угла; Ш расщепление Ш члено-лобковую эписпадию мочеиспускательного канала — расщепление до до сфинктера; наружного сфинктера Ш мочеиспускательный канал мочевого пузыря; расщеплен до мочевого Ш тотальную эписпадию — пузыря, наружное отверстие полное расщепление имеет вид широкой воронки, мочеиспускательного канала через которую может и переднего сегмента выпячиваться слизистая сфинктера мочевого пузыря. оболочка пузыря.

Клиника У мальчиков: половой член, как правило, расширен, укорочен и изогнут в сторону брюшной полости (дорсальное искривление полового члена) меатус (наружное отверстие мочеиспускательного канала) приобретает форму желоба разбрызгивание струи мочи, попадание ее на белье и окружающие участки тела; половые сношения и оплодотворение затруднены или невозможны. частичное или полное недержание мочи, вызывающее мацерацию кожи мошонки, бедер,

У девочек: недоразвитие клитора, и он состоит из двух половинок стрессовое недлержание мочи (например, при кашле и напряжении мышц брюшного пресса)

Лечение Основными целями лечения эписпадии являются: максимально увеличить длину полового члена, коррекция косметического дефекта и искривления полового члена, реконструктивная пластика наружных половых органов с минимальным количеством хирургических вмешательств. При вовлечении мочевого пузыря или шейки мочевого пузыря требуется дополнительное хирургическое вмешательство для восстановления способности регулировать акт мочеиспускания и сохранения фертильности.

Техника хирургической операции у мальчиков: существуют два метода хирургического лечения эписпадии у мальчиков. Первый метод – техника по Кантвеллу, которая включает в себя частичную пластику полового члена и восстановление анотомического расположения наружного отверстия мочеиспускательного канала. Второй метод, самый современный метод оперативного вмешательства эписпадии на сегодняшний день является метод Митчелла, который заключается в полной реконструкции полового члена, создание трех отдельных компонентов пениса - два кавернозных и одно губчатое тела.

§ Пластика шейки мочевого пузыря при полной эписпадии по Державину § Этапы пластики уретры при эписпадии по Дюплею

§ Пластика уретры § Этапы пластики Тиршу уретры по Юнгу

После пластики полового члена выполняется уретропластика для достижения анатомического и функционального состояния и коррекции искривления полового члена. Оба метода хирургического лечения позволяют провести пластику мочеиспускательного канала на нижней стороне полового члена, коррекцию искривления полового члена и достичь хорошего косметического результата. По технике Митчелла выполняется пластика шейки мочевого пузыря. Преимуществом хирургического лечения по технике Митчелла является более низкую частоту осложнений в послеоперационном периоде. В редких случаях, мальчики с экстрофо-эписпадийным комплексом рождаются с тяжело недоразвитым половым членом. В данной ситуации хирургическое восстановление полового члена является более тяжелым.

Техника хирургической операции у девочек: реконструкция наружных половых органов с экстрофией мочевого пузыря менее сложная по сравнению с реконструкцией у мальчиков. Эписпадия у девочек сочетается с укорочением мочеиспускательного канала и влагалища, с раздвоением клитора. При этом внутренние половые органы - матка, маточные трубы и яичники - анатомически и функционально сохранены. Если диагностируется эписпадия при рождении, то сразу выполняют пластику клитора, соединяя обе части его, и мочеиспускательного канала, создавая его анатомическое положение.

Детям с диагнозом экстрофо-эписпадийным комплексом выполняется хирургическая операция по улучшению сопротивления мочеиспускательного канала (пластика шейки мочевого пузыря), обычно, после первичной реконструкции у 1/3 больных достигается самоконтроль над актом мочеиспускания без необходимости повторных операций. Существуют различные методы для достижения нормальной функции мочеиспускания. Первоначальный подход может включать инъекцию материала-наполнителя вокруг шейки мочевого пузыря для предупреждения оттока мочи из мочевого пузыря. Другие хирургические методы предусматривают более сложные процедуры, как создание длинного мочеиспускательного канала.

Послеоперационный период Как правило, послеоперационный период протекает гладко и ребенок уже через несколько дней может быть выписан. Однако, нельзя забывать о появлении свища. При позднем обращении к врачу и позднем оперативном лечении возможно сохранение искривления полового члена. Существует также риск сохранения эректильной дисфункции.

Спасибо за внимание!