акромегалия и нанизм.pptx
- Количество слайдов: 15
Гипофизарная карликовость и акромегалия Выполнила: Григорьева Екатерина Ур. ФУ, 2013
Акромегалия (от греч. акрос — конечность и мегас — большой) — заболевание, связанное с нарушением функции передней доли гипофиза (аденогипофиз), которое сопровождается увеличением кистей, стоп, черепа, особенно его лицевой части, и др.
Причины гиперсекреции СТГ: Аденома гипофиза. В большинстве случаев опухолевую трансформацию клеток провоцирует активирующий мутации белок Gsальфа Гиперплазия гипофиза Избыточная секреция соматолиберина (рилизинг-гормон гипоталамуса, который вызывает усиление секреции соматотропного гормона). Наследственность (соматотропинома, cиндром Розенталя—Клопфера, синдром акромегалоидного лица)
У взрослых Акромегалия (непропорциональный рост органов и тканей Гиперсекреция СТГ У детей Гигантизм (пропорциональный рост органов и тканей
Признаки акромегалии Огрубление черт лица Непропорциональное увеличение размеров кистей и стоп, появление промежутков между зубами. Снижение болевой и тактильной чувствительности кистей рук Чрезмерная потливость Деформирующий остеоартроз Гипертрофия мышц вначале сопровождается увеличением мышечной силы, но по мере прогрессирования заболевания развиваются мышечная слабость и адинамия. Артериальная гипертония Инсулинонезависимый сахарный диабет Галакторея Головная боль, апноэ Повышенная утомляемость, ослабление умственных способностей Расстройство зрения Половое бессилие у мужчин и прекращение менструаций у женщин.
Морис Тийе, французский борец. Рост 173 см. Знал 14 языков. Прозвище «Французский ангел»
Рост Роберта Вэдлоу составлял 2 м 74 см. Заболевание привело к его быстрой кончине, в последние годы жизни он был вынужден пользоваться костылями.
Антонио Силва (род. 14 сентября 1979) — бразильский боец смешанных единоборств. Его рост 195 см.
Гипофизарный нанизм (карликовость) — это задержка роста и физического развития, вызванная недостаточным количеством соматотропного гормона в организме. Карликовым считается рост ниже 130 см у мужчин и ниже 120 см у женщин.
Причины гипофизарного нанизма: Наследственная предрасположенность Врожденные дефекты (нарушение формирования гипофиза во внутриутробном периоде) Травмы головы, в том числе во время родов; Опухоли гипофиза и окружающих его структур; Различные бактериальные и вирусные инфекции, проникающие в ЦНС (тяжелая пневмония, сепсис). Перенесенная лучевая или химиотерапия. Снижение чувствительности тканей воспринимать влияние на них соматотропина. При этом уровень соматотропина в крови может быть совершенно нормальным. Однако в более чем 60% случаев причина карликовости остается невыясненной.
Признаки гипофизарной карликовости: Лицо маленькое, круглое, большой выступающий лоб, спинка носа немного приплюснута. Кожа тонкая, сухая, бледная на вид Подкожно-жировая клетчатка неравномерно распределена по телу. Отмечается непропорциональное отложение жира в большей степени на животе, лобке, бедрах, в области молочных желез. Замедление окостенения скелета, нарушение развития и смены зубов; Слабое развитие мышечной системы Половые органы небольших размеров, но в функциональном отношении развиты нормально. Склонность к артериальной гипотонии; При наличии опухоли гипофиза отмечается нарушение зрения. Умственное развитие, как правило, нормальное, у больных обычно хорошая память. При вроде бы нормальном психическом развитии в поведении проявляется инфантильность, отмечается снижение памяти и трудоспособности, повышенная ранимость, тревожность, иногда слезливость.
Жи тель. Ав ст рии Адам Рейнер вы рос из кар ли ка в ги ган та. В 18 лет его рост составлял 138 см. , а размер ноги-43. А потом произошло нечто странное: по неизвестной причине в 26 лет Адам снова стал расти. За период с 26 по 32 года его рост увеличился со 143 до 218 см. Следует отметить, что бывший карлик стал бы ещё выше, если бы в 26 лет у него не развилось сильное искривление позвоночника, которое с возрастом только прогрессировало. Позже Райнеру стало трудно принимать пищу, и вторую половину жизни он был прикован к постели. После медицинского обследования оказалось, что у Адама была опухоль на гипофизе. В 1930 -м году врачи удалили опухоль, но Адам всё равно продолжал расти, хоть и медленнее. Позвоночник при этом искривлялся всё больше, и так продолжалось на протяжении последних 19 лет его жизни. За этот период его рост увеличился до 234 см. Адам Райнер умер в 1950 -м году в возрасте 51 года.
Роль Альфа в нескольких сериях исполнял актёр-карлик Мичу Мезарос. Роль профессора Флитвика в фильмах о Гарри Поттере, гоблина Крюкохвата исполняет английский актёр-карлик Уорик Дэвис.
Питер Динклэйдж. Обладатель премии «Эмми» и «Золотой глобус» . Рост 135 см.
Спасибо за внимание