Гипокортицизм надпочечниковая недостаточность Кора надпочечников 80 -90

Гипокортицизм (надпочечниковая недостаточность)

Кора надпочечников: 80 -90% ткани органа

Жизненно важные функции гормонов коры надпочечников: 1) Минералокортикоиды (альдостерон): поддержание физиологической осмолярности, задержка в организме Na+

2) Глюкокортикоиды (кортизол): адаптация к стрессу.

Классификация надпочечниковой недостаточности: • Первичная: поражение коры надпочечников; • Вторичная: нарушение секреции АКТГ • Третичная: дефицит кортикотропин-рилизинг гормона (КРГ).

Первичная НН: 1) Аутоиммунная деструкция коры надпочечников; 2) Туберкулез надпочечников; 3) Адренолейкодистрофия; 4) Ятрогенная (двусторонняя адреналэктомия); 5) Метастатическое и опухолевое поражение; 6) Геморрагический инфаркт надпочечников (синдром Уотерхауса-Фридериксена); 7) Редкие причины: амилоидоз, грибковые инфекции, сифилис, ВИЧ-ассоциированный комплекс и т. д.

Центральная (гипоталамогипофизарная) НН: 1) Вторичная: a. Терапия препаратами глюкокортикоидов; b. Гипопитуитаризм; c. Дефицит АКТГ; 2) Третичная: повреждения гипоталамуса различного генеза.

Первичная хроническая НН (болезнь Аддисона, бронзовая болезнь): • Дефицит альдостерона потеря Na+, задержка K+, прогрессирующее обезвоживание нарушения со стороны сердечно-сосудистой и пищеварительной систем; • Дефицит кортизола a. Снижение адаптивных возможностей организма, снижение активности глюконеогенеза и синтеза гликогена; b. Повышение продукции АКТГ и проопиомеланокортина помимо АКТГ образуется и меланоцитстимулирующий гормон.

• Проявляется обычно между 20 и 50 годами. • Клинические проявления возникают, когда повреждено около 90% коры. • Лечение: постоянный прием кортикостероидов. • Прогноз: при ранней диагностике и адекватной заместительной терапии, как правило, благоприятный.

Симптомы: • Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек; возможно витилиго; • Похудание; • Слабость, утомляемость, депрессия; • Артериальная гипотензия; • Диспепсические расстройства (боли в животе, тошнота, рвота, анорексия, поносы, запоры); • Пристрастие к соленой пище; • Приступы гипогликемии.

Гиперпигментация Дефицит кортизола повышение продукции предшественника АКТГ проопиомеланокортина образование АКТГ и меланоцитстимулирующего гормона.

Витилиго Проявление аутоиммунного процесса

Прогрессирующая общая и мышечная слабость; снижение массы тела Результат нарушения углеводного и электролитного обмена

Артериальная гипотония Систолическое АД 80 -90, диастолическое < 60. Изменения на ЭКГ: уплощенный зубец Т, удлинение интервала PQ и комплекса QRS. • Дефицит альдостерона задержка K+ гиперкалиемическая миодистрофия; • В норме кортизол совместно с катехоламинами регулирует тонус сосудистой стенки.

Нарушение функций ЖКТ • Дефицит альдостерона потеря Na+, задержка K+, прогрессирующее обезвоживание Гипогликемия Приступы слабости, раздражительности, сопровождающиеся чувством голода, потливостью. • Причина: снижения секреции кортизола уменьшение глюконеогенеза, запасов гликогена в печени.

Нарушения со стороны ЦНС: Снижение умственной деятельности и памяти, концентрации внимания, иногда – состояния депрессии и острого психоза. • Причина: дефицит альдостерона потеря Na+, задержка K+, прогрессирующее обезвоживание нарушение трансмембранного гомеостаза, клеточная дегидратация.

У женщин – выпадение волос (в подмышечных впадинах, на лобке) • Причина: у женщин надпочечники являются основным местом синтеза андрогенов.

Дети: • При рано начавшемся заболевании дети отстают в физическом и половом развитии. Один из возможных ранних симптомов — артериальная гипотония. Размеры сердца уменьшаются, могут наблюдаться одышка, сердцебиение, нарушение сердечного ритма. • При врожденной гипоплазии надпочечников (аутосомно-рецессивная и Х-связанная формы) возможно развитие женского псевдогермафродитизма.

Вторичный гипокортицизм • Симптомы: общая слабость, похудение, реже – гипогликемические эпизоды. • Отсутствие дефицита альдостерона не выражены артериальная гипотензия, диспепсические расстройства, пристрастие к соленой пище, гиперпигментация.

Острый гипокортицизм Три основные формы: • Сердечно-сосудистая: доминируют явления коллапса и острой сердечно-сосудистой недостаточности. • Гастроинтестинальная: доминируют диспепсические симптомы. • Церебральная (менинго-энцефалическая): пациенты в прострации, нередко в делириозном состоянии; выражена неврологическая симптоматика.

Спасибо за внимание!